多形性腺癌：解读您的病理报告

作者：Jason Wasserman 医学博士 FRCPC
2026 年 5 月 6 日

多形性腺癌是一种生长缓慢的癌症，起源于唾液腺。与其他大多数唾液腺癌不同，它几乎总是起源于口腔和咽喉内壁的小型唾液腺——最常见于腭部（口腔顶部）。“多形性”一词意为“多种形状”，指的是肿瘤细胞在显微镜下呈现出的多种不同形态。大多数多形性腺癌为低级别，生长缓慢，通常仅通过手术即可治愈。

本文将帮助您了解病理报告中的发现——每个术语的含义以及它对您的治疗的重要性。

关于名称的说明

这种肿瘤的名称随着时间推移而有所变化，您可能会在较早的报告中看到不同的术语：

• 多形性腺癌—— 世界卫生组织（WHO）目前的名称，自 2017 年起使用。
• 多形性低级别腺癌（PLGA）—— 这是该肿瘤的旧名称。2017年，世界卫生组织（WHO）将名称中的“低级别”一词移除，因为WHO认识到，有些此类肿瘤的侵袭性可能比其他肿瘤更强，因此现在使用新的分级系统（低、中、高）来描述其行为。
• 筛状腺癌（唾液腺的）—— 2022 年 WHO 分类中已将一种密切相关的肿瘤列为独立的诊断。它在显微镜下与多形性腺癌相似，但往往起源于舌根而非腭部，并且具有其独特的 DNA 改变（详见“如何诊断？”部分）。一些病理学家仍然认为多形性腺癌和筛状腺癌是同一种疾病的不同变体，而另一些病理学家则将它们视为不同的实体。如果您的病理报告使用了其中一个名称，其差异主要体现在术语和后续治疗方面。

多形性腺癌的病因是什么？

多形性腺癌的病因尚不明确。它与吸烟、饮酒或任何其他生活方式因素无关。然而，我们知道大多数多形性腺癌都存在特定的DNA改变。最常见的改变是PRKD1基因突变。这种突变使PRKD1蛋白处于“开启”状态，持续发出信号，促使肿瘤细胞生长和分裂。约70%的经典型多形性腺癌具有这种特定的突变。与其密切相关的筛状腺癌（详见上文“名称注释”部分）则更常发生另一种改变——PRKD1 、 PRKD2或PRKD3基因融合，即两个通常相距较远的基因断裂并融合在一起。无论哪种方式，都会导致肿瘤细胞持续发出生长和分裂的信号。这些基因改变是人一生中偶然发生的，不会遗传给后代。

多形性腺癌起源于哪里？

多形性腺癌几乎总是起源于口腔和咽喉内衬的小唾液腺。最常见的发病部位是腭部（口腔顶部），约占60%。其他常见部位包括颊内侧、唇部、口底和舌根。筛状腺癌更常见于舌根。多形性腺癌极少起源于主要唾液腺（腮腺、颌下腺或舌下腺）。

多形性腺癌最常见于 50 至 70 岁的人群，女性发病率略高于男性。

多形性腺癌有哪些症状？

大多数多形性腺癌生长缓慢，需要数月或数年时间，早期仅产生轻微症状：

• 口腔内无痛肿块或肿胀—— 口腔内（最常见于上颚）出现坚硬、缓慢生长的肿块是最常见的发现。
• 久治不愈的疮或溃疡—— 肿瘤表面的薄膜可能会破裂，导致溃疡，医生和牙医在例行检查中可能会发现。
• 不适或轻微疼痛—— 疼痛在初期并不常见。新出现的疼痛可能是肿瘤侵犯神经的警告信号。
• 吞咽或说话困难—— 较大的肿瘤会影响正常的口腔功能。
• 麻木—— 侵犯神经的肿瘤会导致腭部、嘴唇或舌头麻木。

