Abschnittsredakteur: Trevor Flood MD FRCPC
Juli 18, 2026
Das Nephroblastom , auch Wilms-Tumor genannt , ist eine Form von Nierenkrebs. Es ist die häufigste Nierenkrebsart bei Kindern und tritt selten bei Erwachsenen auf. Der Tumor entwickelt sich aus frühen Nierenzellen, dem sogenannten nephrogenen Blastem – jenen Zellen, die normalerweise vor der Geburt die Niere aufbauen. Unter dem Mikroskop ähnelt der Tumor einer sich noch entwickelnden Niere, daher der Name.
Die Prognose für Kinder mit Nephroblastom ist sehr gut. Dank moderner Behandlungsmethoden kann die überwiegende Mehrheit geheilt werden. Da es sich um eine Krebserkrankung im Kindesalter handelt, richtet sich dieser Artikel sowohl an Eltern und Betreuer als auch an ältere Betroffene. Er hilft Ihnen, die Befunde im Pathologiebericht Ihres Kindes zu verstehen, die Bedeutung der einzelnen Begriffe zu erklären und deren Relevanz für die Behandlung zu erläutern. Auch Erwachsene, die ihren eigenen Bericht lesen, finden hier die entsprechenden Informationen.
Das Nephroblastom, die häufigste Nierenkrebsart bei Kindern, wird meist im Alter zwischen drei und vier Jahren diagnostiziert. Es tritt etwas häufiger bei Mädchen als bei Jungen auf und betrifft etwa eines von 10,000 Kindern in Europa und Nordamerika. Kinder afrikanischer Abstammung sind häufiger betroffen als Kinder ostasiatischer Abstammung. Bei Erwachsenen kommt es selten vor; wenn doch, wird es von spezialisierten Teams behandelt.
Das Nephroblastom entsteht in der Niere. Bei den meisten Kindern ist nur eine Niere betroffen. Bei etwa 5 bis 10 von 100 Kindern sind beide Nieren betroffen; dies wird als bilaterale Erkrankung bezeichnet und separat stadienbestimmt (siehe Abschnitt „Stadieneinteilung“ weiter unten). Sehr selten entwickelt sich der Tumor außerhalb der Niere.
Das häufigste Anzeichen eines Nephroblastoms, einer Nierenkrebsart im Kindesalter, ist eine Schwellung oder ein Knoten im Bauchraum, der oft zuerst von einem Elternteil beim Baden oder Anziehen des Kindes bemerkt wird. Dem Kind geht es in der Regel gut, weshalb die Schwellung überraschend sein kann. Etwa jedes vierte Kind entwickelt außerdem weitere Symptome, wie zum Beispiel:
Man geht davon aus, dass sich das Nephroblastom aus kleinen Ansammlungen von Restzellen der frühen Niere, sogenannten nephrogenen Resten, entwickelt. Diese Zellen hätten sich vor der Geburt zu normalem Nierengewebe entwickeln sollen, blieben aber stattdessen zurück. Nephrogene Reste finden sich bei etwa 40 von 100 Kindern mit einem Tumor in einer Niere und bei mehr als 90 von 100 Kindern mit Tumoren in beiden Nieren. Die meisten nephrogenen Reste entwickeln sich nicht zu Krebs, einige jedoch schon. Sind viele davon vorhanden, spricht man von Nephroblastomatose. Bestimmte Muster dieser Reste, insbesondere bei Säuglingen, bergen ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines Tumors in der anderen Niere. Aus diesem Grund wird die verbleibende Niere nach der Behandlung engmaschig überwacht.
Mehrere Gene sind an der Entstehung des Nephroblastoms beteiligt, darunter WT1 , WT2 , CTNNB1 , WTX , TP53 und MYCN . Veränderungen dieser Gene führen dazu, dass frühe Nierenzellen weiterwachsen, anstatt auszureifen. Die meisten dieser Veränderungen treten im Tumor selbst auf, bei manchen Kindern sind sie jedoch Teil einer erblichen Erkrankung, die im nächsten Abschnitt beschrieben wird.
