Su informe patológico del sarcoma dérmico pleomórfico

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
4 de julio de 2025

Sarcoma dérmico pleomórfico (PDS) Es un tipo poco común de cáncer de piel que suele afectar a adultos mayores, especialmente a quienes presentan daño solar extenso en la piel. Suele aparecer en el cuero cabelludo o la cara, zonas que han recibido mucha exposición a la radiación ultravioleta (UV) a lo largo del tiempo.

Se considera que el PDS está relacionado con otro tumor llamado fibroxantoma atípico (AFX)Sin embargo, a diferencia del AFX, el PDS puede invadir tejidos más profundos y presenta un mayor riesgo de recurrencia y propagación. Por ello, se trata de forma más agresiva y se monitoriza estrechamente tras el diagnóstico.

¿Dónde se presenta el sarcoma dérmico pleomórfico?

El SDP se desarrolla con mayor frecuencia en la zona de la cabeza y el cuello, especialmente en el cuero cabelludo, en personas de piel clara con exposición solar significativa. También puede aparecer en otras partes del cuerpo expuestas al sol, pero es menos frecuente.

¿Cuáles son los síntomas del sarcoma dérmico pleomórfico?

El sarcoma dérmico pleomórfico se presenta típicamente como un bulto firme de rápido crecimiento en la piel. El tumor se encuentra con mayor frecuencia en áreas del cuerpo expuestas al sol durante un período prolongado, especialmente el cuero cabelludo y la cara. El bulto puede variar en tamaño desde menos de un centímetro hasta varios centímetros de diámetro y, en muchos casos, la superficie del tumor se vuelve... ulcerado, formando una llaga abierta. El tumor suele ser indoloro, aunque algunas personas pueden notar molestias si la lesión se irrita o se infecta. Debido a su rápido crecimiento, el tumor puede ser detectado repentinamente por el paciente o durante una revisión cutánea rutinaria realizada por un profesional de la salud.

¿Quién padece de sarcoma dérmico pleomórfico?

El PDS suele afectar a adultos mayores, con mayor frecuencia a personas de entre 70 y 80 años. Se presenta con mayor frecuencia en hombres y en personas de piel clara que han estado expuestas al sol durante un tiempo prolongado. Las personas con sistemas inmunitarios debilitados (como quienes se han sometido a un trasplante de órgano o que están recibiendo tratamiento para cánceres de la sangre como leucemia linfocítica crónica) también pueden correr un mayor riesgo.

¿Qué causa el sarcoma dérmico pleomórfico?

El SDP es causado por daño a largo plazo en la piel causado por la radiación ultravioleta (UV), también conocido como daño actínico. En la mayoría de los casos, este daño se acumula durante muchos años debido a la exposición al sol. El cáncer puede surgir en piel que previamente presentaba otros problemas cutáneos relacionados con el sol, como queratosis actínica o carcinoma de células escamosas.

Se han encontrado cambios genéticos en las células tumorales del PDS, incluidas mutaciones en genes que ayudan a regular el crecimiento celular (como TP53, TERT, NOTCH, CDKN2A y CDKN2B), que también se encuentran comúnmente en otros cánceres de piel relacionados con los rayos UV.

¿Cómo se diagnostica el sarcoma dérmico pleomórfico?

El diagnóstico generalmente se realiza después de que el médico realice una biopsia para extirpar un pequeño trozo del tumor. A patólogo Luego examina el tejido bajo un microscopio. El diagnóstico de PDS se basa en una combinación de la apariencia microscópica y inmunohistoquímicaUna parte clave del diagnóstico es descartar otros tumores que puedan parecer similares, incluidos melanoma y carcinoma pobremente diferenciado.

¿Cómo se ve el sarcoma dérmico pleomórfico bajo el microscopio?

Cuando se examina bajo el microscopio, el sarcoma dérmico pleomórfico generalmente muestra las siguientes características:

• El tumor se centra en la dermis (la capa media de la piel) y a menudo muestra infiltración en tejidos más profundos, incluida la grasa, el músculo o la fascia.

• Los bordes del tumor suelen ser irregulares y mal definidos, y ulceración En más de la mitad de los casos se observa una lesión de la superficie de la piel.

• Las células tumorales son pleomórfico (varían mucho en tamaño y forma). Muchos son en forma de huso Con núcleos grandes, irregulares y de coloración oscura. Algunas células son gigantes multinucleadas (células con más de un núcleo).

