सुस्पष्ट न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर: परिभाषा

एक अच्छी तरह से विभेदित न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर एक प्रकार का कैंसर है जो न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाओं से बना होता है जो देखने में सामान्य न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाओं के समान ही होती हैं। डॉक्टर अक्सर इसे NET के रूप में संक्षिप्त करते हैं। ये ट्यूमर अग्नाशय, पाचन तंत्र और फेफड़ों सहित कई अंगों में शुरू हो सकते हैं। इनमें से कई धीरे-धीरे बढ़ते हैं, लेकिन कुछ तेजी से बढ़ते हैं और कुछ शरीर के अन्य भागों में फैल जाते हैं।

यह लेख बताता है कि अच्छी तरह से विभेदित न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर क्या होता है, ये ट्यूमर कहाँ से शुरू होते हैं, और पैथोलॉजिस्ट इनका निदान और वर्गीकरण कैसे करते हैं। यह यह भी बताता है कि NET, खराब तरीके से विभेदित न्यूरोएंडोक्राइन कार्सिनोमा से कैसे भिन्न होता है, जो एक अलग और तेजी से बढ़ने वाला कैंसर है।

न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाएं क्या हैं?

न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाएं हार्मोन बनाती हैं और उन्हें रक्त में छोड़ती हैं। ये हार्मोन रासायनिक संकेतों के रूप में कार्य करते हैं जो पाचन और रक्त शर्करा जैसे शारीरिक कार्यों को नियंत्रित करने में सहायक होते हैं। न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाएं पूरे शरीर में पाई जाती हैं। ये पाचन तंत्र की परत, अग्न्याशय और फेफड़ों आदि में मौजूद होती हैं।

न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर में 'अच्छी तरह से विभेदित' का क्या अर्थ है?

किसी ट्यूमर को तब सुव्यवस्थित कहा जाता है जब उसकी कोशिकाएँ उन सामान्य कोशिकाओं से मिलती-जुलती हों जिनसे वे उत्पन्न हुई हैं। सुव्यवस्थित न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर में, कोशिकाएँ एकसमान दिखती हैं और अक्सर सुव्यवस्थित समूह या रिबन बनाती हैं। सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, वे सामान्य न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाओं के समान ही दिखाई देती हैं।

विश्व स्वास्थ्य संगठन (WHO) सभी न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाओं के ट्यूमर को एक ही परिवार में वर्गीकृत करता है, जिसे न्यूरोएंडोक्राइन नियोप्लाज्म कहा जाता है । इस परिवार की दो मुख्य शाखाएँ हैं। रोगविज्ञानी अच्छी तरह से विभेदित ट्यूमर को न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर कहते हैं। वे खराब तरीके से विभेदित ट्यूमर को न्यूरोएंडोक्राइन कार्सिनोमा कहते हैं । डॉक्टर इन्हें अलग-अलग बीमारियों के रूप में मानते हैं।

पुरानी रिपोर्टों में अच्छी तरह से विभेदित न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर के लिए कार्सिनॉइड शब्द का प्रयोग किया जा सकता है । आपकी रिपोर्ट में इनमें से किसी भी नाम का प्रयोग किया जा सकता है।

क्या अच्छी तरह से विभेदित न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर कैंसर हैं?

रोगविज्ञानी सभी सुव्यवस्थित न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर को कैंसर मानते हैं। ये घातक होते हैं , जिसका अर्थ है कि ये फैल सकते हैं। हालांकि, इनमें से कई धीरे-धीरे बढ़ते हैं। फैलने की संभावना उस अंग पर निर्भर करती है जहां ट्यूमर शुरू हुआ था, उसका आकार और उसकी श्रेणी पर।

अच्छी तरह से विभेदित न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर कहाँ से शुरू होते हैं?

