Il tuo referto patologico per l'osteosarcoma centrale di basso grado

Jason Wasserman MD PhD FRCPC
27 Giugno 2025

Osteosarcoma centrale di basso grado (LGCOS) è un raro tipo di cancro alle ossaInizia all'interno della cavità midollare, la parte centrale di un osso dove si trova il midollo osseo. La LGCOS è chiamata "a basso grado" perché le cellule tumorali appaiono solo leggermente anomale al microscopio e crescono lentamente rispetto alle forme più aggressive di osteosarcoma.

Il tumore è costituito da cellule fibroblastiche (cellule fusiformi che producono tessuto connettivo) e da osso neoplastico, ovvero osso formato dal tumore stesso. Nonostante la sua lenta crescita, la LGCOS è ancora una maligno tumore, il che significa che può crescere nei tessuti circostanti e recidivare se non viene rimosso completamente.

Altri nomi per questo tumore sono osteosarcoma intramidollare ben differenziato.

In quale parte del corpo si trova solitamente l'osteosarcoma centrale di basso grado?

La LGCOS colpisce più spesso la metafisi delle ossa lunghe, ovvero la parte dell'osso vicina all'estremità dove avviene la crescita. Il femore (osso della coscia) e la tibia (osso della tibia) sono le sedi più comunemente colpite. In rari casi, la LGCOS può verificarsi nella mandibola, nel bacino o nelle piccole ossa di mani e piedi.

Chi è affetto da osteosarcoma centrale di basso grado?

L'LGCOS è molto raro e rappresenta solo circa l'1-2% di tutti gli osteosarcomi. Colpisce tipicamente i giovani adulti, con la maggior parte dei casi in persone tra i 20 e i 30 anni. Sembra essere leggermente più comune nelle donne che negli uomini.

Quali sono i sintomi dell'osteosarcoma centrale di basso grado?

I sintomi dell'osteosarcoma centrale di basso grado includono:

• Dolore nell'osso interessato.

• Gonfiore o nodulo evidente vicino a un'articolazione.

• Sintomi che si sviluppano lentamente nel tempo; in alcuni casi, il tumore può restare non diagnosticato per anni.

Poiché la LGCOS si sviluppa lentamente, i sintomi possono essere presenti per molto tempo prima della diagnosi.

Come viene fatta la diagnosi?

La diagnosi viene solitamente fatta dopo un biopsia, una procedura in cui un piccolo campione del tumore viene rimosso ed esaminato al microscopio. Agli esami di diagnostica per immagini come radiografie, TC o RM, la LGCOS appare spesso come una grande lesione con aree sclerotiche (dense) o litiche (meno dense). Può mostrare segni di distruzione ossea, soprattutto nei casi avanzati.

Al microscopio, il LGCOS appare come un tumore costituito da cellule fusiformi fibroblastiche con lieve atipie nucleari (nuclei dall'aspetto leggermente anomalo). Queste cellule producono trabecole ossee ben formate (filamenti di osso immaturo). Il tumore di solito cresce tra e intorno all'osso esistente e può estendersi alla superficie esterna (corticale) o ai tessuti molli circostanti.

Quali altri esami possono essere eseguiti per confermare la diagnosi?

Per aiutare a confermare la diagnosi e distinguere LGCOS da condizioni benigne, i patologi possono eseguire test aggiuntivi come immunoistochimica e test molecolari.

L'immunoistochimica

Questo test utilizza coloranti speciali per ricercare proteine ​​specifiche nelle cellule tumorali. L'LGCOS mostra spesso una forte espressione di MDM2 e CDK4. Queste proteine ​​sono frequentemente presenti nell'LGCOS, ma non in molti altri. benigno condizioni delle ossa.

Test molecolari

Test per MDM2 L'amplificazione genica è comunemente utilizzata per confermare la diagnosi. La presenza di copie extra del gene MDM2 supporta la diagnosi di LGCOS. Al contrario, tumori benigni come la displasia fibrosa di solito non mostrano questa alterazione e spesso presentano un quadro clinico diverso. mutazione (nel gene GNAS), che non è presente nella LGCOS.

