Leucémie/lymphome à cellules T de l'adulte (ATLL) : Comprendre votre rapport d'anatomopathologie

Rédacteur de section : David Li MD
Le 24 juin 2026

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La leucémie/lymphome T de l'adulte (LLTA) est un type rare de cancer du sang qui se développe à partir des lymphocytes T , un type de globules blancs qui contribuent à la lutte contre les infections et à la régulation des réponses immunitaires. Lorsque la LLTA touche principalement le sang et la moelle osseuse, elle se comporte comme une leucémie . Lorsqu'elle se développe sous forme de masse solide dans les ganglions lymphatiques ou d'autres tissus, elle se comporte comme un lymphome . De nombreux patients présentent des caractéristiques des deux, d'où le terme de leucémie/lymphome. La LLTA survient uniquement chez les personnes infectées par le virus lymphotrope T humain de type 1 (HTLV-1) et peut toucher le sang, les ganglions lymphatiques, la peau, le foie et la rate.

Cet article vous aidera à comprendre les résultats de votre rapport d'anatomopathologie concernant la leucémie/lymphome à cellules T de l'adulte, la signification de chaque terme et son importance pour vos soins.

Quelles sont les causes de la leucémie/lymphome à cellules T de l'adulte ?

La leucémie/lymphome à cellules T de l'adulte (LLTA) est causée par une infection prolongée par le virus HTLV-1. Cependant, seul un faible pourcentage des personnes infectées par le HTLV-1 (environ 3 à 5 %) développe une LLTA, généralement après avoir été porteuses du virus pendant de nombreuses années. Le virus est plus fréquent dans certaines régions du monde, notamment le sud du Japon, les Caraïbes, certaines parties de l'Amérique du Sud et certaines régions d'Afrique. Plusieurs facteurs augmentent le risque :

  • Infection chronique — Être infecté dès le plus jeune âge, par exemple pendant la petite enfance, et être porteur du virus pendant des décennies.
  • Un taux élevé de cellules infectées — Un nombre plus élevé de cellules infectées par le HTLV-1 dans le sang augmente le risque.
  • Autres facteurs — L'âge avancé et le sexe masculin sont associés à un risque plus élevé.

Chez la plupart des personnes infectées par le HTLV-1, les lymphocytes T infectés restent inactifs et ne causent aucun problème. Au fil des années, certaines cellules infectées acquièrent des modifications génétiques supplémentaires qui leur permettent de proliférer de façon incontrôlée, et une leucémie/lymphome T de l'adulte (ATLL) peut se développer.

Quels sont les symptômes de la leucémie/lymphome à cellules T de l'adulte ?

Les symptômes de la leucémie/lymphome à cellules T de l'adulte (ATLL) dépendent du type de maladie et des parties du corps touchées. Les symptômes courants comprennent :

  • Ganglions lymphatiques enflés — Souvent au niveau du cou, des aisselles ou de l'aine.
  • Fièvre, sueurs nocturnes et perte de poids inexpliquée.
  • Fatigue et faiblesse — Parce que la moelle osseuse ne peut pas produire suffisamment de cellules sanguines normales.
  • Changements cutanés — Éruptions cutanées, lésions ou bosses.
  • Inconfort abdominal ou douleurs osseuses — Souvent lié à une hypertrophie du foie ou de la rate.
  • Taux élevés de calcium dans le sang — Une caractéristique commune de l'ATLL qui peut provoquer des nausées, des vomissements, de la constipation ou de la confusion, et qui peut devenir grave si elle n'est pas traitée.

Quels sont les quatre types de leucémie/lymphome à cellules T de l'adulte ?

La leucémie/lymphome à cellules T de l'adulte (ATLL) est classée en quatre types selon son évolution et les organes touchés. Le type influence fortement le traitement et le pronostic.

  • Aigu - La forme à la progression la plus rapide. Elle touche généralement le sang, les ganglions lymphatiques, la peau, le foie et la rate, et les symptômes apparaissent souvent soudainement et progressent rapidement.
  • Lymphomateux — Elle touche principalement les ganglions lymphatiques et d'autres tissus, avec peu de cellules cancéreuses dans le sang. Elle a tendance à se développer et à se propager rapidement, comme la forme aiguë.
  • Chronique — Elle évolue plus lentement et touche généralement le sang, la peau et les ganglions lymphatiques. Elle peut rester stable pendant un certain temps, mais chez certains patients, elle peut progresser vers une forme à croissance plus rapide.
  • Couverte — Il s'agit du type à évolution la plus lente. Il provoque souvent peu ou pas de symptômes et peut n'être détecté que lors d'analyses sanguines de routine, mais il nécessite tout de même une surveillance car il peut progresser avec le temps.

