Sarcoma fibromixoide de baixo grau: entendendo seu laudo anatomopatológico

Editora da Seção: Bibianna Purgina, MD FRCPC
16 de Setembro de 2026

O sarcoma fibromixoide de baixo grau (SFBG) é um câncer raro e de crescimento lento que se desenvolve nos tecidos moles profundos do corpo. É um tipo de sarcoma , um câncer que começa nos tecidos conjuntivos do corpo. Também é chamado de tumor de Evans, em homenagem ao patologista que o descreveu pela primeira vez em 1987. O SFBG representa menos de 1% de todos os sarcomas de tecidos moles.

O nome descreve a aparência do tumor ao microscópio. "Baixo grau" significa que as células apresentam apenas anormalidades leves e poucas delas estão se dividindo. "Fibromixoide" significa que o tumor contém uma mistura de tecido fibroso firme e tecido macio e gelatinoso, chamado tecido mixoide. Embora pareça calmo ao microscópio, o LGFMS pode recidivar ou se disseminar anos após a cirurgia.

O sarcoma fibromixoide de baixo grau afeta mais frequentemente adultos, com uma idade média ao diagnóstico de cerca de 35 anos, e afeta homens e mulheres igualmente. Também pode ocorrer em crianças e idosos. A maioria dos tumores começa nas camadas profundas dos tecidos moles, geralmente na coxa, no quadril e na região pélvica ou no tronco.

Este artigo explica como os médicos diagnosticam o sarcoma fibromixoide de baixo grau e o que significam o teste de fusão, as margens e o estágio no seu laudo anatomopatológico de LGFMS.

Quais são as causas do sarcoma fibromixoide de baixo grau?

O sarcoma fibromixoide de baixo grau é causado por uma alteração genética que se desenvolve nas células tumorais durante a vida da pessoa. Na maioria dos tumores, fragmentos dos cromossomos 7 e 16 se quebram e se unem incorretamente. Isso une um gene chamado FUS a um gene chamado CREB3L2, criando um novo gene de fusão , representado pela sigla FUS::CREB3L2.

Menos frequentemente, o LGFMS apresenta uma fusão semelhante chamada FUS::CREB3L1 ou EWSR1::CREB3L1. A proteína de fusão age como um interruptor, ativando genes que normalmente deveriam estar desativados e impulsionando o crescimento das células tumorais.

A fusão no sarcoma fibromixoide de baixo grau ocorre apenas nas células tumorais. Não é hereditária e não pode ser transmitida aos filhos. Não se conhecem causas relacionadas ao estilo de vida ou ao ambiente para o sarcoma fibromixoide de baixo grau.

Quais são os sintomas do sarcoma fibromixoide de baixo grau?

O sintoma mais comum do sarcoma fibromixoide de baixo grau é um nódulo indolor que cresce lentamente. Como cresce lentamente e geralmente não causa dor, o nódulo pode estar presente por um longo período antes de ser notado. Um tumor maior pode causar dor ou limitar os movimentos se pressionar nervos ou músculos próximos.

Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico de sarcoma fibromixoide de baixo grau é feito após um patologista examinar uma amostra do tumor ao microscópio. A amostra geralmente é obtida por biópsia com agulha grossa, que remove pequenos fragmentos do tumor com uma agulha. Às vezes, o diagnóstico só é feito após a remoção completa do tumor.

Ao microscópio, o LGFMS é composto por células fusiformes longas e finas que apresentam apenas leves anormalidades. As células frequentemente se dispõem em um padrão espiralado, com áreas fibrosas firmes adjacentes a áreas mixoides macias. Pouquíssimas células estão em processo de divisão. Devido à aparência calma do tumor, ele pode ser confundido com um crescimento não canceroso, como um neurofibroma , a menos que exames específicos sejam realizados.

