जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी द्वारा
6 मई 2026
एपिथेलियल-मायोएपिथेलियल कार्सिनोमा (ईएमसी) एक प्रकार का कैंसर है जो लार ग्रंथियों में शुरू होता है - ये वे ग्रंथियां हैं जो लार बनाती हैं। यह आमतौर पर दुर्लभ है, और सभी लार ग्रंथि कैंसरों में से 1% से भी कम होता है। इसका नाम ट्यूमर बनाने वाली दो प्रकार की कोशिकाओं को दर्शाता है: आंतरिक नलिका कोशिकाएं (जिन्हें एपिथेलियल या ल्यूमिनल कोशिकाएं भी कहा जाता है) और बाहरी मायोएपिथेलियल कोशिकाएं। चूंकि ट्यूमर में ये दो प्रकार की कोशिकाएं होती हैं, इसलिए इसे द्वि-चरणीय लार ग्रंथि नियोप्लाज्म भी कहा जाता है ("द्वि" का अर्थ दो होता है)। अधिकांश एपिथेलियल-मायोएपिथेलियल कार्सिनोमा धीरे-धीरे बढ़ते हैं, उसी ग्रंथि तक सीमित रहते हैं जहां से वे शुरू होते हैं, और केवल सर्जरी से ही ठीक हो जाते हैं।
यह लेख आपको आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में पाए गए निष्कर्षों को समझने में मदद करेगा - प्रत्येक शब्द का क्या अर्थ है और यह आपके इलाज के लिए क्यों महत्वपूर्ण है।
अधिकांश मामलों में एपिथेलियल-मायोएपिथेलियल कार्सिनोमा का कारण अज्ञात है। इसका धूम्रपान, शराब या किसी अन्य जीवनशैली कारक से कोई मजबूत संबंध नहीं है, और यह किसी ज्ञात वंशानुगत कैंसर सिंड्रोम का हिस्सा भी नहीं है। हालांकि, हम यह जानते हैं कि लगभग आधे एपिथेलियल-मायोएपिथेलियल कार्सिनोमा में डीएनए में एक विशिष्ट परिवर्तन होता है - एचआरएएस जीन में उत्परिवर्तन। यह उत्परिवर्तन एचआरएएस प्रोटीन को "सक्रिय" अवस्था में लॉक कर देता है, जिससे ट्यूमर कोशिकाओं को बढ़ने और विभाजित होने का निरंतर संकेत मिलता है। कम संख्या में ट्यूमर में एक संबंधित जीन, जिसे एकेटी1 कहा जाता है , में उत्परिवर्तन होता है। ये आनुवंशिक परिवर्तन किसी व्यक्ति के जीवनकाल में संयोगवश होते हैं। ये वंशानुगत नहीं होते और बच्चों में नहीं जा सकते।
कुछ एपिथेलियल-मायोएपिथेलियल कार्सिनोमा, प्लीमॉर्फिक एडेनोमा नामक एक लंबे समय से मौजूद सौम्य लार ग्रंथि ट्यूमर के भीतर उत्पन्न होते हैं । जब ऐसा होता है, तो निदान को कार्सिनोमा एक्स प्लीमॉर्फिक एडेनोमा कहा जाता है ("एक्स" का अर्थ है "से")। यही कारण है कि कई वर्षों तक स्थिर रहने के बाद अचानक बढ़ने वाले प्लीमॉर्फिक एडेनोमा को गंभीरता से लिया जाता है और आमतौर पर तुरंत हटा दिया जाता है।
एपिथेलियल-मायोएपिथेलियल कार्सिनोमा किसी भी लार ग्रंथि में शुरू हो सकता है, लेकिन यह अक्सर पैरोटिड ग्रंथि में पाया जाता है - जो प्रत्येक कान के सामने और नीचे स्थित सबसे बड़ी लार ग्रंथि है। लगभग 60-75% मामले पैरोटिड ग्रंथि में उत्पन्न होते हैं। शेष मामले सबमैंडिबुलर ग्रंथि (जबड़े के नीचे), सबलिंगुअल ग्रंथि (जीभ के नीचे), या मुंह और गले की परत में फैली छोटी लार ग्रंथियों में होते हैं। दुर्लभ मामलों में, फेफड़ों के बड़े वायुमार्गों में भी इसी तरह के ट्यूमर उत्पन्न होते हैं।