Comment le diagnostic est-il posé?

Le diagnostic de la leucémie/lymphome T de l'adulte (LLTA) repose généralement sur une combinaison d'examens. La première étape consiste souvent en une biopsie d'un tissu atteint, comme un ganglion lymphatique ou une lésion cutanée. Un pathologiste examine alors le tissu au microscope afin de rechercher des lymphocytes T anormaux. Une analyse sanguine peut révéler un nombre élevé de lymphocytes anormaux et, chez certains patients, des cellules leucémiques peuvent être observées dans le sang.

La cytométrie en flux et l'immunohistochimie utilisent des anticorps pour détecter les protéines à la surface et à l'intérieur des cellules. Dans la leucémie/lymphome T de l'adulte (ATLL), les cellules expriment généralement des marqueurs de lymphocytes T tels que CD2, CD3 et CD5, sont souvent dépourvues de CD7 et sont typiquement positives pour CD4 (un marqueur des lymphocytes T auxiliaires) et négatives pour CD8. La protéine CD25 est également fréquemment présente. L'ensemble de ces observations confirme que les cellules cancéreuses sont des lymphocytes T. L'ATLL ne survenant que chez les personnes infectées par le HTLV-1, un test sanguin de dépistage du virus est nécessaire pour confirmer le diagnostic. Les tests démontrant que les lymphocytes T anormaux proviennent tous d'une seule cellule d'origine (clonalité) permettent de distinguer l'ATLL d'une réaction à l'infection.

À quoi ressemble une leucémie/un lymphome à cellules T de l'adulte au microscope ?

Au microscope, l'aspect de la leucémie/lymphome T de l'adulte (LLTA) dépend de sa localisation. Dans les ganglions lymphatiques , les cellules cancéreuses remplacent généralement la structure normale et peuvent se propager par les sinus lymphatiques. Au niveau de la peau, les cellules peuvent s'accumuler dans la couche superficielle, formant de petits amas. Lorsque les cellules de LLTA circulent dans le sang, leurs noyaux (la partie de la cellule contenant le matériel génétique) sont souvent profondément repliés, prenant une forme que les pathologistes décrivent comme celle d'une « cellule en fleur », caractéristique de cette maladie.

Les cellules cancéreuses varient en taille et en forme. Dans les types à croissance lente, elles peuvent paraître plus petites et plus normales, tandis que dans les types à croissance rapide, elles ont tendance à être plus grandes et plus irrégulières. Dans certains cas, on peut également observer de grandes cellules immunitaires infectées par un autre virus , le virus d'Epstein-Barr (EBV) , signe d'un affaiblissement du système immunitaire.

Tests de biomarqueurs et tests moléculaires dans la leucémie/lymphome à cellules T de l'adulte

Au-delà de la confirmation du diagnostic, la recherche de protéines de surface spécifiques sur les cellules de la leucémie/lymphome T de l'adulte (ATLL) peut orienter le traitement. Les biomarqueurs sont des caractéristiques des cellules cancéreuses qui permettent de prédire l'évolution de la maladie ou l'efficacité potentielle des traitements. Deux d'entre eux sont particulièrement importants dans l'ATLL :

  • CCR4 — De nombreuses cellules ATLL expriment une protéine appelée CCR4. En sa présence, un médicament appelé mogamulizumab, un anticorps ciblant CCR4, peut être utilisé pour aider le système immunitaire à attaquer les cellules cancéreuses.
  • CD30 — Certaines cellules ATLL expriment une protéine appelée CD30. En présence de CD30, un médicament appelé brentuximab vedotin, qui délivre la chimiothérapie directement aux cellules CD30-positives, peut être envisagé.

Étant donné que ces protéines déterminent si certains médicaments ciblés sont susceptibles d'être efficaces, votre rapport peut indiquer si les cellules cancéreuses sont positives pour CCR4 et CD30.

Quel est le pronostic de la leucémie/lymphome à cellules T de l'adulte ?

