Дедифференцированная хондросаркома: понимание вашего патологического заключения.

Редактор раздела: Бибианна Пургина, доктор медицинских наук, член Королевского колледжа врачей-специалистов по профилактике заболеваний
6 октября 2026

Дедифференцированная хондросаркома — это тип рака кости, состоящий из двух совершенно разных частей, расположенных рядом. Одна часть — это медленно растущая хрящевая опухоль, называемая хондросаркомой. Другая часть — это быстрорастущая опухоль, которая больше не производит хрящевую ткань.

Дедифференцированная форма означает, что часть опухоли утратила характеристики ткани, из которой она произошла. В данном случае рак, развивавшийся из хрящевой ткани, в одном участке трансформировался в опухоль, которая выглядит более примитивной и растет быстрее.

Примерно 1 из 10 хондросарком является дедифференцированной. Обычно она поражает пожилых людей, средний возраст которых составляет около 60 лет, и чаще всего развивается в тазу, бедренной кости или кости плеча.

В этой статье объясняется, как диагностируется дедифференцированная хондросаркома и что означают результаты патологического исследования.

Чем дедифференцированная хондросаркома отличается от других видов хондросаркомы?

Большинство хондросарком состоят из хрящевой ткани и классифицируются по степеням злокачественности от 1 до 3. Хондросаркома 3 степени является наиболее патологической, но при этом в ней также присутствует хрящевая ткань.

Дедифференцированная хондросаркома отличается от других типов опухолей. Она представляет собой низкозлокачественную опухоль хряща, часто 1-й или 2-й степени злокачественности, с резкой границей, расположенную рядом с высокозлокачественной опухолью, которая не образует хрящевой ткани. Ей не присваивается номер степени злокачественности, поскольку по определению это высокозлокачественная опухоль.

Это различие важно, потому что дедифференцированная хондросаркома растет быстрее, чаще распространяется и иногда лечится химиотерапией, в отличие от обычной хондросаркомы.

Что вызывает дедифференцированную хондросаркому?

Дедифференцированная хондросаркома развивается, когда часть уже существующей хондросаркомы приобретает дополнительные генетические изменения, которые приводят к ее более быстрому росту. У многих людей первоначальная опухоль хряща существовала годами, не вызывая симптомов.

Примерно половина этих опухолей содержит изменение в гене, называемом IDH1 или IDH2 . Одно и то же изменение обнаруживается в обеих частях опухоли, что позволяет предположить, что быстрорастущая часть развилась из соседней хрящевой опухоли. Это изменение развивается в опухоли в течение жизни человека и не передается по наследству.

У большинства людей причина произошедших изменений остается неизвестной.

Каковы симптомы дедифференцированной хондросаркомы?

Наиболее распространенными симптомами являются боль и отек в области пораженной кости. У некоторых людей боль может быть умеренной в течение длительного времени, а затем усиливается в течение нескольких недель или месяцев по мере увеличения быстрорастущей части кости.

Поскольку опухоль ослабляет кость, она может сломаться даже при незначительном воздействии силы. Это называется патологическим переломом , и он вызывает внезапное усиление боли и затруднения при использовании пораженной конечности.

Как ставится диагноз?

Рентгеновские снимки, КТ и МРТ часто показывают две части опухоли. Хрящевая часть обычно содержит небольшие вкрапления кальция, в то время как быстрорастущая часть разрушает окружающую кость и может распространяться на близлежащие мягкие ткани.

Диагноз подтверждается биопсией , которую следует проводить в центре, выполняющем заключительную операцию. В идеале биопсию берут из области, которая выглядит наиболее деструктивной на снимках, поскольку именно там обычно обнаруживается высокозлокачественная часть опухоли.

Биопсия может взять образец только из одной из двух частей опухоли. Если она содержит только хрящевую ткань, опухоль может быть ошибочно принята за хондросаркому низкой степени злокачественности. Если же она содержит только высокозлокачественную часть, опухоль может выглядеть как другой тип саркомы. По этой причине диагноз иногда ставится только после полного удаления опухоли.

Как выглядит дедифференцированная хондросаркома под микроскопом?

Под микроскопом опухоль состоит из двух частей, разделенных четкой границей:

• Хрящевая часть. Это похоже на хондросаркому низкой степени злокачественности, состоящую из клеток хряща, имеющих лишь незначительные отклонения от нормы.
• Высококачественная часть. Она состоит из очень аномальных клеток, которые не образуют хрящевую ткань. Многие из них делятся, и часто встречается отмершая опухолевая ткань.

Злокачественная часть опухоли может напоминать другие виды рака. Чаще всего она выглядит как недифференцированная плеоморфная саркома или остеосаркома . Реже она напоминает лейомиосаркому , рабдомиосаркому или ангиосаркому . Наличие рядом хрящевой опухоли позволяет патологоанатому поставить диагноз дедифференцированной хондросаркомы.

Молекулярное тестирование

Тестирование на наличие изменений в генах IDH1 или IDH2 может помочь подтвердить диагноз, если был взят образец только из высокодифференцированной части опухоли. Обнаружение изменений подтверждает диагноз дедифференцированной хондросаркомы, а не другого типа саркомы, которая обычно не содержит таких изменений.