Alguns tumores contêm aglomerados arredondados de células tumorais dispostas ao redor de um núcleo central de colágeno, chamados rosetas gigantes. Tumores com essa característica eram antes denominados tumor de células fusiformes hialinizantes com rosetas gigantes, mas agora sabe-se que se trata da mesma doença. Outros tumores contêm áreas que se assemelham a um câncer relacionado, chamado fibrossarcoma epitelióide esclerosante. O patologista pode mencionar essas áreas porque o fibrossarcoma epitelióide esclerosante tende a apresentar um comportamento menos favorável do que o LGFMS (fibrossarcoma de baixo grau).

O teste molecular pode confirmar o sarcoma fibromixoide de baixo grau pela detecção da fusão gênica. Os patologistas podem utilizar sequenciamento de nova geração (NGS) , RT-PCR ou FISH. A detecção da fusão FUS::CREB3L2 confirma o diagnóstico quando os demais achados são compatíveis. Um teste FUS negativo não exclui completamente o sarcoma fibromixoide de baixo grau, pois alguns tumores apresentam fusão do gene EWSR1.

Após a confirmação do sarcoma fibromixoide de baixo grau por exames de imagem, os médicos investigam a presença de metástases. Geralmente, realiza-se uma tomografia computadorizada do tórax, pois os pulmões são o local mais comum de disseminação. A próxima seção descreve os testes de imuno-histoquímica utilizados para confirmar o diagnóstico.

Imunohistoquímica

A imuno-histoquímica é um exame que utiliza anticorpos para identificar quais proteínas as células tumorais produzem. Para o sarcoma fibromixoide de baixo grau, é especialmente importante porque ajuda a diferenciar esse câncer de tumores não cancerosos com aparência semelhante. Seu laudo pode incluir alguns dos seguintes itens:

MUC4. A coloração MUC4 é a mais útil para o diagnóstico de LGFMS e apresenta positividade em cerca de 96% dos casos. Geralmente, é negativa em tumores não cancerosos com aparência semelhante. Um resultado positivo reforça fortemente o diagnóstico, embora a MUC4 também seja positiva no fibrossarcoma epitelióide esclerosante, uma doença relacionada.
EMEA. EMA às vezes apresenta resultado positivo em células tumorais dispersas.
SMA. A SMA é uma proteína do tipo muscular que ocasionalmente apresenta resultados positivos na LGFMS.
S100. O S100 geralmente é negativo. Um resultado fortemente positivo sugeriria um tumor da bainha nervosa, como um neurofibroma.
Beta-catenina. A beta-catenina não se acumula no núcleo das células LGFMS. A coloração nuclear sugere fibromatose desmoide, um tumor não canceroso que pode ter aparência semelhante.
CD34 e desmina. Essas colorações geralmente são negativas em LGFMS. Elas são positivas em vários outros tumores de células fusiformes e ajudam a descartar esses tumores.

Nem todos os casos de sarcoma fibromixoide de baixo grau necessitam de todas as colorações. O patologista escolhe os exames com base na aparência do tumor e em sua origem.

Grau histológico

Os patologistas não atribuem uma classificação FNCLCC ao sarcoma fibromixoide de baixo grau. O protocolo de tecidos moles do Colégio Americano de Patologistas (CAP), versão 4.2 (2024), lista o sarcoma fibromixoide de baixo grau entre os sarcomas não classificados dessa forma. O sistema FNCLCC baseia-se em células em divisão e tecido tumoral morto, e o sarcoma fibromixoide de baixo grau geralmente apresenta muito poucos de ambos.

Uma pontuação baseada nessas características sugeriria um tumor de baixo risco. Isso seria enganoso, pois o LGFMS pode recidivar ou se disseminar muitos anos depois. Por esse motivo, seu laudo geralmente não incluirá uma classificação por grau, ou poderá indicar que a classificação não se aplica. Alguns laudos mais antigos listam um grau FNCLCC de 1 para esse tumor.

