Adenocarcinoma Polimorfo: Entendendo seu Laudo Anatomopatológico

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
6 de maio de 2026

O adenocarcinoma polimorfo é um tipo de câncer de crescimento lento que se inicia nas glândulas salivares. Ao contrário da maioria dos outros cânceres de glândulas salivares, ele quase sempre começa em uma das pequenas glândulas salivares menores encontradas no revestimento da boca e da garganta — mais frequentemente no palato (céu da boca). A palavra “polimorfo” significa “muitas formas”. Refere-se aos muitos padrões diferentes que as células tumorais formam ao microscópio. A maioria dos adenocarcinomas polimorfos são de baixo grau, têm crescimento lento e são curados apenas com cirurgia.

Este artigo ajudará você a entender os resultados do seu laudo anatomopatológico — o significado de cada termo e por que ele é importante para o seu tratamento.

Uma nota sobre o nome

O nome deste tumor mudou ao longo dos anos, e você poderá encontrar termos diferentes em relatórios mais antigos:

Adenocarcinoma polimorfo — Nome atual da Organização Mundial da Saúde (OMS), em uso desde 2017.
Adenocarcinoma polimorfo de baixo grau (PLGA) — O nome antigo para este tumor. A expressão "baixo grau" foi removida do nome em 2017 porque a OMS reconheceu que alguns desses tumores podem se comportar de forma mais agressiva do que outros, e o novo sistema de classificação (baixo, intermediário, alto) é agora usado para descrever o comportamento.
Adenocarcinoma cribriforme (das glândulas salivares) — Um tumor intimamente relacionado que a classificação da OMS de 2022 agora reconhece como um diagnóstico separado. Ele se assemelha ao adenocarcinoma polimorfo ao microscópio, mas tende a começar na base da língua em vez do palato e possui seu próprio conjunto de alterações de DNA (descritas na seção “Como é feito o diagnóstico?”). Alguns patologistas ainda consideram o adenocarcinoma polimorfo e o adenocarcinoma cribriforme como variantes da mesma doença, enquanto outros os tratam como entidades separadas. Se o seu laudo anatomopatológico usar um desses nomes em vez do outro, a diferença importa principalmente para a terminologia e o acompanhamento.

O que causa o adenocarcinoma polimorfo?

A causa do adenocarcinoma polimorfo é desconhecida. Não está relacionada ao tabagismo, ao consumo de álcool ou a qualquer outro fator de estilo de vida. Sabemos, no entanto, que a maioria dos adenocarcinomas polimorfos apresenta uma alteração específica no DNA. A alteração mais comum é uma mutação no gene PRKD1 . Essa mutação mantém a proteína PRKD1 ativa, enviando um sinal constante que instrui as células tumorais a crescerem e se dividirem. Cerca de 70% dos adenocarcinomas polimorfos clássicos apresentam essa mutação específica. O adenocarcinoma cribriforme, intimamente relacionado (descrito na seção "Nota sobre o nome" acima), apresenta com mais frequência um tipo diferente de alteração: uma fusão envolvendo os genes PRKD1 , PRKD2 ou PRKD3 , na qual dois genes normalmente distantes se separam e se unem. De qualquer forma, o resultado é um sinal constante de crescimento e divisão nas células tumorais. Essas alterações genéticas ocorrem por acaso durante a vida de uma pessoa. Elas não são hereditárias e não podem ser transmitidas aos filhos.

Onde começa o adenocarcinoma polimorfo?

O adenocarcinoma polimorfo quase sempre se inicia nas pequenas glândulas salivares menores que revestem a boca e a garganta. O local mais comum é o palato (céu da boca), onde surgem cerca de 60% dos casos. Outros locais comuns incluem a parte interna da bochecha, o lábio, o assoalho da boca e a base da língua. O adenocarcinoma cribriforme é mais frequentemente encontrado na base da língua. O adenocarcinoma polimorfo raramente se inicia em uma das glândulas salivares maiores (parótida, submandibular ou sublingual).

O adenocarcinoma polimorfo é mais comum em pessoas entre 50 e 70 anos. É ligeiramente mais comum em mulheres do que em homens.

