par Jason Wasserman MD PhD FRCPC
4 mai 2026
Carcinome à cellules acineuses Le carcinome à cellules acineuses est un type de cancer qui se développe dans les glandes salivaires, celles qui produisent la salive. La plupart des carcinomes à cellules acineuses évoluent lentement, restent localisés à la glande où ils se développent et sont guéris par la chirurgie seule. Cependant, un petit sous-groupe, mais important, de carcinomes à cellules acineuses présente une caractéristique appelée transformation de haut grade : une partie de la tumeur se transforme en une forme plus agressive de cancer. La présence ou l’absence de cette transformation de haut grade est l’un des éléments les plus importants du compte rendu d’anatomopathologie, car elle influence fortement le plan de traitement et le pronostic à long terme.
Cet article vous aidera à comprendre les résultats de votre rapport d'anatomopathologie : la signification de chaque terme et son importance pour vos soins.
Qu'est-ce qui cause le carcinome à cellules acineuses?
La cause exacte du carcinome à cellules acineuses est inconnue. La plupart des tumeurs apparaissent spontanément, sans facteur de risque identifiable ni lien avec le tabagisme, l'alcool, une infection ou toute autre exposition environnementale. Les scientifiques ont cependant découvert que presque tous les carcinomes à cellules acineuses présentent la même altération génétique spécifique au sein de leurs cellules tumorales. Un fragment d'ADN appelé activateur – une région qui contrôle l'intensité d'activation des gènes voisins – est déplacé de son emplacement normal sur le chromosome 4 (au sein d'un groupe de gènes des glandes salivaires appelé groupe SCPP) vers un nouvel emplacement sur le chromosome 9, juste à côté d'un gène appelé NR4A3Ce réarrangement entraîne NR4A3 Cette mutation s'exprime à des niveaux très élevés dans les cellules tumorales, les incitant à se diviser et à former une tumeur. Cette modification génétique survient de manière aléatoire au cours de la vie d'une personne ; elle n'est pas héréditaire et ne peut être transmise à la descendance. Cette même mutation est aujourd'hui utilisée comme marqueur diagnostique, comme décrit dans la section suivante.
Où se développe le carcinome à cellules acineuses ?
Le carcinome à cellules acineuses peut se développer dans n'importe quelle glande salivaire, mais il est le plus souvent localisé dans la glande parotide, située devant et juste en dessous de chaque oreille. Environ 80 % des carcinomes à cellules acineuses se développent dans la glande parotide. Les autres se développent dans la glande sous-maxillaire (sous la mâchoire), la glande sublinguale (sous la langue) ou dans les petites glandes salivaires accessoires réparties dans la muqueuse buccale et pharyngée. Chez un petit nombre de patients (1 à 3 %), des tumeurs se développent simultanément dans les deux glandes parotides.
Le carcinome à cellules acineuses peut survenir à tout âge, mais il est plus fréquent entre 40 et 60 ans. On observe une légère prédominance féminine. Il s'agit du cancer des glandes salivaires le plus fréquent chez l'enfant et le jeune adulte, bien qu'il reste relativement rare dans cette tranche d'âge.
Quels sont les symptômes du carcinome à cellules acineuses ?
La plupart des carcinomes à cellules acineuses se développent lentement sur des mois ou des années et ne produisent que des symptômes légers aux premiers stades :
- Grosse indolore — La présence d'une masse indolore à croissance lente dans une glande salivaire est de loin le signe le plus fréquent. Au niveau de la glande parotide, la grosseur est généralement palpable sous la peau, devant ou sous l'oreille. Au niveau de la glande sous-maxillaire, elle est palpable sous la mâchoire. Les tumeurs des glandes salivaires accessoires se présentent comme une grosseur à l'intérieur de la bouche.
- Douleur ou sensibilité — Rare au moment du diagnostic. L'apparition d'une douleur peut être un signe avant-coureur d'une invasion nerveuse ou d'une transformation de haut grade de la tumeur.
- Engourdissement ou faiblesse faciale — Le nerf facial traverse la glande parotide. Les tumeurs qui compriment ou envahissent ce nerf peuvent entraîner une faiblesse ou une paralysie partielle du visage. Ce phénomène est rare dans le carcinome à cellules acineuses et, lorsqu'il est présent, il fait craindre une tumeur plus agressive.
- Difficultés à avaler ou à parler — Les tumeurs plus importantes des glandes salivaires mineures ou de la glande sublinguale peuvent perturber le fonctionnement normal de la bouche.
