透明细胞乳头状肾细胞肿瘤：解读您的病理报告

栏目编辑：特雷弗·弗拉德医学博士（FRCPC）
2026 年 10 月 28 日

透明细胞乳头状肾细胞瘤是一种生长缓慢的肾脏肿瘤，由胞质透明、淡染的细胞组成，这些细胞呈指状或囊状排列。它曾被称为透明细胞乳头状肾细胞癌。2022年，世界卫生组织将其重新命名为“肿瘤”，因为这种肿瘤切除后很少复发或扩散。大多数此类肿瘤在发现时体积较小，且局限于肾脏内。

本文解释了什么是透明细胞乳头状肾细胞肿瘤，其名称变更的原因，以及病理学家如何将其与透明细胞肾细胞癌区分开来。文章还解释了病理报告中的分级、大小、分期和切缘信息，以及接下来通常会采取的措施。

哪些人容易患上透明细胞乳头状肾细胞肿瘤？

透明细胞乳头状肾细胞肿瘤约占所有手术切除肾脏肿瘤的1%至4%。这使其成为继透明细胞癌、乳头状癌和嫌色细胞癌之后较为常见的肾脏肿瘤类型之一。男女发病率大致相同。平均诊断年龄约为60岁，但也有18至88岁成年人的病例报道。

什么原因会导致透明细胞乳头状肾细胞肿瘤？

透明细胞乳头状肾细胞肿瘤的病因尚不明确。该肿瘤最初发现于长期肾功能衰竭患者，尤其是那些在透析过程中肾脏出现大量小囊肿的患者。此后发现的大多数病例均发生在肾脏功能正常的患者中。与透明细胞肾细胞癌不同，该肿瘤不携带VHL基因的改变。目前尚未发现其他相关的基因改变。

透明细胞乳头状肾细胞肿瘤有哪些症状？

大多数透明细胞乳头状肾细胞肿瘤体积较小，不会引起任何症状。医生通常是在因其他原因进行超声、CT扫描或MRI检查时偶然发现的。较大的肿瘤极少数情况下会导致血尿或腰背部疼痛。

如何作出诊断？

透明细胞乳头状肾细胞肿瘤通常在影像学检查中首次发现为肾脏肿块。病理学家通过显微镜检查肿瘤组织进行诊断。组织样本可能来自针吸活检，但更常见的是来自部分肾切除术或根治性肾切除术。

在显微镜下，肿瘤通常边界清晰，被一层薄薄的包膜包裹。肿瘤细胞胞质透明，排列在细小的管状结构、囊肿和乳头状突起（指状突起）内。其显著特征是细胞核呈行排列，朝向内表面，远离基底部。细胞核小而规则，病理学家将其描述为低级别。肌样支持组织（或间质）常贯穿肿瘤。由于透明细胞肾细胞癌的形态可能与之相似，病理学家通常会使用特殊染色方法来确诊，具体内容将在下一节中描述。

免疫组化

免疫组织化学利用抗体来显示细胞产生的蛋白质。在透明细胞乳头状肾细胞肿瘤中，病理学家主要使用免疫组织化学来将其与透明细胞肾细胞癌和乳头状肾细胞癌区分开来。不同实验室使用的染色方法可能有所不同，但典型的结果包括：

• CK7. 阳性，通常整个肿瘤均呈强染色。透明细胞肾细胞癌通常呈阴性或仅呈斑片状染色。
• 碳酸酐酶 IX（CA9 或 CA IX）。 细胞侧面和底部呈阳性，但内表面呈阴性。病理学家称之为“杯状”染色模式。透明细胞肾细胞癌通常会使细胞周围全部染色。
• CD10. 这种肿瘤通常呈阴性，而透明细胞肾细胞癌通常呈阳性。
• 平均动脉压. 该肿瘤呈阴性，而乳头状肾细胞癌通常呈阳性。
• 伽塔3. 大多数此类肿瘤呈阳性。透明细胞肾细胞癌很少呈GATA3阳性。
• PAX8. 结果呈阳性，证实肿瘤起源于肾脏。

并非所有肿瘤都需要所有这些染色。病理学家会结合显微镜下肿瘤的形态来解读染色结果。

为什么名称从癌变改为肿瘤

透明细胞乳头状肾细胞肿瘤在2016年世界卫生组织（WHO）肾肿瘤分类中被列为一种癌（或癌症）。长期随访研究表明，该肿瘤很少复发或扩散。在2022年WHO分类（第五版）中，其名称更改为透明细胞乳头状肾细胞肿瘤，以反映这一特性。如果您的报告是在2022年之前撰写的，或者是由仍使用旧名称的实验室撰写的，则报告中可能写着透明细胞乳头状肾细胞癌。这两个名称描述的是同一种肿瘤。

