Condrosarcoma desdiferenciado: Cómo entender su informe patológico

Editora de sección: Bibianna Purgina, MD, FRCPC
6 de octubre de 2026

El condrosarcoma desdiferenciado es un tipo de cáncer óseo compuesto por dos partes muy diferentes que coexisten. Una parte es un cáncer de cartílago de crecimiento lento llamado condrosarcoma. La otra parte es un cáncer de crecimiento rápido que ya no produce cartílago.

Desdiferenciado significa que parte del tumor ha perdido las características del tejido del que proviene. En este caso, un cáncer que forma cartílago se ha transformado en una zona en un cáncer de aspecto más primitivo y de crecimiento más rápido.

Aproximadamente 1 de cada 10 condrosarcomas son desdiferenciados. Suelen afectar a adultos mayores, con una edad media de unos 60 años, y se desarrollan con mayor frecuencia en la pelvis, el fémur o el húmero.

Este artículo explica cómo se diagnostica el condrosarcoma desdiferenciado y qué significan los hallazgos de su informe de patología.

¿En qué se diferencia el condrosarcoma desdiferenciado de otros condrosarcomas?

La mayoría de los condrosarcomas están compuestos íntegramente de cartílago y se clasifican del 1 al 3. El condrosarcoma de grado 3 es el más anómalo, pero aun así produce cartílago.

El condrosarcoma desdiferenciado es diferente. Contiene un tumor cartilaginoso de bajo grado, generalmente de grado 1 o 2, con un borde abrupto junto a un cáncer de alto grado que no produce cartílago. No se le asigna un grado porque, por definición, es un cáncer de alto grado.

Esta distinción es importante porque el condrosarcoma desdiferenciado crece más rápido, se disemina con mayor frecuencia y, a veces, se trata con quimioterapia, a diferencia del condrosarcoma convencional.

¿Qué causa el condrosarcoma desdiferenciado?

El condrosarcoma desdiferenciado se desarrolla cuando una parte de un condrosarcoma preexistente adquiere cambios genéticos adicionales que aceleran su crecimiento. En muchas personas, el tumor cartilaginoso original había estado presente durante años sin causar síntomas.

Aproximadamente la mitad de estos tumores presentan una alteración en un gen llamado IDH1 o IDH2 . Esta misma alteración se encuentra en ambas partes del tumor, lo que sugiere que la parte de rápido crecimiento se desarrolló a partir del tumor cartilaginoso adyacente. Esta alteración se produce en el tumor durante la vida de la persona y no es hereditaria.

Para la mayoría de la gente, no se encuentra ninguna razón que explique por qué se produjo el cambio.

¿Cuáles son los síntomas del condrosarcoma desdiferenciado?

Los síntomas más comunes son dolor e hinchazón en la zona del hueso afectado. Algunas personas experimentan dolor leve durante mucho tiempo, que luego empeora en el transcurso de unas semanas o meses a medida que la parte de rápido crecimiento se agranda.

Debido a que el tumor debilita el hueso, este puede fracturarse con poca o ninguna fuerza. Esto se denomina fractura patológica y provoca un aumento repentino del dolor y dificultad para usar la extremidad afectada.

¿Cómo se hace el diagnóstico?

Las radiografías, la tomografía computarizada y la resonancia magnética suelen mostrar las dos partes del tumor. La parte cartilaginosa generalmente contiene pequeñas partículas de calcio, mientras que la parte de rápido crecimiento destruye el hueso circundante y puede extenderse a los tejidos blandos cercanos.

El diagnóstico se confirma mediante una biopsia , que debe realizarse en el centro donde se efectúa la cirugía definitiva. Idealmente, la biopsia se toma de la zona que presenta mayor grado de destrucción en las imágenes, ya que es allí donde suele encontrarse la parte más grave.

Una biopsia puede tomar una muestra de solo una de las dos partes. Si solo contiene cartílago, el tumor puede subestimarse como un condrosarcoma de bajo grado. Si solo contiene la parte de alto grado, puede parecer otro tipo de sarcoma. Por esta razón, a veces el diagnóstico se realiza solo después de extirpar el tumor por completo.

¿Cómo se ve el condrosarcoma desdiferenciado bajo el microscopio?

Bajo el microscopio, el tumor presenta dos partes con un borde bien definido entre ellas:

La parte cartilaginosa. Esto parece un condrosarcoma de bajo grado, compuesto por células cartilaginosas que presentan solo una leve anomalía.
La parte de alta calidad. Está compuesto por células muy anormales que no forman cartílago. Muchas de ellas se dividen y es frecuente encontrar tejido tumoral muerto.

La parte de alto grado puede asemejarse a otros cánceres. Con mayor frecuencia, se parece a un sarcoma pleomórfico indiferenciado o a un osteosarcoma . Con menor frecuencia, se asemeja a un leiomiosarcoma , un rabdomiosarcoma o un angiosarcoma . La presencia de un tumor cartilaginoso adyacente es lo que permite al patólogo diagnosticar un condrosarcoma desdiferenciado.

Pruebas moleculares

La detección de una alteración en los genes IDH1 o IDH2 puede ayudar a confirmar el diagnóstico cuando solo se ha analizado la porción de alto grado. Encontrar dicha alteración respalda el diagnóstico de condrosarcoma desdiferenciado en lugar de otro tipo de sarcoma, que normalmente no la presentaría.

