por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
29 de noviembre.
El carcinoma mioepitelial es un cáncer poco frecuente que se origina en las glándulas salivales. Se desarrolla a partir de células mioepiteliales , células especializadas que normalmente se encuentran en las glándulas salivales. Este tumor puede surgir espontáneamente o a partir de un tumor benigno preexistente llamado adenoma pleomorfo . El carcinoma mioepitelial suele ser un cáncer de crecimiento lento, pero con el tiempo puede diseminarse a otras partes del cuerpo.
¿Cuáles son los síntomas del carcinoma mioepitelial?
Los síntomas del carcinoma mioepitelial a menudo dependen del tamaño y la ubicación del tumor.
Los síntomas comunes incluyen:
- Un bulto o hinchazón en la cara, el cuello o la boca.
- Dolor en el área afectada.
- Dificultad para abrir la boca o mover la mandíbula.
- Entumecimiento o debilidad en la cara.
¿Qué causa el carcinoma mioepitelial?
La causa exacta del carcinoma mioepitelial no se comprende del todo. Sin embargo, suele desarrollarse a partir de alteraciones en el ADN de las células mioepiteliales. Estas alteraciones pueden provocar un crecimiento celular descontrolado y la formación de tumores. En algunos casos, el carcinoma mioepitelial surge de un tumor benigno preexistente llamado adenoma pleomorfo , que sufre alteraciones genéticas adicionales hasta volverse canceroso.
¿Qué cambios genéticos se encuentran en el carcinoma mioepitelial?
En el carcinoma mioepitelial se encuentran frecuentemente alteraciones genéticas específicas. Más de la mitad de estos tumores presentan alteraciones en el gen PLAG1. Estas alteraciones se producen cuando PLAG1 se fusiona con otros genes, como FGFR1 o TGFBR3, lo que puede impulsar el crecimiento tumoral. Otras alteraciones genéticas, como las que afectan a los genes HMGA2 y EWSR1, son menos comunes. Un tipo específico de carcinoma mioepitelial, denominado carcinoma mioepitelial de células claras, puede presentar alteraciones en el gen EWSR1 sin que se produzca una fusión. Estos hallazgos ayudan a los patólogos a comprender y confirmar el diagnóstico.
¿Cómo se hace este diagnóstico?
El diagnóstico de carcinoma mioepitelial se realiza mediante una combinación de examen clínico, estudios de imagen y evaluación patológica. Generalmente se realiza una biopsia del tumor para obtener tejido para su examen microscópico. Los patólogos utilizan pruebas especializadas, como la inmunohistoquímica y los estudios genéticos, para identificar características específicas del carcinoma mioepitelial y descartar otras afecciones.
Características microscópicas de este tumor.
Bajo el microscopio, el carcinoma mioepitelial puede presentar una amplia variedad de apariencias. Puede desarrollarse de forma espontánea o a partir de un adenoma pleomorfo preexistente , lo que lo convierte en el segundo tipo de cáncer más común que surge de este tumor benigno. Las células tumorales pueden adoptar diferentes formas, incluyendo fusiformes , epitelioides (redondas) o claras.
El estroma que rodea las células tumorales también puede variar en apariencia. Puede tener el aspecto de una sustancia gelatinosa (mixoide), cartílago (condromixoide) o tejido cicatricial denso (hialinizado). Una característica distintiva del carcinoma mioepitelial es cómo las células tumorales crecen en nódulos, con las áreas externas del tumor más densamente pobladas de células que las áreas internas. En ocasiones, el tumor muestra pequeñas estructuras similares a conductos o áreas donde las células se asemejan a células escamosas . También puede presentarse necrosis tumoral , o áreas donde las células tumorales han muerto, lo cual se asocia con un peor pronóstico.
Inmunohistoquímica
La inmunohistoquímica es una prueba especializada que los patólogos utilizan para detectar proteínas específicas en las células tumorales. Esta prueba ayuda a confirmar el diagnóstico y proporciona información adicional sobre las características del tumor. Consiste en aplicar anticuerpos a la muestra de tejido que se unen a proteínas específicas, las cuales pueden visualizarse al microscopio.
