Rédactrice de section : Bibiana Purgina, MD, FRCPC
6 octobre 2026
Le chondrosarcome dédifférencié est un type de cancer des os composé de deux parties très différentes juxtaposées. L'une est un cancer du cartilage à croissance lente appelé chondrosarcome. L'autre est un cancer à croissance rapide qui ne produit plus de cartilage.
La dédifférenciation signifie qu'une partie de la tumeur a perdu les caractéristiques du tissu dont elle provient. Ici, un cancer chondrogénique s'est transformé dans une zone en un cancer d'apparence plus primitive et à croissance plus rapide.
Environ un chondrosarcome sur dix est dédifférencié. Il touche généralement les adultes âgés, avec un âge médian d'environ 60 ans, et se développe le plus souvent au niveau du bassin, du fémur ou de l'humérus.
Cet article explique comment le chondrosarcome dédifférencié est diagnostiqué et ce que signifient les résultats de votre rapport d'anatomopathologie.
En quoi le chondrosarcome dédifférencié diffère-t-il des autres chondrosarcomes ?
La plupart des chondrosarcomes sont entièrement composés de cartilage et sont classés de 1 à 3. Le chondrosarcome de grade 3 est le plus anormal, mais il contient tout de même du cartilage.
Le chondrosarcome dédifférencié est différent. Il comprend une tumeur cartilagineuse de bas grade, souvent de grade 1 ou 2, à la limite nette avec une tumeur de haut grade dépourvue de cartilage. Il n'est pas classé par grade car, par définition, il s'agit d'une tumeur de haut grade.
Cette distinction est importante car le chondrosarcome dédifférencié se développe plus rapidement, se propage plus souvent et est parfois traité par chimiothérapie, contrairement au chondrosarcome conventionnel.
Qu'est-ce qui cause le chondrosarcome dédifférencié?
Le chondrosarcome dédifférencié se développe lorsqu'une partie d'un chondrosarcome existant subit des modifications génétiques supplémentaires qui accélèrent sa croissance. Chez de nombreuses personnes, la tumeur cartilagineuse initiale était présente depuis des années sans provoquer de symptômes.
Environ la moitié de ces tumeurs présentent une mutation du gène IDH1 ou IDH2 . Cette même mutation est présente dans les deux parties de la tumeur, ce qui suggère que la partie à croissance rapide s'est développée à partir de la tumeur cartilagineuse adjacente. Cette mutation se développe au cours de la vie et n'est pas héréditaire.
Pour la plupart des gens, aucune raison n'explique ce changement.
Quels sont les symptômes du chondrosarcome dédifférencié ?
Les symptômes les plus fréquents sont la douleur et le gonflement de l'os touché. Certaines personnes ressentent une douleur légère depuis longtemps, qui s'intensifie ensuite en quelques semaines ou quelques mois à mesure que la partie en croissance rapide grossit.
La tumeur fragilisant l'os, celui-ci peut se fracturer facilement, voire sans effort. On parle alors de fracture pathologique , qui provoque une augmentation soudaine de la douleur et une difficulté à utiliser le membre atteint.
Comment le diagnostic est-il posé?
Les radiographies, les tomodensitométries et les IRM permettent souvent de distinguer les deux parties de la tumeur. La partie cartilagineuse contient généralement de petits fragments de calcium, tandis que la partie à croissance rapide détruit l'os environnant et peut s'étendre aux tissus mous adjacents.
Le diagnostic est confirmé par une biopsie , qui doit être réalisée dans le centre pratiquant l'intervention chirurgicale définitive. Idéalement, le prélèvement est effectué dans la zone présentant les lésions les plus destructrices à l'imagerie, car c'est généralement là que se trouve la partie de haut grade.
Une biopsie peut ne prélever qu'un seul des deux composants. Si elle ne contient que du cartilage, la tumeur risque d'être diagnostiquée à tort comme un chondrosarcome de bas grade. Si elle ne contient que la partie de haut grade, elle peut être confondue avec un autre type de sarcome. C'est pourquoi le diagnostic n'est parfois établi qu'après l'exérèse complète de la tumeur.
À quoi ressemble le chondrosarcome dédifférencié au microscope ?
Au microscope, la tumeur présente deux parties séparées par une limite nette :
- La partie cartilagineuse. Cela ressemble à un chondrosarcome de bas grade, composé de cellules cartilagineuses légèrement anormales.
- La partie haut de gamme. Il est composé de cellules très anormales qui ne forment pas de cartilage. Nombre d'entre elles sont en division, et la présence de tissu tumoral nécrosé est fréquente.
La partie de haut grade peut ressembler à d'autres cancers. Le plus souvent, elle évoque un sarcome pléomorphe indifférencié ou un ostéosarcome . Plus rarement, elle ressemble à un léiomyosarcome , un rhabdomyosarcome ou un angiosarcome . La présence d'une tumeur cartilagineuse adjacente oriente le diagnostic vers un chondrosarcome dédifférencié.
Tests moléculaires
La recherche d'une mutation IDH1 ou IDH2 peut contribuer à confirmer le diagnostic lorsque seul le fragment de haut grade a été prélevé. La présence de cette mutation oriente vers un chondrosarcome dédifférencié plutôt que vers un autre type de sarcome, qui ne la présenterait généralement pas.