एपिथेलियल-मायोएपिथेलियल कार्सिनोमा किसी भी उम्र में हो सकता है, लेकिन यह 60 से 80 वर्ष की आयु के बीच सबसे आम है। यह पुरुषों की तुलना में महिलाओं में थोड़ा अधिक आम है।
अधिकांश एपिथेलियल-मायोएपिथेलियल कार्सिनोमा धीरे-धीरे बढ़ते हैं और प्रारंभिक चरणों में केवल हल्के लक्षण उत्पन्न करते हैं:
ऊतक के नमूने की सूक्ष्मदर्शी से जांच करने के बाद रोग विशेषज्ञ द्वारा निदान किया जाता है । अधिकांश रोगियों का पहले इमेजिंग परीक्षण किया जाता है - आमतौर पर अल्ट्रासाउंड, सीटी स्कैन या एमआरआई - जिससे लार ग्रंथि में गांठ दिखाई देती है। पतली सुई के माध्यम से कोशिकाओं का एक छोटा नमूना लेने के लिए अक्सर पहले फाइन नीडल एस्पिरेशन बायोप्सी (एफएनएबी) की जाती है। यदि एफएनएबी से स्पष्ट परिणाम नहीं मिलता है, तो इसके बजाय कोर नीडल बायोप्सी की जा सकती है। कई मामलों में, एक ही ऑपरेशन में पूरा ट्यूमर निकाल दिया जाता है, और इस बड़े नमूने के आधार पर निदान किया जाता है।
सूक्ष्मदर्शी के नीचे, रोगविज्ञानी दो अलग-अलग कोशिका समूहों से बने ट्यूमर की तलाश करता है जो परतों में व्यवस्थित होते हैं - यही इस कैंसर की परिभाषित विशेषता है:
दोहरी परत वाली नलिकाकार संरचना एपिथेलियल-मायोएपिथेलियल कार्सिनोमा की प्रमुख विशेषता है। मायोएपिथेलियल परत की मोटाई एक कोशिका से लेकर कई कोशिकाओं तक भिन्न हो सकती है, और कुछ क्षेत्रों में मायोएपिथेलियल कोशिकाएं अधिक मात्रा में होती हैं, जिससे यह अधिक ठोस दिखाई देती है। रोगविज्ञानी द्वारा वर्णित अन्य संरचनाओं में क्रिब्रिफॉर्म (छलनी जैसी), बेसलॉइड (छोटी घनी कोशिकाएं), पैपिलरी (उंगली जैसी संरचनाएं) और दोहरी स्पष्ट कोशिका परतें शामिल हैं। कुछ मामलों में कोशिकाएं सेबेशियस (तेल उत्पादक) कोशिकाओं या स्क्वैमस कोशिकाओं के लक्षण प्रदर्शित करती हैं । कोशिकाओं के आकार और आकृति में आमतौर पर हल्का से मध्यम अंतर ही देखा जाता है, यही कारण है कि अधिकांश एपिथेलियल-मायोएपिथेलियल कार्सिनोमा को निम्न श्रेणी का माना जाता है।
निदान की पुष्टि के लिए, पैथोलॉजिस्ट अक्सर इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री का उपयोग करते हैं , जो ट्यूमर कोशिकाओं में विशिष्ट प्रोटीन को उजागर करने वाला एक स्टेन है। दोनों कोशिका समूह अलग-अलग प्रोटीन के लिए स्टेन होते हैं, जो निदान की पुष्टि करने की कुंजी है। डक्टल कोशिकाएं आमतौर पर साइटोकेराटिन (जैसे CK7) के लिए पॉजिटिव होती हैं, जबकि मायोएपिथेलियल कोशिकाएं आमतौर पर S100, SOX10, p63, p40, स्मूथ मसल एक्टिन और कैल्पोनिन के लिए पॉजिटिव होती हैं। दोनों कोशिका समूहों का प्रदर्शन आवश्यक है - केवल एक प्रकार की कोशिका वाला ट्यूमर एपिथेलियल-मायोएपिथेलियल कार्सिनोमा नहीं होता है। जिन मामलों में निदान अनिश्चित होता है, वहां HRAS म्यूटेशन के लिए आणविक परीक्षण सहायक हो सकता है, क्योंकि यह म्यूटेशन लगभग आधे एपिथेलियल-मायोएपिथेलियल कार्सिनोमा में पाया जाता है और अन्य ट्यूमर में असामान्य है जो इसकी नकल कर सकते हैं। इस म्यूटेशन का पता लगाने के लिए सबसे उपयोगी परीक्षण नेक्स्ट-जेनरेशन सीक्वेंसिंग (NGS) और एक संबंधित परीक्षण है जो HRAS जीन में विशिष्ट हॉटस्पॉट परिवर्तन की तलाश करता है। एक बार निदान की पुष्टि हो जाने के बाद, उपचार की योजना बनाने से पहले संक्रमण के फैलाव का आकलन करने के लिए अतिरिक्त इमेजिंग का उपयोग किया जाता है।