Quais são os sintomas do adenocarcinoma polimorfo?

A maioria dos adenocarcinomas polimorfos cresce lentamente ao longo de meses ou anos e produz apenas sintomas leves nos estágios iniciais:

Nódulo ou inchaço indolor na boca — Uma protuberância firme e de crescimento lento dentro da boca — geralmente no palato — é o achado mais comum.
Uma ferida ou úlcera que não cicatriza — A fina camada que reveste o tumor pode romper-se, causando uma ferida que médicos e dentistas podem notar durante um exame de rotina.
Desconforto ou dor leve — A dor é incomum no início. O surgimento de novas dores pode ser um sinal de alerta de que o tumor invadiu um nervo.
Dificuldade para engolir ou falar — Tumores maiores podem interferir no funcionamento normal da boca.
Dormência — Tumores que invadem os nervos podem causar dormência no palato, lábio ou língua.

Como o tumor cresce muito lentamente, muitos pacientes só procuram um médico depois de apresentarem sintomas há meses ou até anos.

Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico é feito após uma amostra de tecido ser examinada ao microscópio por um patologista . O primeiro passo geralmente é um exame clínico realizado por um dentista, cirurgião bucomaxilofacial ou cirurgião de cabeça e pescoço, que observa um nódulo ou ferida anormal dentro da boca. Exames de imagem, como tomografia computadorizada ou ressonância magnética, podem ser feitos para verificar o tamanho do tumor e se ele invadiu o osso próximo. O diagnóstico é então confirmado por meio de uma biópsia , na qual uma pequena amostra do tumor é removida para exame. Em muitos casos, o tumor inteiro é removido em uma única cirurgia, e o diagnóstico é feito com base nessa amostra maior.

Ao microscópio, o patologista procura um tumor composto por células que são muito semelhantes entre si, mas que crescem em diversos padrões diferentes dentro do mesmo tumor — essa é a característica que dá nome ao adenocarcinoma polimorfo. Os padrões incluem pequenas estruturas arredondadas chamadas túbulos, filamentos estreitos chamados trabéculas, projeções digitiformes chamadas papilas, padrões semelhantes a peneiras chamados cribriformes e lâminas sólidas. Uma das pistas mais úteis para o diagnóstico é um padrão característico no qual as células tumorais formam anéis ao redor de nervos e pequenos vasos sanguíneos — os patologistas chamam isso de padrão "alvo" ou "olho do furacão", porque se assemelha ao centro calmo de um furacão. As próprias células são uniformes e benignas, com pouca variação de tamanho e forma, como é comum em cânceres mais agressivos. Figuras mitóticas (células em processo de divisão) geralmente são poucas. A variante cribriforme apresenta um quadro geral semelhante, mas os padrões cribriforme e papilar predominam, e pequenas estruturas arredondadas chamadas corpos glomeruloides (assim denominadas devido à sua semelhança com o glomérulo renal) são comumente observadas.

Para confirmar o diagnóstico, o patologista geralmente utiliza a imuno-histoquímica , uma coloração que destaca proteínas específicas nas células tumorais. O adenocarcinoma polimorfo é tipicamente positivo para proteínas chamadas citoqueratina 7 (CK7), S100, SOX10 e p63. É tipicamente negativo para uma proteína intimamente relacionada chamada p40. A combinação de p63 positivo e p40 negativo é especialmente útil porque exclui outros tumores que podem ter aparência semelhante — particularmente o carcinoma de células escamosas. O tumor mais importante do qual o adenocarcinoma polimorfo deve ser diferenciado é o carcinoma adenocístico , que também pode apresentar um padrão cribriforme e tendência a crescer ao longo dos nervos, mas tem um comportamento muito mais agressivo. Os dois podem ser diferenciados por seus padrões de coloração e, quando necessário, por testes moleculares.

