嗜酸细胞瘤:解读您的病理报告

栏目编辑:特雷弗·弗拉德医学博士(FRCPC)
2026 年 7 月 19 日


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肾嗜酸细胞瘤是一种肾脏良性(非癌性)肿瘤。它由胞质丰富、呈粉红色的嗜酸细胞构成,这些细胞内部充满了线粒体——细胞产生能量的器官。肾嗜酸细胞瘤是最常见的肾脏良性肿瘤之一。它生长缓慢,不会扩散到其他器官,也很少引起严重问题。

了解嗜酸细胞瘤最重要的不是它的危险性,因为它是良性的,而是它的确定性。在显微镜下,嗜酸细胞瘤与一种名为嫌色细胞肾细胞癌的肾癌以及一小部分相关肿瘤非常​​相似,区分它们是病理报告的核心任务。接下来的内容将详细解释如何进行这种区分,以及为什么只有在检查完整肿瘤后才能做出准确的判断。

本文将帮助您了解肾脏嗜酸细胞瘤病理报告中的发现,每个术语的含义,以及为什么这对您的治疗很重要。

嗜酸细胞瘤的病因是什么?

大多数情况下,肾嗜酸细胞瘤(一种常见的非癌性肾脏肿瘤)的病因不明。这些肿瘤通常自行发展,没有特定的事件或暴露史可以解释其发生,多见于老年人,男性发病率略高。研究人员对这些肿瘤的基因进行检测时,通常发现1号染色体整体缺失或11q13染色体区域的改变,但这些发现并非患者需要采取的治疗措施。构成肿瘤的嗜酸细胞被认为来源于肾脏集合管内壁的一种特定细胞。

与嗜酸细胞瘤相关的遗传性疾病

大多数嗜酸细胞瘤并非遗传性肿瘤。主要的例外是伯特-霍格-杜贝综合征(Birt-Hogg -Dubé syndrome),这是一种由FLCN基因突变引起的遗传性疾病,患者出生时即携带该突变。伯特-霍格-杜贝综合征患者往往会出现多个肾脏肿瘤,通常双肾均受累,且发病年龄较轻。这些肿瘤通常为嗜酸细胞瘤、嫌色细胞肾细胞癌或兼具两者特征的肿瘤(详见下文)。肾脏以外的两个体征也提示该综合征:面部和颈部皮肤上的小肿块以及肺部囊肿。鉴于此,如果患者存在多个嗜酸细胞瘤、双肾均有嗜酸细胞瘤或在年轻时就出现嗜酸细胞瘤,医生可能会询问其是否存在上述体征,并在某些情况下建议进行基因检测。

嗜酸细胞瘤有哪些症状?

大多数肾脏嗜酸细胞瘤不会引起任何症状,通常是在因其他原因进行影像学检查(例如 CT 扫描、MRI 或超声检查)时偶然发现的。当嗜酸细胞瘤生长到足够大时,可能会导致:

  • 背部或腹部侧面疼痛。
  • 尿液中带血,会导致尿液呈粉红色、红色或棕色。
  • 腹部可触及肿块(不常见)。

这些症状很多时候并非由肿瘤引起,而是由其他疾病引起,因此需要进行检查才能确诊。

如果发现不止一个嗜酸细胞瘤怎么办?

有时,同一肾脏或双肾中会发现多个嗜酸细胞瘤。当肾脏中出现多个嗜酸细胞瘤时,这种情况被称为嗜酸细胞增多症。出现多个肿瘤并不意味着它们是恶性的;嗜酸细胞增多症仍然是良性的。但是,多发性嗜酸细胞瘤,例如在青少年时期出现嗜酸细胞瘤,会增加患伯特-霍格-杜贝综合征的可能性,因此需要考虑进行基因检测并长期监测肾脏情况。

如何作出诊断?