Questi test sono particolarmente utili quando è difficile distinguere il tumore da altre patologie ossee al microscopio.

Cosa significa grado per osteosarcoma centrale di basso grado?

Tutti i tumori LGCOS sono per definizione di basso grado. Ciò significa che le cellule tumorali hanno un aspetto solo leggermente diverso dalle cellule ossee normali e crescono più lentamente rispetto alle cellule dell'osteosarcoma di alto grado.

I tumori di basso grado hanno meno probabilità di diffondersi ad altre parti del corpo, ma possono crescere nell'osso e nei tessuti molli circostanti se non completamente rimossi. In rari casi, l'LGCOS può sviluppare aree di dedifferenziazione, dove parte del tumore si trasforma in un osteosarcoma di alto grado. Queste aree di alto grado sono più aggressive e possono richiedere trattamenti aggiuntivi come la chemioterapia.

Cosa significa estensione extraossea?

L'estensione extraossea significa che il tumore si è sviluppato al di fuori dell'osso e nei tessuti molli circostanti, come muscoli o articolazioni. Questo riscontro è importante perché è associato a un rischio maggiore di recidiva e diffusione.

Cosa succede se il tumore si è infiltrato in un'altra parte dell'osso?

Alcune ossa, come quelle della colonna vertebrale o del bacino, sono composte da più parti. Se il tumore si è esteso da una parte all'altra, si parla di invasione ossea adiacente. Questa condizione è anche associata a una prognosi peggiore e può aumentare lo stadio patologico del tumore (pT).

Come viene valutata la risposta al trattamento?

Se hai ricevuto chemioterapia o radioterapia prima dell'intervento chirurgico, il tuo patologo esaminerà al microscopio la porzione di tumore morta (non vitale). Questo è chiamato effetto del trattamento. Una risposta del 90% o superiore (ovvero la maggior parte del tumore morta) è associata a una prognosi migliore.

Cosa significa invasione perineurale?

Invasione perineurale significa che le cellule tumorali crescono intorno o all'interno di un nervo. Questo può consentire al tumore di diffondersi ai tessuti circostanti. Sebbene l'invasione perineurale sia importante in molti tipi di cancro, è raramente osservata nella LGCOS.

Cosa significa invasione linfovascolare?

Invasione linfovascolare significa che le cellule tumorali si trovano all'interno dei vasi sanguigni o linfatici. Questo è un altro modo in cui il tumore può diffondersi ad altre parti del corpo. Come l'invasione perineurale, l'invasione linfovascolare è rara nella LGCOS.

Che cos'è un margine e perché è importante?

A margine è il margine del tessuto rimosso durante l'intervento chirurgico. I patologi esaminano i margini per verificare la presenza di cellule tumorali sul margine di taglio:

• Margine negativo: nessuna cellula cancerosa sul bordo (preferito).

• Margine positivo: le cellule cancerose sono visibili sul bordo, il che significa che potrebbe essere rimasta una parte del tumore.

I margini aiutano a determinare se è necessario un trattamento aggiuntivo. I margini più comunemente descritti nell'osteosarcoma includono:

• Margine osseo prossimale: il taglio più vicino al corpo.

• Margine osseo distale: il taglio più lontano dal corpo.

• Margini dei tessuti molli: vengono rimossi eventuali muscoli o grassi circostanti.

• Margini dei vasi sanguigni o dei nervi: se insieme al tumore sono stati rimossi anche grandi vasi o nervi.

Qual è lo stadio patologico dell'osteosarcoma centrale di basso grado?

Lo stadio patologico descrive quanto è cresciuto il tumore e se si è diffuso. La stadiazione si basa sul sistema TNM, che sta per:

• T (Tumore) – Dimensioni del tumore ed estensione della crescita.