Tamanho do tumor

O tamanho do tumor é a maior dimensão do sarcoma fibromixoide de baixo grau, medida em centímetros (cm). A medida final é obtida a partir do tumor removido durante a cirurgia, e não por biópsia. Para a maioria das localizações no corpo, o tamanho é usado para determinar o estágio do tumor (pT). O tamanho também auxilia a equipe cirúrgica no planejamento da quantidade de tecido circundante a ser removida.

Extensão tumoral

A extensão tumoral descreve se o sarcoma fibromixoide de baixo grau cresceu além do tecido onde se originou, atingindo estruturas próximas como ossos, vasos sanguíneos, nervos ou órgãos. O patologista examina o tecido removido juntamente com o tumor e relata quais estruturas contêm células tumorais.

Para tumores na cabeça e no pescoço, na órbita (o espaço ao redor do olho) e em órgãos internos, o crescimento para estruturas próximas eleva o estágio do tumor. Para tumores no tronco, braços, pernas e retroperitônio, o estágio depende apenas do tamanho. A extensão para estruturas próximas ainda afeta a forma como cirurgiões e radiooncologistas planejam o tratamento.

Efeito do tratamento

A maioria das pessoas com sarcoma fibromixoide de baixo grau é submetida à cirurgia sem qualquer tratamento prévio. Ocasionalmente, radioterapia ou quimioterapia são administradas antes da cirurgia, por exemplo, quando um tumor seria difícil de remover.

Quando o tratamento é administrado antes da cirurgia, o patologista estima qual a porcentagem do tumor que não é viável (morto) e qual a porcentagem que ainda é viável (vivo). Não há um limite estabelecido para o LGFMS, portanto, seus médicos interpretam essa porcentagem juntamente com o restante do laudo. Se nenhum tratamento foi administrado antes da cirurgia, o laudo pode indicar que não houve terapia pré-cirúrgica conhecida.

Invasão linfovascular

A invasão linfovascular significa que células do sarcoma fibromixoide de baixo grau são encontradas dentro de um pequeno vaso sanguíneo ou canal linfático. Esses vasos fornecem às células cancerígenas uma rota para outras partes do corpo. Os laudos atuais podem descrever esse achado como “invasão linfática e/ou vascular”.

Presente. Foram observadas células tumorais dentro de um vaso sanguíneo. Esse achado está associado a um risco maior de disseminação do tumor.
Não identificado. Não foram observadas células tumorais dentro dos vasos no tecido examinado.

Invasão perineural

A invasão perineural significa que as células tumorais estão crescendo ao redor ou ao longo de um nervo. Não é um item padrão em laudos de sarcoma de partes moles, mas um patologista pode mencioná-la quando observada em sarcoma fibromixoide de baixo grau. Quando presente, sugere que o tumor pode se estender além de sua margem visível e pode aumentar o risco de recorrência no mesmo local.

Margens cirúrgicas

A margem é a borda do tecido cortada pelo cirurgião para remover um sarcoma fibromixoide de baixo grau. O patologista examina cada margem para verificar se as células tumorais a atingiram. No caso do sarcoma fibromixoide de baixo grau, a remoção com margens negativas tem sido associada a uma menor probabilidade de recorrência do tumor em comparação com a remoção com margens positivas.

Margem negativa. Não foram observadas células tumorais na borda do corte. O laudo geralmente indica a margem mais próxima e sua distância até o tumor.
Margem apertada. As células tumorais estão próximas da margem de corte, mas não a alcançam. Os laudos geralmente listam todas as margens que estão a menos de 0.5 cm do tumor.
Margem positiva. Células tumorais estão presentes na borda da incisão. Isso significa que algum tumor pode permanecer no corpo, aumentando o risco de recorrência. Uma nova cirurgia pode ser considerada.

Gânglios linfáticos

Os gânglios linfáticos são pequenos órgãos imunológicos que filtram o fluido dos tecidos. O sarcoma fibromixoide de baixo grau raramente se dissemina para os gânglios linfáticos. Por esse motivo, os gânglios linfáticos geralmente são removidos apenas se estiverem aumentados ou apresentarem aspecto suspeito em exames de imagem.

