Niedriggradiges Endometriumstromasarkom: Ihren Pathologiebericht verstehen

Abschnittsredakteur: Kianoosh Keyhanian MD FRCPC
September 3, 2026

Das niedriggradige Endometriumstromasarkom ist eine seltene Krebsart, die im Stützgewebe der Gebärmutterschleimhaut entsteht. Dieses Stützgewebe wird als Stroma bezeichnet und umgibt normalerweise die Drüsen des Endometriums . Ein Sarkom ist ein Krebs, der vom Bindegewebe oder Stützgewebe ausgeht und nicht von den Schleimhautzellen, die bei den meisten Gebärmutterkrebsarten entstehen.

Die Bezeichnung „niedriggradig“ bedeutet, dass die Tumorzellen den normalen Stromazellen der Gebärmutterschleimhaut sehr ähnlich sehen und langsam wachsen. Es handelt sich um Krebs, jedoch um einen langsam fortschreitenden, und die meisten Betroffenen haben eine gute Prognose. Er tritt am häufigsten in den Jahren vor und um die Menopause herum auf, im Durchschnitt mit Mitte vierzig.

Zwei Merkmale prägen diese Diagnose maßgeblich. Der Tumor wächst langsam, kann aber viele Jahre später wieder auftreten, weshalb die Nachsorge über einen langen Zeitraum erfolgt. Zudem ist sein Wachstum auf Östrogen angewiesen, was die Behandlungsmöglichkeiten erweitert und bestimmte Medikamente riskant macht. Beide Aspekte werden im Folgenden erläutert.

Was verursacht ein niedriggradiges Endometriumstromasarkom?

Die Ursache ist unbekannt, aber das genetische Ereignis in den Tumorzellen ist gut beschrieben. In den meisten Fällen verbinden sich zwei normalerweise getrennte Gene zu einem Fusionsgen , das das Zellwachstum anregt.

Am häufigsten findet sich eine Fusion zwischen JAZF1 und SUZ12, die in etwa der Hälfte dieser Tumoren vorkommt. Andere Tumoren weisen Fusionen mit dem Gen PHF1 auf. Diese Veränderungen entstehen im Laufe des Lebens innerhalb des Tumors. Sie sind nicht erblich und werden nicht an die Kinder weitergegeben.

Einige Faktoren wurden mit einem höheren Risiko in Verbindung gebracht, allerdings konnte keiner als direkte Ursache nachgewiesen werden.

Langfristige Östrogenexposition — Einschließlich einer Östrogen-Monotherapie bei Frauen, die noch eine Gebärmutter haben.
Tamoxifen — Ein Medikament, das in der Brustkrebsbehandlung eingesetzt wird und in der Gebärmutter wie Östrogen wirkt.
Vorherige Strahlentherapie im Beckenbereich — In einer Minderheit der Fälle gemeldet.

Was sind die Symptome?

Die Symptome überschneiden sich mit denen von viel häufigeren und weniger schwerwiegenden Erkrankungen, weshalb viele dieser Tumore vor der Operation fälschlicherweise für Myome gehalten werden.

Anomale vaginale Blutungen — Das häufigste Symptom. Dies können starke Regelblutungen, Zwischenblutungen oder Blutungen nach den Wechseljahren sein.
Beckenschmerzen oder -beschwerden — Oft ein dumpfer Schmerz oder ein Druckgefühl.
Eine Geschwulst in der Gebärmutter — Manchmal bei der Untersuchung tastbar oder auf bildgebenden Verfahren sichtbar.
Symptome der Ausbreitung — Da der Tumor langsam wächst, wird er gelegentlich erst entdeckt, wenn er bereits die Lunge, den Bauchraum oder andere Organe erreicht hat. Lymphknotenund verursacht zunächst Symptome in diesen Bereichen.

Wie erfolgt die Diagnose?

Das Gewebe wird durch eine Endometriumbiopsie, eine Dilatation und Kürettage oder eine operative Entfernung der Gebärmutter gewonnen . Anschließend untersucht ein Pathologe das Gewebe unter dem Mikroskop.