En el carcinoma mioepitelial, las células tumorales suelen dar positivo para diversas proteínas, como las citoqueratinas , SOX10 y S100 . Estas proteínas son marcadores comunes en las células mioepiteliales . También pueden estar presentes otros marcadores, como la actina del músculo liso (SMA) , la calponina y p63 o p40 , lo que refleja el origen mioepitelial del tumor. Estos hallazgos son importantes para diferenciar el carcinoma mioepitelial de otros tumores de las glándulas salivales.
Extensión extraparenquimatosa
En el contexto de un tumor de glándula salival, como el carcinoma mioepitelial, la extensión extraparenquimatosa (EPE) es la propagación del tumor más allá de la glándula salival hacia los tejidos circundantes. Esta condición suele asociarse con una forma más agresiva de cáncer, lo que indica que el tumor puede invadir más allá de su sitio original. La presencia de extensión extraparenquimatosa se asocia con tumores más agresivos y un peor pronóstico.
La extensión extraparenquimatosa afecta el estadio patológico, pero solo en el caso de tumores que surgen de una de las glándulas salivales principales (parótida, submandibular y sublingual). Los tumores con extensión extraparenquimatosa generalmente se clasifican en una etapa superior, lo que refleja su naturaleza avanzada y los desafíos asociados en el tratamiento y manejo.
Invasión linfovascular
La invasión linfovascular se produce cuando las células cancerosas invaden un vaso sanguíneo o linfático. Los vasos sanguíneos son tubos delgados que transportan sangre por todo el cuerpo, a diferencia de los vasos linfáticos, que transportan un líquido llamado linfa en lugar de sangre. Estos vasos linfáticos se conectan a pequeños órganos inmunitarios conocidos como ganglios linfáticos, que se encuentran distribuidos por todo el cuerpo. La invasión linfovascular es importante porque disemina las células cancerosas a otras partes del cuerpo, incluidos los ganglios linfáticos o el hígado, a través de los vasos sanguíneos o linfáticos.
Invasión perineural
Los patólogos utilizan el término "invasión perineural" para describir una situación en la que las células cancerosas se adhieren a un nervio o lo invaden. "Invasión intraneural" es un término relacionado que se refiere específicamente a las células cancerosas dentro de un nervio. Los nervios, que parecen cables largos, están formados por grupos de células conocidas como neuronas. Estos nervios, presentes en todo el cuerpo, transmiten información como temperatura, presión y dolor entre el cuerpo y el cerebro. La invasión perineural es importante porque permite que las células cancerosas viajen a lo largo del nervio hasta los órganos y tejidos cercanos, lo que aumenta el riesgo de que el tumor reaparezca después de la cirugía.
Márgenes
En patología, un margen es el borde del tejido extirpado durante la cirugía tumoral. El estado de los márgenes en un informe de patología es importante ya que indica si se extirpó todo el tumor o si quedó parte. Esta información ayuda a determinar la necesidad de tratamiento adicional.
Los patólogos suelen evaluar los márgenes tras una intervención quirúrgica, como una escisión o resección , que elimina el tumor por completo. Los márgenes no suelen evaluarse tras una biopsia , que solo extirpa una parte del tumor. El número de márgenes informados y su tamaño (la cantidad de tejido sano que hay entre el tumor y el borde de corte) varían según el tipo de tejido y la ubicación del tumor.
Los patólogos examinan los márgenes para comprobar si hay células tumorales en el borde cortado del tejido. Un margen positivo, donde se encuentran las células tumorales, sugiere que es posible que quede algo de cáncer en el cuerpo. Por el contrario, un margen negativo, sin células tumorales en el borde, sugiere que el tumor se extirpó por completo. Algunos informes también miden la distancia entre las células tumorales más cercanas y el margen, incluso si todos los márgenes son negativos.
Ganglios linfáticos
Los ganglios linfáticos , pequeños órganos del sistema inmunitario , se encuentran distribuidos por todo el cuerpo. Las células cancerosas pueden desplazarse desde un tumor hasta estos ganglios linfáticos a través de diminutos vasos linfáticos. Por este motivo, los médicos suelen extirpar los ganglios linfáticos y examinarlos microscópicamente en busca de células cancerosas. Este proceso, en el que las células cancerosas se mueven desde el tumor original a otra parte del cuerpo, como un ganglio linfático, se denomina metástasis.