- Gonflement du cou — Elle peut parfois être causée par la propagation de la tumeur aux ganglions lymphatiques voisins. La propagation aux ganglions lymphatiques est rare dans le carcinome à cellules acineuses sans transformation de haut grade.
Comment le diagnostic est-il posé?
Le diagnostic est établi après l'examen d'un échantillon de tissu au microscope par un médecin. pathologisteLa plupart des patients subissent d'abord un examen d'imagerie — généralement une échographie, un scanner ou une IRM — qui révèle une masse dans la glande salivaire. biopsie par aspiration à l'aiguille fine (FNAB) On procède souvent en premier lieu à une cytoponction à l'aiguille fine (FNAB), qui consiste à prélever un petit échantillon de cellules à l'aide d'une fine aiguille. Si la FNAB n'est pas concluante, on effectue une biopsie à l'aiguille (biopsie à l'aiguille). biopsie Cette intervention peut être réalisée à la place. Dans de nombreux cas, la tumeur est retirée en totalité lors d'une seule opération, et le diagnostic est établi sur la pièce de résection plutôt que par une biopsie séparée.
Au microscope, le pathologiste recherche des cellules ressemblant aux cellules acineuses d'une glande salivaire normale — les cellules qui produisent normalement la salive. Les cellules tumorales sont généralement grandes, arrondies et remplies de petits granules à coloration violette appelés granules de zymogène, qui représentent des enzymes salivaires encapsulées à l'intérieur de la cellule. taches comme acide périodique-Schiff (PAS) La digestion par la diastase (PAS-D) met en évidence ces granules. Les cellules peuvent être disposées en nappes solides, en petits groupes, ou entourer de petits espaces remplis de liquide appelés microkystes ou follicules. Une caractéristique typique du carcinome à cellules acineuses est une forte concentration de granules. accumulation de cellules immunitaires, en particulier lymphocytes, autour ou à l'intérieur de la tumeur — un phénomène appelé prolifération lymphoïde associée à la tumeur, qui est un indice précieux pour le diagnostic.
Pour confirmer le diagnostic, le pathologiste utilise souvent immunohistochimieCette technique de coloration met en évidence des protéines spécifiques dans les cellules tumorales. La coloration la plus utile est celle de la protéine NR4A3, fortement exprimée dans la quasi-totalité des carcinomes à cellules acineuses (comme décrit dans la section « Causes »). La plupart des carcinomes à cellules acineuses présentent une coloration intense des noyaux des cellules tumorales, contrairement aux autres tumeurs des glandes salivaires. Deux autres protéines, DOG1 et SOX10, sont également généralement positives : DOG1 présente un marquage caractéristique en périphérie cellulaire et au sein des petits espaces liquidiens de la tumeur. La combinaison de ces colorations permet au pathologiste de distinguer le carcinome à cellules acineuses des autres tumeurs des glandes salivaires qui peuvent présenter un aspect similaire.
Dans de rares cas où l'immunohistochimie seule ne suffit pas à établir le diagnostic, la modification génétique sous-jacente impliquant NR4A3 Elle peut être détectée directement grâce à des techniques telles que l'hybridation in situ en fluorescence (FISH) ou le séquençage de nouvelle génération. Ces tests sont le plus souvent utilisés lorsqu'une autre tumeur des glandes salivaires, en particulier, est suspectée. carcinome sécrétoire — est à l'étude. Le carcinome sécrétoire était autrefois regroupé avec le carcinome à cellules acineuses, mais il est maintenant reconnu comme un diagnostic distinct, présentant sa propre altération génétique impliquant… ETV6 De nombreuses tumeurs classées comme carcinomes à cellules acineuses avant 2010 environ seraient aujourd'hui reclassées comme carcinomes sécrétoires. Si vous possédez un compte rendu plus ancien, il est important d'en discuter avec votre médecin. Une fois le diagnostic confirmé, des examens d'imagerie complémentaires sont réalisés afin de vérifier l'étendue de la maladie avant d'envisager une intervention chirurgicale.
Transformation de haut niveau
La transformation de haut grade est le critère histologique le plus important dans tout rapport d'anatomopathologie concernant un carcinome à cellules acineuses. Elle signifie qu'une partie de la tumeur est passée d'une forme classique à croissance lente à une forme de cancer beaucoup plus agressive. Dans les zones de transformation de haut grade, les cellules tumorales perdent leur ressemblance avec les cellules acineuses normales. Elles deviennent… atypique, avec des variations marquées de taille et de forme (pléomorphisme), et le pathologiste constate une augmentation spectaculaire de figures mitotiques (cellules tumorales en division) et zones de nécrose (mort cellulaire).