Eine Biopsie reicht für diese Diagnose oft nicht aus, und der Grund dafür ist spezifisch. Die Tumorzellen ähneln stark normalen Stromazellen. Entscheidend für die Krebsdiagnose sind daher nicht die Zellen selbst, sondern ihr Wachstumsmuster. Sie wachsen fingerartig in die umgebende Muskelschicht ein und dringen in Blutgefäße ein. Diese Wachstumsmuster sind nur am Rand des Tumors sichtbar, der bei einer kleinen Biopsie in der Regel nicht erfasst wird.

Dies unterscheidet die Diagnose auch von einem Endometriumstromaknoten, einem gutartigen Tumor aus denselben Zellen. Ein Knoten hat einen glatten, scharf begrenzten Rand und dringt nicht in Gefäße ein. Die Unterscheidung beruht ausschließlich auf der Begrenzung und kann daher erst nach der Tumorentfernung erfolgen.

Bildgebende Verfahren können diese Diagnose nicht stellen, und viele dieser Tumore werden im Vorfeld fälschlicherweise für Myome gehalten.

Wie sieht ein niedriggradiges Endometriumstromasarkom unter dem Mikroskop aus?

Das niedriggradige Endometriumstromasarkom ist eine Krebserkrankung, deren Zellen den normalen Stromazellen der Gebärmutterschleimhaut stark ähneln. Unter dem Mikroskop achtet der Pathologe auf folgende Merkmale.

Kleine, einheitliche Zellen — Die Tumorzellen sind klein und oval mit wenig Zytoplasma und ähneln sehr den Stromazellen einer normalen Auskleidung in der ersten Hälfte des Zyklus.
Zarte kleine Arterien — Kleine, spiralförmige Blutgefäße durchziehen den Tumor und ähneln denen der normalen Auskleidung. Dies ist ein charakteristisches Merkmal.
Fingerartige Invasion — Der Tumor wächst zungenförmig in die Muskelschicht der Gebärmutterwand ein, anstatt eine glatte Grenze zu bilden. Dieses Muster ist eines der beiden Merkmale, die für die Diagnose erforderlich sind.
Wachstum innerhalb von Gefäßen — Tumorpfropfen in Blutgefäßen und Lymphbahnen sind häufig und stellen das zweite charakteristische Merkmal dar.
Wenige sich teilende Zellen — Zellteilung ist selten. Anders als bei manchen anderen Tumoren bestimmt die Anzahl der sich teilenden Zellen hier nicht den Grad.
Leichte nukleäre Atypie — Die Zellkerne sehen nahezu normal aus. Markiert Kernatypie würde stattdessen auf die hochwertige Form hindeuten.

Immunhistochemie

Die Immunhistochemie ist ein Labortest, der Antikörper verwendet, um spezifische Proteine in Zellen nachzuweisen. Hier bestätigt sie, dass der Tumor vom Stromagewebe ausgeht und unterscheidet ihn von Tumoren, die vom Muskelgewebe ausgehen und ein ähnliches Aussehen haben können.

CD10. In der Regel ist die Reaktion im gesamten Tumor stark positiv. Dies ist der aussagekräftigste Marker für einen Ursprung im Stroma.
Östrogenrezeptor und Progesteronrezeptor. Üblicherweise positiv. Dieses Ergebnis hat direkte Konsequenzen für die Behandlung, die im Abschnitt „Behandlung“ weiter unten beschrieben werden.
Cyclin D1. Üblicherweise negativ oder nur fleckenförmig. Eine starke, flächige Anfärbung würde auf die Möglichkeit einer hochgradigen Form hindeuten.
Desmin und h-Caldesmon. Üblicherweise negativ. Es handelt sich um Muskelmarker, und negative Ergebnisse sprechen gegen einen glattmuskulären Tumor wie beispielsweise einen zelluläres Leiomyom, das gutartig ist und diesem Tumor sehr ähnlich sehen kann.

