Karzinom ex pleomorphem Adenom: Ihren Pathologiebericht verstehen

von Jason Wasserman MD PhD FRCPC
December 2, 2024

Das Karzinom ex pleomorphem Adenom ist eine Form von Speicheldrüsenkrebs, der sich aus einem zuvor gutartigen (nicht-krebsartigen) Tumor, dem pleomorphen Adenom , entwickelt . In der Pathologie ist Karzinom ein Oberbegriff für eine Gruppe bösartiger (krebsartiger) Tumoren, die aus Epithelzellen bestehen , während „ex“ „aus“ oder „von“ bedeutet. Zusammengefasst ist das Karzinom ex pleomorphem Adenom ein bösartiger Tumor, der aus Epithelzellen besteht und sich aus einem pleomorphen Adenom entwickelt. Die meisten Karzinome ex pleomorphem Adenom treten in der Ohrspeicheldrüse auf. Es können jedoch alle Speicheldrüsen, einschließlich der kleinen Speicheldrüsen in der Mundhöhle, betroffen sein.

Was sind die Symptome eines Karzinoms ohne pleomorphes Adenom?

Das häufigste Symptom eines Karzinoms ex pleomorphem Adenom ist das plötzliche Wachstum eines Tumors, der seit vielen Monaten oder Jahren vorhanden ist. Weitere Symptome sind Schmerzen und Schwäche im Bereich des Tumors.

Was verursacht ein Karzinom ohne pleomorphes Adenom?

Ein Karzinom ex pleomorphem Adenom entsteht aus einem bereits bestehenden pleomorphen Adenom . Wir wissen nicht, warum manche pleomorphe Adenome diese Veränderung durchlaufen, andere jedoch nicht.

Welches sind die häufigsten Arten von Krebstumoren, die sich aus einem pleomorphen Adenom entwickeln?

Aus einem pleomorphen Adenom kann sich jede Art von Speicheldrüsenkrebs entwickeln. Die häufigsten Krebsarten im Zusammenhang mit pleomorphen Adenomen sind jedoch:

• Speichelgangkarzinom ex pleomorphes Adenom: Speicheldrüsenkarzinom ist eine aggressive Art von Speicheldrüsenkrebs und die häufigste Krebsart, die sich aus einem pleomorphen Adenom entwickelt. Es breitet sich häufig aus Lymphknoten und andere Körperteile.
• Myoepitheliales Karzinom ex pleomorphes Adenom: Myoepitheliales Karzinom ist eine Art von Speicheldrüsenkrebs, der ausschließlich aus myoepitheliale Zellen. Es kann sich ausbreiten Lymphknoten und andere Körperteile, wie etwa die Lunge.
• Adenokarzinom, NOS ex pleomorphes Adenom: Adenokarzinom, NOS ist eine Art von Speicheldrüsenkrebs, der aus Zellen besteht, die keine Merkmale anderer Arten von Speicheldrüsenkrebs aufweisen. Das Verhalten dieser Krebsart ist variabel.

Invasive versus nichtinvasive Tumoren

Bei der Untersuchung eines Karzinoms ex pleomorphem Adenom prüfen Pathologen, ob das Karzinom vollständig innerhalb der Kapsel (Grenze) des ursprünglichen gutartigen pleomorphen Adenoms liegt oder ob es sich durch die Kapsel in das umliegende Gewebe ausgebreitet hat. Tumoren, die sich durch die Kapsel ausgebreitet haben, werden als invasiv , solche, die dies nicht getan haben, als nicht-invasiv bezeichnet. Diese Ausbreitung ist ein wichtiger Faktor für die Bestimmung des Tumorverhaltens und der Prognose.

• Intrakapsuläre: Dies ist ein weiterer Begriff, der einen nichtinvasiven Tumor beschreibt. Die Krebszellen haben die Kapsel nicht durchbrochen; der Tumor ist also eingedämmt. Intrakapsuläre Tumoren sind mit einer guten Prognose verbunden.
• Vor Ort: In situ bezieht sich auf Krebszellen, die in sogenannten Kanälen gefunden werden. Dies ist ein frühes Krebsstadium, in dem sich die Zellen noch nicht in das umliegende Gewebe ausgebreitet haben. Daher ist es normalerweise mit einer guten Prognose verbunden.
• Minimal-invasive: Dies zeigt an, dass das Karzinom begonnen hat, in das umliegende Gewebe einzudringen, allerdings in sehr begrenztem Ausmaß. Die Invasion wird normalerweise durch eine bestimmte Messung definiert, oft weniger als 1.5 Millimeter jenseits der Kapsel. Die Prognose für einen Patienten mit einem minimal invasiven Tumor hängt vom Karzinomtyp ab, ist aber normalerweise besser als bei einem weit invasiven Tumor.
• Weit invasiv: Weit invasiv bedeutet, dass sich das Karzinom weit über den ursprünglichen Tumorbereich hinaus in das umliegende Gewebe ausgebreitet hat. Diese ausgedehnte Invasion weist auf einen aggressiveren Tumor hin und korreliert oft mit einer schlechteren Prognose.