Ce résultat peut également rendre une personne admissible à des essais cliniques de thérapies ciblées. Votre oncologue pourra vous indiquer si un tel essai est possible.
Extension tumorale
Votre rapport pourra indiquer si la tumeur a envahi la membrane osseuse et atteint les muscles ou les tissus mous environnants. On parle alors d'extension extra-osseuse, un phénomène fréquent dans le chondrosarcome dédifférencié.
Le rapport peut également indiquer si la tumeur s'est étendue à une articulation voisine ou à un os adjacent. Au niveau de la colonne vertébrale et du bassin, composés de plusieurs os interconnectés, la propagation d'un os à l'autre entraîne une aggravation du stade.
Les marges
La marge est le bord du tissu excisé par le chirurgien. Les marges sont particulièrement importantes pour cette tumeur, car l'exérèse complète est le traitement le plus étroitement lié à un meilleur pronostic.
- Marge négative. Aucune cellule cancéreuse n'est visible au niveau de la marge de résection. Le rapport peut indiquer la distance entre la tumeur et la marge la plus proche.
- Marge positive. Des cellules cancéreuses peuvent atteindre la marge de l'incision, et il est possible que des fragments de tumeur subsistent. Cela augmente le risque de récidive au même endroit, et un traitement complémentaire peut alors être envisagé.
Votre rapport mentionnera généralement plusieurs marges, notamment les extrémités coupées de l'os, les tissus mous environnants et tous les gros vaisseaux sanguins ou nerfs qui ont été retirés.
Stage
Les cancers osseux sont classés selon le système TNM de l'American Joint Committee on Cancer (AJCC), 8e édition. Le stade tumoral, appelé pT, dépend de l'os atteint :
- Bras, jambes, tronc, crâne et visage. Le stade dépend principalement de la taille. Une tumeur de 8 cm ou moins est classée pT1, et une tumeur de plus de 8 cm est classée pT2. Des dépôts tumoraux distincts au sein d'un même os sont classés pT3.
- Colonne vertébrale et bassin. Ces os ont leurs propres règles de classification, basées sur le nombre de segments osseux atteints et sur le fait que la tumeur s'étende ou non au-delà de l'os.
- Ganglions lymphatiques. Cette tumeur se propage rarement aux ganglions lymphatiques ; par conséquent, les chirurgiens ne les retirent généralement pas. En l’absence d’examen ganglionnaire, le compte rendu peut indiquer que le stade ganglionnaire n’a pas été déterminé.
Lorsque le chondrosarcome dédifférencié se propage, il se déplace le plus souvent par voie sanguine jusqu'aux poumons, c'est pourquoi un scanner thoracique fait partie de l'évaluation au moment du diagnostic.
Quel est le pronostic?
Le chondrosarcome dédifférencié présente un pronostic moins favorable que les autres chondrosarcomes. Dans les séries publiées, environ 10 à 25 % des patients sont en vie cinq ans après le diagnostic.
Le pronostic est meilleur lorsque la tumeur est située dans un membre, ne s'est pas propagée et est retirée complètement avec des marges saines. Les tumeurs du bassin présentent un pronostic moins favorable, principalement parce que leur ablation complète est plus difficile. Chez certains patients, la tumeur s'est déjà propagée aux poumons au moment du diagnostic.
Ces chiffres proviennent de groupes de personnes suivies sur plusieurs années et ne permettent pas de prédire l'évolution de la situation pour un individu en particulier. Votre équipe soignante pourra vous expliquer comment ils s'appliquent à votre cas.
Que se passe-t-il après le diagnostic ?
Le chondrosarcome dédifférencié est pris en charge par une équipe d'un centre qui traite régulièrement les sarcomes osseux.
- Chirurgie. Le traitement principal consiste à retirer la tumeur en totalité, en prélevant une marge de tissu sain. Une partie de l'os peut être remplacée par un implant ou une greffe, et une amputation est parfois nécessaire lorsque la tumeur entoure des vaisseaux sanguins ou des nerfs importants.
- Chimiothérapie. Une chimiothérapie similaire à celle utilisée pour l'ostéosarcome est parfois administrée, notamment aux personnes plus jeunes et en meilleure santé. Son efficacité est incertaine et votre oncologue discutera avec vous de son indication.
- Radiothérapie. La radiothérapie peut être utilisée lorsque la tumeur ne peut pas être complètement retirée, ou pour soulager les symptômes.
- Essais cliniques. Étant donné que les traitements standards n'ont qu'une efficacité limitée, votre oncologue pourrait vous proposer un essai clinique.
- Suivre. Des examens d'imagerie réguliers du site initial et du thorax sont poursuivis pendant plusieurs années.
Questions à poser à votre médecin
- À quoi ressemblait la partie de haut grade de ma tumeur ?
- La tumeur a-t-elle été retirée en totalité et les marges étaient-elles toutes négatives ?
- La tumeur s'est-elle développée en dehors de l'os ?
- Le cancer s'est-il propagé à mes poumons ou ailleurs ?
- La chimiothérapie me serait-elle recommandée, et pourquoi ?
- La tumeur a-t-elle été testée pour une mutation IDH1 ou IDH2, et un essai clinique est-il envisageable ?
- À quelle fréquence aurai-je besoin d'examens d'imagerie de suivi ?
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