Em alguns casos, também são realizados testes moleculares. O teste mais útil busca a alteração específica no gene PRKD1 , encontrada na maioria dos adenocarcinomas polimorfos clássicos, ou uma das fusões relacionadas aos genes PRKD1 , PRKD2 ou PRKD3, encontradas no adenocarcinoma cribriforme. Os testes utilizados para detectar essas alterações incluem o sequenciamento de nova geração (NGS) e a hibridização fluorescente in situ (FISH). Os testes moleculares são mais úteis quando as características microscópicas são atípicas ou quando o diagnóstico diferencial com o carcinoma adenoide cístico não pode ser resolvido apenas pela imuno-histoquímica. Uma vez confirmado o diagnóstico, exames de imagem adicionais são utilizados para avaliar a disseminação antes do planejamento do tratamento.

Grau histológico

A classificação da OMS de 2022 utiliza um sistema de graduação de três níveis para o adenocarcinoma polimorfo, baseado na aparência das células tumorais ao microscópio:

Grau baixo — As células tumorais são uniformes, com pouca variação de tamanho e forma, figuras mitóticas são raras e não há necrose (áreas de morte celular). A maioria dos adenocarcinomas polimorfos são de baixo grau. Esses tumores crescem lentamente e têm pouca probabilidade de se espalhar.
Nível intermediário — As células tumorais apresentam alguma variação em tamanho e forma, observa-se maior número de figuras mitóticas e podem estar presentes pequenas áreas de necrose. Muitos adenocarcinomas cribriformes se enquadram nessa categoria.
Alta qualidade — As células tumorais são marcadamente anormais, figuras mitóticas são frequentes e necrose é observada com frequência. O adenocarcinoma polimorfo de alto grau é incomum e comporta-se mais como outros cânceres agressivos de glândulas salivares.

Extensão tumoral

A extensão tumoral descreve o quanto o tumor cresceu além do tecido da glândula salivar onde se originou. Como o adenocarcinoma polimorfo quase sempre surge em uma glândula salivar menor na boca, os tipos de extensão mais importantes a serem observados são o crescimento no osso subjacente (como o osso do palato ou da mandíbula) e o crescimento em músculos ou tecidos moles próximos. A invasão óssea recebe uma classificação patológica mais alta e pode exigir uma cirurgia mais extensa para a remoção completa do tumor.

Invasão linfovascular

A invasão linfovascular significa que as células tumorais entraram em pequenos vasos sanguíneos ou linfáticos dentro ou perto do tumor. Esses vasos podem transportar as células para os linfonodos ou para partes distantes do corpo. A invasão linfovascular é incomum no adenocarcinoma polimorfo de baixo grau, mas é mais comum em tumores cribriformes e de alto grau. Quando detectada, aumenta o risco de recorrência do câncer e pode influenciar a decisão de recomendar radioterapia após a cirurgia.

Invasão perineural

A invasão perineural significa que as células tumorais estão crescendo ao redor ou ao longo de um nervo. O adenocarcinoma polimorfo tem uma forte tendência a crescer ao longo dos nervos, o que é um dos motivos pelos quais ele pode retornar próximo ao local original após a cirurgia, mesmo quando as margens parecem livres. A invasão perineural pode causar dor, dormência ou fraqueza na área ao redor do tumor. Quando detectada em um laudo anatomopatológico, aumenta o risco de o tumor retornar próximo ao local original, e seu médico pode recomendar radioterapia após a cirurgia para reduzir esse risco. A invasão perineural é tão comum no adenocarcinoma polimorfo que às vezes é considerada uma de suas características definidoras.

Margens cirúrgicas

A margem é a borda do tecido que o cirurgião corta ao remover o tumor. O patologista examina essas margens ao microscópio para verificar se alguma célula tumoral atingiu a superfície de corte.

Margem negativa — Não foram observadas células tumorais na borda do corte. Isso sugere que o tumor foi completamente removido e a probabilidade de ele voltar a crescer é muito menor.
Margem apertada — As células tumorais estão muito próximas da margem de corte, mas não a alcançam. O patologista pode relatar a distância exata em milímetros. Uma margem estreita pode aumentar o risco de o tumor retornar próximo ao local original.
Margem positiva — Observam-se células tumorais na margem de corte do tecido. Isso significa que, quase certamente, células tumorais foram deixadas para trás. Uma margem positiva geralmente leva à recomendação de mais cirurgia ou radioterapia após a cirurgia.