Полученный результат также может дать человеку право на участие в клинических испытаниях таргетных препаратов. Ваш онколог сможет сообщить вам, есть ли такая возможность.

Распространение опухоли

В вашем заключении может быть указано, прорвалась ли опухоль через внешнюю оболочку кости в окружающие мышцы или другие мягкие ткани. Это называется внекостным распространением и часто встречается при дедифференцированной хондросаркоме.

В заключении также может быть указано, распространилась ли опухоль на близлежащий сустав или соседнюю кость. В позвоночнике и тазу, которые состоят из нескольких соединенных костей, распространение опухоли с одной кости на другую повышает стадию заболевания.

Поля

Край ткани — это край ткани, срезанный хирургом. Края ткани особенно важны для этой опухоли, поскольку полное удаление является методом лечения, наиболее тесно связанным с лучшим результатом.

• Отрицательная граница. На краю разреза раковых клеток не обнаружено. В заключении может быть указано расстояние между опухолью и ближайшим краем.
• Положительный показатель. Раковые клетки достигают края разреза, и часть опухоли может остаться. Это повышает вероятность рецидива рака в том же месте, и может потребоваться дальнейшее лечение.

В отчете обычно указываются несколько границ, включая срезанные концы кости, окружающие мягкие ткани, а также любые крупные кровеносные сосуды или нервы, которые были удалены.

Этап

Стадирование рака костей проводится с использованием системы TNM Американского объединенного комитета по раку (AJCC), 8-е издание. Стадия опухоли, называемая pT, зависит от того, какая кость поражена:

• Руки, ноги, туловище, череп и лицо. Стадия заболевания определяется главным образом размером опухоли. Опухоль размером 8 см или меньше относится к стадии pT1, а опухоль размером более 8 см — к стадии pT2. Отдельные очаги опухоли в пределах одной кости относятся к стадии pT3.
• Позвоночник и таз. Для этих костей существуют свои собственные правила стадирования, основанные на количестве пораженных сегментов кости и на том, распространяется ли опухоль за пределы кости.
• Лимфатический узел. Эта опухоль редко распространяется на лимфатические узлы, поэтому хирурги обычно их не удаляют. Если лимфатические узлы не исследовались, в заключении может быть указано, что стадия поражения лимфатических узлов не была определена.

При распространении дедифференцированной хондросаркомы она чаще всего попадает в легкие через кровоток, поэтому компьютерная томография грудной клетки является частью обследования при постановке диагноза.

Каков прогноз?

Дедифференцированная хондросаркома имеет менее благоприятный прогноз, чем другие виды хондросаркомы. В опубликованных исследованиях от 10% до 25% пациентов остаются в живых через пять лет после постановки диагноза.

Прогноз лучше, когда опухоль находится в конечности, не распространилась и удалена полностью с отрицательными краями. Опухоли в области таза имеют менее благоприятный прогноз, главным образом потому, что полное удаление сложнее. У некоторых пациентов к моменту постановки диагноза уже произошло распространение опухоли в легкие.

Эти данные получены от групп людей, проходивших лечение в течение многих лет, и не могут предсказать, что произойдет с конкретным человеком. Ваша лечебная команда может объяснить, как они применимы к вам.

Что происходит после постановки диагноза?

Лечение дедифференцированной хондросаркомы проводится командой специалистов в центре, который регулярно занимается лечением сарком костей.

• Хирургическое. Основной метод лечения заключается в удалении всей опухоли вместе с прилегающим участком здоровой ткани. Часть кости может быть заменена имплантатом или трансплантатом, а в отдельных случаях, когда опухоль окружает крупные кровеносные сосуды или нервы, требуется ампутация.
• Химиотерапия. Химиотерапия, аналогичная той, что используется при остеосаркоме, иногда назначается, особенно молодым и физически крепким пациентам. Ее эффективность неясна, и ваш онколог обсудит с вами, рекомендуется ли она в вашем случае.
• Лучевая терапия. Лучевая терапия может применяться в тех случаях, когда опухоль не удается удалить полностью, или для облегчения симптомов.
• Клинические испытания. Поскольку стандартные методы лечения имеют ограниченную эффективность, ваш онколог может обсудить с вами участие в клиническом исследовании.
• Следовать за. Регулярное обследование места операции и грудной клетки с помощью методов визуализации продолжается в течение нескольких лет.

Вопросы к врачу

• Как выглядела высокозлокачественная часть моей опухоли?
• Была ли удалена вся опухоль, и все ли края резекции были чистыми?
• Опухоль разрослась за пределы кости?
• Распространился ли рак на легкие или на другие органы?
• Порекомендовали бы мне химиотерапию и почему?
• Проводилось ли тестирование опухоли на наличие изменений в генах IDH1 или IDH2, и возможно ли участие в клиническом исследовании?
• Как часто мне потребуется проходить повторные обследования с помощью методов визуализации?

Статьи по теме на MyPathologyReport.com

• Хондросаркома, 1-я степень.
• Хондросаркома, 2-я степень.
• Хондросаркома, 3-я степень.
• Светлоклеточная хондросаркома
• Остеосаркома
• IDH1 и IDH2
• дедифференцировка