Multiple endokrine Neoplasie Typ 2 (RET)

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Die multiple endokrine Neoplasie Typ 2 ( MEN2) ist eine Erbkrankheit, die das Risiko für Tumore in mehreren hormonproduzierenden Drüsen erhöht. Sie wird durch eine Veränderung des RET- Gens verursacht . Fast alle Betroffenen entwickeln ein medulläres Schilddrüsenkarzinom , einen Krebs der Schilddrüse, und viele entwickeln zusätzlich Tumore der Nebennieren oder der Nebenschilddrüsen.

MEN2 unterscheidet sich in zweierlei Hinsicht von den anderen Erkrankungen in diesem Abschnitt.

Der erste Aspekt betrifft das Gen selbst. Fast alle erblichen Krebsgene wirken, indem sie eine Schutzfunktion verlieren. RET hingegen funktioniert umgekehrt: Die vererbte Veränderung schaltet das Gen dauerhaft ein, anstatt es abzuschalten. Dieser Unterschied erklärt, warum das medulläre Schilddrüsenkarzinom so früh und so beständig auftritt und warum ein Medikament das überaktive Protein direkt blockieren kann.

Der zweite Punkt betrifft die Behandlung. Da die Schilddrüse entfernt werden kann und der Krebs nahezu unvermeidlich ist, ist die präventive Entfernung der Schilddrüse im Kindesalter Standard . Bei den risikoreichsten Genveränderungen erfolgt dies innerhalb des ersten Lebensjahres. Nur wenige medizinische Entscheidungen werden so früh getroffen, und die Gründe für diesen Zeitpunkt werden im Folgenden erläutert.

Dieser Artikel richtet sich an Menschen, die eine RET- Veränderung in sich tragen, unabhängig davon, ob bei ihnen Krebs diagnostiziert wurde, sowie an Eltern, die Entscheidungen im Namen ihres Kindes treffen.

Welche Funktion hat das RET-Gen?

RET trägt die Anweisungen für ein Protein auf der Oberfläche bestimmter Zellen, das Wachstumssignale von außen empfängt. Unter normalen Bedingungen wird es bei Eintreffen eines Signals aktiviert und anschließend wieder deaktiviert. Es ist während der Entwicklung, insbesondere des Nervensystems und der Nieren, unerlässlich.

RET ist ein Proto-Onkogen, was bedeutet, dass die normale Version nicht schädlich ist, eine Veränderung jedoch zu einer Überaktivität des Proteins führen kann. Dies ist das Gegenteil eines Tumorsuppressorgens, bei dem eine Veränderung die Schutzfunktion aufhebt. Bei MEN2 führt die vererbte Veränderung dazu, dass das RET -Protein dauerhaft aktiviert bleibt, sodass betroffene Zellen unabhängig vom Vorhandensein eines Signals kontinuierlich Wachstumssignale erhalten.

Daraus ergeben sich drei praktische Konsequenzen, die sich durch den gesamten Artikel ziehen:

Es muss nur eine Kopie geändert werden. Da das veränderte Protein aktiv schädlich ist und nicht einfach fehlt, genügt eine einzige veränderte Kopie. Ein zweites Ereignis in der Zelle ist nicht erforderlich, weshalb sich der Krebs so früh und bei nahezu jedem entwickelt.
Wo die Veränderung stattfindet, ist von enormer Bedeutung. Unterschiedliche Positionen im Gen führen zu einer unterschiedlich starken Überaktivität des Proteins. Dadurch entsteht ein enger Zusammenhang zwischen der spezifischen Veränderung und dem Krankheitsverlauf. Aus diesem Grund basiert die Behandlung auf dem genauen Krankheitsergebnis und nicht allein auf der Diagnose.
Ein Medikament kann das Protein blockieren. Ein überaktives Protein ist ein Ziel. Medikamente, die blockieren RET sind nun für fortgeschrittenes medulläres Schilddrüsenkarzinom zugelassen.

Am stärksten betroffen sind die C-Zellen der Schilddrüse, die normalerweise das Hormon Calcitonin produzieren . Diese Zellen können zu medullärem Schilddrüsenkarzinom führen, und das von ihnen freigesetzte Calcitonin ermöglicht eine genaue Blutuntersuchung zur Verlaufskontrolle der Erkrankung.