Molekulare Tests

Tests auf die JAZF1-SUZ12-Fusion oder eine PHF1-Rearrangierung können durchgeführt werden, wenn die Diagnose allein anhand des Erscheinungsbildes und der Färbungen nicht eindeutig ist. Ihr Befund kann eine Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH) beschreiben, die nach einer Unterbrechung in einem spezifischen Gen sucht, oder eine Sequenzierungsanalyse, die die beiden verbundenen Gene identifiziert.

Ein positives Ergebnis stützt die Diagnose. Ein negatives Ergebnis schließt sie nicht aus, da nicht jeder Tumor eine der bekannten Fusionen aufweist.

Worin unterscheidet sich dies von einem hochgradigen Endometriumstromasarkom?

Die beiden Erkrankungen tragen zwar den gleichen Namen, sind aber unterschiedliche Diagnosen mit unterschiedlichen Behandlungsmethoden und unterschiedlichen Prognosen.

Aussehen - Niedriggradige Tumorzellen ähneln stark normalen Stromazellen. hochwertige Form, Die Zellen sehen eindeutig abnormal aus.
Wachstum - Niedriggradige Tumoren wachsen langsam, oft über Jahre hinweg. Hochgradige Tumoren wachsen schneller und sind bei der Diagnose häufiger schon fortgeschritten.
Genetische Veränderungen — Die niedriggradige Form weist typischerweise eine JAZF1-Fusion auf. Die hochgradige Form weist eine YWHAE-Fusion oder eine Veränderung mit Beteiligung von BCOR auf.
Hormonrezeptoren — Niedriggradige Tumoren weisen in der Regel Östrogen- und Progesteronrezeptoren auf, weshalb eine Hormonblockade oft erfolgreich ist. Hochgradige Tumoren sind hingegen meist negativ, weshalb hier eine Chemotherapie zum Einsatz kommt.

Tumorausdehnung

Die Gebärmutter besteht aus drei Schichten: dem Endometrium, das die Innenseite auskleidet, dem Myometrium, das die Muskelschicht bildet, und der Serosa, die die Außenseite bedeckt. Die Tumorausdehnung beschreibt, wie weit der Krebs durch diese Schichten hindurchgewachsen ist.

Das niedriggradige Endometriumstromasarkom entsteht in der Gebärmutterschleimhaut und wächst typischerweise in das Myometrium ein. Es kann die Serosa erreichen oder durchbrechen und in das umliegende Beckengewebe eindringen. In fortgeschrittenen Fällen befällt es benachbarte Organe wie die Eierstöcke, die Eileiter, die Harnblase oder den Enddarm. Das Ausmaß der Tumorausbreitung ist einer der Hauptfaktoren für die Bestimmung des Stadiums.

Die Margen

Der Resektionsrand ist der Rand des Gewebes, das bei einer Operation entfernt wurde. Der Pathologe untersucht die Resektionsränder, um festzustellen, ob der gesamte Tumor entfernt wurde. Die Beurteilung der Resektionsränder erfolgt nur nach der operativen Entfernung des Tumors, nicht nach einer Biopsie.

Negativer Margenanteil — Keine Tumorzellen an der Schnittkante. Dies ist das Ziel der Operation und verringert das Risiko eines erneuten Auftretens des Krebses im selben Bereich.
Positiver Gewinn — Tumorzellen befinden sich am Schnittrand, was bedeutet, dass möglicherweise noch Krebszellen vorhanden sind. Unter Umständen werden weitere Operationen oder zusätzliche Behandlungen empfohlen.

Die zu untersuchenden Resektionsränder hängen von der durchgeführten Operation ab. Sie können den Gebärmutterhals an der Mündung, die äußere Oberfläche des Gebärmutterhalses und das Bindegewebe beidseits der Gebärmutter umfassen. Die obere Scheide wird ebenfalls untersucht, wenn ein Teil davon entfernt wurde.