Se os gânglios linfáticos forem examinados, o laudo indica quantos foram examinados e quantos contêm células tumorais. A presença de células tumorais em um gânglio linfático altera o estadiamento nodal para pN1.

Estágio patológico (pTNM)

O estadiamento patológico do sarcoma fibromixoide de baixo grau é determinado pelo sistema TNM da 8ª edição do American Joint Committee on Cancer (AJCC). O estadiamento tumoral (pT) baseia-se no tecido removido durante a cirurgia, e o estadiamento nodal (pN) descreve os linfonodos. O estadiamento metastático (M) geralmente é determinado por exames de imagem e, frequentemente, não consta no laudo anatomopatológico.

Se você recebeu tratamento antes da cirurgia, o estágio pode começar com a letra “y”, como em ypT2. Um estágio que começa com “r” descreve um tumor que retornou após o tratamento.

O estágio do tumor (pT) para o LGFMS depende de onde o tumor começou no corpo.

Tronco e extremidades (tórax, costas, parede abdominal, braços e pernas):

pT1. O tumor tem 5 cm ou menos.
pT2. O tumor tem mais de 5 cm, mas não mais de 10 cm.
pT3. O tumor tem mais de 10 cm, mas não mais de 15 cm.
pT4. O tumor é maior que 15 cm.

Retroperitônio (o espaço na parte posterior do abdômen):

pT1. O tumor tem 5 cm ou menos.
pT2. O tumor tem mais de 5 cm, mas não mais de 10 cm.
pT3. O tumor tem mais de 10 cm, mas não mais de 15 cm.
pT4. O tumor é maior que 15 cm.

Cabeça e pescoço:

pT1. O tumor tem 2 cm ou menos.
pT2. O tumor tem mais de 2 cm, mas não mais de 4 cm.
pT3. O tumor é maior que 4 cm.
pT4a. O tumor pode ter crescido para dentro da órbita ocular, dos ossos da face ou da base do crânio e seu revestimento. Alternativamente, pode envolver os órgãos no centro do pescoço ou os músculos da mastigação, chamados músculos pterigóideos.
pT4b. O tumor cresceu para dentro do cérebro, envolve a artéria carótida ou se estendeu para os músculos na parte anterior da coluna vertebral. Um tumor que se espalhou ao longo de um nervo para o cérebro ou medula espinhal também é pT4b.

Órgãos viscerais abdominais e torácicos (órgãos internos como estômago, intestinos e pulmões):

pT1. O tumor está confinado ao órgão onde começou.
pT2a. O tumor cresceu e penetrou na fina camada externa do órgão.
pT2b. O tumor cresceu além da camada externa, invadindo o tecido circundante.
pT3. O tumor cresceu e invadiu outro órgão ou uma estrutura próxima, como o diafragma ou a parede abdominal.
pT4a. O tumor foi encontrado em 2 locais distintos.
pT4b. O tumor é encontrado em 3 a 5 locais distintos.
pT4c. O tumor foi encontrado em mais de 5 locais distintos.

Órbita (o espaço ao redor do olho):

pT1. O tumor tem 2 cm ou menos.
pT2. O tumor tem mais de 2 cm e não invadiu as paredes ósseas da órbita ou do olho.
pT3. O tumor, de qualquer tamanho, cresceu e invadiu as paredes ósseas da órbita.
pT4. O tumor cresceu para dentro do olho ou para estruturas próximas, como a pálpebra, os seios nasais ou o cérebro.

O estágio pT0 significa que nenhum tumor foi encontrado no tecido removido, o que pode ocorrer após o tratamento antes da cirurgia. Se o tumor não puder ser avaliado, por exemplo, porque foi removido em muitos fragmentos, o laudo pode indicar que o estágio pT não foi atribuído.