Obter margens negativas amplas pode ser um desafio no adenocarcinoma polimorfo, pois a tendência do tumor de crescer ao longo dos nervos pode causar disseminação microscópica além do que o cirurgião consegue visualizar. Por esse motivo, o exame minucioso das margens pelo patologista é especialmente importante.

Gânglios linfáticos

Os gânglios linfáticos são pequenos órgãos imunológicos espalhados por todo o corpo. Os gânglios linfáticos com maior probabilidade de serem afetados pelo adenocarcinoma polimorfo são os do pescoço. A disseminação para os gânglios linfáticos é incomum no adenocarcinoma polimorfo clássico — cerca de 10% dos pacientes no geral — mas é um pouco mais comum no adenocarcinoma cribriforme, onde taxas em torno de 25% foram relatadas. Durante a cirurgia, os gânglios linfáticos próximos ao tumor podem ser removidos e enviados para análise laboratorial em um procedimento chamado dissecção cervical. Isso geralmente é feito quando há evidência clínica ou por imagem de comprometimento linfonodal, quando o tumor é de grau intermediário ou alto, ou quando se trata da variante cribriforme.

Linfonodo negativo — Não foram encontradas células tumorais no nódulo.
Linfonodo positivo — As células tumorais são encontradas dentro do nódulo. O laudo descreverá quantos nódulos contêm tumor, o tamanho do maior depósito e se o tumor cresceu além da parede externa do nódulo — uma característica chamada extensão extranodal.

Estágio patológico (pTNM)

O estadiamento patológico descreve o tamanho do tumor e o quanto ele se disseminou, com base nos achados da cirurgia. Utiliza o sistema TNM: T representa o tamanho e a extensão do tumor primário, N representa o envolvimento dos linfonodos próximos e M representa a disseminação para partes distantes do corpo.

Como o adenocarcinoma polimorfo quase sempre surge em uma glândula salivar menor na boca ou garganta, o estadiamento é baseado no sistema da área onde o tumor se originou — mais frequentemente a cavidade oral (para tumores do palato, bochecha, lábio ou assoalho da boca) ou a orofaringe (para tumores da base da língua). O sistema de estadiamento das glândulas salivares maiores é usado apenas em casos raros em que o adenocarcinoma polimorfo surge na glândula parótida, submandibular ou sublingual. Os princípios gerais são os mesmos em todos esses sistemas: tumores menores confinados ao local original são classificados como estágio inicial; tumores maiores, tumores que invadem o osso próximo e tumores que se disseminaram para linfonodos ou locais distantes são classificados como estágio mais avançado. Seu laudo anatomopatológico fornecerá as categorias T, N e M específicas para o seu tumor, com base no sistema específico para o local.

Qual é o prognóstico?

O prognóstico para o adenocarcinoma polimorfo é geralmente excelente. A maioria dos tumores cresce lentamente, permanece confinada ao local de origem e é curada apenas com cirurgia.

Adenocarcinoma polimorfo clássico — A sobrevida global em 10 anos é superior a 95%. Cerca de 15 a 30% dos tumores reaparecem perto do local original, frequentemente anos depois. A disseminação para locais distantes, como os pulmões, é muito rara.
Adenocarcinoma cribriforme — Apresenta um comportamento um pouco mais agressivo. As taxas de comprometimento dos linfonodos são mais elevadas (em torno de 25%), mas a sobrevida global ainda é muito boa.
Tumores de grau mais elevado ou maiores — Um pequeno número de adenocarcinomas polimorfos comporta-se de forma mais agressiva, assemelhando-se mais a outros cânceres de glândulas salivares. Esses tumores têm um prognóstico menos favorável e geralmente requerem tratamento mais intensivo.

