Rédactrice de section : Bibiana Purgina, MD, FRCPC
28 septembre
Le myofibroblastome est une tumeur bénigne rare qui se développe à partir du tissu conjonctif du sein. Il est composé de fibroblastes et de myofibroblastes, des cellules qui constituent normalement le tissu conjonctif et participent à la cicatrisation.
Le myofibroblastome ne se propage pas à d'autres parties du corps et ne devient pas cancéreux. Son ablation est curative dans la quasi-totalité des cas.
Bien que la plupart se développent dans le sein, cette même tumeur peut également se développer dans l'aine, la vulve, le périnée et le scrotum. Dans ces localisations, on parle souvent de myofibroblastome de type mammaire car son aspect microscopique est identique à celui de la tumeur du sein.
Cet article explique comment un myofibroblastome est diagnostiqué et ce que signifient les résultats de votre rapport d'anatomopathologie.
Qui est atteint de myofibroblastome ?
Le myofibroblastome touche aussi bien les hommes que les femmes, à tous les âges, de l'enfance à l'âge adulte avancé. Il est plus fréquent chez les hommes âgés et chez les femmes ménopausées.
Quels sont les symptômes du myofibroblastome ?
La plupart des gens remarquent une grosseur indolore qui grossit lentement. Cette grosseur est généralement ferme ou élastique, a des contours nets et bouge facilement lorsqu'on appuie dessus.
Du fait de sa croissance lente et de son caractère indolore, le myofibroblastome est souvent découvert fortuitement lors d'un examen clinique ou d'un examen d'imagerie réalisé pour une autre raison. À la mammographie ou à l'échographie, il apparaît généralement comme une masse solide aux contours réguliers, sans aucun signe de cancer.
Quelles sont les causes du myofibroblastome ?
La cause exacte demeure inconnue, bien que les hormones semblent jouer un rôle. La plupart de ces tumeurs produisent des protéines sensibles aux œstrogènes , à la progestérone et aux androgènes . Le myofibroblastome est également associé à des affections hormonales, notamment une gynécomastie chez l'homme et une hyperplasie stromale pseudo-angiomateuse chez la femme.
La plupart des myofibroblastomes présentent une délétion d'une petite partie du chromosome 13, dans la région 13q14. Cette région contient le gène RB1, qui contribue normalement à la régulation de la croissance cellulaire. On retrouve cette même altération dans plusieurs autres tumeurs non cancéreuses, notamment le lipome à cellules fusiformes et l'angiofibrome cellulaire.
Cette modification survient dans les cellules tumorales au cours de la vie d'une personne. Elle n'est pas héréditaire et ne comporte pas les risques associés à la maladie héréditaire qui affecte le même gène dans l'œil.
Un myofibroblastome augmente-t-il mon risque de cancer du sein ?
Non. Un myofibroblastome n'est pas lié au cancer du sein et ne constitue pas une lésion précancéreuse. Il n'augmente pas le risque de développer un cancer du sein ultérieurement.
La plupart des personnes chez qui un myofibroblastome a été retiré ne présentent plus aucun problème mammaire.
Comment le diagnostic est-il posé?
Le diagnostic est généralement confirmé après l'ablation complète de la tumeur et son examen au microscope. Une cytoponction à l'aiguille fine ou une biopsie à l'aiguille épaisse peuvent être réalisées au préalable et évoquer un myofibroblastome.
Un petit échantillon est souvent insuffisant pour établir un diagnostic définitif, car plusieurs nodules mammaires sont composés de cellules fusiformes d'aspect similaire. Votre compte rendu pourra donc décrire une lésion à cellules fusiformes à la biopsie et préciser le diagnostic final après l'intervention chirurgicale.
À quoi ressemble le myofibroblastome au microscope ?
Au microscope, un myofibroblastome présente une limite nette le séparant du tissu mammaire environnant. Il est constitué de cellules fusiformes et ovales disposées en courts faisceaux au sein d'un stroma collagène.
Les cellules sont uniformes, avec de petits noyaux ronds ou ovales. Les figures mitotiques , c'est-à-dire les cellules en division, sont rares ou absentes. Il n'y a pas de tissu tumoral nécrosé et la tumeur n'envahit pas le tissu mammaire adjacent.