Ja. Bei etwa 10 bis 15 von 100 Kindern ist das Nephroblastom auf eine vererbte genetische Erkrankung oder ein Syndrom zurückzuführen . Diese Erkrankungen sind wichtig, da sie die engmaschige Überwachung des Kindes beeinflussen, die andere Niere betreffen und Auswirkungen auf die Familie haben. Kinder mit einer solchen Erkrankung werden daher oft schon früh mittels regelmäßiger Ultraschalluntersuchungen der Nieren untersucht, um einen möglichen Tumor frühzeitig zu erkennen.
Erkrankungen mit hohem Risiko (mehr als 20 von 100 entwickeln einen Tumor):
Erkrankungen mit einem mäßigen Risiko (5 bis 20 von 100):
Erkrankungen mit einem geringeren Risiko (weniger als 5 von 100):
Darüber hinaus treten etwa 1 bis 2 von 100 Fällen in Familien mit einer Vorgeschichte von Nephroblastomen auf. Aufgrund dieser Zusammenhänge ist die Überweisung an einen Humangenetiker ein routinemäßiger Bestandteil der Behandlung, insbesondere bei sehr jungen Kindern, Kindern mit Tumoren in beiden Nieren oder Kindern mit den oben genannten körperlichen Merkmalen.
Die Diagnose eines Nephroblastoms wird gestellt, wenn ein Pathologe den Tumor mikroskopisch untersucht, in der Regel nach dessen operativer Entfernung. Der Tumor ist zunächst als Raumforderung in der Niere im Ultraschall, CT oder MRT sichtbar. Bildgebende Verfahren untersuchen auch die andere Niere, die großen Venen und die Lunge, die häufigste Metastasierungsstelle. Unter dem Mikroskop sucht der Pathologe nach den drei Bausteinen einer sich entwickelnden Niere: Blastemzellen, Epithelzellen und Stroma (alle drei werden im nächsten Abschnitt beschrieben). Der Nachweis von mindestens zwei dieser Bestandteile bestätigt in der Regel die Diagnose. Bei unklarem Befund kann eine Immunhistochemie , bei der spezielle Farbstoffe Proteine in den Zellen nachweisen, oder eine molekulargenetische Untersuchung durchgeführt werden, um ein Nephroblastom von anderen Nierentumoren im Kindesalter zu unterscheiden.
Ein Punkt, der Eltern oft überrascht, ist, dass bei Nephroblastomen vor der Behandlung in der Regel auf eine Nadelbiopsie verzichtet wird. Der Grund dafür ist, dass durch das Punktieren des Tumors Zellen austreten können, was das Tumorstadium verschlimmern und eine intensivere Behandlung erforderlich machen würde. Stattdessen wird die Diagnose üblicherweise anhand von Bildgebung und dem gesamten Tumor nach dessen Entfernung gestellt. Eine Biopsie wird nur in Ausnahmefällen in Betracht gezogen, beispielsweise bei einem Kind über 10 Jahren, einem sehr großen Tumor oder Befunden in der Bildgebung, die eine andere Diagnose nahelegen. Ob zunächst eine Operation oder eine Chemotherapie erfolgt, hängt vom gewählten Behandlungsansatz ab, der im Abschnitt „Was passiert nach der Diagnose?“ erläutert wird.
Das Nephroblastom besteht klassischerweise aus drei Komponenten: denselben Geweben, die vor der Geburt eine normale Niere bilden. Ein einzelner Tumor kann alle drei Komponenten enthalten oder nur eine oder zwei; diese Zusammensetzung wird im Bericht vermerkt, da sie die Risikoeinteilung beeinflussen kann.
Das wichtigste mikroskopische Merkmal ist die Anaplasie , die in etwa 7 bis 10 von 100 Nephroblastomen vorkommt. Anaplasie bedeutet, dass die Tumorzellen deutlich größer und abnormaler als üblich sind, mit auffällig vergrößerten Zellkernen und abnormalen Mitosen . Man unterscheidet zwischen fokaler (nur in einem begrenzten Bereich vorhanden) und diffuser (im gesamten Tumor verteilter) Anaplasie. Diffuse Anaplasie ist das Hauptmerkmal, das einen Tumor schwerer behandelbar macht, weshalb der Pathologe den gesamten Tumor sorgfältig danach absucht. Ihr Vorhandensein oder Fehlen bildet die Grundlage der unten beschriebenen histologischen Klassifikation.
