Rédactrice de section : Bibiana Purgina, MD, FRCPC
24 septembre
Un lipome à cellules fusiformes est une tumeur non cancéreuse composée de cellules adipeuses matures, de cellules longues et fines appelées cellules fusiformes , et d'épaisses bandes de collagène. C'est un type de lipome qui ne se propage pas à d'autres parties du corps.
Le lipome à cellules fusiformes se développe généralement juste sous la peau de la nuque, du haut du dos ou de l'épaule. Il touche principalement les hommes âgés de 45 à 70 ans environ. L'ablation de la tumeur est généralement curative.
Cette tumeur est étroitement apparentée au lipome pléomorphe . Elles partagent la même altération génétique et sont considérées comme appartenant à un même groupe ; votre compte rendu peut donc décrire des caractéristiques des deux. Il ne s’agit pas du même diagnostic, et le lipome pléomorphe contient également de grandes cellules à plusieurs noyaux.
Cet article explique comment diagnostiquer un lipome à cellules fusiformes et ce que signifient les résultats d'immunohistochimie et les marges dans votre rapport d'anatomopathologie.
Quels sont les symptômes d'un lipome à cellules fusiformes?
Un lipome à cellules fusiformes se présente généralement comme une petite masse ferme ou élastique sous la peau, qui grossit lentement sur plusieurs mois ou années. La plupart sont indolores et sont remarqués en raison de leur taille ou de leur emplacement.
Une grosse grosseur dans le dos ou la nuque peut provoquer une gêne par pression, surtout en position couchée ou appuyée contre une chaise. Ces tumeurs entraînent rarement d'autres symptômes.
Quelles sont les causes d'un lipome à cellules fusiformes ?
Le lipome à cellules fusiformes est causé par la perte d'une petite partie du chromosome 13, dans la région 13q14. Cette région contient un gène appelé RB1, qui contribue normalement à la régulation de la croissance cellulaire. Lorsqu'une copie de ce gène est perdue, les cellules constituant cette tumeur commencent à proliférer.
Cette modification survient dans les cellules tumorales au cours de la vie. Elle n'est pas héréditaire et ne présente pas les risques associés à la maladie héréditaire qui affecte le même gène dans l'œil. On retrouve cette même modification dans plusieurs autres tumeurs non cancéreuses, notamment le lipome pléomorphe et l'angiofibrome cellulaire.
Comment le diagnostic est-il posé?
Un pathologiste diagnostique un lipome à cellules fusiformes après avoir examiné le tissu tumoral au microscope. Ce tissu peut provenir d'une biopsie ou d'une intervention chirurgicale consistant à retirer la totalité de la tumeur.
Au microscope, un lipome à cellules fusiformes présente trois composantes en proportions variables : des adipocytes matures d’aspect normal, des cellules fusiformes bénignes disposées en courts faisceaux et d’épaisses bandes de collagène à l’aspect cordé. La présence de collagène est un élément diagnostique essentiel, et votre compte rendu pourrait le décrire comme un collagène cordé.
Le stroma , le tissu de soutien qui maintient la tumeur, apparaît souvent rose vif au microscope et peut contenir des zones myxoïdes gélatineuses. Certains lipomes à cellules fusiformes contiennent très peu de graisse et peuvent être plus difficiles à identifier, ce qui justifie la réalisation d'examens complémentaires.
Immunohistochimie
L'immunohistochimie est un test qui utilise des anticorps pour identifier les protéines produites par les cellules. Dans le cas d'un lipome à cellules fusiformes, elle confirme le diagnostic et permet d'exclure d'autres tumeurs à cellules fusiformes. Votre compte rendu peut comprendre certains des éléments suivants :
- CD34. Les cellules fusiformes sont fortement positives. Il s'agit du résultat le plus constant dans un lipome à cellules fusiformes.
- RB1. Cette protéine est absente dans la plupart des lipomes à cellules fusiformes, ce qui reflète la perte du gène RB1. Votre rapport pourrait décrire cela comme une perte d'expression nucléaire de RB1.
- S100. Les adipocytes sont positifs, mais les cellules fusiformes sont négatives. Un résultat positif pour les cellules fusiformes suggérerait plutôt une tumeur de la gaine nerveuse.
