Rédactrice de section : Allison Osmond, MD, FRCPC
Le 10 juin 2026
Le sarcome pléomorphe du derme (SPD) est un type rare de cancer de la peau qui touche généralement les personnes âgées présentant d'importantes lésions cutanées dues au soleil. Il apparaît le plus souvent sur le cuir chevelu ou le visage, zones fortement exposées aux rayons ultraviolets (UV) tout au long de la vie. Le SPD est étroitement apparenté à une tumeur moins agressive appelée fibroxanthome atypique (FAX) ; les deux se ressemblent beaucoup au microscope, mais le SPD se développe en profondeur et présente un risque plus élevé de récidive après traitement et, plus rarement, de métastase. C'est pourquoi il fait l'objet d'un traitement et d'un suivi plus étroits.
Cet article explique ce que signifie un diagnostic de PDS, ce que décrivent les résultats de votre rapport d'anatomopathologie et comment ces résultats orientent les décisions prises conjointement par vous et votre équipe soignante. La plupart des personnes dont la tumeur est complètement retirée se rétablissent très bien.
Quelles sont les causes du sarcome dermique pléomorphe ?
Le syndrome de Pearson (PDS) est causé par des lésions cutanées chroniques dues aux rayonnements ultraviolets (UV), souvent qualifiées de lésions actiniques (solaires). Ces lésions s'accumulent sur plusieurs années, ce qui explique pourquoi la tumeur apparaît généralement sur une peau ayant subi une exposition solaire importante tout au long de la vie. Le PDS peut se développer sur une peau présentant déjà d'autres lésions liées au soleil, telles que la kératose actinique ou le carcinome épidermoïde . Les cellules tumorales présentent souvent des altérations génétiques ( mutations ) dans des gènes contrôlant la croissance cellulaire, comme TP53, le promoteur de TERT, NOTCH, CDKN2A et CDKN2B. Ces mêmes altérations sont retrouvées dans d'autres cancers cutanés liés aux UV.
Qui est atteint d’un sarcome dermique pléomorphe ?
Le syndrome de photosensibilité (PDS) touche généralement les personnes âgées, le plus souvent celles âgées de 70 à 80 ans. Il est plus fréquent chez les hommes et chez les personnes à peau claire ayant été exposées au soleil de façon prolongée. Les personnes dont le système immunitaire est affaibli, comme celles ayant subi une transplantation d'organe ou traitées pour un cancer du sang tel que la leucémie lymphoïde chronique , peuvent également présenter un risque accru.
Quels sont les symptômes du sarcome dermique pléomorphe ?
Le syndrome de PDS se manifeste généralement par une petite bosse ferme à croissance rapide sur une peau endommagée par le soleil, le plus souvent sur le cuir chevelu ou le visage. Sa taille peut varier de moins d'un centimètre à plusieurs centimètres, et dans de nombreux cas, sa surface se rompt, formant une plaie ouverte (un ulcère ). Il est généralement indolore, mais peut devenir gênant en cas d'irritation ou d'infection. Du fait de sa croissance rapide, il est souvent découvert soudainement, soit par le patient lui-même, soit lors d'un examen cutané de routine.
Comment le diagnostic est-il posé?
Le diagnostic est établi après l'examen microscopique d'un échantillon de la tumeur par un pathologiste . Un petit fragment est souvent prélevé dans un premier temps par biopsie , mais un diagnostic précis nécessite généralement l'examen de la tumeur entière après son prélèvement, car il dépend en partie de la profondeur de son développement.
Au microscope, le PDS est centré sur le derme (couche intermédiaire de la peau) et s'étend souvent aux tissus plus profonds, comme le tissu adipeux, le muscle ou le fascia (la couche résistante qui recouvre le muscle). Ses limites sont généralement irrégulières et mal définies, et la surface cutanée est ulcérée dans plus de la moitié des cas. Les cellules tumorales sont pléomorphes , c'est-à-dire qu'elles présentent une grande variabilité de taille et de forme ; beaucoup sont fusiformes avec de gros noyaux irréguliers et foncés (la partie de la cellule qui contient l'ADN) ; certaines sont des cellules géantes multinucléées (cellules possédant plusieurs noyaux). Les cellules se divisent rapidement, de sorte que les figures mitotiques (division cellulaire) sont nombreuses et parfois atypiques . Des zones de nécrose tumorale (tissu tumoral mort) sont fréquentes. Les cellules peuvent se développer en faisceaux (structure fasciculaire), en spirales (structure storiforme) ou sur un fond myxoïde, fibreux ou chéloïde.