Die zwei Formen von MEN2

MEN2 wird in zwei Formen unterteilt, die beide Schilddrüsenkrebs aufweisen, sich aber in fast allen anderen Aspekten unterscheiden.

MEN2A

MEN2A ist für etwa 95 % der Fälle verantwortlich. Es umfasst Folgendes:

Medulläres Schilddrüsenkarzinom — Bei nahezu allen Trägern tritt die Krankheit in der Regel im Kindes- oder frühen Erwachsenenalter auf.
Phäochromozytom - Bei etwa 50 % der Genträger handelt es sich um einen Tumor der Nebenniere, der häufig beide Nebennieren betrifft. Diese Tumore setzen Hormone frei, die zu Episoden von Bluthochdruck, Kopfschmerzen, Schwitzen und Herzklopfen führen können.
Überaktive Nebenschilddrüsen — In etwa 20 bis 30 % der Fälle, üblicherweise verursacht durch Vergrößerung einer oder mehrerer Drüsen oder die Nebenschilddrüsenadenomwodurch der Kalziumspiegel im Blut erhöht wird.

Bei manchen Familien mit MEN2A treten zusätzliche Merkmale auf: eine juckende, verdickte Hautstelle zwischen den Schulterblättern, verursacht durch Amyloidablagerungen , oder Morbus Hirschsprung, eine angeborene Darmerkrankung. Familien, bei denen das medulläre Schilddrüsenkarzinom das einzige Merkmal ist, wurden früher als familiäres medulläres Schilddrüsenkarzinom separat klassifiziert; sie werden heute als Teil von MEN2A betrachtet.

MÄNNER2B

MEN2B macht etwa 5 % der Fälle aus und ist die schwerere Form. Dazu gehören:

Medulläres Schilddrüsenkarzinom — Bei praktisch allen Anlageträgern und viel früher als bei MEN2A. Es wurde bereits bei nur wenige Wochen alten Säuglingen nachgewiesen.
Phäochromozytom - In etwa 50% der Fälle, wie bei MEN2A.
Keine Beteiligung der Nebenschilddrüsen — Eine Überfunktion der Nebenschilddrüsen gehört nicht zu MEN2B.
Körperliche Merkmale, die bereits im frühen Kindesalter vorhanden sind — Kleine Knötchen, sogenannte Schleimhautneurome, an Lippen und Zunge, verdickte Lippen, ein großer, schlanker Körperbau mit langen Gliedmaßen und lockeren Gelenken, und Ganglioneurome in der Darmwand, die von Kindesbeinen an Verstopfung oder andere Verdauungsprobleme verursachen.

Diese körperlichen Merkmale treten meist vor dem Krebs auf, und ihre Erkennung ist eine der wichtigsten Maßnahmen, die ein Arzt bei dieser Erkrankung ergreifen kann. Etwa drei Viertel der MEN2B-Fälle entstehen durch eine neue Genveränderung und nicht durch eine vererbte, sodass in der Regel keine familiäre Vorbelastung besteht, die Verdacht erwecken könnte, und die körperlichen Anzeichen der einzige Hinweis sind. Mehr als 95 % der MEN2B-Fälle werden durch eine einzige Veränderung an einer Position im Gen verursacht, die als M918T bekannt ist.

Wie das Risiko eingeschätzt wird und warum die spezifische Genveränderung von Bedeutung ist

Bei den meisten erblichen Krebssyndromen werden die Risikowerte als breite Spannen angegeben und durch die Familiengeschichte beeinflusst. Bei MEN2 ist dies anders. Der Zusammenhang zwischen der spezifischen RET- Veränderung und dem Krankheitsverlauf ist so eng, dass die Behandlung fast ausschließlich auf dem Befund basiert.

Die Veränderungen werden in drei Kategorien eingeteilt, je nachdem, wie früh und wie zuverlässig sich das medulläre Schilddrüsenkarzinom entwickelt:

Höchstes Risiko — Die M918T-Mutation ist die Ursache für fast alle Fälle von MEN2B. Das medulläre Schilddrüsenkarzinom entwickelt sich am frühesten, und eine Ausbreitung auf die Lymphknoten wurde bereits im ersten Lebensjahr beobachtet.
Hohes Risiko — Veränderungen an Position 634, der häufigsten Ursache des klassischen MEN2A, und die Veränderung A883F. Krebs entwickelt sich typischerweise im frühen Kindesalter.
Mittleres Risiko — Alles Andere RET Veränderungen. Krebs entwickelt sich im Allgemeinen später, manchmal erst im Erwachsenenalter, und verhält sich weniger vorhersehbar.