组织学分级

肾脏肿瘤通常根据细胞核异常程度，按照WHO/ISUP分级为 1 至 4 级。较早的报告可能使用类似的Fuhrman 分级。透明细胞乳头状肾细胞肿瘤属于低级别肿瘤，通常为 1 级或 2 级。美国病理学家协会 (CAP) 肾脏肿瘤诊疗方案 4.2.0.0 版 (2024) 将其列入低级别肿瘤的定义范畴。如果发现高级别区域，病理学家会考虑其他诊断。您的报告可能会给出分级，也可能说明不适用分级。

肿瘤大小和病理分期

由于透明细胞乳头状肾细胞肿瘤的预后良好，CAP肾脏诊疗方案（4.2.0.0版）不再要求使用完整的癌症检查清单。许多报告仍然会提供肿瘤大小，并说明肿瘤是否局限于肾脏。一些实验室还会使用AJCC癌症分期手册第8版（该手册目前仍适用于肾脏肿瘤）进行病理肿瘤分期（pT）。大多数透明细胞乳头状肾细胞肿瘤属于以下几类之一：

• pT1a。 肿瘤直径为4厘米或更小，且局限于肾脏。大多数肿瘤都属于这一类。
• pT1b。 肿瘤大于 4 厘米但不超过 7 厘米，且局限于肾脏内。
• pT2。 肿瘤大于7厘米，且局限于肾脏。

晚期肿瘤是指肿瘤已侵入肾脏周围的脂肪组织、大静脉或肾脏外层组织。此类肿瘤侵入肾脏以外的情况非常罕见。淋巴结很少切除，因此大多数报告不包含淋巴结分期。

手术切缘

切缘是指手术切除组织的边缘。在对透明细胞乳头状肾细胞肿瘤进行部分肾切除术后，病理学家会检查是否有肿瘤细胞到达切缘。根据美国病理学家协会（CAP）肾脏病理报告规范，您的报告将以下列方式之一描述切缘：

• 负利润。 切缘未见肿瘤细胞，表明肿瘤已完全切除。部分报告还给出了肿瘤与切缘之间的距离。
• 正利润。 切缘存在肿瘤细胞，因此肾脏内可能残留部分肿瘤组织。您的医疗团队可能会建议您进行更密切的影像学随访。

预后是什么？

透明细胞乳头状肾细胞肿瘤患者的预后极佳。在对362例此类肿瘤患者进行的联合随访中，无一例肿瘤复发或扩散，也无一例死于该肿瘤。英文医学文献中仅报道过一例肿瘤扩散至身体其他部位的病例。这些肿瘤未出现坏死、淋巴血管侵犯或神经周围侵犯。

主要的不确定性来自于小活检的诊断。一些透明细胞肾细胞癌包含类似透明细胞乳头状肾细胞肿瘤的区域。当仅通过活检做出诊断时，在对整个肿瘤进行检查后，最终诊断可能会改变。患有这种肿瘤的人可能在同一侧或另一侧肾脏中还存在第二个独立的肿瘤，该肿瘤的类型可能不同。

诊断后会发生什么？

确诊透明细胞乳头状肾细胞肿瘤后，后续步骤取决于组织获取方式、肿瘤大小以及您的年龄和整体健康状况。如果肿瘤已切除且切缘阴性，通常无需进一步治疗。有时活检会在肿瘤仍位于肾脏内时发现它。对于这种情况，美国泌尿外科协会 (AUA) 肾脏肿块指南（2021 年更新版）描述了您的医疗团队可能会讨论的几种方法：

• 启用监控。 定期进行CT、MRI或超声检查以观察肿瘤生长情况，仅在肿瘤生长时才进行治疗。这种方法通常适用于较小的肿瘤或伴有其他健康问题的患者。
• 部分肾切除术。 手术切除肿瘤和一圈正常组织，同时保留肾脏的其余部分。
• 热消融。 通过皮肤插入一根针，利用热能或冷能破坏肿瘤。美国泌尿外科协会（AUA）指南将这种方法列为小于3厘米肿瘤的一种治疗选择。
• 根治性肾切除术。 手术切除整个肾脏。这种肿瘤通常不需要手术切除，但对于体积较大或位于肾脏中央的肿块，可以考虑手术切除。

治疗后，通常会安排对患侧肾脏和另一侧肾脏进行影像学检查。医生还会检查您的肾功能，尤其是在部分肾脏被切除或您本身患有肾脏疾病的情况下。

问你的医生的问题

• 我的报告中写的是透明细胞乳头状肾细胞肿瘤还是透明细胞乳头状肾细胞癌？
• 诊断是根据活检结果还是手术后对整个肿瘤进行判断的？
• 进行了哪些特殊染色？是否排除了透明细胞肾细胞癌？
• 肿瘤有多大？它是否局限于肾脏？
• 我的成绩单上显示的是什么成绩？
• 利润率为负吗？
• 双肾内还有其他肿块吗？
• 对于我来说，积极监测是否是一种选择，还是您会建议我接受治疗？
• 我需要多久进行一次影像检查，每次检查持续多长时间？
• 我的肾功能将如何监测？

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