Diversas características no laudo anatomopatológico podem identificar pacientes com maior risco de um desfecho desfavorável:

Grau histológico mais elevado — Tumores de grau intermediário e alto têm maior probabilidade de recidivar ou se espalhar.
Margens cirúrgicas positivas — Tumores removidos de forma incompleta têm maior probabilidade de retornar perto do local original.
Invasão óssea — Tumores que cresceram no osso subjacente da mandíbula ou do palato apresentam maior risco de recidiva.
Envolvimento dos gânglios linfáticos — A disseminação para os gânglios linfáticos aumenta o risco de disseminação à distância.
Padrão cribriforme — A variante cribriforme é um pouco mais agressiva do que o adenocarcinoma polimorfo clássico.

Uma característica distintiva do adenocarcinoma polimorfo é que a recidiva — quando ocorre — geralmente acontece muitos anos após a cirurgia inicial. Portanto, recomenda-se acompanhamento a longo prazo para todos os pacientes.

O que acontece depois do diagnóstico?

O tratamento do adenocarcinoma polimorfo é conduzido por um cirurgião de cabeça e pescoço, frequentemente em conjunto com um cirurgião bucomaxilofacial, um radiooncologista e um dentista ou protesista para eventual reabilitação dentária posterior. O principal tratamento consiste na cirurgia para remoção completa do tumor com uma margem de tecido saudável.

Cirurgia - O principal tratamento. Para tumores do palato, o cirurgião remove o tumor juntamente com uma margem de tecido saudável, às vezes incluindo uma porção do osso subjacente. Tumores maiores do palato podem exigir uma maxilectomia parcial (remoção de parte da maxila), que é então reconstruída com um aparelho dentário chamado obturador ou com um retalho de tecido.
Dissecção do pescoço — Remoção de linfonodos de um ou ambos os lados do pescoço. Frequentemente não é necessária para adenocarcinomas polimorfos clássicos pequenos e de baixo grau. É mais provável que seja realizada na variante cribriforme, em tumores de grau mais elevado, em tumores maiores ou quando houver evidência clínica ou por imagem de comprometimento linfonodal.
Radioterapia após a cirurgia — Recomendada quando as margens cirúrgicas são positivas ou próximas, quando há extensa invasão perineural, quando os linfonodos estão comprometidos ou para tumores de alto grau. Muitos tumores de baixo grau removidos com margens negativas não necessitam de radioterapia. A radioterapia é administrada em uma série de sessões diárias ao longo de várias semanas.
Quimioterapia — Raramente necessário para adenocarcinoma polimorfo. Reservado para o pequeno número de pacientes com doença avançada ou recorrente que não pode ser controlada com cirurgia e radioterapia.
Vigilância a longo prazo — Como o adenocarcinoma polimorfo pode recidivar muitos anos após o tratamento inicial, o acompanhamento com exames e imagens continua por pelo menos 10 a 15 anos. Exames odontológicos e bucais regulares são importantes para monitorar o local primário, e exames de imagem da cabeça e do pescoço são utilizados para avaliar tanto a recidiva local quanto o comprometimento dos linfonodos.

Perguntas para fazer ao seu médico

Onde exatamente o tumor começou e qual era o seu tamanho?
Meu tumor é um adenocarcinoma polimorfo clássico ou a variante cribriforme?
Qual é o grau do meu tumor — baixo, intermediário ou alto?
Qual é o estágio patológico do meu câncer?
O tumor foi completamente removido? Quais foram as margens cirúrgicas?
Se a margem for positiva ou próxima do ideal, precisarei de mais cirurgia ou radioterapia?
O tumor invadiu algum osso subjacente?
Foi identificada invasão perineural? E qual era a sua extensão?
Algum dos gânglios linfáticos foi afetado pelo tumor?
Foram realizados testes moleculares? E foi um sucesso? PRKD1, PRKD2, ou PRKD3 Alteração identificada?
Precisarei de radioterapia após a cirurgia?
Qual é o meu risco estimado de o câncer retornar e em que momento isso ocorreria?
Qual é o cronograma para os exames e imagens de acompanhamento e por quanto tempo ele continuará?
Vou precisar de alguma reconstrução do palato ou da mandíbula? O que isso envolve?
Terei algum tipo de dormência permanente, alterações na fala ou na capacidade de me alimentar?