Zwei Qualifikationen gehören zu diesen Kategorien.

Das Verhalten variiert innerhalb jeder Gruppe. Manche Menschen mit moderaten Risikoveränderungen erkranken bereits in der Kindheit an Krebs, andere erreichen das mittlere Lebensalter ohne Erkrankung. Die Kategorisierung definiert daher eher einen Ausgangspunkt als einen festen Zeitplan. Neuere Studien deuten zudem darauf hin, dass das Alter bei der Diagnose eines medullären Schilddrüsenkarzinoms den Krankheitsverlauf besser vorhersagt als die Risikokategorie. Dies bestärkt die Argumentation für ein frühzeitiges Eingreifen.

Die Zahlen zum medullären Schilddrüsenkarzinom beschreiben auch den Verlauf ohne Behandlung. Vorbeugende Schilddrüsenoperationen haben die Sterblichkeit an dieser Krebsart bei RET- Genträgern von etwa 15–20 % auf rund 5 % gesenkt. Ein Genträger, der liest, dass der Krebs nahezu unvermeidlich ist, liest über den natürlichen Verlauf einer Erkrankung, die durch die aktuelle Behandlung eigentlich unterbrochen werden soll.

Wer sollte getestet werden?

Gentests auf RET werden angeboten, wenn:

Medulläres Schilddrüsenkarzinom kann in jedem Alter diagnostiziert werden. Etwa ein Viertel dieser Krebserkrankungen ist erblich bedingt, und Tests werden für alle diagnostizierten Personen unabhängig von der Familiengeschichte empfohlen.
Ein Elternteil, Geschwister oder Kind trägt eine RET Übernehmen oder wurde mit MEN2 diagnostiziert.
Es wird ein Phäochromozytom diagnostiziertinsbesondere in jungen Jahren oder wenn beide Nebennieren betroffen sind.
Die physischen Merkmale von MEN2B sind vorhandeneinschließlich Schleimhautneurome, verdickte Lippen oder unerklärliche Darmprobleme seit der Kindheit.
Es wird über eine C-Zell-Hyperplasie berichtet. bei einer Schilddrüsenprobe, was eine erhöhte Anzahl der Zellen bedeutet, aus denen das medulläre Schilddrüsenkarzinom entsteht.

Wie der Test durchgeführt wird

Bei einer Keimbahnuntersuchung wird eine Blut- oder Speichelprobe analysiert, um die angeborene DNA einer Person zu untersuchen. Das Labor sequenziert das RET -Gen, üblicherweise als Teil eines Genpanels, mittels Next-Generation-Sequenzierung.

Entscheidend im Bericht ist nicht nur, ob eine Veränderung festgestellt wurde, sondern welche . Da die Position die Risikokategorie und somit den Operationszeitpunkt bestimmt, sollte der Bericht das spezifische Codon angeben. Falls in Ihrem Bericht eine Veränderung genannt wird, deren Risikokategorie Ihnen aber nicht mitgeteilt wurde, fragen Sie danach.

Blutuntersuchungen werden ergänzend zum genetischen Befund, nicht anstelle desselben, durchgeführt. Calcitonin misst die Aktivität der C-Zellen und steigt an, bevor der Krebs sichtbar wird. Daher hilft es, den Operationszeitpunkt innerhalb des durch den genetischen Befund definierten Zeitfensters festzulegen. Blut- oder Urinuntersuchungen auf Hormone, die von Phäochromozytomen freigesetzt werden, sowie auf den Blutkalziumspiegel zur Bestimmung der Nebenschilddrüsenfunktion vervollständigen die Überwachung.