Bei der Immunhistochemie zeigen die drei Zellkomponenten jeweils ein charakteristisches Muster. Blastenzellen sind üblicherweise positiv für WT1, PAX8 und Vimentin; Epithelzellen sind positiv für Zytokeratine , EMA und CD56; und Stromazellen sind positiv für Vimentin und gelegentlich für CD34 . Das WT1-Protein findet sich in etwa 90 von 100 Nephroblastomen und ist besonders hilfreich. Diese Färbungen bestätigen die Diagnose und differenzieren das Nephroblastom von anderen Nierentumoren im Kindesalter; sie sind jedoch nicht therapieleitend und gehören daher in den Abschnitt zur Diagnose und nicht in den Abschnitt zu den Biomarkern.
Die Klassifizierung von Tumoren erfolgt anhand ihres mikroskopischen Erscheinungsbildes und gibt Aufschluss über deren Verlauf und den Behandlungsbedarf. Es werden zwei Systeme verwendet, und welches für Ihr Kind zutrifft, hängt vom Behandlungsort und – ganz wichtig – davon ab, ob vor der Operation eine Chemotherapie durchgeführt wurde. Dies ist der Hauptgrund, warum zwei Pathologieberichte bei Nephroblastomen unterschiedlich ausfallen können. Daher ist es wichtig, diesen Zusammenhang zu verstehen.
Nach dem Vorgehen der Children's Oncology Group (COG) wird in der Regel zuerst operiert, sodass der Pathologe einen unbehandelten Tumor untersucht. Die Klassifizierung ist einfach:
Nach dem Ansatz der Internationalen Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie (SIOP) wird die Chemotherapie vor der Operation verabreicht, sodass der Pathologe einen Tumor untersucht, der bereits teilweise auf die Behandlung angesprochen hat. Die Klassifizierung spiegelt wider, wie viel vom Tumor zerstört wurde und was übrig geblieben ist:
Wurde der Tumor Ihres Kindes zunächst mit Chemotherapie behandelt, beschreibt der Bericht möglicherweise, wie viel des Tumors abgestorben (nicht lebensfähig) und wie viel lebensfähig (lebensfähig) ist, da ein gutes Ansprechen des Tumors ein günstiges Zeichen ist. Besteht ein Tumor nach der Chemotherapie hauptsächlich aus überlebenden Blastemzellen, hat er sich der Behandlung widersetzt und wird daher der Hochrisikogruppe zugeordnet.
Das Tumorstadium beschreibt, wie weit sich der Tumor zum Zeitpunkt der Diagnose ausgebreitet hat und dient als Grundlage für die Behandlung. Nephroblastome werden nicht nach dem TNM-System, das für Krebserkrankungen bei Erwachsenen verwendet wird, klassifiziert. Stattdessen nutzen sowohl der COG- als auch der SIOP-Ansatz ein weitgehend ähnliches Fünf-Stadien-System, das auf den Befunden des Chirurgen und der pathologischen Untersuchung basiert.
Zwei Befunde in dieser Liste verdienen besondere Beachtung, da sie das Stadium der Erkrankung maßgeblich beeinflussen. Eine Tumorruptur oder -ausbreitung , ob spontan vor oder während der Operation, führt zu einer Einstufung des Tumors in Stadium III und erfordert eine intensivere Behandlung. Dies ist der Hauptgrund, warum Chirurgen diese Tumoren so sorgfältig behandeln und auf eine Biopsie verzichten. Auch ein Lymphknotenbefall führt zu einer Erhöhung des Stadiums und ist einer der wichtigsten Befunde im Pathologiebericht. Daher werden Lymphknoten bei der Operation eines Nephroblastoms routinemäßig entnommen, anders als bei den meisten Nierenkrebserkrankungen im Erwachsenenalter.
Biomarker sind Merkmale eines Tumors, meist Veränderungen in Genen oder Chromosomen, die über die eigentliche Diagnose hinausgehende Informationen liefern. Das Nephroblastom ist unter den Nierentumoren in dieser Region ungewöhnlich, da spezifische genetische Befunde im Tumor direkt zur Anpassung der Behandlung genutzt werden. Diese werden am Tumorgewebe untersucht und getrennt von den mikroskopischen Befunden ausgewertet.