• N (Nodi) – Indica se sono presenti cellule cancerose nei linfonodi vicini.

• M (Metastasi) – Indica se il cancro si è diffuso in altre parti del corpo.

Lo stadio T dipende dalla posizione del tumore nel corpo e aiuta i medici a capire quanto è avanzata la malattia.

Stadio T per tumori nello scheletro appendicolare, nel tronco, nel cranio o nel viso:

Si tratta delle ossa delle braccia, delle gambe, delle spalle, del bacino (esclusa la colonna vertebrale) e della testa.

• pT1 – Il tumore ha una dimensione massima pari o inferiore a 8 cm.

• pT2 – Il tumore ha una dimensione massima superiore a 8 cm.

• pT3 – Il tumore è presente in più aree separate dello stesso osso (noduli tumorali discontinui), il che indica un tumore più aggressivo.

Stadio T per i tumori della colonna vertebrale:

La colonna vertebrale è composta da una serie di vertebre. La stadiazione dipende dal numero di vertebre coinvolte e dall'eventuale coinvolgimento di strutture critiche.

• pT1 – Il tumore è limitato a una o due ossa vertebrali adiacenti.

• pT2 – Il tumore coinvolge tre ossa vertebrali adiacenti.

• pT3 – Il tumore coinvolge quattro o più ossa vertebrali adiacenti o qualsiasi osso vertebrale non adiacente.

• pT4 – Il tumore si è infiltrato nel canale spinale o ha invaso i principali vasi sanguigni. Questo è uno stadio più avanzato e potenzialmente pericoloso.

Stadio T per i tumori del bacino:

Il bacino è una struttura complessa composta da diverse ossa. Lo stadio T si basa sulle dimensioni del tumore e sul numero di ossa coinvolte.

• pT1 – Il tumore è limitato a un osso pelvico e non si estende all’esterno dell’osso (nessuna estensione extraossea).

  • pT1a – Il tumore è di 8 cm o più piccolo.

  • pT1b – Il tumore è più grande di 8 cm.

• pT2 – Il tumore interessa un osso pelvico con estensione extraossea o due ossa pelviche senza estensione extraossea.

  • pT2a – Il tumore è di 8 cm o più piccolo.

  • pT2b – Il tumore è più grande di 8 cm.

• pT3 – Il tumore coinvolge due ossa pelviche con estensione extraossea.

  • pT3a – Il tumore è di 8 cm o più piccolo.

  • pT3b – Il tumore è più grande di 8 cm.

• pT4 – Il tumore interessa tre ossa pelviche o si sviluppa attraverso l’articolazione sacroiliaca fino alla colonna vertebrale.

  • pT4a – Il tumore invade le aperture dei nervi sacrali (neuroforami).

  • pT4b – Il tumore cresce attorno o all’interno dei principali vasi sanguigni, come l’arteria o la vena iliaca esterna.

Altri stadi del tumore:

• pT0 – Non è stato trovato alcun tumore nel tessuto esaminato.

• pTX – Il tumore non può essere stadiato perché non ci sono informazioni sufficienti, ad esempio quando il tumore viene ricevuto in piccoli frammenti o in modo incompleto.

Qual è la prognosi dell'osteosarcoma centrale di basso grado?

La prognosi per la LGCOS è generalmente molto buona quando il tumore viene rimosso completamente con ampi margini chirurgici. Il rischio di metastasi (diffusione ad altre parti del corpo) è inferiore al 5% e la maggior parte dei pazienti sopravvive a lungo termine.

• Tasso di sopravvivenza a 5 anni: circa il 90%.

• Tasso di sopravvivenza a 10 anni: oltre l'80%.

Tuttavia, il tumore si ripresenta quasi sempre (recidiva) se viene rimosso solo parzialmente o trattato con curettage (raschiamento del tumore anziché escissione completa). Se il tumore mostra aree di dedifferenziazione, la prognosi è meno favorevole e potrebbe essere necessaria la chemioterapia.