• Figuras mitóticas (células tumorales en división) son numerosas y figuras mitóticas anormales Puede observarse.

• Necrosis tumoral (áreas de tejido tumoral muerto) es común.

• En algunos casos, el tumor invade los vasos linfáticos, los vasos sanguíneos o los nervios (llamados linfovascular or invasión perineural), características que se asocian con un mayor riesgo de recurrencia o propagación.

El tumor también puede presentar uno de varios patrones:

• Fascicular (células que crecen en haces).

• Estoriforme (un patrón en espiral o en espiral).

• Fondos estromales mixoides, fibrosos o tipo queloide.

Inmunohistoquímica

Inmunohistoquímica Es una prueba especial que ayuda a los patólogos a confirmar el diagnóstico mediante la detección de proteínas específicas producidas por las células tumorales. Esta prueba también ayuda a descartar otros tipos de cáncer que podrían parecer similares al microscopio.

En el sarcoma dérmico pleomórfico, las células tumorales suelen ser negativas para los marcadores que se encuentran en otros tipos de cáncer de piel, entre ellos:

• S100, SOX10 y Melan-A (marcadores observados en el melanoma).

• Citoqueratinas (observadas en carcinomas).

• CD34, ERG y desmina (observados en otros tumores de tejidos blandos).

Las células tumorales suelen ser positivas para al menos uno o más marcadores inespecíficos, como CD10, CD99 o PDGFRB. Algunos tumores también pueden mostrar una tinción limitada o focal para SMA (actina de músculo liso) o CD31 (un marcador de vasos sanguíneos), aunque estos resultados no son específicos del sarcoma dérmico pleomórfico.

Este patrón inmunohistoquímico ayuda a respaldar el diagnóstico al excluir otros tumores y confirmar que el tumor carece de características de melanoma, carcinoma y otros sarcomas de tejidos blandos.

¿Cuál es la diferencia entre el sarcoma dérmico pleomórfico y el fibroxantoma atípico?

El fibroxantoma atípico (AFX) es un tumor cutáneo que se ve muy similar al PDS al microscopio. Sin embargo, el AFX se limita a las capas superficiales de la piel y no invade tejidos más profundos, nervios ni vasos sanguíneos.

Si un tumor presenta invasión de tejido profundo, necrosis tumoral o invasión linfovascular o perineural, se diagnostica como SDP, no como AFX. Esta distinción es importante porque el SDP tiene un mayor riesgo de reaparecer (recurrencia) o de extenderse a otras partes del cuerpo.

¿Cuál es el tratamiento para el sarcoma dérmico pleomórfico?

El tratamiento más eficaz es la extirpación quirúrgica completa del tumor, dejando un margen limpio de tejido normal a su alrededor. Esto ayuda a prevenir la recurrencia. Dependiendo de la ubicación y el tamaño del tumor, se puede utilizar uno de los siguientes abordajes quirúrgicos:

• Amplia escisión local.

• Cirugía micrográfica de Mohs (comúnmente utilizada para tumores en la cara o el cuero cabelludo).

Si el tumor se ha diseminado a los ganglios linfáticos cercanos u otras partes del cuerpo (lo cual es raro), se pueden considerar tratamientos adicionales como radioterapia o terapia sistémica.

¿Cuál es el pronóstico del sarcoma dérmico pleomórfico?

La mayoría de las personas con SDP evolucionan favorablemente si el tumor se extirpa por completo. Sin embargo, el SDP presenta un mayor riesgo de reaparición que otros tumores cutáneos:

• Aproximadamente el 20% de los tumores pueden reaparecer (recurrencia local) si no se extirpan completamente.

• Hasta el 10% puede propagarse a los ganglios linfáticos cercanos.

• Alrededor del 12% puede eventualmente propagarse a órganos distantes, especialmente si el tumor reaparece.

Las personas con sistemas inmunitarios debilitados pueden tener un mayor riesgo de metástasis. Es importante realizar un seguimiento regular después del tratamiento para detectar recurrencias o propagación.

Preguntas para hacerle a su médico

• ¿Se extirpó completamente el tumor?

• ¿Necesito tratamiento adicional después de la cirugía?

• ¿Cuál es la probabilidad de que el tumor regrese o se propague?

• ¿Con qué frecuencia debo realizarme exámenes de seguimiento?

• ¿Este tumor está relacionado con la exposición al sol?

• ¿Debo tomar precauciones adicionales para proteger mi piel en el futuro?