Certains myofibroblastomes contiennent de la graisse, des zones myxoïdes gélatineuses ou de grandes cellules à plusieurs noyaux disposées comme des pétales de fleur. Ces variations sont normales et n'influent pas sur le diagnostic.
Immunohistochimie
L'immunohistochimie est un test qui utilise des anticorps pour identifier les protéines produites par les cellules tumorales. Dans le cas d'un myofibroblastome, elle confirme le diagnostic et permet d'exclure d'autres tumeurs du sein composées de cellules fusiformes. Votre compte rendu peut comprendre certains des éléments suivants :
- Desmine et CD34. Les deux sont généralement positifs, et cette combinaison est caractéristique d'un myofibroblastome.
- Récepteurs hormonaux. Les récepteurs d'œstrogènes, de progestérone et d'androgènes sont souvent positifs, ce qui correspond à l'association hormonale.
- RB1. Cette protéine est absente dans environ 9 myofibroblastomes sur 10, ce qui reflète la perte du gène RB1.
- S100 et SOX10. Ces résultats sont négatifs. Ils servent à exclure une tumeur de la gaine nerveuse.
- Cytokératines et EMA. Ces résultats sont négatifs. Ils permettent d'exclure un carcinome, un cancer qui se développe à partir des cellules épithéliales.
- STAT6 et ALK. Ces résultats sont négatifs. Ils permettent d'exclure d'autres tumeurs des tissus mous.
En quoi est-ce différent d'un cancer du sein ?
Plusieurs nodules mammaires sont composés de cellules fusiformes, et certains sont cancéreux. C'est pourquoi les pathologistes effectuent souvent des colorations supplémentaires, même lorsque la tumeur semble bénigne.
Un myofibroblastome présente des limites nettes, des cellules uniformes et quasiment aucune division cellulaire ; il n’envahit pas le tissu mammaire environnant. Les colorations mentionnées ci-dessus permettent de le distinguer d’un carcinome et d’autres tumeurs à cellules fusiformes. Un compte rendu mentionnant un myofibroblastome signifie que le pathologiste a envisagé et écarté ces autres possibilités.
Les marges
La marge est le bord du tissu excisé par le chirurgien. Votre rapport indiquera si la tumeur atteint ce bord.
Dans le cas d'un myofibroblastome, une marge positive n'a pas la même signification que pour un cancer. Cela signifie simplement qu'une petite quantité de tumeur peut subsister. Comme ces tumeurs ont des limites nettes et se développent lentement, une nouvelle intervention chirurgicale n'est généralement pas nécessaire.
Quel est le pronostic?
Le pronostic est excellent. Un myofibroblastome est une tumeur bénigne, ne se propage pas et ne devient pas cancéreuse.
L'ablation complète est curative dans la quasi-totalité des cas, et la tumeur ne récidive que rarement, généralement lorsqu'il en reste des fragments. Une tumeur récidivante est toujours bénigne.
Que se passe-t-il après le diagnostic ?
- Chirurgie. L'ablation de la tumeur est le traitement habituel et guérit la maladie. Aucun autre traitement n'est nécessaire par la suite.
- Observation. Une petite tumeur confirmée par biopsie et ne provoquant aucun symptôme peut être surveillée plutôt qu'enlevée, notamment lorsque l'intervention chirurgicale serait difficile.
- Suivre. Un suivi par imagerie spécifique n'est généralement pas nécessaire. Les personnes continuent de se soumettre au dépistage du cancer du sein de routine recommandé pour leur âge.
Questions à poser à votre médecin
- La tumeur a-t-elle été retirée en totalité et a-t-elle atteint une marge de sécurité ?
- Y a-t-il un risque que la tumeur récidive ?
- Ai-je besoin d'examens d'imagerie complémentaires ou dois-je continuer avec le dépistage de routine ?
- Quels tests ont été utilisés pour exclure un cancer ?
- Cette découverte modifie-t-elle mon risque de cancer du sein ?
- Que dois-je faire si je remarque une nouvelle grosseur ?
Articles connexes sur MyPathologyReport.com
Nous sommes fiers de nous associer à :
🔍 Rechercher dans Mon rapport d'anatomopathologie
Saisissez ce qui figure sur votre rapport, par exemple un diagnostic ou le nom d'un test.