Lymphovaskuläre Invasion

Lymphovaskuläre Invasion bedeutet, dass Tumorzellen in kleine Blutgefäße oder Lymphgefäße in der Nähe des Tumors eingedrungen sind. Diese Gefäße können Zellen zu Lymphknoten oder in andere Körperteile transportieren.

Dieser Befund tritt besonders häufig bei niedriggradigen Endometriumstromasarkomen auf, und das Wachstum innerhalb von Gefäßen ist eines der diagnostischen Merkmale. Sein Vorhandensein ist hier zu erwarten und kein Zeichen einer Verschlechterung. In Ihrem Bericht wird er als vorhanden oder nicht vorhanden beschrieben.

Lymphknoten

Lymphknoten sind kleine Immunorgane, die im ganzen Körper vorkommen. Krebszellen können in sie wandern und dort Metastasen bilden , also Krebszellen, die sich an einer neuen Stelle ansiedeln.

Bei dieser Diagnose werden Lymphknoten im Rahmen einer Operation nicht routinemäßig entfernt, da eine Ausbreitung in die Lymphknoten selten ist und deren Entfernung nachweislich keine Verbesserung der Behandlungsergebnisse bewirkt. Werden Lymphknoten entfernt, wird im Bericht vermerkt, wie viele untersucht wurden und wie viele davon Krebszellen enthielten.

Pathologisches Stadium

Das Stadium beschreibt, wie weit sich der Krebs ausgebreitet hat. Für Uterussarkome werden zwei Systeme verwendet, die weitgehend übereinstimmen. Das System der Internationalen Föderation für Gynäkologie und Geburtshilfe (FIGO) verwendet römische Ziffern. Das System des Amerikanischen Gemeinsamen Komitees für Krebs (AJCC) beschreibt Tumor, Lymphknoten und Fernmetastasen separat als T, N und M.

Phase I — Der Tumor ist auf die Gebärmutter beschränkt. Stadium IA bedeutet, dass er 5 cm oder weniger misst, und Stadium IB bedeutet, dass er mehr als 5 cm misst.
Phase II — Der Tumor hat sich über die Gebärmutter hinaus ausgebreitet, befindet sich aber noch im Becken. Stadium IIA bedeutet, dass die Eierstöcke oder die Eileiter betroffen sind, und Stadium IIB bedeutet, dass anderes Beckengewebe betroffen ist.
Phase III — Der Tumor befällt Gewebe im Bauchraum oder hat sich auf Lymphknoten ausgebreitet. Stadium IIIA bezeichnet einen einzelnen Befallherd, Stadium IIIB mehrere Befallherde und Stadium IIIC eine Ausbreitung auf Becken- oder Bauchlymphknoten.
Stadium IV — Stadium IVA bedeutet, dass der Tumor in die Blase oder den Enddarm eingewachsen ist. Stadium IVB bedeutet, dass er sich auf entfernte Organe wie die Lunge ausgebreitet hat.

Die meisten dieser Tumore werden im Stadium I entdeckt. Das Stadium ist der stärkste Prädiktor für den Krankheitsverlauf.

Wie wird ein niedriggradiges Endometriumstromasarkom behandelt?

Die chirurgische Operation ist die wichtigste Behandlungsmethode, und die Tatsache, dass diese Tumore von Östrogen abhängig sind, prägt einen Großteil des weiteren Vorgehens.