由于肿瘤生长缓慢，许多患者在出现症状数月甚至数年后才去看医生。

如何作出诊断？

病理学家在显微镜下检查组织样本后做出诊断。第一步通常是由牙医、口腔外科医生或头颈外科医生进行临床检查，他们会注意到口腔内有异常肿块或溃疡。影像学检查，例如CT扫描或MRI，可以用来观察肿瘤的大小以及是否侵犯了附近的骨骼。然后通过活检来确诊，活检会切取一小块肿瘤组织进行检查。在许多情况下，整个肿瘤会在一次手术中切除，并根据这个较大的样本做出诊断。

在显微镜下，病理学家寻找的是一种由外观非常相似但生长模式各异的细胞组成的肿瘤——这正是多形性腺癌得名的原因。这些生长模式包括称为小管的圆形结构、称为小梁的细长条状结构、称为乳头状突起的指状突起、称为筛状结构的筛状结构以及实性片状结构。诊断中最有帮助的线索之一是肿瘤细胞围绕神经和小血管形成环状排列的特征性模式——病理学家称之为“靶形”或“风暴眼”模式，因为它类似于飓风​​平静的中心区域。这些细胞本身形态均一，形态温和，很少像其他更具侵袭性的癌症那样出现明显的大小和形状差异。有丝分裂象（正在进行分裂的细胞）通常很少。筛状变异体整体上与肾小球相似，但筛状和乳头状结构占主导地位，并且常见到称为肾小球样体（因其与肾脏肾小球相似而得名）的小圆形结构。

为了确诊，病理学家通常使用免疫组织化学染色，这种染色方法可以突出显示肿瘤细胞中的特定蛋白质。多形性腺癌通常对细胞角蛋白7 (CK7)、S100、SOX10和p63等蛋白质呈阳性反应，而对一种密切相关的蛋白质p40则通常呈阴性反应。p63阳性而p40阴性的组合尤其重要，因为它可以排除其他外观相似的肿瘤，特别是鳞状细胞癌。多形性腺癌需要鉴别的最重要肿瘤是腺样囊性癌，后者也可能呈现筛状结构并倾向于沿神经生长，但其侵袭性更强。这两种肿瘤可以通过染色模式进行区分，必要时还可以通过分子检测进行鉴别。

在某些情况下，也会进行分子检测。最有效的检测方法是寻找PRKD1基因的特定改变（这种改变常见于大多数经典多形性腺癌），或筛状腺癌中常见的PRKD1、PRKD2或PRKD3融合基因。用于检测这些改变的方法包括二代测序（NGS）和荧光原位杂交（FISH）。当显微镜下特征不典型，或仅凭免疫组化无法与腺样囊性癌鉴别时，分子检测最为有用。一旦确诊，在制定治疗方案之前，会进行额外的影像学检查以评估肿瘤扩散情况。

组织学分级

2022 年 WHO 分类采用三级分级系统对多形性腺癌进行分级，分级依据是显微镜下肿瘤细胞的形态：

• 低等级—— 肿瘤细胞形态均一，大小和形状差异很小，有丝分裂象罕见，且无 坏疽 （细胞死亡区域）。大多数多形性腺癌为低级别。这些肿瘤生长缓慢，不易扩散。
• 中级水平—— 肿瘤细胞在大小和形状上略有差异，可见较多有丝分裂象，并可能出现小片坏死区域。许多筛状腺癌都属于此类。
• 高级—— 肿瘤细胞异常明显，核分裂象常见，坏死现象也时有发生。高级别多形性腺癌较为罕见，其生物学行为更类似于其他侵袭性唾液腺癌。

肿瘤扩散

肿瘤侵犯范围是指肿瘤超出其起源的唾液腺组织生长的程度。由于多形性腺癌几乎总是起源于口腔的小唾液腺，因此需要重点关注的侵犯类型是侵入下方的骨骼（例如腭骨或颌骨）以及侵入附近的肌肉或软组织。骨侵犯的病理分期更高，可能需要更广泛的手术才能彻底切除肿瘤。