Was bedeutet es, wenn in meinem Befund steht, dass der Tumor intrakapsulärer Natur ist?

Ein Karzinom ex pleomorphem Adenom wird als intrakapsulär bezeichnet, wenn sich alle malignen (krebsartigen) Zellen innerhalb der Kapsel (Grenze) des zuvor gutartigen (nicht-krebsartigen) pleomorphen Adenoms befinden . Intrakapsulär bedeutet, dass die Krebszellen noch nicht in das umliegende Gewebe gestreut haben. Im Vergleich zu minimalinvasiven und invasiven Tumoren (siehe unten) streuen intrakapsuläre Tumoren seltener in Lymphknoten oder andere Körperteile und können in der Regel allein durch eine Operation geheilt werden.

Was bedeutet es, wenn in meinem Befundbericht steht, dass der Tumor in situ ist?

Ein Carcinoma ex pleomorphem Adenom wird als in situ bezeichnet, wenn sich alle malignen (krebsartigen) Zellen in runden Strukturen, den sogenannten Gängen , befinden und diese Gänge vollständig innerhalb der Kapsel (Grenze) des zuvor gutartigen (nicht-krebsartigen) pleomorphen Adenoms liegen . Ein anderer Begriff für einen in situ Tumor ist nicht-invasiv . Im Vergleich zu minimalinvasiven und invasiven Tumoren (siehe unten) streuen in situ Tumoren seltener in Lymphknoten oder andere Körperteile und können in der Regel allein durch eine Operation geheilt werden.

Was bedeutet es, wenn in meinem Befund steht, dass der Tumor minimalinvasiv ist?

Ein Karzinom ex pleomorphem Adenom gilt als minimalinvasiv, wenn die malignen (krebsartigen) Zellen sich nicht mehr als 4 bis 6 mm über die Kapsel (den Rand) des zuvor benignen (nicht-krebsartigen) pleomorphen Adenoms hinaus in das umliegende Gewebe ausgebreitet haben. Im Vergleich zu invasiven Tumoren (siehe unten) weisen minimalinvasive Tumoren eine bessere Gesamtprognose auf.

Was bedeutet es, wenn in meinem Befundbericht steht, dass der Tumor invasiv ist?

Ein Karzinom ex pleomorphem Adenom gilt als invasiv, wenn die malignen (krebsartigen) Zellen mehr als 6 mm über die Kapsel (den Rand) des zuvor benignen (nicht-krebsartigen) pleomorphen Adenoms hinaus in das umliegende Gewebe eingewachsen sind. Im Vergleich zu intrakapsulären und minimalinvasiven Tumoren (siehe oben) neigen invasive Tumoren eher zur Metastasierung in die Lymphknoten und sind mit einer schlechteren Gesamtprognose verbunden.

Perineurale Invasion

Perineurale Invasion (PNI) ist der Prozess, bei dem sich Krebszellen entlang oder um Nerven herum ausbreiten. Dieses Phänomen ist bei Kopf- und Halskrebserkrankungen, einschließlich Karzinomen ex pleomorphem Adenom, von Bedeutung. Krebszellen können entlang der Nervenfasern wandern und Bereiche jenseits des primären Tumors erreichen, wenn sie in die perineuralen Räume eindringen. Die perineurale Invasion ist ein wichtiges pathologisches Merkmal, da sie ein höheres Risiko eines lokalen Wiederauftretens anzeigen und mit einem aggressiveren Krankheitsverlauf verbunden sein kann. Zu den Symptomen einer perineuralen Invasion können je nach den betroffenen Nerven Schmerzen oder Nervenfunktionsstörungen gehören.