Wie Ergebnisse berichtet werden

Pathogene oder wahrscheinlich pathogene Variante — Eine Veränderung, von der bekannt ist oder die stark erwartet wird, dass sie die RET Das Protein ist überaktiv. Dies bestätigt MEN2, und im Bericht sollte die spezifische Position genannt werden.
Variante von unklarer Signifikanz — Es wurde eine Veränderung festgestellt, deren Auswirkung jedoch unbekannt ist. kein Frontalunterricht. Ein positives Ergebnis. Es wird wie ein negatives Ergebnis behandelt, die Überwachung erfolgt unter Berücksichtigung der Familiengeschichte und ist niemals ein Grund für die Entfernung der Schilddrüse eines Kindes. Unser Artikel dazu Varianten mit ungewisser Bedeutung erklärt dieses Ergebnis im Detail.
Gutartige oder wahrscheinlich gutartige Variante — Ein harmloser Unterschied, der üblicherweise nicht gemeldet wird.
Keine Variante identifiziert — Bei den untersuchten Genen wurden keine Veränderungen festgestellt.

Was das Ergebnis bedeutet

Eine pathogene oder wahrscheinlich pathogene Variante bestätigt MEN2. Die spezifische Veränderung bestimmt die Risikokategorie, das Alter, in dem die Schilddrüsenoperation geplant wird, und welche anderen Drüsen überwacht werden müssen. Jedes Kind, Geschwisterkind und Elternteil hat eine 50%ige Wahrscheinlichkeit, dieselbe Veränderung zu tragen.

Ein negatives Ergebnis bedeutet zwei verschiedene Dinge:

Richtig negativ — Eine bestimmte Genveränderung ist in Ihrer Familie bereits bekannt, und Ihr Test auf genau diese Veränderung war negativ. Sie haben sie nicht geerbt, benötigen weder eine vorbeugende Operation noch Überwachung, und Ihre Kinder können sie nicht von Ihnen erben. Für ein Kind aus einer betroffenen Familie bedeutet dieses Ergebnis das Ende einer ansonsten lebenslangen Überwachung.
Nicht aussagekräftige Verneinung — Bei keinem Familienmitglied wurden Veränderungen festgestellt. Bei einer Person mit der Diagnose medulläres Schilddrüsenkarzinom bedeutet dies, dass die Erkrankung höchstwahrscheinlich nicht erblich bedingt ist. Besteht jedoch eine starke familiäre Häufung und zeigt sich keine Veränderung, kann eine regelmäßige Überwachung aufgrund der Familienanamnese dennoch empfohlen werden.

Keimbahn- versus somatische RET-Veränderungen

Eine Veränderung in der Keimbahn -DNA, mit der ein Mensch geboren wird, ist in jeder Zelle vorhanden und kann an die Kinder weitergegeben werden. Das ist MEN2.

Eine somatische Veränderung entsteht während des Lebens innerhalb eines Tumors, existiert nur in den Tumorzellen und kann nicht vererbt werden.

Etwa die Hälfte der nicht-erblichen medullären Schilddrüsenkarzinome weisen eine somatische RET- Mutation im Tumor auf, meist dieselbe M918T-Mutation, die bei Vererbung MEN2B verursacht. Dieselbe Mutation hat daher je nach Lokalisation völlig unterschiedliche Bedeutungen. Ein Tumorsequenzierungsbericht, der RET erwähnt , beweist nicht automatisch MEN2; zur Bestätigung ist ein separater Keimbahntest anhand von Blut- oder Speichelproben erforderlich. Da sich ein Viertel aller medullären Schilddrüsenkarzinome als erblich erweist, wird dieser Test allen Patienten mit dieser Diagnose empfohlen.

Das RET-Gen spielt bei Krebs auch auf eine dritte, verwirrende Weise eine Rolle. Bei einigen Schilddrüsen- und Lungenkrebsarten verbindet sich ein Teil des RET- Gens mit einem anderen Gen und bildet eine sogenannte Fusion. Dies sind somatische Ereignisse ohne erbliche Komponente; unser Artikel über RET-Mutationen und -Fusionen bei Schilddrüsenkrebs behandelt diese genauer.

Überwachung und Risikominderung

Vorbeugende Entfernung der Schilddrüse

Dies ist der zentrale Eingriff bei MEN2, und die Begründung unterscheidet sich von präventiven Operationen bei anderen erblichen Syndromen. Medulläres Schilddrüsenkarzinom entwickelt sich bei nahezu jedem Genträger, kann sehr früh in die Lymphknoten streuen und ist nach der Metastasierung schwer heilbar. Die Entfernung der Schilddrüse vor der Krebsentstehung ist hochwirksam, und das von ihr produzierte Schilddrüsenhormon kann durch eine tägliche Tablette ersetzt werden.

