Adénocarcinome polymorphe : Comprendre votre rapport d’anatomopathologie

par Jason Wasserman MD PhD FRCPC
6 mai 2026

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L'adénocarcinome polymorphe est un cancer à croissance lente qui se développe dans les glandes salivaires. Contrairement à la plupart des autres cancers des glandes salivaires, il prend presque toujours naissance dans l'une des petites glandes salivaires accessoires situées dans la muqueuse de la bouche et de la gorge, le plus souvent au niveau du palais (la voûte de la bouche). Le terme « polymorphe » signifie « de formes variées ». Il fait référence aux différentes configurations que peuvent adopter les cellules tumorales au microscope. La plupart des adénocarcinomes polymorphes sont de bas grade, évoluent lentement et sont guéris par la seule chirurgie.

Cet article vous aidera à comprendre les résultats de votre rapport d'anatomopathologie : la signification de chaque terme et son importance pour vos soins.

Une remarque sur le nom

Le nom de cette tumeur a changé au fil des ans, et vous pourriez rencontrer des termes différents dans les rapports plus anciens :

  • Adénocarcinome polymorphe — Le nom actuel de l'Organisation mondiale de la santé (OMS), en usage depuis 2017.
  • Adénocarcinome polymorphe de bas grade (PLGA) — L'ancien nom de cette tumeur. Le terme « de bas grade » a été retiré en 2017 car l'OMS a reconnu que certaines de ces tumeurs peuvent se comporter de manière plus agressive que d'autres, et le nouveau système de classification (faible, intermédiaire, élevé) est désormais utilisé pour décrire leur comportement.
  • Adénocarcinome cribriforme (des glandes salivaires) — Il s'agit d'une tumeur très proche, désormais reconnue comme un diagnostic distinct par la classification OMS 2022. Son aspect microscopique est similaire à celui de l'adénocarcinome polymorphe, mais elle se développe généralement à la base de la langue plutôt qu'au palais et présente des altérations de l'ADN spécifiques (décrites dans la section « Comment établit-on le diagnostic ? »). Certains pathologistes considèrent encore l'adénocarcinome polymorphe et l'adénocarcinome cribriforme comme des variantes d'une même maladie, tandis que d'autres les traitent comme des entités distinctes. Si votre compte rendu d'anatomopathologie utilise l'une de ces appellations plutôt que l'autre, la différence concerne principalement la terminologie et le suivi.

Quelles sont les causes de l’adénocarcinome polymorphe ?

La cause de l'adénocarcinome polymorphe est inconnue. Il n'est lié ni au tabagisme, ni à l'alcool, ni à aucun autre facteur lié au mode de vie. On sait cependant que la plupart des adénocarcinomes polymorphes présentent une altération spécifique de l'ADN. La plus fréquente est une mutation du gène PRKD1 . Cette mutation bloque la protéine PRKD1 dans un état « activé », envoyant un signal constant qui stimule la croissance et la division des cellules tumorales. Environ 70 % des adénocarcinomes polymorphes classiques présentent cette mutation spécifique. L'adénocarcinome cribriforme, étroitement apparenté (décrit dans la section « Note sur le nom » ci-dessus), présente plus souvent un autre type d'altération : une fusion impliquant les gènes PRKD1 , PRKD2 ou PRKD3 , au cours de laquelle deux gènes normalement éloignés se cassent et fusionnent. Dans les deux cas, il en résulte un signal constant de croissance et de division dans les cellules tumorales. Ces altérations génétiques surviennent de manière aléatoire au cours de la vie. Elles ne sont pas héréditaires et ne peuvent être transmises à la descendance.

Où débute l'adénocarcinome polymorphe ?

L'adénocarcinome polymorphe se développe presque toujours dans les petites glandes salivaires accessoires qui tapissent la bouche et la gorge. Le site le plus fréquent est le palais (la voûte de la bouche), où se développent environ 60 % des cas. Parmi les autres localisations fréquentes, on retrouve la face interne de la joue, la lèvre, le plancher buccal et la base de la langue. L'adénocarcinome cribriforme est plus souvent localisé à la base de la langue. L'adénocarcinome polymorphe se développe très rarement dans l'une des glandes salivaires principales (parotide, sous-maxillaire ou sublinguale).

L'adénocarcinome polymorphe est plus fréquent chez les personnes âgées de 50 à 70 ans. Il est légèrement plus fréquent chez les femmes que chez les hommes.