ये ट्यूमर लगभग कहीं भी शुरू हो सकते हैं जहाँ न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाएँ पाई जाती हैं। प्रत्येक स्थान के बारे में अलग-अलग लेख हैं:

• अग्न्याशय। A अग्नाशयी न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर इसकी शुरुआत अग्न्याशय की हार्मोन बनाने वाली कोशिकाओं से होती है। कुछ मामलों में यह एक आनुवंशिक स्थिति वाले लोगों में भी होता है जिसे मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 1 (MEN1).
• पेट। A पेट का न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर इसकी शुरुआत पेट की परत से होती है।
• छोटी आंत। A छोटी आंत का न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर यह पेट और बृहदान्त्र के बीच आंत की परत में शुरू होता है।
• बृहदान्त्र और मलाशय। A बृहदान्त्र का न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर इसकी शुरुआत बड़ी आंत से होती है।
• अनुबंध। A अपेंडिक्स का न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर किसी अन्य कारण से सर्जन द्वारा अपेंडिक्स निकालते समय यह अक्सर संयोगवश पाया जाता है।
• फेफड़ा। पैथोलॉजिस्ट इस प्रकार के फेफड़ों के ट्यूमर को कहते हैं ठेठ कार्सिनॉयड or असामान्य कार्सिनॉयड ट्यूमर।
• अन्य साइट्स दुर्लभ उदाहरणों में शामिल हैं गला और नाक और साइनस.

एक अच्छी तरह से विभेदित न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर का निदान कैसे किया जाता है?

एक रोगविज्ञानी सूक्ष्मदर्शी के नीचे ऊतक के नमूने की जांच करके एक सुव्यवस्थित न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर का निदान करता है। यह नमूना बायोप्सी या सर्जरी से प्राप्त होता है। रोगविज्ञानी न्यूरोएंडोक्राइन संरचना वाली कोशिकाओं की तलाश करता है, जो आमतौर पर समूह, रिबन या छोटे गुच्छों में व्यवस्थित होती हैं।

पैथोलॉजिस्ट इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री द्वारा निदान की पुष्टि करते हैं । इस परीक्षण में एंटीबॉडी का उपयोग करके उन प्रोटीनों का पता लगाया जाता है जो न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाएं बनाती हैं। सबसे आम स्टेन सिनेप्टोफिसिन , क्रोमोग्रैनिन और INSM1 हैं । इन स्टेनों का सकारात्मक परिणाम इस बात की पुष्टि करता है कि ट्यूमर में न्यूरोएंडोक्राइन विशेषताएं हैं। पैथोलॉजिस्ट ग्रेड निर्धारित करने में सहायता के लिए Ki-67 स्टेन का भी उपयोग करते हैं।

अच्छी तरह से विभेदित न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर को किस प्रकार वर्गीकृत किया जाता है?

पैथोलॉजिस्ट अच्छी तरह से विभेदित न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर को उसकी वृद्धि दर दर्शाने के लिए एक ग्रेड देते हैं। ग्रेड का निर्धारण दो मापों के आधार पर किया जाता है। पहला है माइटोटिक काउंट , जो ट्यूमर के एक निश्चित क्षेत्र में विभाजित होने वाली कोशिकाओं की संख्या है। दूसरा है Ki-67 प्रसार सूचकांक , जो विभाजित होने की तैयारी कर रही ट्यूमर कोशिकाओं का प्रतिशत है।

अग्नाशय और पाचन तंत्र के ट्यूमर के लिए, विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) द्वारा पाचन तंत्र के ट्यूमर के वर्गीकरण (5वां संस्करण, 2019) में तीन श्रेणियों का उपयोग किया गया है:

• ग्रेड 1 (जी1)। इस ट्यूमर में प्रति 2 वर्ग मिलीमीटर (मिमी²) में 2 से कम माइटोसिस होते हैं और Ki-67 सूचकांक 2% या उससे कम होता है। यह सबसे धीमी गति से बढ़ने वाला ग्रेड है।
• ग्रेड 2 (जी2)। इस ट्यूमर में प्रति 2 मिमी² में 2 से 20 माइटोसिस होते हैं और Ki-67 सूचकांक 3% से 20% तक होता है। इस श्रेणी के ट्यूमर की वृद्धि दर मध्यम होती है।
• ग्रेड 3 (जी3)। इस ट्यूमर में प्रति 2 मिमी² में 20 से अधिक माइटोसिस हैं और Ki-67 सूचकांक 20% से अधिक है। यह सबसे तेजी से बढ़ने वाला ग्रेड है।