Cette découverte est importante car la transformation de haut grade modifie profondément le comportement de la tumeur. Les carcinomes à cellules acineuses présentant une transformation de haut grade sont beaucoup plus susceptibles de métastaser aux ganglions lymphatiques du cou et à des sites distants tels que les poumons. Le traitement devient généralement plus agressif – incluant souvent un curage ganglionnaire cervical (ablation des ganglions lymphatiques régionaux) et une radiothérapie adjuvante – et le pronostic à long terme est considérablement plus défavorable que pour le carcinome à cellules acineuses classique. Le taux de survie à 5 ans rapporté chute de plus de 90 % pour le carcinome à cellules acineuses classique à environ 30-40 % en présence d'une transformation de haut grade.
Extension tumorale (extension extraparenchymateuse)
L'extension extraparenchymateuse signifie que la tumeur s'est propagée au-delà de la glande salivaire, dans les tissus environnants tels que le tissu adipeux, les muscles ou la peau. Ce phénomène est observé uniquement pour les tumeurs qui se développent dans l'une des trois glandes salivaires principales : la parotide, la sous-maxillaire ou la sublinguale. La présence d'une extension extraparenchymateuse indique que la tumeur est plus avancée et correspond à un stade pathologique plus élevé (pT). Elle est également associée à un risque accru de récidive après l'intervention chirurgicale.
Invasion lymphovasculaire
L'invasion lymphovasculaire signifie que des cellules tumorales ont pénétré dans les petits vaisseaux sanguins ou lymphatiques situés dans ou à proximité de la tumeur. Ces vaisseaux peuvent transporter les cellules vers les ganglions lymphatiques ou vers des parties éloignées du corps. L'invasion lymphovasculaire est rare dans le carcinome acinique classique et est beaucoup plus fréquente en cas de transformation de haut grade. Lorsqu'elle est présente, elle est associée à un risque accru de récidive après traitement et peut influencer la décision de recommander une radiothérapie après la chirurgie.
Invasion périneurale
L'invasion périneurale signifie que les cellules tumorales se développent autour ou le long d'un nerf. Le nerf facial, qui contrôle les muscles de l'expression du visage, traverse directement la glande parotide et est le nerf le plus fréquemment atteint dans le carcinome à cellules acineuses de la parotide. L'invasion périneurale peut provoquer de nouvelles douleurs, un engourdissement ou une faiblesse faciale. Si elle est constatée lors de l'examen histopathologique, elle augmente le risque de récidive tumorale à proximité du site initial, et votre médecin pourra vous recommander une radiothérapie après l'intervention chirurgicale afin de réduire ce risque.
Marges chirurgicales
A marge Il s'agit du bord du tissu que le chirurgien incise lors de l'ablation de la tumeur. Le pathologiste examine ces bords au microscope afin de déterminer si des cellules tumorales atteignent la surface de coupe.
- Marge négative — Aucune cellule tumorale n'est visible au niveau de la plaie. Cela suggère que la tumeur a été complètement retirée et que le risque de récidive est très faible.
- Marge réduite — Les cellules tumorales sont très proches de la marge de résection, sans toutefois l'atteindre. Le pathologiste pourra indiquer la distance exacte en millimètres. Une marge étroite peut augmenter le risque de récidive locale et justifier une radiothérapie adjuvante.
- Marge positive — Des cellules tumorales sont visibles à la limite de la résection. Cela signifie que des cellules tumorales ont très probablement été laissées en place. Une marge positive conduit généralement à recommander une intervention chirurgicale complémentaire ou une radiothérapie adjuvante.
L'évaluation des marges est particulièrement complexe en chirurgie de la parotide car le chirurgien doit contourner le nerf facial, ce qui limite l'étendue de l'excision autour de la tumeur. C'est pourquoi des marges étroites sont fréquentes, même lorsque l'intervention a été réalisée avec soin.