Quels sont les symptômes de l’adénocarcinome polymorphe ?

La plupart des adénocarcinomes polymorphes se développent lentement sur des mois ou des années et ne produisent que des symptômes légers aux premiers stades :

  • grosseur ou gonflement indolore dans la bouche — La présence d'une bosse ferme et à croissance lente à l'intérieur de la bouche — le plus souvent sur le palais — est le signe le plus fréquemment observé.
  • Une plaie ou un ulcère qui ne guérit pas — La fine membrane recouvrant la tumeur peut se rompre, provoquant une plaie que les médecins et les dentistes peuvent remarquer lors d'un examen de routine.
  • Inconfort ou douleur légère — La douleur est rare au début. L'apparition d'une douleur peut être un signe avant-coureur indiquant que la tumeur a envahi un nerf.
  • Difficultés à avaler ou à parler — Les tumeurs de grande taille peuvent perturber le fonctionnement normal de la bouche.
  • Engourdissement — Les tumeurs qui envahissent les nerfs peuvent provoquer un engourdissement du palais, des lèvres ou de la langue.

Du fait de la croissance très lente de la tumeur, de nombreux patients ne consultent un médecin qu'après des mois, voire des années, de symptômes.

Comment le diagnostic est-il posé?

Le diagnostic est établi après l'examen microscopique d'un échantillon de tissu par un pathologiste . La première étape consiste généralement en un examen clinique réalisé par un dentiste, un chirurgien buccal ou un chirurgien ORL, qui constate une grosseur ou une lésion anormale à l'intérieur de la bouche. Des examens d'imagerie, tels qu'un scanner ou une IRM, peuvent être effectués pour évaluer la taille de la tumeur et déterminer si elle a envahi l'os adjacent. Le diagnostic est ensuite confirmé par une biopsie , au cours de laquelle un petit échantillon de la tumeur est prélevé pour analyse. Dans de nombreux cas, la tumeur est retirée en totalité lors d'une seule intervention, et le diagnostic est établi sur cet échantillon plus important.

Au microscope, le pathologiste recherche une tumeur composée de cellules d'apparence très similaire, mais présentant une grande diversité d'organisations au sein d'une même tumeur ; c'est cette caractéristique qui donne son nom à l'adénocarcinome polymorphe. Parmi ces organisations, on observe de petites structures rondes appelées tubules, d'étroits travées appelées travées, des projections digitiformes appelées papilles, des structures criblées et des nappes cellulaires. Un indice diagnostique particulièrement utile est la présence d'anneaux formés par les cellules tumorales autour des nerfs et des petits vaisseaux sanguins ; les pathologistes qualifient cette organisation d'« en cible » ou d'« œil du cyclone », car elle évoque le centre calme d'un ouragan. Les cellules elles-mêmes sont uniformes et peu atypiques, avec peu de variations de taille et de forme, contrairement aux cancers plus agressifs. Les mitoses (divisions cellulaires) sont généralement peu nombreuses. La variante cribriforme présente un tableau général similaire, mais les motifs cribriformes et papillaires dominent, et de petites structures rondes appelées corps gloméruloïdes (ainsi nommés en raison de leur ressemblance avec le glomérule du rein) sont fréquemment observées.

Pour confirmer le diagnostic, le pathologiste utilise souvent l'immunohistochimie , une technique de coloration qui met en évidence des protéines spécifiques dans les cellules tumorales. L'adénocarcinome polymorphe est généralement positif pour les protéines cytokératine 7 (CK7), S100, SOX10 et p63. Il est généralement négatif pour une protéine apparentée appelée p40. L'association d'une positivité pour p63 et d'une négativité pour p40 est particulièrement utile car elle permet d'exclure d'autres tumeurs d'aspect similaire, notamment le carcinome épidermoïde. La tumeur la plus importante à différencier de l'adénocarcinome polymorphe est le carcinome adénoïde kystique , qui peut également présenter un aspect cribriforme et une tendance à se développer le long des nerfs, mais qui est beaucoup plus agressif. Ces deux tumeurs peuvent être distinguées par leurs profils de coloration et, si nécessaire, par des tests moléculaires.