肾嗜酸细胞瘤的诊断通常是在病理学家通过显微镜检查肿瘤后做出的,一般是在手术切除整个肿瘤之后。肿瘤最初在影像学检查中表现为肾脏内的肿块,但影像学检查无法可靠地区分肾嗜酸细胞瘤和肾癌,因为一些肿瘤在扫描图像上看起来很相似。这也是许多肾嗜酸细胞瘤只有在切除后才能确诊为良性的原因之一。

很多人可能感到惊讶的是,通常无法通过针刺活检确诊嗜酸细胞瘤。嗜酸细胞瘤与它所相似的癌症之间的区别特征在肿瘤内分布不均,小的活检样本可能无法捕捉到这些特征,或者可能显示与嫌色细胞肾细胞癌重叠的区域。活检可以提示嗜酸细胞瘤,但最终的鉴别诊断通常只有在病理学家检查整个肿瘤后才能做出。因此,即使尚未确诊为良性,肾脏肿块最终被诊断为嗜酸细胞瘤时,也常常会被切除。

在显微镜下,嗜酸细胞瘤由胞质丰富、呈深粉色(嗜酸细胞样)的大而圆的细胞组成,这些细胞呈小巢状或岛状排列于苍白、疏松、有时呈瘢痕样的间质中。细胞核呈圆形、规则且均匀分布,不像嗜铬细胞肾细胞癌那样具有皱缩的葡萄干状和清晰的晕圈。在较大的肿瘤中,有时在影像学检查和切除标本中可见中央星状瘢痕。由于其影像学表现与其他肿瘤相似,因此通常采用免疫组织化学检测,该检测使用特殊染色剂来检测细胞内的蛋白质。嗜酸细胞瘤通常PAX8(证实其起源于肾脏)和CD117呈阳性,并且至关重要的是,CK7仅在少数散在细胞中表达。最后一点是诊断的关键:嗜铬细胞肾细胞癌的大多数细胞都表达CK7,因此CK7染色模式是区分这两种肿瘤的主要特征之一。如果仍然难以区分,可以加做荧光原位杂交(FISH)检测,该方法可以检测肿瘤的染色体。

外观相似的肿瘤

了解嗜酸细胞瘤的定义通常意味着了解它不是什么。一些由粉红色嗜酸细胞组成的肿瘤位于嗜酸细胞瘤附近,您的报告中可能会提及其中一种。

  • 嫌色肾细胞癌 - 最需要与嗜酸细胞瘤区分开来的肿瘤是这种肿瘤。它是一种癌症,但通常预后良好,其特征是细胞核皱缩、细胞核周围有清晰的晕圈,以及大多数细胞中 CK7 染色呈阳性。
  • 混合型嗜酸性肿瘤—— 一种兼具嗜酸细胞瘤和嫌色细胞肾细胞癌特征的肿瘤。这类肿瘤尤其常见于患有伯特-霍格-杜贝综合征和嗜酸细胞增多症的患者,且通常为良性肿瘤。
  • 低级别嗜酸性肿瘤和嗜酸性空泡状肿瘤—— 两种近期发现的由嗜酸细胞构成的肿瘤。它们与嗜酸细胞瘤的区别在于其独特的CK7和CD117染色模式,且二者均表现出惰性、良性样行为。如果肿瘤不完全符合嗜酸细胞瘤的特征,您的报告中可以提及其中一种。

这件事对你来说很重要,原因在于:最常被误诊为嗜酸细胞瘤的肿瘤本身要么是良性的,要么生长缓慢,预后良好,因此即使确切的诊断需要额外的检查,总体情况通常也是好的。

手术切缘

手术切缘是指在进行嗜酸细胞瘤手术时切除的组织边缘。病理学家会在显微镜下检查这些边缘,以确定是否有肿瘤细胞扩散到那里。

  • 负利润率—— 切缘未见肿瘤细胞,表明肿瘤已完全切除。
  • 正利润率—— 切缘处存在肿瘤细胞,这意味着可能仍有部分肿瘤残留。

由于嗜酸细胞瘤是良性肿瘤,切缘阳性并不像癌症那样具有紧迫性,也不会危及其他器官。它可能略微增加肿瘤在该部位复发的风险,因此您的治疗团队可能会建议您进行影像学随访,但很少需要单独进行手术。