Ganglions
Les ganglions lymphatiques sont de petits organes immunitaires disséminés dans tout le corps. Les ganglions les plus susceptibles d'être atteints par un carcinome à cellules acineuses sont ceux du cou, en particulier ceux du niveau II, situés immédiatement sous l'angle de la mâchoire. Lors d'une intervention chirurgicale, les ganglions lymphatiques proches de la tumeur peuvent être prélevés et envoyés au laboratoire ; il s'agit d'une procédure appelée curage ganglionnaire cervical. Cette procédure est plus souvent pratiquée en cas de transformation de haut grade, lorsque la tumeur est volumineuse ou lorsque l'imagerie ou l'examen clinique suggère une atteinte ganglionnaire.
- Ganglion lymphatique négatif — Aucune cellule tumorale n'a été trouvée dans le ganglion.
- Ganglion lymphatique positif — Des cellules tumorales sont présentes à l'intérieur du ganglion. Votre rapport précisera le nombre de ganglions contenant des cellules tumorales, la taille du plus grand dépôt et si la tumeur s'est étendue au-delà de la paroi externe du ganglion (extension extraganglionnaire).
La dissémination ganglionnaire est rare dans le carcinome acinique classique, mais beaucoup plus fréquente en cas de transformation de haut grade. Le schéma d'atteinte ganglionnaire permet de déterminer le stade ganglionnaire pathologique (pN) et oriente les décisions relatives à la radiothérapie postopératoire.
Stade pathologique (pTNM)
La stadification pathologique décrit la taille de la tumeur et son extension, en fonction des constatations chirurgicales. Elle utilise le système TNM : T pour la taille et l’étendue de la tumeur primitive, N pour l’atteinte des ganglions lymphatiques régionaux et M pour la dissémination à distance. La stadification s’applique uniquement aux carcinomes à cellules acineuses des glandes salivaires principales ; les tumeurs des glandes salivaires accessoires sont stadifiées selon le système de leur zone d’origine (par exemple, la cavité buccale ou l’oropharynx).
Stade tumoral (pT)
- T1 — La tumeur mesure 2 cm ou moins et est localisée dans la glande salivaire.
- T2 — La tumeur mesure plus de 2 cm mais pas plus de 4 cm et reste confinée à la glande salivaire.
- T3 — La tumeur mesure plus de 4 cm ou s'est étendue au-delà de la glande salivaire dans les tissus mous environnants (extension extraparenchymateuse).
- T4a — La tumeur a envahi la peau, la mâchoire, le conduit auditif ou le nerf facial.
- T4b — La tumeur a envahi la base du crâne, les os voisins ou les principaux vaisseaux sanguins.
Stade nodal (pN)
- N0 — Aucune cellule tumorale n'a été détectée dans les ganglions lymphatiques examinés.
- N1 — Un seul ganglion lymphatique du même côté du cou contient une tumeur et mesure 3 cm ou moins, sans extension extraganglionnaire.
- N2a — Un seul ganglion lymphatique du même côté du cou mesure entre 3 et 6 cm, ou tout ganglion lymphatique présente une extension extraganglionnaire.
- N2b — Plusieurs ganglions lymphatiques du même côté du cou contiennent une tumeur, aucun ne dépassant 6 cm, sans extension extraganglionnaire.
- N2c — Les ganglions lymphatiques situés des deux côtés du cou ou du côté opposé à la tumeur contiennent des cellules tumorales, aucun ne dépassant 6 cm, sans extension extraganglionnaire.
- N3a — Un ganglion lymphatique de plus de 6 cm contient une tumeur.
- N3b — Tout ganglion lymphatique positif présente une extension extraganglionnaire (à l'exception de la catégorie de petit ganglion unique couverte par N2a).
Quel est le pronostic?
Le pronostic est excellent pour la plupart des patients atteints d'un carcinome à cellules acineuses. Ce type de tumeur fait partie des cancers des glandes salivaires les plus favorables, et l'exérèse chirurgicale complète permet la guérison de la plupart des patients. Le taux de survie global à 5 ans pour le carcinome à cellules acineuses classique est supérieur à 90 %, et le taux de survie à 10 ans est d'environ 80 %. Les récidives après une chirurgie complète sont rares, mais peuvent survenir de nombreuses années plus tard ; c'est pourquoi un suivi à long terme est recommandé.
Plusieurs éléments du rapport d'anatomopathologie permettent d'identifier les patients présentant un risque plus élevé d'évolution défavorable :
- Transformation de haut niveau — Le facteur défavorable le plus important. La survie à 5 ans chute à environ 30-40 % en sa présence.
- Taille de la tumeur supérieure à 4 cm — Les tumeurs plus volumineuses sont plus susceptibles de s'être propagées et de récidiver.
