Fibromyxoider Tumor: Definition

Der Begriff fibromyxoider Tumor ist keine endgültige Diagnose, sondern eine beschreibende Bezeichnung, die Pathologen gelegentlich bei der mikroskopischen Untersuchung von Gewebe verwenden. Er bezeichnet Tumoren, die aus einer Mischung aus Bindegewebe (festem, narbenartigem Gewebe) und myxoidem Gewebe (einer gelatineartigen Substanz) bestehen. Diese Tumoren können gutartig (nicht krebsartig) oder bösartig (krebsartig) sein. Sie können in Weichgewebe wie Muskeln oder Fettgewebe oder in Knochen entstehen. Das Verhalten des Tumors – wie er wächst, sich ausbreitet oder wiederkehrt – hängt von seinem genauen Typ ab.

Arten von fibromyxoiden Tumoren

Fibromyxoide Tumoren sind eine vielfältige Gruppe. Man unterscheidet zwischen solchen, die im Weichteilgewebe entstehen, und solchen, die im Knochen entstehen. Einige wachsen langsam und sind harmlos, während andere aggressive Krebsarten sind, die sich ausbreiten können.

Weichteilfibromyxoide Tumoren

• Niedriggradiges fibromyxoides Sarkom (LGFMS) : Eine seltene Krebsart, die langsam im tiefen Weichgewebe wächst, meist im Rumpf, den Armen oder Beinen. Sie kann nach einer Operation wieder auftreten und sich in manchen Fällen auf andere Körperteile ausbreiten.

• Myxofibrosarkom : Diese Krebsart tritt häufiger bei älteren Erwachsenen auf und entsteht oft in den Gliedmaßen. Ihr Verlauf kann variieren, jedoch besteht ein hohes Risiko eines Rezidivs nach der Behandlung.

• Ossifizierender fibromyxoider Tumor: Er tritt meist als schmerzloser Knoten unter der Haut oder im Weichgewebe auf. Die meisten sind gutartig, es kommen aber auch bösartige Formen vor. Diese Tumoren sind oft von einer Hülle aus knochenähnlichem Material umgeben.

• Desmoidfibromatose : Ein gutartiger Tumor, der sich nicht auf andere Organe ausbreitet, aber in benachbartes Gewebe einwachsen kann. Er kann sowohl fibröse als auch myxoide Merkmale aufweisen.

• Solitärer fibröser Tumor : Kann in vielen Körperregionen auftreten und weist mitunter myxoide Areale auf. Die meisten sind gutartig, einige verhalten sich jedoch aggressiv.

• Intramuskuläres Myxom : Ein gutartiger Tumor, der vollständig aus myxoidem Gewebe besteht. Er wächst in der Regel langsam innerhalb des Muskels.

• Spindelzelllipom : Ein gutartiger Fettgewebstumor, der meist im Nacken, an den Schultern oder am Rücken auftritt. Unter dem Mikroskop können einige Bereiche des Tumors myxoid erscheinen.

Knochenfibromyxoide Tumoren

• Fibromyxom: Ein gutartiger Tumor, der am häufigsten im Kieferknochen (Unter- oder Oberkiefer) auftritt, aber auch in anderen Knochen vorkommen kann. Er wächst langsam und verursacht selten schwerwiegende Probleme.

Wie werden Fibromyxoide Tumoren diagnostiziert?

Da es sich bei „Fibromyxotumor“ um einen beschreibenden, vorläufigen Begriff handelt, sind für eine endgültige Diagnose fast immer weitere Untersuchungen erforderlich.

• Bildgebende Verfahren: MRT- oder CT-Scans helfen dabei, festzustellen, ob der Tumor vom Weichgewebe oder vom Knochen ausgeht und wie er mit benachbarten Strukturen zusammenhängt.

• Biopsie und mikroskopische Untersuchung: Ein Pathologe untersucht ein kleines Stück des Tumors unter dem Mikroskop und sucht nach Merkmalen, die darauf hindeuten, ob es sich um einen gutartigen oder bösartigen Tumor handelt.

• Immunhistochemie (IHC) : Spezielle Färbungen werden verwendet, um Proteine ​​in Tumorzellen nachzuweisen. Beispielsweise zeigt LGFMS üblicherweise eine Positivität für ein Protein namens MUC4.

• Gentests: Tests wie die Next-Generation-Sequenzierung (NGS) können spezifische genetische Veränderungen identifizieren. Bei LGFMS findet sich häufig ein Fusionsgen , das durch eine Translokation zwischen den Chromosomen 7 und 16 entsteht.

• Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH) : Mit diesem Test lassen sich Translokationen und andere genetische Anomalien nachweisen, die mit bestimmten fibromyxoiden Tumoren in Zusammenhang stehen.

Warum ist die Diagnose wichtig?

Die genaue Art des Fibromyxotumors bestimmt die Behandlungsmethode und die Prognose.

• Gutartige Tumore müssen möglicherweise nur operiert werden und treten nach der Entfernung selten wieder auf.

• Bösartige Tumore können eine Operation, Bestrahlung oder Chemotherapie erfordern und manche können sich auf andere Körperteile ausbreiten.

Da Fibromyxotumoren unter dem Mikroskop ähnlich aussehen können, sind häufig zusätzliche Tests erforderlich, um die richtige Diagnose zu stellen.

Fragen an Ihren Arzt

• Welche Art von Fibromyxotumor habe ich?

• Ist es gutartig oder bösartig?

• Benötige ich weitere Tests wie IHC oder genetische Tests?

• Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für meinen Tumortyp?

• Wie hoch ist die Wahrscheinlichkeit, dass dieser Tumor wiederkehrt oder sich ausbreitet?