Condrosarcoma desdiferenciado: Cómo entender su informe patológico

por Bibianna Purgina MD FRCPC
10 de noviembre.

El condrosarcoma desdiferenciado es un tipo agresivo de cáncer formado por células tumorales que se asemejan al cartílago. El tumor se llama "desdiferenciado" porque se desarrolla dentro de un tipo de cáncer de cartílago mejor diferenciado llamado condrosarcoma convencional.

¿Cuáles son los síntomas del condrosarcoma desdiferenciado?

Los síntomas del condrosarcoma desdiferenciado incluyen dolor e inflamación sobre el hueso afectado. Los tumores más grandes pueden hacer que el hueso se fractura (ruptura) que puede causar un aumento repentino del dolor y la incapacidad de usar el área del cuerpo afectada.

¿Qué causa el condrosarcoma desdiferenciado?

En la actualidad, los médicos no saben qué causa el condrosarcoma desdiferenciado.

¿Puede el condrosarcoma desdiferenciado propagarse a otras partes del cuerpo?

Sí. Las células tumorales en el condrosarcoma desdiferenciado pueden hacer metástasis (diseminación) desde el tumor a otras partes del cuerpo. El sitio más común de metástasis a distancia es el pulmón.

¿Cómo se hace el diagnóstico de condrosarcoma desdiferenciado?

Este diagnóstico generalmente se realiza después de que se extrae una pequeña muestra de tejido en un procedimiento llamado biopsia. La biopsia se envía a un patólogo que examina el tejido bajo un microscopio. En algunos casos, una biopsia puede mostrar características altamente sospechosas de condrosarcoma desdiferenciado, pero el diagnóstico solo se puede hacer después de que se extirpa todo el tumor y esté disponible para su examen bajo el microscopio.

¿Cómo se ve el condrosarcoma desdiferenciado bajo el microscopio?

Cuando se examina bajo el microscopio, el condrosarcoma desdiferenciado se compone de dos partes. La primera parte consiste en células tumorales productoras de cartílago. Esta parte se asemeja a la mejor diferenciada condrosarcoma convencional. La segunda parte está formada por células tumorales no productoras de cartílago. Esta parte puede parecerse a otros tipos de sarcomas, incluidos osteosarcoma, sarcoma pleomórfico indiferenciado, angiosarcoma, leiomiosarcoma y rabdomiosarcoma. Es la combinación de un condrosarcoma convencional mejor diferenciado con otro tipo de sarcoma de alto grado lo que permite a los patólogos hacer el diagnóstico de condrosarcoma desdiferenciado.

Sobre este articulo

Este artículo fue escrito por médicos para ayudarlo a leer y comprender su informe de patología para el condrosarcoma desdiferenciado. Las secciones siguientes describen los resultados encontrados en la mayoría de los informes de patología; sin embargo, todos los informes son diferentes y los resultados pueden variar. Es importante destacar que parte de esta información solo se describirá en su informe después de que un patólogo haya extirpado quirúrgicamente y examinado todo el tumor. Contáctenos si tiene alguna pregunta sobre este artículo o su informe de patología. Leer este artículo para obtener una introducción más general a las partes de un informe de patología típico.

¿Qué grado es el condrosarcoma desdiferenciado?

Todos los condrosarcomas desdiferenciados se clasifican como tumores de grado 3 (grado alto).

¿Se ha propagado el tumor a los órganos o tejidos circundantes?

Los tumores que comienzan en un hueso pueden atravesar la superficie externa del hueso y crecer hacia los órganos o tejidos circundantes, como músculos, tendones o el espacio articular. Si esto ha ocurrido, puede incluirse en su informe y generalmente se describe como extensión extraósea. Si el tumor ha crecido hacia otra parte del hueso, eso también se describirá en su informe. La extensión del tumor es importante porque se usa para determinar el estadio patológico del tumor (pT).

¿Qué es un margen y por qué son importantes los márgenes?

En patología, un margen es el borde de un tejido que se corta al extirpar un tumor del cuerpo. Los márgenes descritos en un informe patológico son muy importantes porque le indican si se extirpó todo el tumor o si quedó parte del tumor. El estado del margen determinará qué tratamiento adicional (si corresponde) puede necesitar.

La mayoría de los informes de patología solo describen los márgenes después de un procedimiento quirúrgico llamado excisión or resección Se ha realizado una cirugía para extirpar todo el tumor. Por esta razón, los márgenes no suelen describirse después de un procedimiento llamado biopsia Se realiza para extirpar sólo una parte del tumor. El número de márgenes descritos en un informe de patología depende de los tipos de tejidos extirpados y de la ubicación del tumor. El tamaño del margen (la cantidad de tejido normal entre el tumor y el borde cortado) también depende del tipo de tumor que se extirpa y de la ubicación del tumor.

Los patólogos examinan cuidadosamente los márgenes para buscar células tumorales en el borde cortado del tejido. Si se observan células tumorales en el borde cortado del tejido, el margen se describirá como positivo. Si no se ven células tumorales en el borde cortado del tejido, un margen se describirá como negativo. Incluso si todos los márgenes son negativos, algunos informes patológicos también proporcionarán una medición de las células tumorales más cercanas al borde cortado del tejido.