- Extension extraparenchymateuse — Les tumeurs qui se sont développées au-delà de la glande salivaire présentent un risque de récidive plus élevé.
- Marges chirurgicales positives — Les tumeurs incomplètement retirées ont plus de risques de récidiver.
- Atteinte des ganglions lymphatiques — La propagation aux ganglions lymphatiques augmente le risque de récidive à distance et aggrave le pronostic global.
- Invasion périneurale et lymphovasculaire — Les deux sont associées à un risque plus élevé de récidive locale.
Que se passe-t-il après le diagnostic ?
La prise en charge du carcinome à cellules acineuses est assurée par un chirurgien ORL, souvent en collaboration avec un radio-oncologue, un oncologue médical (en cas de tumeur de haut grade ou à un stade avancé) et un orthophoniste pour la rééducation. Le traitement de référence est l'exérèse chirurgicale complète de la tumeur.
- Parotidectomie — L'ablation partielle ou totale de la glande parotide est une intervention courante. La plupart des carcinomes à cellules acineuses sont traités par parotidectomie superficielle ou, pour les tumeurs plus profondes, par parotidectomie totale. Le nerf facial est préservé autant que possible. Les tumeurs sous-maxillaires et sublinguales sont retirées en même temps que la glande atteinte.
- Dissection du cou — Ablation des ganglions lymphatiques d'un ou des deux côtés du cou. Cette intervention est pratiquée en cas de signes cliniques ou radiologiques d'atteinte ganglionnaire, de transformation de haut grade ou de tumeur de grande taille. Le curage ganglionnaire cervical est souvent inutile pour les petits carcinomes à cellules acineuses classiques.
- Radiothérapie - Recommandée après une intervention chirurgicale en cas de transformation de haut grade, de marges chirurgicales positives ou proches, d'envahissement périneural ou lymphovasculaire, d'atteinte ganglionnaire ou pour les tumeurs à un stade avancé, la radiothérapie est administrée sous forme de séances quotidiennes sur plusieurs semaines.
- Thérapie systémique — La chimiothérapie standard est généralement inefficace dans le carcinome à cellules acineuses et est réservée à certains patients atteints d'une maladie métastatique ou non résécable. Des thérapies ciblées sont à l'étude ; pour les rares tumeurs qui s'avèrent être des carcinomes sécrétoires plutôt que de véritables carcinomes à cellules acineuses, les inhibiteurs de NTRK (tels que le larotrectinib et l'entrectinib) sont très actifs.
- Surveillance à long terme — Un examen clinique régulier de la tête et du cou, complété par des examens d'imagerie si nécessaire, est réalisé pendant de nombreuses années après le traitement. Des récidives tardives, parfois plus de 10 ans après l'intervention initiale, ont été rapportées, notamment pour les tumeurs présentant des caractéristiques défavorables.
Questions à poser à votre médecin
- Où exactement la tumeur a-t-elle commencé, et quelle était sa taille ?
- Quel est le stade pathologique (pT, pN et stade TNM global) de mon cancer ?
- Une transformation de haut grade a-t-elle été observée quelque part dans la tumeur ?
- La tumeur a-t-elle été complètement retirée ? Quelles étaient les marges chirurgicales ?
- Si la marge était positive ou proche, aurais-je besoin d'une nouvelle intervention chirurgicale ou d'une radiothérapie ?
- Une invasion périneurale ou lymphovasculaire a-t-elle été identifiée ?
- Des ganglions lymphatiques étaient-ils atteints par la tumeur, et y avait-il une extension extraganglionnaire ?
- Le diagnostic a-t-il été confirmé par immunohistochimie NR4A3 ou des tests moléculaires ont-ils été réalisés ?
- Si mon rapport date d'avant 2010, la tumeur pourrait-elle en réalité être un carcinome sécrétoire plutôt qu'un carcinome à cellules acineuses ?
- Aurais-je besoin d'une radiothérapie ou d'un traitement systémique après l'opération ?
- Quel est mon risque estimé de récidive du cancer ?
- Quel est le calendrier des examens de suivi et des examens d'imagerie, et combien de temps cela va-t-il durer ?
- Aurais-je des séquelles permanentes au niveau du visage, des engourdissements ou une sécheresse buccale suite à l'opération ?
- Y a-t-il des essais cliniques que je devrais envisager ?
Articles connexes sur MyPathologyReport.com
Nous sommes fiers de nous associer à :