उच्च श्रेणी के परिवर्तन का अर्थ है कि ट्यूमर का एक हिस्सा कैंसर के अधिक आक्रामक रूप में परिवर्तित हो गया है। उच्च श्रेणी के परिवर्तन वाले क्षेत्रों में, ट्यूमर कोशिकाएं एपिथेलियल-मायोएपिथेलियल कार्सिनोमा के विशिष्ट द्वि-चरणीय पैटर्न को खो देती हैं। वे बहुत ही असामान्य ( असामान्य और बहुरूपी ) दिखने लगती हैं, तेजी से विभाजित होती हैं (कई समसूत्री विभाजनों के साथ ), और अक्सर परिगलन (कोशिका मृत्यु) के क्षेत्र दिखाती हैं। एपिथेलियल-मायोएपिथेलियल कार्सिनोमा में उच्च श्रेणी का परिवर्तन असामान्य है, लेकिन जब यह मौजूद होता है, तो ट्यूमर के लसीका ग्रंथियों और फेफड़ों जैसे दूरस्थ स्थानों तक फैलने की संभावना बहुत अधिक होती है। इस स्थिति की सूचना मिलने पर उपचार आमतौर पर अधिक प्रभावी होता है, जिसमें अक्सर गर्दन का विच्छेदन (गर्दन से लसीका ग्रंथियों को निकालना) और सर्जरी के बाद विकिरण चिकित्सा शामिल होती है।
एक्स्ट्रापेरेंकाइमल एक्सटेंशन का मतलब है कि ट्यूमर लार ग्रंथि से आगे बढ़कर आसपास के ऊतकों, जैसे कि वसा, मांसपेशी या त्वचा में फैल गया है। यह स्थिति केवल उन ट्यूमर के लिए बताई जाती है जो तीन प्रमुख लार ग्रंथियों में से किसी एक में उत्पन्न होते हैं - पैरोटिड, सबमैंडिबुलर या सबलिंगुअल ग्रंथि। एक्स्ट्रापेरेंकाइमल एक्सटेंशन वाले ट्यूमर को उच्च पैथोलॉजिकल स्टेज (पीटी) दिया जाता है और सर्जरी के बाद इनके दोबारा होने का खतरा अधिक होता है।
लिम्फोवास्कुलर इनवेजन का अर्थ है कि ट्यूमर कोशिकाएं ट्यूमर के अंदर या उसके आस-पास की छोटी रक्त वाहिकाओं या लसीका वाहिकाओं में प्रवेश कर चुकी हैं। ये वाहिकाएं कोशिकाओं को लसीका ग्रंथियों या शरीर के दूरस्थ भागों तक ले जा सकती हैं। क्लासिक एपिथेलियल-मायोएपिथेलियल कार्सिनोमा में लिम्फोवास्कुलर इनवेजन असामान्य है और उच्च-श्रेणी के रूपांतरण की उपस्थिति में यह अधिक आम है। पाए जाने पर, यह कैंसर के दोबारा होने का जोखिम बढ़ा देता है और सर्जरी के बाद विकिरण चिकित्सा की सिफारिश करने के निर्णय को प्रभावित कर सकता है।
पेरिन्यूरल इनवेज़न का मतलब है कि ट्यूमर कोशिकाएं किसी तंत्रिका के आसपास या उसके साथ बढ़ रही हैं। चेहरे की मांसपेशियों को नियंत्रित करने वाली फेशियल नर्व, पैरोटिड ग्रंथि से होकर गुजरती है और एपिथेलियल-मायोएपिथेलियल कार्सिनोमा के पैरोटिड ग्रंथि से शुरू होने पर सबसे अधिक प्रभावित होने वाली तंत्रिका यही होती है। पेरिन्यूरल इनवेज़न से नया दर्द, सुन्नपन या चेहरे में कमजोरी हो सकती है। पैथोलॉजी रिपोर्ट में इसका पता चलने पर, ट्यूमर के मूल स्थान के पास दोबारा होने का खतरा बढ़ जाता है, और इस जोखिम को कम करने के लिए डॉक्टर सर्जरी के बाद रेडिएशन थेरेपी की सलाह दे सकते हैं।