Le pronostic de la leucémie/lymphome T de l'adulte (LLTA) dépend principalement du type de la maladie. Les formes indolentes et chroniques évoluent lentement et peuvent rester stables pendant des années, bien qu'elles puissent évoluer vers une forme à croissance plus rapide. Les formes aiguës et lymphomateuses évoluent rapidement et sont plus difficiles à traiter ; historiquement, le pronostic de ces formes était défavorable, malgré les progrès constants des traitements. Plusieurs facteurs sont associés à un pronostic moins favorable :

  • Type de maladie — Les formes aiguës et lymphomateuses de la leucémie/lymphome T de l'adulte (ATLL) ont un pronostic moins favorable que les formes chroniques et indolentes.
  • Taux élevé de calcium dans le sang — Associé à un résultat plus défavorable.
  • Un nombre élevé de cellules cancéreuses dans le sang.
  • Âge avancé et mauvais état de santé général au moment du diagnostic.

Pour les patients atteints d'ATLL à progression rapide et dont l'état de santé le permet, une greffe de cellules souches allogéniques (à partir de cellules hématopoïétiques d'un donneur) offre les meilleures chances de survie à long terme, même si seuls certains patients peuvent en bénéficier. Votre pronostic dépend de la combinaison de facteurs qui vous sont propres, et votre équipe soignante pourra vous l'expliquer dans le cadre de votre dossier médical.

Que se passe-t-il après un diagnostic de leucémie/lymphome à cellules T de l'adulte ?

Une fois le diagnostic de leucémie/lymphome T de l'adulte (ATLL) confirmé, le traitement est planifié en fonction du type de maladie, des résultats des biomarqueurs, de l'âge du patient et de son état de santé général. Les résultats de l'examen anatomopathologique permettent d'orienter plusieurs décisions :

  • Surveillance - Dans les formes indolentes et certains cas chroniques sans facteurs de risque élevés, un traitement immédiat n'est pas toujours nécessaire. La maladie est surveillée de près et des traitements cutanés peuvent être utilisés en cas d'atteinte de la peau.
  • Thérapie antivirale — L'association de l'antiviral zidovudine et de l'interféron alpha peut être utile, notamment pour les formes leucémiques de la maladie.
  • Chimiothérapie combinée — Pour les formes aiguës et lymphomateuses, le traitement habituel est une chimiothérapie multi-agents, parfois associée à un traitement supplémentaire ciblant le cerveau et la moelle épinière afin d'empêcher la propagation à ces endroits.
  • Médicaments ciblés et à base d'anticorps — Le mogamulizumab (contre le CCR4) et, dans les cas CD30-positifs, le brentuximab vedotin peuvent être ajoutés en fonction des résultats des biomarqueurs.
  • Greffe de cellules souches — Une greffe allogénique peut être envisagée en cas de maladie à progression rapide chez les patients en assez bonne santé, dans le but d'obtenir une rémission à long terme.

La prise en charge est assurée par une équipe comprenant généralement un hématologue ou un oncologue et d'autres spécialistes. L'ATLL étant souvent difficile à traiter, la participation à des essais cliniques de nouvelles thérapies est une option importante à envisager. Le choix du traitement est décidé par l'équipe soignante en concertation avec le patient, en fonction des résultats spécifiques du rapport.

Questions à poser à votre médecin

  • Quel type d’ATLL ai-je (aigu, lymphomateux, chronique ou latent) ?
  • Mes tests ont-ils confirmé une infection par le HTLV-1 ?
  • Qu’ont révélé la cytométrie en flux et l’immunohistochimie concernant les marqueurs présents sur les cellules ?
  • Les cellules cancéreuses sont-elles positives pour CCR4 ou CD30 ?
  • À quelle vitesse ma maladie est-elle susceptible de progresser, et qu'est-ce que cela signifie pour mon traitement ?
  • Mon taux de calcium sanguin est-il élevé et nécessite-t-il un traitement ?
  • Ai-je besoin d'un traitement immédiat, ou une surveillance étroite est-elle raisonnable compte tenu de mon cas ?
  • Un traitement antiviral, une chimiothérapie ou un médicament ciblé comme le mogamulizumab feraient-ils partie de mon traitement ?
  • Suis-je un candidat pour une greffe de cellules souches ?
  • Aurais-je besoin d'un traitement ciblant le cerveau et la moelle épinière ?
  • Quel est mon pronostic compte tenu de mes résultats spécifiques ?
  • Existe-t-il des essais cliniques que je devrais envisager ?

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