淋巴血管侵犯

淋巴血管侵犯是指肿瘤细胞侵入肿瘤内或附近的细小血管或淋巴管。这些血管可以将细胞输送到淋巴结或身体其他部位。淋巴血管侵犯在低级别多形性腺癌中并不常见，但在筛状腺癌和更高级别的肿瘤中更为常见。一旦发现淋巴血管侵犯，会增加癌症复发的风险，并可能影响术后是否建议进行放射治疗的决定。

神经周围浸润

神经周围侵犯是指肿瘤细胞围绕或沿着神经生长。多形性腺癌具有很强的沿神经生长倾向，这也是即使切缘看起来干净，术后仍可能在原发部位附近复发的原因之一。神经周围侵犯会导致肿瘤周围区域出现新的疼痛、麻木或无力。病理报告显示存在神经周围侵犯会增加肿瘤在原发部位附近复发的风险，医生可能会建议术后进行放射治疗以降低这种风险。神经周围侵犯在多形性腺癌中非常常见，有时甚至被认为是其特征性表现之一。

手术切缘

切缘是指外科医生切除肿瘤时切开的组织边缘。病理学家会在显微镜下检查这些边缘，以确定是否有肿瘤细胞到达切面。

• 负利润率—— 切缘未见肿瘤细胞。这表明肿瘤已被完全切除，复发的可能性极低。
• 差距很小—— 肿瘤细胞距离切缘很近，但尚未到达切缘。病理学家可能会以毫米为单位报告确切的距离。切缘过近会增加肿瘤在原发部位附近复发的风险。
• 正利润率—— 在组织切缘可见肿瘤细胞。这意味着几乎可以肯定有肿瘤细胞残留。阳性切缘通常会导致建议进行二次手术或术后放射治疗。

在多形性腺癌中，获得足够宽的阴性切缘可能具有挑战性，因为肿瘤倾向于沿神经生长，其微观扩散范围可能超出外科医生的视野。因此，病理学家对切缘的仔细检查尤为重要。

淋巴结

淋巴结是遍布全身的小型免疫器官。多形性腺癌最容易累及颈部淋巴结。经典型多形性腺癌淋巴结转移并不常见，总体发生率约为10%，但在筛状腺癌中则更为常见，据报道发生率约为25%。手术过程中，可通过颈部淋巴结清扫术切除肿瘤附近的淋巴结并送检。当临床或影像学检查提示淋巴结受累、肿瘤为中高级别或筛状变异型时，通常会进行颈部淋巴结清扫术。

• 淋巴结阴性—— 淋巴结内未发现肿瘤细胞。
• 阳性淋巴结—— 淋巴结内发现了肿瘤细胞。报告将描述有多少个淋巴结含有肿瘤、最大肿瘤沉积物的大小，以及肿瘤是否已突破淋巴结外壁——这种现象称为淋巴结外侵犯。

病理分期 (pTNM)

病理分期根据手术所见描述肿瘤的大小和扩散程度。它采用TNM分期系统：T代表原发肿瘤的大小和范围，N代表邻近淋巴结受累情况，M代表扩散至身体远处部位。

由于多形性腺癌几乎总是起源于口腔或咽喉的小唾液腺，因此分期依据肿瘤起源部位的分期系统——最常见的是口腔（腭、颊、唇或口底肿瘤）或口咽（舌根肿瘤）。仅在极少数情况下，当多形性腺癌起源于腮腺、颌下腺或舌下腺时，才使用主要唾液腺分期系统。这些分期系统的一般原则相同：局限于原发部位的小肿瘤为早期；较大的肿瘤、侵犯邻近骨骼的肿瘤以及已扩散至淋巴结或远处部位的肿瘤为晚期。您的病理报告将根据相应的部位分期系统给出您肿瘤的具体T、N和M分期。