Un margen positivo (o muy cercano) es importante porque significa que es posible que hayan quedado células tumorales en su cuerpo cuando se extirpó quirúrgicamente el tumor. Por esta razón, a los pacientes que tienen un margen positivo se les puede ofrecer otra cirugía para extirpar el resto del tumor o radioterapia en el área del cuerpo con el margen positivo. La decisión de ofrecer un tratamiento adicional y el tipo de opciones de tratamiento ofrecidas dependerán de una variedad de factores, incluido el tipo de tumor extirpado y el área del cuerpo involucrada. Por ejemplo, puede que no sea necesario un tratamiento adicional para un tipo de tumor benigno (no canceroso), pero puede ser muy recomendable para un tipo de tumor maligno (canceroso).

¿Qué información se utiliza para determinar el estadio patológico del condrosarcoma desdiferenciado?

​El estadio patológico del condrosarcoma desdiferenciado se basa en el sistema de estadificación TNM, un sistema reconocido internacionalmente creado por el Comité Estadounidense Conjunto sobre Cáncer. Este sistema utiliza información sobre el tumor primario (T), ganglios linfáticos (N), y distante metastásico enfermedad (M) para determinar el estadio patológico completo (pTNM). Su patólogo examinará el tejido enviado y le dará un número a cada parte. En general, un número más alto significa una enfermedad más avanzada y peor pronóstico. La etapa patológica solo se incluirá en su informe después de que se haya extirpado todo el tumor. No se incluirá después de una biopsia.

Estadio tumoral (pT) para el condrosarcoma desdiferenciado

Para los cánceres de huesos como el condrosarcoma desdiferenciado, el estadio del tumor primario (pT) depende de la ubicación del tumor en el cuerpo.

Tumores en el esqueleto apendicular

Estos son huesos de sus apéndices e incluyen los brazos, las piernas, los hombros, el tronco, el cráneo y los huesos faciales. A un tumor de estas regiones se le asigna un estadio tumoral de 1 a 3 según el tamaño del tumor y si hay nódulos tumorales separados.

• pT1: Tumor ≤ 8 cm en su mayor dimensión.
• pT2: Tumor> 8 cm en su mayor dimensión.
• pT3: Tumores discontinuos en el sitio óseo primario.

Tumores en la columna

A los tumores ubicados en la columna vertebral se les asigna un estadio tumoral de 1 a 4 según la extensión del crecimiento tumoral.

• pT1: Tumor confinado a un segmento vertebral o dos segmentos vertebrales adyacentes.
• pT2: Tumor confinado a tres segmentos vertebrales adyacentes.
• pT3: Tumor confinado a cuatro o más segmentos vertebrales adyacentes o cualquier segmento vertebral no adyacente.
• pT4: Extensión al canal espinal o grandes vasos.

Tumores en la pelvis

A los tumores ubicados en la pelvis se les asigna un estadio tumoral de 1 a 4 según el tamaño del tumor y la extensión del crecimiento del tumor.

• pT1: Tumor confinado a un segmento pélvico sin extensión extraósea (que crece fuera del hueso).
  • pT1a: Tumor ≤ 8 cm en su mayor dimensión.
  • pT1b: Tumor> 8 cm en su mayor dimensión.
• pT2: Tumor confinado a un segmento pélvico con extensión extraósea o dos segmentos sin extensión extraósea.
  • pT2a: Tumor ≤ 8 cm en su mayor dimensión.
  • pT2b: Tumor> 8 cm en su mayor dimensión.
• pT3: Tumor que abarca dos segmentos pélvicos con extensión extraósea.
  • pT3a: Tumor ≤ 8 cm en su mayor dimensión.
  • pT3b: Tumor> 8 cm en su mayor dimensión.
• pT4: Tumor que abarca tres segmentos pélvicos o que cruza la articulación sacroilíaca.
  • pT4a: El tumor afecta la articulación sacroilíaca y se extiende medialmente al neuroforamen sacro (espacio por donde pasan los nervios).
  • pT4b: Recubrimiento tumoral de los vasos ilíacos externos o presencia de un trombo tumoral macroscópico en los principales vasos pélvicos.

Si su patólogo no puede evaluar de manera confiable el tamaño del tumor o la extensión del crecimiento, se le asigna el estadio tumoral pTX (no se puede evaluar el tumor primario). Esto puede suceder si el tumor se recibe en múltiples fragmentos pequeños.

Estadio ganglionar (pN) del condrosarcoma desdiferenciado

Los cánceres, incluido el condrosarcoma desdiferenciado, reciben un estadio ganglionar de 0 o 1 en función de la detección de células cancerosas en uno o más ganglios linfáticos.

• Nx - No se enviaron ganglios linfáticos a patología para su examen.
• N0 - No se encuentran células cancerosas en ninguno de los ganglios linfáticos examinados.
• N1 - Se encontraron células cancerosas en al menos un ganglio linfático.

Estadio de metástasis (pM) del condrosarcoma desdiferenciado

A los cánceres, incluido el condrosarcoma desdiferenciado, se les asigna una etapa metastásica solo si la presencia de metastásica ha sido confirmado por un patólogo. Hay dos etapas metastásicas en los sarcomas óseos primarios, M1a y M1b. Si hay metástasis pulmonar confirmada, entonces el estadio metastásico del tumor es 1a.

Otros recursos útiles

atlas de patología