Lymphovaskuläre Invasion

Lymphovaskuläre Invasion (LVI) bezeichnet das Vorkommen von Krebszellen im Lymphsystem oder in Blutgefäßen. Diese Art der Invasion ist ein entscheidender Schritt bei der Metastasierung von Krebs, da sie es Tumorzellen ermöglicht, über das Lymphsystem oder den Blutkreislauf in entfernte Körperregionen zu gelangen. Beim Karzinom ex pleomorphem Adenom ist die lymphovaskuläre Invasion wichtig für die Prognose und die Therapieentscheidung. Ihr Vorliegen deutet typischerweise auf ein erhöhtes Metastasierungsrisiko hin, insbesondere in regionale Lymphknoten oder andere Organe, was die gesamte Therapie und deren Verlauf beeinflussen kann.

Die Margen

In der Pathologie ist ein Rand der Rand des Gewebes, das während einer Tumoroperation entfernt wird. Der Randstatus in einem Pathologiebericht ist wichtig, da er angibt, ob der gesamte Tumor entfernt wurde oder ob etwas zurückgeblieben ist. Diese Informationen helfen bei der Feststellung der Notwendigkeit einer weiteren Behandlung.

Pathologen beurteilen die Schnittränder üblicherweise nach einem chirurgischen Eingriff wie einer Exzision oder Resektion , bei der der gesamte Tumor entfernt wird. Nach einer Biopsie , bei der nur ein Teil des Tumors entnommen wird, werden die Schnittränder in der Regel nicht beurteilt. Die Anzahl der dokumentierten Schnittränder und ihre Größe – wie viel gesundes Gewebe sich zwischen dem Tumor und dem Schnittrand befindet – variieren je nach Gewebeart und Tumorlokalisation.

Pathologen untersuchen Ränder, um zu überprüfen, ob an der Schnittkante des Gewebes Tumorzellen vorhanden sind. Ein positiver Bereich, in dem Tumorzellen gefunden werden, deutet darauf hin, dass möglicherweise etwas Krebs im Körper verbleibt. Im Gegensatz dazu deutet ein negativer Rand ohne Tumorzellen am Rand darauf hin, dass der Tumor vollständig entfernt wurde. Einige Berichte messen auch den Abstand zwischen den nächstgelegenen Tumorzellen und dem Rand, selbst wenn alle Ränder negativ sind.

Lymphknoten​

Im ganzen Körper befinden sich kleine Immunorgane, die sogenannten Lymphknoten . Krebszellen können über winzige Lymphgefäße von einem Tumor in diese Lymphknoten wandern. Aus diesem Grund entfernen Ärzte häufig Lymphknoten und untersuchen sie mikroskopisch auf Krebszellen. Dieser Prozess, bei dem sich Krebszellen vom ursprünglichen Tumor in ein anderes Körperteil, wie beispielsweise einen Lymphknoten, ausbreiten, wird als Metastasierung bezeichnet.

Krebszellen wandern in der Regel zunächst zu den Lymphknoten in der Nähe des Tumors, es können jedoch auch entfernte Lymphknoten betroffen sein. Daher entfernen Chirurgen typischerweise zuerst die Lymphknoten, die dem Tumor am nächsten liegen. Sie entfernen möglicherweise weiter vom Tumor entfernte Lymphknoten, wenn diese vergrößert sind und der starke Verdacht besteht, dass sie Krebszellen enthalten.

Pathologen untersuchen alle entfernten Lymphknoten mikroskopisch; die Ergebnisse werden in Ihrem Bericht detailliert aufgeführt. Ein „positives“ Ergebnis weist auf das Vorhandensein von Krebszellen im Lymphknoten hin, während ein „negatives“ Ergebnis bedeutet, dass keine Krebszellen gefunden wurden. Werden im Bericht Krebszellen in einem Lymphknoten gefunden, kann auch die Größe der größten Ansammlung dieser Zellen, oft als „Fokus“ oder „Depot“ bezeichnet, angegeben werden. Eine extranodale Ausbreitung liegt vor, wenn Tumorzellen die äußere Kapsel des Lymphknotens durchdringen und sich in das angrenzende Gewebe ausbreiten.

Die Untersuchung der Lymphknoten ist aus zwei Gründen wichtig. Erstens hilft sie dabei, das pathologische Lymphknotenstadium (pN) zu bestimmen. Zweitens deutet das Entdecken von Krebszellen in einem Lymphknoten auf ein erhöhtes Risiko hin, später Krebszellen in anderen Körperteilen zu finden. Diese Informationen helfen Ihrem Arzt bei der Entscheidung, ob Sie zusätzliche Behandlungen wie Chemotherapie, Strahlentherapie oder Immuntherapie benötigen.