Hysterektomie — Die Entfernung der Gebärmutter ist der Standardeingriff.
Entfernung der Eierstöcke — Die Entfernung der Eierstöcke wird in der Regel empfohlen, da diese das für die Tumore notwendige Östrogen produzieren. Studien haben jedoch höhere Rezidivraten festgestellt, wenn die Eierstöcke erhalten bleiben. Bei jüngeren Patientinnen muss dies gegen die Auswirkungen einer vorzeitigen Menopause abgewogen werden; ein ausführliches Gespräch ist daher ratsam.
Hormonblockierende Behandlung — Gestagene, Aromatasehemmer wie Letrozol und Medikamente, die die Produktion von Eierstockhormonen unterdrücken, kommen zum Einsatz. Diese werden bei fortgeschrittener oder wiederkehrender Erkrankung verabreicht und häufig nach einer Operation bei Tumoren in höheren Stadien empfohlen, um das Risiko eines erneuten Auftretens zu verringern.
Chemotherapie und Bestrahlung — Wird seltener verwendet als die höherwertige Variante und ist in der Regel bestimmten Situationen vorbehalten.
Langzeitbeobachtung — Es wurde über Rezidive zehn und sogar zwanzig Jahre nach der ursprünglichen Operation berichtet, daher dauert die Nachbeobachtung viel länger als bei den meisten anderen Krebsarten.

Ein Punkt verdient besondere Beachtung. Da diese Tumore durch Östrogen stimuliert werden, gelten östrogenhaltige Hormonersatztherapien und Tamoxifen nach dieser Diagnose im Allgemeinen als unsicher. Wenn Sie eines dieser Medikamente einnehmen, informieren Sie bitte Ihr Behandlungsteam. In einigen Fällen konnte durch das Absetzen der Medikamente eine Stabilisierung der Erkrankung erreicht werden. Falls Ihnen Tamoxifen aufgrund von Brustkrebs verschrieben wurde, ist eine gemeinsame Besprechung zwischen Ihren Behandlungsteams erforderlich; eine Entscheidung kann nicht von einem der beiden allein getroffen werden.

Was ist die Prognose?

Die Prognose ist im Allgemeinen gut, insbesondere bei Tumoren, die auf die Gebärmutter beschränkt sind. Die berichtete Fünf-Jahres-Überlebensrate liegt bei über 90 von 100 Fällen im Stadium I und II. Bei Tumoren, die sich über die Gebärmutter hinaus ausgebreitet haben, liegt die Rate eher bei 50 von 100 Fällen, wobei eine Hormonblockade-Therapie die Erkrankung auch in diesem Fall über lange Zeiträume kontrollieren kann.

Das größte langfristige Risiko ist ein Rezidiv, das sich hier anders verhält als bei den meisten anderen Krebsarten. Es kann langsam und spät auftreten, manchmal mehr als zehn Jahre nach der Behandlung, und manifestiert sich meist im Becken, im Bauchraum oder in der Lunge. Ein Rezidiv ist in der Regel behandelbar, oft durch eine weitere Operation und die Einnahme von Hormonblockern.

Da diese Tumore selten sind, basieren die veröffentlichten Zahlen auf kleinen Patientengruppen und variieren je nach Studie. Sie berücksichtigen weder Ihr Krankheitsstadium noch den Umfang Ihrer Operation oder Ihre individuelle Behandlung. Ihr Behandlungsteam kann Ihnen am besten erklären, was die Prognose für Sie bedeutet.

Fragen an Ihren Arzt

Ist mein Tumor niedriggradig oder hochgradig, und was bedeutet das für mich?
In welchem Stadium befindet sich mein Krebs?
Waren die Resektionsränder tumorfrei und wurde der gesamte Tumor entfernt?
Wurden meine Eierstöcke entfernt, und wenn nicht, sollten sie entfernt werden?
Waren die Östrogen- und Progesteronrezeptoren positiv?
Würde eine Hormonblockade in meinem Fall helfen?
Ich nehme Hormone oder Tamoxifen. Sollte ich es absetzen?
Wurde eine Genfusion festgestellt?
Wurde mein Fall von einem Pathologen begutachtet, der auf gynäkologische Krebserkrankungen spezialisiert ist?
Sollte ich an einen gynäkologischen Onkologen oder ein Sarkomzentrum überwiesen werden?
Wie lange wird die Nachbeobachtung andauern und was wird sie beinhalten?
Welche Symptome sollten mich veranlassen, Sie zwischen den Terminen zu kontaktieren?
Falls die Erkrankung wieder auftritt, welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?