Le PDS pouvant ressembler à plusieurs autres cancers, le pathologiste utilise l'immunohistochimie (colorations spéciales détectant des protéines spécifiques dans les cellules) pour les exclure. Aucune coloration ne permet à elle seule d'affirmer qu'une tumeur est un PDS ; le diagnostic repose donc sur l'exclusion : la tumeur est généralement négative pour les marqueurs mélanocytaires (tels que S100, SOX10 et Melan-A), ce qui contribue à exclure un mélanome ; négative pour les cytokératines, ce qui contribue à exclure un carcinome ; et négative pour CD34, ERG et la desmine, ce qui contribue à exclure certaines autres tumeurs des tissus mous. Les cellules sont généralement positives pour un ou plusieurs marqueurs non spécifiques tels que CD10, CD99 ou PDGFRB, ce qui appuie le diagnostic sans toutefois le confirmer. Une fois le diagnostic établi, l'imagerie peut être utilisée pour évaluer l'extension de la tumeur et rechercher une éventuelle dissémination.
Grade histologique
Le PDS ne fait pas l'objet d'une classification numérique. Les systèmes de classification utilisés pour de nombreuses tumeurs des tissus mous ne s'appliquent pas ici ; le diagnostic lui-même reflète des facteurs de risque plus élevés, tels que l'extension aux tissus profonds, la nécrose tumorale ou l'envahissement des nerfs ou des vaisseaux. Le PDS se situe à l'extrémité supérieure du spectre de risque, tandis que le fibroxanthome atypique se situe à l'extrémité inférieure. Votre compte rendu ne comportera donc pas de classification numérique, contrairement à ce qui est attendu pour ce diagnostic.
Invasion périneurale
L'invasion périneurale signifie que des cellules tumorales sont fixées à un nerf ou se développent le long de celui-ci. Les nerfs parcourent tout le corps et transmettent des signaux tels que la température, la pression et la douleur. L'invasion périneurale est l'une des caractéristiques qui distinguent le syndrome de dissémination périneurale (PDS) du fibroxanthome atypique. Elle est importante car les cellules tumorales peuvent migrer le long d'un nerf vers les tissus environnants, ce qui rend l'exérèse complète de la tumeur plus difficile et augmente le risque de récidive. Votre compte rendu indiquera si une invasion périneurale est présente.
Invasion lymphovasculaire
L'invasion lymphovasculaire signifie que des cellules tumorales sont présentes à l'intérieur d'un vaisseau sanguin ou d'un canal lymphatique. Les vaisseaux sanguins transportent le sang, tandis que les canaux lymphatiques transportent un liquide clair appelé lymphe. Ces vaisseaux permettent aux cellules tumorales de se propager aux ganglions lymphatiques ou à des organes distants. Ainsi, la présence d'une invasion lymphovasculaire est associée à un risque accru de dissémination et, tout comme l'invasion périneurale, constitue l'une des caractéristiques qui distinguent le PDS du fibroxanthome atypique. Votre compte rendu indiquera si cette invasion a été observée.
Marges chirurgicales
La marge est la zone de tissu d'apparence saine retirée autour de la tumeur lors de l'intervention chirurgicale. L'exérèse complète étant le facteur le plus important pour prévenir la récidive du PDS, l'état des marges constitue un élément essentiel du compte rendu.
- Marge négative — Aucune cellule tumorale n'est visible au niveau de la marge de résection, ce qui suggère que la tumeur a été complètement retirée. Le pathologiste peut également noter la distance entre les cellules tumorales les plus proches et la marge, car une marge saine plus large est associée à un risque de récidive plus faible.
- Marge réduite — Les cellules tumorales sont proches de la marge de résection, mais ne l'atteignent pas. Selon la distance, votre médecin pourra vous proposer une intervention chirurgicale ou une radiothérapie.
- Marge positive — Des cellules tumorales sont présentes au niveau de la marge de résection, ce qui signifie qu'il peut subsister des cellules tumorales. Une marge positive est associée à un risque accru de récidive tumorale au même endroit et nécessite généralement une nouvelle intervention chirurgicale ou une radiothérapie.
Ganglions
Les ganglions lymphatiques sont de petits organes immunitaires répartis dans tout le corps. La plupart des tumeurs PDS ne se propagent pas aux ganglions lymphatiques, mais cela peut arriver. C'est pourquoi les ganglions ne sont généralement examinés que lorsqu'ils sont hypertrophiés ou présentent un aspect suspect à l'imagerie. Si un ganglion est retiré, le compte rendu indiquera le nombre de ganglions examinés et le nombre de ganglions contenant des cellules tumorales.
Quelle est la différence entre le sarcome dermique pléomorphe et le fibroxanthome atypique ?
Le fibroxanthome atypique (AFX) ressemble beaucoup au sarcome pseudo-différentiel (PDS) au microscope, et les deux sont considérés comme appartenant à la même famille. La différence réside dans le degré d'extension de la tumeur. L'AFX est limité à la couche superficielle de la peau et n'envahit pas les tissus profonds, les nerfs ni les vaisseaux sanguins. Lorsqu'une tumeur s'étend aux tissus profonds, présente une nécrose tumorale ou une invasion périneurale ou lymphovasculaire, le diagnostic est celui de PDS et non d'AFX. Cette distinction est importante car le PDS présente un risque plus élevé de récidive et de propagation, ce qui justifie une surveillance plus étroite. C'est également pourquoi un diagnostic précis nécessite généralement l'examen de la tumeur entière plutôt qu'une simple biopsie.