Dans certains cas, des tests moléculaires sont également réalisés. Le test le plus utile recherche la mutation spécifique du gène PRKD1 , présente dans la plupart des adénocarcinomes polymorphes classiques, ou l'une des fusions apparentées des gènes PRKD1 , PRKD2 ou PRKD3 , retrouvées dans l'adénocarcinome cribriforme. Les tests utilisés pour détecter ces mutations comprennent le séquençage de nouvelle génération (SNG) et l'hybridation in situ en fluorescence (FISH). Les tests moléculaires sont particulièrement utiles lorsque les caractéristiques microscopiques sont atypiques ou lorsque le diagnostic différentiel avec le carcinome adénoïde kystique ne peut être résolu par la seule immunohistochimie. Une fois le diagnostic confirmé, des examens d'imagerie complémentaires sont effectués pour évaluer l'extension tumorale avant d'envisager un traitement.

Grade histologique

La classification OMS 2022 utilise un système de gradation à trois niveaux pour l'adénocarcinome polymorphe basé sur l'apparence des cellules tumorales au microscope :

  • Qualité inférieure — Les cellules tumorales sont uniformes, avec peu de variations de taille et de forme ; les figures mitotiques sont rares et il n’y a pas de… nécrose (zones de nécrose cellulaire). La plupart des adénocarcinomes polymorphes sont de bas grade. Ces tumeurs se développent lentement et ont peu de chances de se propager.
  • Niveau intermédiaire — Les cellules tumorales présentent une certaine variabilité de taille et de forme, une activité mitotique accrue et de petites zones de nécrose peuvent être présentes. De nombreux adénocarcinomes cribriformes appartiennent à cette catégorie.
  • Qualité supérieure — Les cellules tumorales présentent des anomalies marquées, des mitoses fréquentes et une nécrose courante. L'adénocarcinome polymorphe de haut grade est rare et son comportement est plus proche de celui d'autres cancers agressifs des glandes salivaires.

Extension tumorale

L'extension tumorale décrit la distance parcourue par la tumeur au-delà du tissu de la glande salivaire où elle a débuté. L'adénocarcinome polymorphe se développant presque toujours dans une glande salivaire mineure de la bouche, les types d'extension les plus importants à surveiller sont l'envahissement de l'os sous-jacent (comme l'os du palais ou de la mâchoire) et l'envahissement des muscles ou des tissus mous avoisinants. L'envahissement osseux correspond à un stade pathologique plus avancé et peut nécessiter une intervention chirurgicale plus étendue pour l'exérèse complète de la tumeur.

Invasion lymphovasculaire

L'invasion lymphovasculaire signifie que des cellules tumorales ont pénétré dans les petits vaisseaux sanguins ou lymphatiques situés dans ou à proximité de la tumeur. Ces vaisseaux peuvent transporter les cellules vers les ganglions lymphatiques ou vers des parties éloignées du corps. L'invasion lymphovasculaire est rare dans l'adénocarcinome polymorphe de bas grade, mais plus fréquente dans les tumeurs cribriformes et de haut grade. Lorsqu'elle est présente, elle augmente le risque de récidive du cancer et peut influencer la décision de recommander une radiothérapie après l'intervention chirurgicale.

Invasion périneurale

L'invasion périneurale signifie que les cellules tumorales se développent autour ou le long d'un nerf. L'adénocarcinome polymorphe a une forte tendance à se développer le long des nerfs, ce qui explique en partie pourquoi il peut récidiver près de son site initial après une intervention chirurgicale, même lorsque les marges d'exérèse semblent saines. L'invasion périneurale peut provoquer de nouvelles douleurs, un engourdissement ou une faiblesse dans la zone entourant la tumeur. Si elle est observée lors de l'examen histologique, elle augmente le risque de récidive tumorale près du site initial, et votre médecin pourra vous recommander une radiothérapie après l'opération afin de réduire ce risque. L'invasion périneurale est si fréquente dans l'adénocarcinome polymorphe qu'elle est parfois considérée comme l'une de ses caractéristiques principales.

Marges chirurgicales

La marge est le bord du tissu que le chirurgien découpe lors de l'ablation de la tumeur. Le pathologiste examine ces bords au microscope afin de déterminer si des cellules tumorales atteignent la surface de coupe.