आपकी रिपोर्ट में अंग और प्रयोगशाला द्वारा उपयोग किए जाने वाले वर्गीकरण के आधार पर कट-ऑफ में थोड़ा अंतर हो सकता है। फेफड़ों के ट्यूमर के लिए एक अलग प्रणाली का पालन किया जाता है। पैथोलॉजिस्ट इन्हें माइटोटिक काउंट और नेक्रोसिस (मृत ऊतक) की उपस्थिति के आधार पर विशिष्ट या गैर-विशिष्ट कार्सिनॉइड कहते हैं। वे इन दोनों को अलग करने के लिए Ki-67 का उपयोग नहीं करते हैं।

ग्रेड 3 न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर और न्यूरोएंडोक्राइन कार्सिनोमा में क्या अंतर है?

दोनों में Ki-67 इंडेक्स 20% से अधिक हो सकता है। अंतर कोशिकाओं की बनावट में निहित है। ग्रेड 3 न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर में, कोशिकाएं अभी भी अच्छी तरह से विभेदित होती हैं। न्यूरोएंडोक्राइन कार्सिनोमा में, कोशिकाएं बहुत असामान्य दिखती हैं, और पैथोलॉजिस्ट उन्हें खराब रूप से विभेदित कोशिकाएं कहते हैं ।

यह अंतर महत्वपूर्ण है क्योंकि दोनों ट्यूमर का व्यवहार अलग-अलग होता है और डॉक्टर उनका इलाज भी अलग-अलग तरीके से करते हैं। पैथोलॉजिस्ट माइक्रोस्कोप के नीचे ट्यूमर की जांच करके यह अंतर निर्धारित करता है। केवल Ki-67 के आधार पर यह तय नहीं होता।

इस ग्रेड का रोग के पूर्वानुमान पर क्या प्रभाव पड़ता है?

ट्यूमर की ग्रेडिंग एक प्रमुख कारक है जो यह अनुमान लगाने में सहायक होती है कि एक अच्छी तरह से विकसित न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर कैसा व्यवहार करेगा। उच्च ग्रेड वाले ट्यूमर तेजी से बढ़ते हैं और उनके फैलने की संभावना अधिक होती है । डॉक्टर ट्यूमर के आकार, स्थान और चरण पर भी विचार करते हैं। चरण यह बताता है कि ट्यूमर कितना फैल चुका है। प्रत्येक अंग की अपनी चरण प्रणाली होती है। आपकी देखभाल टीम इन सभी निष्कर्षों का उपयोग आपके रोग का पूर्वानुमान लगाने और आगे की देखभाल की योजना बनाने के लिए करती है।

इनमें से कुछ ट्यूमर ऐसे हार्मोन बनाते हैं जिनसे लक्षण उत्पन्न होते हैं, जबकि कुछ ऐसे हार्मोन नहीं बनाते। आपके डॉक्टर बता सकते हैं कि क्या आपके ट्यूमर के लिए हार्मोन परीक्षण आवश्यक है।

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

• मेरे न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर की शुरुआत किस अंग में हुई थी?
• मेरे ट्यूमर का ग्रेड क्या है, और माइटोटिक काउंट और Ki-67 इंडेक्स क्या हैं?
• क्या मेरा ट्यूमर न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर है या न्यूरोएंडोक्राइन कार्सिनोमा?
• रोगविज्ञानी ने किस ग्रेडिंग प्रणाली का उपयोग किया?
• मेरा ट्यूमर किस चरण में है?
• क्या मेरा ट्यूमर हार्मोन बनाता है, और क्या मुझे हार्मोन परीक्षण कराने की आवश्यकता है?
• क्या मुझे MEN1 जैसी किसी आनुवंशिक बीमारी के लिए परीक्षण करवाना चाहिए?
• मुझे आगे क्या-क्या कदम उठाने होंगे?

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