El resultado también puede hacer que una persona sea candidata a participar en ensayos clínicos de fármacos dirigidos. Su oncólogo podrá informarle si existe alguna opción disponible.

Extensión del tumor

Su informe puede describir si el tumor ha traspasado la capa externa del hueso e invadido el músculo circundante u otros tejidos blandos. Esto se denomina extensión extraósea y es frecuente en el condrosarcoma desdiferenciado.

El informe también puede indicar si el tumor se ha extendido a una articulación cercana o a un hueso adyacente. En la columna vertebral y la pelvis, que están formadas por varios huesos conectados, la propagación de un hueso a otro eleva el estadio de la enfermedad.

Márgenes

El margen es el borde del tejido que corta el cirujano. Los márgenes son especialmente importantes para este tumor, ya que la extirpación completa es el tratamiento que más se asocia con un mejor pronóstico.

Margen negativo. No se observan células cancerosas en el borde de corte. El informe puede indicar la distancia entre el tumor y el margen más cercano.
Margen positivo. Las células cancerosas alcanzan el borde de la incisión, y es posible que quede algún resto del tumor. Esto aumenta la probabilidad de que el cáncer reaparezca en el mismo lugar, por lo que podría ser necesario considerar un tratamiento adicional.

Su informe generalmente incluirá varios márgenes, incluidos los extremos cortados del hueso, el tejido blando circundante y cualquier vaso sanguíneo o nervio grande que se haya extirpado.

Fase

Los cánceres óseos se clasifican mediante el sistema TNM del Comité Conjunto Estadounidense sobre el Cáncer (AJCC), 8.ª edición. La etapa del tumor, denominada pT, depende del hueso afectado:

Brazos, piernas, tronco, cráneo y rostro. La estadificación depende principalmente del tamaño. Un tumor de 8 cm o menos se clasifica como pT1, y un tumor de más de 8 cm como pT2. Los depósitos tumorales separados dentro del mismo hueso se clasifican como pT3.
Columna vertebral y pelvis. Estos huesos tienen sus propias reglas de estadificación, basadas en la cantidad de segmentos óseos afectados y en si el tumor se extiende más allá del hueso.
Ganglios linfáticos Este tumor rara vez se disemina a los ganglios linfáticos, por lo que los cirujanos generalmente no los extirpan. Cuando no se examinan los ganglios, el informe puede indicar que no se asignó un estadio ganglionar.

Cuando el condrosarcoma desdiferenciado se disemina, lo más frecuente es que viaje a través del torrente sanguíneo hasta los pulmones, razón por la cual una tomografía computarizada de tórax forma parte de la evaluación en el momento del diagnóstico.

¿Cuál es el pronóstico?

El condrosarcoma desdiferenciado tiene un pronóstico menos favorable que otros condrosarcomas. En las series publicadas, entre el 10 % y el 25 % de los pacientes siguen vivos cinco años después del diagnóstico.

El pronóstico es mejor cuando el tumor se localiza en una extremidad, no se ha diseminado y se extirpa por completo con márgenes negativos. Los tumores en la pelvis tienen un pronóstico menos favorable, principalmente porque la extirpación completa es más difícil. En algunos casos, el tumor ya se ha diseminado a los pulmones al momento del diagnóstico.

Estas cifras provienen de grupos de personas tratadas durante muchos años y no permiten predecir lo que le sucederá a una persona en particular. Su equipo médico puede explicarle cómo se aplican a su caso.

¿Qué pasa después del diagnóstico?

El condrosarcoma desdiferenciado es tratado por un equipo en un centro que trata habitualmente sarcomas óseos.

Cirugía. El tratamiento principal consiste en extirpar el tumor por completo, incluyendo un margen de tejido sano. Parte del hueso puede reemplazarse con un implante o injerto, y en ocasiones es necesaria la amputación cuando el tumor rodea vasos sanguíneos o nervios importantes.
Quimioterapia. En ocasiones, se administra quimioterapia similar a la que se usa para el osteosarcoma, sobre todo a personas jóvenes y con buen estado de salud. Su beneficio es incierto, y su oncólogo le explicará si es recomendable en su caso.
Terapia de radiación. La radioterapia puede utilizarse cuando el tumor no se puede extirpar por completo o para aliviar los síntomas.
Ensayos clínicos. Dado que los tratamientos estándar tienen un beneficio limitado, su oncólogo podría hablarle sobre un ensayo clínico.
Seguimiento. Se siguen realizando estudios de imagen periódicos de la zona original y del tórax durante varios años.

Preguntas para hacerle a su médico

¿Qué aspecto tenía la parte de alto grado de mi tumor?
¿Se extirpó el tumor por completo y resultaron negativos todos los márgenes?
¿El tumor creció fuera del hueso?
¿El cáncer se ha extendido a mis pulmones o a otras partes del cuerpo?
¿Me recomendarían la quimioterapia y, en caso afirmativo, por qué?
¿Se analizó el tumor para detectar cambios en los genes IDH1 o IDH2? ¿Es posible participar en un ensayo clínico?
¿Con qué frecuencia necesitaré pruebas de imagen de seguimiento?