Der Zeitpunkt richtet sich nach der Risikokategorie:

Höchstes Risiko (M918T, MEN2B) — Die vollständige Schilddrüsenentfernung sollte innerhalb des ersten Lebensjahres, idealerweise in den ersten Lebensmonaten, erfolgen. Da der Calcitoninspiegel bei Neugeborenen natürlicherweise hoch ist, spielt er in dieser Gruppe keine Rolle für den Zeitpunkt des Eingriffs.
Hohes Risiko (Codon 634, A883F) — Die vollständige Schilddrüsenentfernung sollte spätestens im Alter von 5 Jahren erfolgen, und früher, wenn der Calcitoninspiegel ansteigt.
Mittleres Risiko — Der Calcitoninwert wird ab etwa dem 5. Lebensjahr alle sechs bis zwölf Monate gemessen, wobei Operationen im Kindes- oder frühen Erwachsenenalter zeitlich darauf abgestimmt werden, wann der Calcitoninwert zu steigen beginnt.

Ob Lymphknoten im Hals gleichzeitig entfernt werden, hängt von der Risikokategorie und dem Calcitoninwert vor der Operation ab. Die Entfernung erhöht das Operationsrisiko und wird daher nur durchgeführt, wenn die Wahrscheinlichkeit einer Lymphknotenbeteiligung dies rechtfertigt, und nicht routinemäßig.

Die Folgen der Operation sind dauerhaft und bedürfen einer genauen Beschreibung. Sie müssen lebenslang täglich Schilddrüsenhormone einnehmen, deren Dosis anhand von Blutwerten angepasst wird. Die Nebenschilddrüsen liegen direkt an der Schilddrüse an und können während der Operation verletzt oder entfernt werden, was unter Umständen einen dauerhaften Bedarf an Kalzium und Vitamin D zur Folge haben kann. Der Kehlkopfnerv verläuft neben der Schilddrüse und kann beeinträchtigt werden, was zu Stimmveränderungen führen kann. Bei erfahrenen Chirurgen sind diese Komplikationen selten. Dies ist einer der wichtigsten Gründe, warum die Operation bei Kindern von einem erfahrenen Facharzt durchgeführt wird.

Überwachung der Nebennieren

Die Früherkennung von Phäochromozytomen erfolgt mittels Blut- oder Urintests, bei denen die von diesen Tumoren freigesetzten Hormone gemessen werden. Diese Tests werden in der Regel jährlich durchgeführt. Sie beginnen mit etwa 11 Jahren für Personen mit dem höchsten und hohen Risiko und mit etwa 16 Jahren für Personen mit mittlerem Risiko.

Die frühzeitige Erkennung eines Phäochromozytoms ist aus einem wichtigen Grund entscheidend: Ein unerkannter Tumor kann während einer Operation oder in der Schwangerschaft einen gefährlichen Blutdruckanstieg verursachen. Daher wird vor geplanten Eingriffen eine Untersuchung durchgeführt. Wird ein Tumor gefunden, wird die Nebenniere entfernt. Da diese Tumoren häufig beidseitig auftreten, versuchen die Chirurgen, wenn möglich, einen Teil der Drüse zu erhalten.

Überwachung der Nebenschilddrüsen

Bei MEN2A wird der Blutkalziumspiegel jährlich ab dem gleichen Alter wie die Nebennierenfunktionsprüfung kontrolliert. Eine Überfunktion der Nebenschilddrüsen tritt nur bei wenigen Betroffenen auf und verläuft meist mild. Die Behandlung besteht in der Entfernung der betroffenen Drüsen, oft im Rahmen derselben Operation wie die Schilddrüsenoperation, falls die Überfunktion bereits besteht.