有些发现看起来令人担忧,但并不会改变诊断结果。

有时,肾嗜酸细胞瘤的报告中会出现一些看似令人担忧的特征:肿瘤侵入肾脏周围的脂肪组织、肿瘤细胞位于小血管内,或散在分布着具有较大不规则细胞核的细胞。然而,在肾嗜酸细胞瘤中,这些特征都不会改变其良性诊断或良好的预后。侵入周围脂肪组织和累及小血管的现象在随后表现为完全良性的肾嗜酸细胞瘤中均有报道。散在分布的增大细胞核是肾嗜酸细胞瘤的已知特征,与细胞的年龄相关性改变有关,并非癌症的征兆。如果您的报告中提及了上述任何一种发现,并同时诊断为肾嗜酸细胞瘤,则意味着病理学家观察到了该特征,并对其进行了考虑,但最终仍得出肿瘤为良性的结论。

嗜酸细胞瘤有分期吗?

嗜酸细胞瘤没有分期。癌症的分期系统,例如TNM分期系统,用于描述肿瘤的生长和扩散程度。由于嗜酸细胞瘤是良性且不会扩散,因此无需进行分期。无论肿瘤大小,其预后都非常好。

预后是什么?

预后是指疾病的预期发展过程。对于嗜酸细胞瘤而言,预后极佳。它是良性肿瘤,不会扩散到身体其他部位,手术切除即可治愈。一旦切除的肿瘤确诊为嗜酸细胞瘤,就不需要进一步的癌症治疗。持续随访的主要目的并非监测肿瘤扩散,而是观察患有多个嗜酸细胞瘤或Birt-Hogg-Dubé综合征的患者是否出现新的肿瘤,以及术后肾功能情况。

诊断后会发生什么?

一旦确诊为嗜酸细胞瘤,病理报告的结果,尤其是确认肿瘤是良性嗜酸细胞瘤而非癌症的结果,将决定下一步的治疗方案。治疗通常需要泌尿科医生和放射科医生共同参与。

  • 外科手术 - 大多数嗜酸细胞瘤是在肿瘤切除后才确诊的,因为良性诊断通常无法事先确认。切除手术(通常采用保留剩余肾脏的肾部分切除术)可以治愈。在某些情况下,特别是对于老年人或伴有其他健康问题的患者,如果活检明确发现肿瘤较小,则可以考虑采用定期影像学检查进行积极监测,而不是手术。
  • 后续报道—— 确诊肾嗜酸细胞瘤并切除后,通常无需进行广泛的随访。但可能需要继续进行一段时间的影像学检查,以监测肾功能,并在必要时观察另一侧肾脏的情况,尤其是在存在多个肿瘤的情况下。
  • 基因评估—— 如果您患有不止一个嗜酸细胞瘤、双肾肿瘤、年轻时患有嗜酸细胞瘤,或者出现前面描述的皮肤或肺部特征,则可能会被转诊到遗传诊所,以便检查是否患有 Birt-Hogg-Dubé 综合征,并在需要时为家庭成员提供支持。

问你的医生的问题

  • 如何确诊我的肿瘤是嗜酸细胞瘤而不是嫌色细胞肾细胞癌?
  • 诊断过程中是否使用了 CK7 和 CD117 等特殊染色方法或染色体检测?
  • 我的诊断是根据整个切除的肿瘤做出的,还是根据活检做出的?
  • 我的报告中是否提到了任何令人担忧的发现,例如病变延伸到脂肪层,以及这些发现是否会改变任何事情?
  • 我的肾脏里是否发现了不止一个肿瘤,或者在另一个肾脏里也发现了一个?
  • 这会不会与伯特-霍格-杜贝综合征有关?
  • 我是否应该接受遗传咨询?我的家人是否应该接受评估?
  • 手术切缘是否干净?我是否需要因此进行任何后续检查?
  • 肿瘤复发的可能性有多大?
  • 我是否需要进行后续影像检查?如果需要,检查频率和持续时间是多少?

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