预后是什么？

多形性腺癌的预后通常极佳。大多数肿瘤生长缓慢，局限于原发部位，仅通过手术即可治愈：

• 经典型多形性腺癌—— 10年总生存率超过95%。约15%至30%的肿瘤会在原发部位附近复发，通常发生在数年后。扩散到远处部位（例如肺部）的情况非常罕见。
• 筛状腺癌—— 病情发展略微更具侵袭性。淋巴结受累率较高（约25%），但总体生存率仍然很高。
• 级别较高或体积较大的肿瘤—— 少数多形性腺癌的侵袭性更强，更像其他唾液腺癌。这类肿瘤预后较差，通常需要更积极的治疗。

病理报告中的几个特征可以识别出预后较差风险较高的患者：

• 组织学分级较高—— 中度和高度恶性肿瘤更容易复发或扩散。
• 手术切缘阳性—— 未完全切除的肿瘤更容易在原发部位附近复发。
• 骨侵犯—— 长入下颌骨或腭骨的肿瘤复发风险更高。
• 淋巴结受累—— 扩散至淋巴结会增加远处转移的风险。
• 筛状结构—— 筛状变异型比经典的多形性腺癌更具侵袭性。

多形性腺癌的一个显著特点是，复发（如果发生）往往发生在初次手术后多年。因此，建议所有患者进行长期随访。

诊断后会发生什么？

多形性腺癌的治疗由头颈外科医生主导，通常会与口腔颌面外科医生、放射肿瘤科医生以及牙医或修复科医生合作，以便进行后续的牙齿修复。主要治疗方法是手术切除整个肿瘤及其周围一圈健康组织。

• 外科手术 - 治疗的主要手段。对于腭部肿瘤，外科医生会切除肿瘤以及周围一圈健康组织，有时甚至包括部分下方的骨骼。较大的腭部肿瘤可能需要进行部分上颌骨切除术（切除部分上颌骨），然后用称为闭孔器的牙科装置或组织瓣进行重建。
• 颈部淋巴结清扫术—— 切除颈部一侧或两侧的淋巴结。对于较小的、低级别的经典型多形性腺癌，通常不需要进行淋巴结切除。但对于筛状变异型腺癌、高级别肿瘤、较大肿瘤，或有临床或影像学证据表明淋巴结受累的情况，则更可能需要进行淋巴结切除。
• 手术后放射治疗—— 当手术切缘阳性或接近阳性、存在广泛的神经周围侵犯、淋巴结受累或肿瘤分级较高时，建议进行放射治疗。许多切缘阴性的低级别肿瘤无需放射治疗。放射治疗通常以每日一次的疗程进行，持续数周。
• 化疗—— 多形性腺癌很少需要这种治疗方法。它仅适用于少数晚期或复发性疾病患者，这些患者无法通过手术和放疗控制病情。
• 长期监测—— 由于多形性腺癌可能在初次治疗后多年复发，因此至少需要进行10至15年的随访检查和影像学检查。定期进行口腔检查对于监测原发部位至关重要，而头颈部影像学检查则用于评估局部复发和淋巴结受累情况。

问你的医生的问题

• 肿瘤究竟是从哪里开始的，有多大？
• 我的肿瘤是经典的多形性腺癌还是筛状变异型？
• 我的肿瘤是低级别、中级别还是高级别？
• 我的癌症处于哪个病理分期？
• 肿瘤是否完全切除？手术切缘情况如何？
• 如果切缘阳性或接近阳性，我是否需要再次手术或放射治疗？
• 肿瘤是否侵入下方的骨骼？
• 是否发现神经周围浸润，浸润范围有多广？
• 肿瘤是否累及淋巴结？
• 是否进行了分子检测？ PRKD1, PRKD2 或 PRKD3 已确定变更内容？
• 手术后我需要接受放射治疗吗？
• 我的癌症复发风险估计是多少？复发时间点又会是什么时候？
• 后续检查和影像检查的安排是什么？将持续多久？
• 我的上颚或下颚需要重建吗？如果需要，具体包括哪些步骤？
• 我会出现永久性麻木、言语障碍或进食能力改变吗？

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