Wenn sich Krebs entwickelt

Ein frühzeitig erkanntes, auf die Schilddrüse beschränktes medulläres Schilddrüsenkarzinom ist in der Regel durch eine Operation heilbar. Bei Metastasierung oder Rezidiv sind Medikamente, die das RET- Protein blockieren, wie Selpercatinib und Pralsetinib, wirksam und gelten heute als Therapie der Wahl. Diese Medikamente wirken in diesem Fall besonders gut, da sie die präzise genetische Veränderung angreifen, die den Krebs verursacht. Anschließend werden Calcitonin und ein zweiter Blutmarker zur Überwachung eines möglichen Rezidivs eingesetzt.

Testen von Familienmitgliedern

MEN2 wird autosomal-dominant vererbt, das heißt, eine einzige veränderte Kopie des Gens verursacht die Erkrankung. Jedes Kind, Geschwisterkind und Elternteil eines Genträgers hat eine 50%ige Wahrscheinlichkeit , dieselbe Veränderung zu tragen, und sie wird sowohl von den Vätern als auch von den Müttern vererbt.

Kinder werden im Säuglings- oder Kleinkindalter getestet, und dieser Test wird nicht aufgeschoben. Der Grund dafür ist derselbe wie bei der Operation: Bei den risikoreichsten Veränderungen ist eine Operation im ersten Lebensjahr geplant, bei anderen vor dem fünften Lebensjahr. Ein Test bei der Geburt oder kurz danach ist Standard, wenn ein Elternteil bekanntermaßen Träger einer Genveränderung ist. In Familien mit MEN2B kann ein Neugeborenes innerhalb weniger Wochen getestet werden. Dies ist eines der frühesten Alters, in dem ein Gentest zur Krebsrisikobestimmung angeboten wird. Die Begründung dafür ist, dass ein Kind mit positivem Testergebnis operiert werden muss, während ein Kind mit negativem Testergebnis keinerlei Behandlung benötigt.

Da etwa drei Viertel der MEN2B-Fälle auf einer neuen Genveränderung beruhen, sind die Eltern eines betroffenen Kindes in der Regel nicht betroffen. Ein Test kann dennoch angeboten werden, da ein Elternteil die Veränderung gelegentlich nur in einigen seiner Zellen tragen kann.

Paare mit Kinderwunsch fragen sich manchmal, ob sie die genetische Veränderung bei ihren Kindern verhindern können. Präimplantationsdiagnostik (PID), bei der durch künstliche Befruchtung erzeugte Embryonen vor dem Transfer untersucht werden, und pränatale Diagnostik werden vielerorts angeboten. Ein Humangenetiker und ein Reproduktionsmediziner können diese Möglichkeiten gemeinsam besprechen.

Was passiert als nächstes

Bei einer Diagnose von medullärem Schilddrüsenkarzinom wird umgehend eine Keimbahnuntersuchung veranlasst, da das Ergebnis darüber entscheidet, ob Verwandte ebenfalls getestet werden müssen und ob vor weiteren Operationen die Nebennieren untersucht werden müssen.

Bei einem durch Familientests identifizierten Anlageträger besteht die Arbeit in der Planung einer Schilddrüsenoperation im entsprechenden Alter gemäß der Risikokategorie und der Einrichtung einer Überwachung der Nebennieren und Nebenschilddrüsen.

Die Behandlung wird üblicherweise von einem Team koordiniert, bestehend aus Spezialisten für Endokrinologie, endokrine Chirurgie und Genetik; bei Kindern sind dies ein pädiatrischer Endokrinologe und ein pädiatrischer Chirurg. Die Überweisung an ein Zentrum, das regelmäßig solche Fälle behandelt, ist Standard, da sowohl die zeitliche Planung als auch die Operation selbst von Erfahrung profitieren.

Familien spielen bei dieser Erkrankung eine besonders wichtige Rolle, da Eltern Entscheidungen für Säuglinge und Kleinkinder treffen und oft selbst die gleiche Genveränderung tragen. Psychologische Unterstützung gehört in erfahrenen Zentren zum Standard, und Patientenorganisationen für MEN2 vernetzen Familien, die vor ähnlichen Entscheidungen stehen.

Fragen an Ihren Arzt

Welches spezifische RET Es wurde eine Veränderung festgestellt, in welche Risikokategorie fällt sie?
Habe ich MEN2A oder MEN2B, und was bedeutet das für welche Drüsen?
In welchem Alter sollte in meinem Fall bzw. im Fall meines Kindes eine Schilddrüsenoperation durchgeführt werden?
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