Pseudomixoma peritonei: definizione

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Lo pseudomixoma peritoneale , solitamente abbreviato in PMP , è il nome dato all'accumulo di mucina gelatinosa nella cavità addominale. Il nome deriva da radici greche e latine che significano "falso tumore mucoso del peritoneo".

Il PMP descrive la destinazione del materiale, piuttosto che specificare il tipo di tumore. Si tratta di un quadro clinico e patologico, e il referto solitamente indica anche il tumore di provenienza.

Nella maggior parte dei casi, l'insorgenza è dovuta a una neoplasia mucinosa appendicolare di basso grado . L'appendice si riempie di mucina, la sua parete si assottiglia e alla fine cede, con conseguente fuoriuscita di mucina nell'addome. Meno frequentemente, la PMP ha origine da tumori mucinosi dell'ovaio, del colon o del pancreas.

Come si comporta lo pseudomixoma peritoneale?

Il PMP si comporta in modo diverso dalla maggior parte dei tumori, e comprendere questa differenza spiega gran parte del modo in cui viene gestito.

La mucina si accumula lentamente, nel corso di anni anziché di settimane. Si raccoglie dove i fluidi tendono naturalmente ad accumularsi, sotto il diaframma, nel bacino e sull'omento . Invece di distruggere gli organi, esercita pressione su di essi e ne ricopre le superfici.

Il PMP raramente si diffonde attraverso il flusso sanguigno verso organi distanti come il fegato o i polmoni, come avviene di solito per altri tumori. Rimane confinato nella cavità addominale. I problemi che causa derivano dall'accumulo e dalla pressione, che provocano gonfiore, fastidio, ernie e, infine, ostruzione intestinale.

Come viene diagnosticato il pseudomixoma del peritoneo?

La PMP viene solitamente sospettata per la prima volta in seguito a un'ecografia che mostra la presenza di mucina distribuita nell'addome, e confermata dall'esame istologico del tessuto o del liquido da parte di un patologo.

Il patologo risponde a due domande. La prima è se la mucina contiene cellule tumorali. La seconda riguarda l'aspetto di tali cellule, qualora presenti. Le risposte determinano il grado di malignità, e il grado è molto più importante della quantità di mucina.

mucina acellulare. Muccina priva di cellule tumorali. Questa condizione presenta la prognosi migliore, poiché il materiale non è in grado di crescere autonomamente.
Carcinoma mucinoso peritoneale di basso grado. Cellule contenenti mucina che appaiono solo leggermente anomale. Nei referti più datati, questa condizione potrebbe essere definita adenomucinosi peritoneale disseminata, o DPAM.
Carcinoma mucinoso peritoneale di alto grado. Cellule chiaramente anomale contenenti mucina. Nei referti più datati, questa condizione poteva essere definita carcinomatosi mucinosa peritoneale, o PMCA. Il suo comportamento è più simile a quello di un tumore convenzionale.

Si ricorre a un'ulteriore categoria quando sono presenti cellule ad anello con castone, condizione che, ancora una volta, comporta una prognosi meno favorevole.

Come si cura il pseudomixoma del peritoneo?

Il trattamento è concentrato in un numero limitato di centri specializzati, poiché sia l'intervento chirurgico che la valutazione clinica sono altamente specifici per questa patologia.

L'approccio principale combina due fasi. La chirurgia citoriduttiva è un lungo intervento chirurgico per rimuovere tutta la malattia visibile dall'addome, spesso includendo l'omento e parti di altri organi. Successivamente, durante lo stesso intervento, viene somministrata chemioterapia ipertermica direttamente nella cavità addominale, una tecnica nota come HIPEC.

L'idoneità di questo approccio dipende dal grado della malattia, dalla sua diffusione, dalla possibilità di rimuovere completamente la lesione visibile e dallo stato di salute generale del paziente. Alcuni pazienti con malattia limitata o acellulare vengono monitorati con tecniche di imaging e trattati solo in caso di progressione della malattia.

Quali sono le prospettive?

Le prospettive variano notevolmente e dipendono soprattutto dal voto.

I pazienti affetti da mucina acellulare hanno una prognosi molto favorevole, con una sopravvivenza a cinque anni riportata intorno al 90% o superiore. La malattia di basso grado presenta una sopravvivenza a cinque anni riportata di circa il 70-80% dopo il trattamento presso un centro specializzato. La sopravvivenza a cinque anni per la malattia di alto grado si attesta intorno al 55%.

Questi dati provengono da gruppi di pazienti trattati nel corso di molti anni e non possono prevedere l'esito individuale. Le recidive sono frequenti anche dopo un intervento chirurgico riuscito, e talvolta sono necessari ulteriori interventi. Molte persone convivono con la PMP per lungo tempo, e spesso la patologia viene gestita più come una condizione cronica che come un singolo episodio di trattamento.

Domande da porre al medico

Che tipo di tumore ha causato il mio pseudomixoma peritoneale?
La mucina riscontrata nel mio addome conteneva cellule tumorali?
Che voto è stato assegnato e cosa significa?
Quanto è diffusa la malattia nel mio addome?
Sono un candidato idoneo per la chirurgia citoriduttiva e l'HIPEC?
Dovrei essere indirizzato a un centro specializzato in questa patologia?
Se al momento l'intervento chirurgico non fosse indicato, cosa potrebbe cambiare la situazione?
Come e con quale frequenza verrò monitorato?
Quali sintomi dovrebbero indurmi a chiamare tra un appuntamento e l'altro?