Der Verlust der Heterozygotie bedeutet, dass ein Teil eines der beiden Chromosomenkopien in den Tumorzellen verloren gegangen ist. Bei Nephroblastomen mit günstiger Histologie kennzeichnet der gleichzeitige Verlust von Teilen sowohl des Chromosoms 1p als auch des Chromosoms 16q Tumoren mit einem erhöhten Rezidivrisiko. Im Rahmen des COG-Ansatzes wird dieser kombinierte Befund genutzt, um die Chemotherapie zu intensivieren, da Studien gezeigt haben, dass eine stärkere Behandlung die Ergebnisse genau für diese Patientengruppe verbessert. Ein Bericht kann angeben, dass beide Chromosomen, eines oder keines verloren gegangen ist; der kombinierte Verlust beider Chromosomen ist der Befund, der die Behandlung verändert.
Eine zusätzliche Kopie eines Teils des Chromosoms 1q (1q-Gain) ist mit einem erhöhten Risiko für ein Tumorrezidiv verbunden und Gegenstand aktueller Forschung zur Optimierung der Behandlung. Veränderungen in einer Region des Chromosoms 11, 11p15 genannt, die auch beim Beckwith-Wiedemann-Syndrom eine Rolle spielt, liefern prognostische Informationen. Diese Befunde werden im Rahmen umfassender Untersuchungen erhoben und zusammen mit Stadium, Histologie und Alter zur Einstufung des Kindes in eine Risikogruppe herangezogen.
Unabhängig von Tumoruntersuchungen kann die Untersuchung einer Blut- oder Speichelprobe empfohlen werden, um nach einer Erbkrankheit zu suchen. Dies gilt insbesondere für sehr junge Kinder, Kinder mit Tumoren in beiden Nieren oder Kinder mit körperlichen Merkmalen, die auf eines der zuvor beschriebenen Syndrome hindeuten. Ein in dieser Untersuchung festgestellter Befund hat Auswirkungen auf die andere Niere des Kindes, die Langzeitbeobachtung und die Familie. Die Untersuchung wird über eine humangenetische Beratungsstelle durchgeführt. Weitere Informationen zu den hier beschriebenen Tests finden Sie in unserem Abschnitt „Biomarker und Gentests“.
Die Prognose beschreibt den zu erwartenden Krankheitsverlauf. Die Aussichten für Kinder mit Nephroblastom sind im Allgemeinen sehr gut. Dank moderner Behandlungsmethoden werden etwa 9 von 10 Kindern geheilt, und selbst viele Kinder mit einem höheren Erkrankungsrisiko haben eine gute Prognose. Wenn der Tumor zurückkehrt, geschieht dies meist innerhalb der ersten zwei Jahre nach der Diagnose. Daher ist die Nachsorge in diesem Zeitraum besonders intensiv. Die Prognose basiert auf einer Kombination verschiedener Befunde und nicht auf einem einzelnen.
Merkmale, die mit einem besseren Ergebnis verbunden sind:
Merkmale, die mit einem schlechteren Ergebnis verbunden sind:
Eine kleine Gruppe mit sehr geringem Risiko, in der Regel Kinder unter 2 Jahren mit einem kleinen Tumor im Stadium I mit günstiger Histologie, kann allein durch eine Operation ohne Chemotherapie behandelt werden. Dies spiegelt die gute Prognose dieser Tumoren wider. Das Onkologieteam Ihres Kindes berücksichtigt all diese Befunde, um den notwendigen Behandlungsumfang festzulegen. Ziel ist es, den Krebs zu heilen und dem Kind unnötige Behandlungen zu ersparen.
Nephroblastome werden von einem spezialisierten Kinderkrebsteam behandelt, das in der Regel aus einem pädiatrischen Onkologen, einem Kinderchirurgen oder Urologen, einem Strahlentherapeuten, einem Pathologen, einem Radiologen und einem Humangenetiker besteht. Die Behandlung kombiniert Operation, Chemotherapie und gegebenenfalls Strahlentherapie; die Reihenfolge der einzelnen Verfahren hängt vom gewählten Ansatz ab.
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