Quel est le pronostic?
La plupart des personnes atteintes de PDS se rétablissent très bien lorsque la tumeur est complètement retirée. Cependant, comparé à de nombreuses autres tumeurs cutanées, le PDS présente un risque plus élevé de récidive ou de propagation. Une récidive locale survient dans environ 20 % des cas, le plus souvent lorsque la tumeur n'a pas été complètement retirée. Environ 10 % des tumeurs peuvent se propager aux ganglions lymphatiques voisins et environ 12 % peuvent éventuellement se propager à des organes distants, en particulier en cas de récidive. Les personnes dont le système immunitaire est affaibli peuvent présenter un risque accru de propagation. Il n'existe pas de système de classification standardisé pour le PDS ; le pronostic dépend principalement de la complétude de l'exérèse de la tumeur et de la présence de facteurs de risque.
Les éléments du rapport d'anatomopathologie associés à un risque plus élevé de récidive ou de propagation de la tumeur comprennent :
- Marges positives ou proches — La présence d'une tumeur au niveau ou à proximité du bord de la plaie est la principale raison pour laquelle la PDS récidive au même endroit.
- Invasion en profondeur — Croissance en graisse, en muscle ou en fascia.
- Invasion périneurale — Tumeur se développant le long des nerfs.
- Invasion lymphovasculaire — Tumeur à l'intérieur des vaisseaux sanguins ou lymphatiques.
- Nécrose tumorale — Zones de tissu tumoral nécrosé.
- Tumeur de grande taille — Les tumeurs plus volumineuses sont plus difficiles à retirer complètement.
- Tumeur récurrente — Une tumeur qui a déjà récidivé une fois a plus de chances de se propager.
- Système immunitaire affaibli — Associé à un risque de propagation plus élevé.
Que se passe-t-il après ce diagnostic ?
Le traitement principal du PDS consiste en l'exérèse chirurgicale complète de la tumeur avec une marge de tissu sain, ce qui représente le moyen le plus efficace de prévenir les récidives. Selon la taille et la localisation de la tumeur, l'intervention peut être réalisée par exérèse locale large ou par chirurgie micrographique de Mohs, une technique consistant à retirer la tumeur par fines couches contrôlées au microscope pendant l'opération. La chirurgie de Mohs est souvent utilisée pour les tumeurs du cuir chevelu et du visage, car elle permet une exérèse complète tout en préservant les tissus sains.
La radiothérapie peut être envisagée après une intervention chirurgicale en présence de facteurs de risque élevés, tels qu'une marge positive non résécable ou une invasion périneurale étendue. Elle peut également constituer le traitement principal pour les patients inopérables. Dans les rares cas où le sarcome pseudopapillaire s'est propagé aux ganglions lymphatiques ou à des organes distants, l'équipe soignante peut envisager un traitement complémentaire. Ces tumeurs étant induites par les UV et présentant souvent de nombreuses mutations, l'immunothérapie (traitement stimulant le système immunitaire pour qu'il attaque le cancer) peut être une option aux stades avancés. Après le traitement, un suivi régulier est essentiel pour surveiller toute récidive ou propagation. La peau étant exposée au soleil, un examen cutané régulier et une protection solaire adaptée contribuent au dépistage et à la prévention d'autres cancers cutanés. La prise en charge est généralement coordonnée par un dermatologue, un chirurgien (souvent spécialisé dans la chirurgie de Mohs), un radio-oncologue, un anatomopathologiste et, pour les formes avancées, un oncologue médical.
Questions à poser à votre médecin
- La tumeur a-t-elle été complètement retirée et les marges étaient-elles claires ?
- La tumeur était-elle limitée à la peau ou s'était-elle étendue aux tissus plus profonds, aux nerfs ou aux vaisseaux sanguins ?
- A-t-on observé une invasion périneurale ou lymphovasculaire ?
- S'agissait-il d'un fibroxanthome atypique, ou présentait-il des caractéristiques qui en font un sarcome cutané pléomorphe ?
- Si les marges étaient positives, aurais-je besoin d'une nouvelle intervention chirurgicale ou d'une radiothérapie ?
- La chirurgie micrographique de Mohs serait-elle une bonne option, notamment pour mon cuir chevelu ou mon visage ?
- Quelles sont les chances que la tumeur récidive ou se propage ?
- Ai-je besoin d'examens d'imagerie ou d'une évaluation des ganglions lymphatiques ?
- À quelle fréquence dois-je passer des examens de suivi ?
- Suis-je plus à risque en raison d'un système immunitaire affaibli ?
- Que puis-je faire pour protéger ma peau des dommages supplémentaires causés par le soleil ?
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