Las células cancerosas suelen migrar primero a los ganglios linfáticos cercanos al tumor, aunque los ganglios linfáticos distantes también pueden verse afectados. En consecuencia, los cirujanos suelen extirpar primero los ganglios linfáticos más cercanos al tumor. Es posible que extirpen los ganglios linfáticos más alejados del tumor si están agrandados y existe una fuerte sospecha de que contienen células cancerosas.
Los patólogos examinarán bajo el microscopio los ganglios linfáticos extirpados y los hallazgos se detallarán en su informe. Un resultado positivo indica la presencia de células cancerosas en el ganglio linfático, mientras que un resultado negativo significa que no se encontraron células cancerosas. Si el informe detecta células cancerosas en un ganglio linfático, también podría especificar el tamaño del mayor cúmulo de estas células, a menudo denominado foco o depósito. La extensión extraganglionar se produce cuando las células tumorales penetran la cápsula externa del ganglio linfático y se diseminan al tejido adyacente.
El examen de los ganglios linfáticos es importante por dos razones. En primer lugar, ayuda a determinar el estadio ganglionar patológico (pN). En segundo lugar, descubrir células cancerosas en un ganglio linfático sugiere un mayor riesgo de encontrar células cancerosas más adelante en otras partes del cuerpo. Esta información guía a su médico a la hora de decidir si necesita tratamientos adicionales, como quimioterapia, radioterapia o inmunoterapia.
Estadio patológico
La estadificación patológica es un sistema que utilizan los médicos para describir el tamaño y la propagación de un tumor. Esto ayuda a determinar qué tan avanzado está el cáncer y orienta las decisiones de tratamiento. La etapa patológica generalmente se determina después de que el tumor es extirpado y examinado por un patólogo, quien analiza el tejido bajo un microscopio. Para el carcinoma de células acinares, la estadificación se basa en el sistema “TNM”, donde “T” representa el tamaño y la extensión del tumor primario, “N” se refiere a la afectación de los ganglios linfáticos y “M” indica si el cáncer se ha propagado a otras partes del cuerpo.
Estadio tumoral (pT)
El estadio del tumor describe el tamaño del tumor en la glándula salival y si se ha propagado a los tejidos cercanos.
- T0 significa que no hay evidencia de un tumor primario en la glándula salival.
- Tis se refiere al carcinoma “in situ”, lo que significa que las células cancerosas están limitadas al lugar donde comenzaron y no han invadido tejidos más profundos.
- T1 significa que el tumor mide 2 cm o menos y no se ha propagado más allá de la glándula salival.
- T2 Se refiere a un tumor de más de 2 cm pero no más de 4 cm, todavía confinado a la glándula salival.
- T3 significa que el tumor mide más de 4 cm o se ha propagado a los tejidos blandos cercanos.
- T4 T4a describe tumores más avanzados. T4a significa que el tumor se ha propagado a la piel, la mandíbula, el conducto auditivo o el nervio facial. TXNUMXb indica un cáncer muy avanzado que se ha propagado a la base del cráneo, los huesos cercanos o los vasos sanguíneos principales.
Estadio nodal (pN)
La etapa ganglionar indica si el cáncer se ha diseminado a los ganglios linfáticos , que son pequeñas glándulas que ayudan al cuerpo a combatir las infecciones. La afectación de los ganglios linfáticos puede aumentar el riesgo de que el cáncer se propague aún más.
- Nx significa que no se enviaron ganglios linfáticos para su examen.
- N0 significa que no hay propagación a los ganglios linfáticos cercanos.
- N1 indica que el cáncer se ha propagado a un solo ganglio linfático en el mismo lado del cuello, que mide 3 cm o menos.
- N2 describe una afectación más extensa de los ganglios linfáticos:
- N2a:Se afecta un solo ganglio linfático del mismo lado del cuello, que mide hasta 6 cm, o ganglios más pequeños que muestran signos de cáncer fuera del ganglio.
- N2b:Se ven afectados varios ganglios linfáticos del mismo lado del cuello, ninguno de ellos mayor de 6 cm.
- N2c:El cáncer se ha diseminado a los ganglios linfáticos de ambos lados del cuello o del lado opuesto, ninguno de ellos mide más de 6 cm.
- N3 Indica una afectación más avanzada de los ganglios linfáticos. N3a significa que está afectado un ganglio de más de 6 cm. N3b afecta a múltiples ganglios o a cualquier ganglio en el que el cáncer se haya propagado fuera del ganglio linfático hacia los tejidos cercanos.
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