- STAT6. Cette protéine est négative. Un résultat positif suggérerait une tumeur fibreuse solitaire, qui est également positif pour CD34.
- Desmine et SMA. Ces protéines musculaires sont généralement négatives dans un lipome à cellules fusiformes.
Tests MDM2
Certaines tumeurs graisseuses d'apparence similaire présentent des copies supplémentaires du gène MDM2 , un phénomène appelé amplification. La plus importante d'entre elles est la tumeur lipomateuse atypique , qui peut récidiver après une intervention chirurgicale.
Les cellules normales et les cellules d'un lipome à cellules fusiformes possèdent deux copies du gène MDM2. Votre pathologiste peut prescrire une hybridation in situ en fluorescence (FISH) pour quantifier ces copies. Un résultat normal confirme le diagnostic de lipome à cellules fusiformes.
Quelles autres tumeurs peuvent ressembler à un lipome à cellules fusiformes ?
Un lipome à cellules fusiformes, composé de graisse, de cellules fusiformes et de collagène, peut ressembler à plusieurs autres tumeurs. Les tests mentionnés ci-dessus permettent de les différencier :
- Lipome pléomorphe. Une tumeur non cancéreuse étroitement apparentée qui contient également de grandes cellules à plusieurs noyaux disposés comme les pétales d'une fleur.
- Tumeur lipomateuse à cellules fusiformes atypique. Une tumeur apparentée présentant de nombreuses caractéristiques communes, mais susceptible de récidiver après une ablation incomplète. Elle ne se propage pas à d'autres parties du corps.
- Tumeur lipomateuse atypique. Une tumeur graisseuse qui se développe dans les tissus environnants et qui possède des copies supplémentaires de MDM2.
- Tumeur fibreuse solitaire. Une tumeur qui est également positive pour CD34 mais aussi pour STAT6.
Taille et marges de la tumeur
La taille de la tumeur correspond à sa plus grande dimension, mesurée en centimètres (cm). La plupart sont de petite taille, et leur taille n'influence pas leur comportement.
La marge est le bord du tissu excisé par le chirurgien. Une marge négative signifie qu'aucune cellule tumorale n'est visible au niveau de la coupe, tandis qu'une marge positive indique la présence de cellules tumorales. Dans le cas d'un lipome à cellules fusiformes, une marge positive n'a pas la même signification que pour un cancer. Elle augmente légèrement le risque de récidive, et une nouvelle intervention chirurgicale n'est généralement pas nécessaire.
Quel est le pronostic?
Le pronostic est excellent. Un lipome à cellules fusiformes est bénin, ne se propage pas et ne devient pas cancéreux. Une simple ablation est curative dans la quasi-totalité des cas, et la tumeur récidive rarement, même en cas de marges positives.
Il n'est pas nécessaire de procéder à des examens d'imagerie de suivi systématiques. Votre médecin pourra vous demander de revenir si une nouvelle grosseur apparaît ou si la zone concernée change.
Que se passe-t-il après le diagnostic ?
La plupart des lipomes à cellules fusiformes sont retirés lors d'une intervention mineure, souvent sous anesthésie locale. Les médecins recommandent généralement l'ablation lorsque le diagnostic est incertain, que la tumeur est volumineuse ou en croissance, ou qu'elle provoque une gêne.
Si la tumeur a été entièrement retirée lors du diagnostic, aucun traitement supplémentaire n'est nécessaire. Si seule une biopsie a été réalisée et que la tumeur est petite et peu douloureuse, une surveillance attentive est une option raisonnable.
Questions à poser à votre médecin
- La tumeur a-t-elle été entièrement retirée ?
- Le rapport mentionnait-il une perte de RB1 ou un résultat positif pour CD34 ?
- Des tests MDM2 ont-ils été effectués, et étaient-ils nécessaires ?
- Mon rapport décrit-il un lipome à cellules fusiformes ou un lipome pléomorphe ?
- Y a-t-il une chance que cette grosseur réapparaisse ?
- Ai-je besoin d'un suivi ?
- Dois-je faire vérifier d'autres grosseurs que j'ai ?
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