मार्जिन ऊतक का वह किनारा होता है जिसे सर्जन ट्यूमर निकालते समय काटता है। पैथोलॉजिस्ट माइक्रोस्कोप के नीचे इन किनारों की जांच करके यह देखता है कि क्या कोई ट्यूमर कोशिकाएं कटी हुई सतह तक पहुंचती हैं ।
पैरोटिड ग्रंथि की सर्जरी में मार्जिन का आकलन करना विशेष रूप से कठिन होता है क्योंकि सर्जन को फेशियल नर्व के आसपास काम करना पड़ता है। इसी कारण, सावधानीपूर्वक सर्जरी किए जाने पर भी मार्जिन का बहुत कम होना आम बात है।
लिम्फ नोड्स शरीर में फैले छोटे प्रतिरक्षा अंग होते हैं। एपिथेलियल-मायोएपिथेलियल कार्सिनोमा से सबसे अधिक प्रभावित होने वाली लिम्फ नोड्स गर्दन में स्थित होती हैं। क्लासिक एपिथेलियल-मायोएपिथेलियल कार्सिनोमा में लिम्फ नोड्स तक फैलना असामान्य है, लेकिन उच्च-श्रेणी के परिवर्तन की स्थिति में यह अधिक बार होता है। सर्जरी के दौरान, ट्यूमर के पास स्थित लिम्फ नोड्स को निकालकर प्रयोगशाला में भेजा जा सकता है, इस प्रक्रिया को नेक डिसेक्शन कहा जाता है। यह प्रक्रिया आमतौर पर तब की जाती है जब ट्यूमर में चिंताजनक लक्षण दिखाई देते हैं - जैसे कि उच्च-श्रेणी का परिवर्तन या बड़ा आकार - न कि उपचार के नियमित भाग के रूप में।
पैथोलॉजिकल स्टेजिंग सर्जरी के दौरान मिले निष्कर्षों के आधार पर ट्यूमर के आकार और फैलाव का वर्णन करती है। इसमें टीएनएम प्रणाली का उपयोग किया जाता है: टी प्राथमिक ट्यूमर के आकार और फैलाव को दर्शाता है, एन आसपास के लिम्फ नोड्स की भागीदारी को दर्शाता है, और एम शरीर के दूरस्थ भागों में फैलाव को दर्शाता है। स्टेजिंग केवल प्रमुख लार ग्रंथियों के एपिथेलियल-मायोएपिथेलियल कार्सिनोमा पर लागू होती है। लघु लार ग्रंथियों के ट्यूमर को उस क्षेत्र की प्रणाली का उपयोग करके स्टेज किया जाता है जहां से वे शुरू हुए थे (जैसे कि मुख गुहा या ऑरोफैरिनक्स)।
एपिथेलियल-मायोएपिथेलियल कार्सिनोमा के अधिकांश रोगियों के लिए रोग का पूर्वानुमान अच्छा है। यह ट्यूमर आमतौर पर धीरे-धीरे बढ़ता है, और सर्जरी द्वारा पूरी तरह से हटाने से अधिकांश रोगी ठीक हो जाते हैं। क्लासिक एपिथेलियल-मायोएपिथेलियल कार्सिनोमा के लिए 5-वर्षीय समग्र जीवित रहने की दर 80% से अधिक है, और 10-वर्षीय जीवित रहने की दर लगभग 70-75% है। दीर्घकालिक चिंता का मुख्य कारण स्थानीय पुनरावृत्ति है - सर्जरी के बाद उसी क्षेत्र में ट्यूमर का फिर से होना - जो 30-40% रोगियों में देखा गया है, कभी-कभी कई वर्षों बाद। फेफड़ों जैसे दूरस्थ स्थानों तक फैलना असामान्य है (जीवनकाल में लगभग 7-25%), और लिम्फ नोड्स तक फैलना भी असामान्य है जब तक कि उच्च-श्रेणी का परिवर्तन मौजूद न हो।
पैथोलॉजी रिपोर्ट में कई विशेषताएं ऐसी हैं जिनकी मदद से उन रोगियों की पहचान की जा सकती है जिन्हें गंभीर परिणाम की अधिक संभावना होती है:
एपिथेलियल-मायोएपिथेलियल कार्सिनोमा का उपचार सिर और गर्दन के सर्जन द्वारा किया जाता है। सर्जन अक्सर विकिरण ऑन्कोलॉजिस्ट और मेडिकल ऑन्कोलॉजिस्ट (जब बीमारी गंभीर या उन्नत अवस्था में हो) के साथ मिलकर काम करते हैं। मुख्य उपचार ट्यूमर को पूरी तरह से हटाने के लिए सर्जरी है।
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