O estágio nodal (pN) para LGFMS descreve se células tumorais foram encontradas nos linfonodos:

pN0. Não foram encontradas células tumorais nos linfonodos examinados.
pN1. Células tumorais foram encontradas em pelo menos um linfonodo próximo.

Se nenhum linfonodo foi removido, o que é comum em casos de sarcoma de baixo grau de tecido mole (LGFMS), o laudo geralmente indica que o pN não foi atribuído. Laudos mais antigos podem mostrar pNX, mas os padrões atuais de laudo não utilizam mais esse termo para sarcomas de tecidos moles.

Qual é o prognóstico?

O sarcoma fibromixoide de baixo grau geralmente cresce lentamente, e o prognóstico logo após a cirurgia costuma ser bom. A principal preocupação é que o sarcoma fibromixoide de baixo grau possa recidivar no mesmo local ou se espalhar para outros órgãos, às vezes muitos anos após o tratamento. A disseminação ocorre mais frequentemente nos pulmões.

Em uma análise conjunta de 773 pessoas realizada em 2026, cerca de 1 em cada 5 apresentou recidiva do tumor no mesmo local durante um acompanhamento mediano de 3 anos. Uma proporção semelhante desenvolveu metástase nesse período, enquanto a maioria das pessoas não apresentou nenhuma das duas. Em uma série mais antiga, com acompanhamento muito mais longo, a recidiva local chegou a 64% e a metástase a 46%. Esses números demonstram por que o risco continua a aumentar com o tempo.

A característica mais claramente associada a um melhor prognóstico é a remoção completa do tumor com margens negativas. Tumores com áreas semelhantes ao fibrossarcoma epitelióide esclerosante podem apresentar um risco maior. Sua equipe médica poderá explicar como as informações do seu laudo se aplicam ao seu caso.

O que acontece depois do diagnóstico?

Após a confirmação do sarcoma fibromixoide de baixo grau, o tratamento geralmente é planejado por uma equipe em um centro especializado no tratamento de sarcomas. Os achados do seu laudo, especialmente o estado das margens cirúrgicas e se o câncer se espalhou, ajudam a equipe a decidir quais opções considerar.

Cirurgia. A remoção completa do tumor com margens negativas é o principal tratamento para o LGFMS. Se as margens forem positivas, uma cirurgia adicional pode ser considerada.
Radioterapia e quimioterapia. Esses tratamentos são usados com muito menos frequência para o LGFMS. Estudos agrupados mostram benefício limitado, mas podem ser considerados quando um tumor não pode ser completamente removido ou se espalhou.
Testes clínicos. Como o LGFMS é raro, seu oncologista pode discutir a participação dele em ensaios clínicos para sarcomas que recidivaram ou se disseminaram.

Atualmente, nenhum teste de biomarcadores seleciona um tratamento direcionado para o sarcoma fibromixoide de baixo grau. O teste de fusão confirma o diagnóstico, mas não seleciona um medicamento específico.

Como o LGFMS pode recidivar ou se disseminar muitos anos após a cirurgia, o acompanhamento geralmente se estende por um longo período. Normalmente, inclui exames de imagem regulares do tórax e da área onde o tumor se originou.

Perguntas para fazer ao seu médico

Como foi confirmado o diagnóstico de sarcoma fibromixoide de baixo grau: por coloração de MUC4, teste de fusão ou ambos?
Qual fusão foi encontrada no meu tumor?
Meu tumor apresentava rosetas gigantes ou áreas semelhantes a fibrossarcoma epitelióide esclerosante?
Qual era o tamanho do tumor e onde ele começou?
Todas as margens eram negativas? Qual era a margem mais próxima?
Qual é o meu estágio patológico?
O tumor se espalhou para meus pulmões ou para outro lugar?
Preciso de algum tratamento após a cirurgia?
Com que frequência precisarei fazer exames de imagem e por quantos anos?
Que sintomas devo observar entre as consultas?