  • Marge négative — Aucune cellule tumorale n'est visible au niveau de la plaie. Cela suggère que la tumeur a été complètement retirée et que le risque de récidive est très faible.
  • Marge réduite — Les cellules tumorales sont très proches de la marge de résection, sans toutefois l'atteindre. Le pathologiste peut indiquer la distance exacte en millimètres. Une marge étroite peut accroître le risque de récidive tumorale à proximité du site initial.
  • Marge positive — Des cellules tumorales sont visibles au niveau de la marge de résection. Cela signifie que des cellules tumorales ont très probablement été laissées en place. Une marge positive conduit généralement à recommander soit une nouvelle intervention chirurgicale, soit une radiothérapie postopératoire.

L'obtention de marges saines larges peut s'avérer complexe dans le cas d'un adénocarcinome polymorphe, car la tendance de la tumeur à se développer le long des nerfs peut entraîner une extension microscopique au-delà de ce que le chirurgien peut observer. C'est pourquoi un examen minutieux des marges par le pathologiste est primordial.

Ganglions

Les ganglions lymphatiques sont de petits organes immunitaires disséminés dans tout le corps. Les ganglions les plus fréquemment atteints par l'adénocarcinome polymorphe sont ceux du cou. La métastase ganglionnaire est rare dans l'adénocarcinome polymorphe classique (environ 10 % des patients), mais plus fréquente dans l'adénocarcinome cribriforme (environ 25 % des cas). Lors d'une intervention chirurgicale, les ganglions lymphatiques proches de la tumeur peuvent être prélevés et envoyés au laboratoire (curage ganglionnaire cervical). Cette procédure est généralement réalisée en cas de signes cliniques ou radiologiques d'atteinte ganglionnaire, lorsque la tumeur est de grade intermédiaire ou élevé, ou lorsqu'il s'agit de la variante cribriforme.

  • Ganglion lymphatique négatif — Aucune cellule tumorale n'a été trouvée dans le ganglion.
  • Ganglion lymphatique positif — Des cellules tumorales sont présentes à l'intérieur du ganglion. Le rapport précisera le nombre de ganglions contenant la tumeur, la taille du plus grand dépôt et si la tumeur s'est étendue au-delà de la paroi externe du ganglion (extension extraganglionnaire).

Stade pathologique (pTNM)

La classification pathologique décrit la taille de la tumeur et son extension, en fonction des constatations chirurgicales. Elle utilise le système TNM : T désigne la taille et l’étendue de la tumeur primitive, N l’atteinte des ganglions lymphatiques voisins et M la propagation à des parties distantes du corps.

L'adénocarcinome polymorphe se développant presque toujours dans une glande salivaire mineure de la bouche ou de la gorge, sa classification TNM repose sur le système de classification de la zone d'origine de la tumeur : le plus souvent la cavité buccale (pour les tumeurs du palais, de la joue, de la lèvre ou du plancher buccal) ou l'oropharynx (pour les tumeurs de la base de la langue). Le système de classification des glandes salivaires majeures n'est utilisé que dans de rares cas où l'adénocarcinome polymorphe se développe dans la glande parotide, sous-maxillaire ou sublinguale. Les principes généraux restent les mêmes : les petites tumeurs localisées au site d'origine sont de stade précoce ; les tumeurs plus volumineuses, celles qui envahissent l'os adjacent et celles qui se sont propagées aux ganglions lymphatiques ou à distance sont de stade plus avancé. Votre compte rendu d'anatomopathologie précisera les catégories T, N et M de votre tumeur selon le système de classification approprié.

Quel est le pronostic?

Le pronostic de l'adénocarcinome polymorphe est généralement excellent. La plupart des tumeurs se développent lentement, restent localisées à leur point de départ et sont guéries par la seule intervention chirurgicale.

  • Adénocarcinome polymorphe classique — Le taux de survie global à 10 ans est supérieur à 95 %. Environ 15 à 30 % des tumeurs récidivent à proximité du site initial, souvent des années plus tard. La propagation à des sites distants, comme les poumons, est très rare.
  • Adénocarcinome cribriforme — Elle se comporte de manière un peu plus agressive. Le taux d'atteinte ganglionnaire est plus élevé (environ 25 %), mais la survie globale reste très bonne.
  • Tumeurs de grade supérieur ou de plus grande taille — Un petit nombre d'adénocarcinomes polymorphes présentent un comportement plus agressif, similaire à celui d'autres cancers des glandes salivaires. Ces tumeurs ont un pronostic moins favorable et nécessitent généralement un traitement plus intensif.

Plusieurs éléments du rapport d'anatomopathologie permettent d'identifier les patients présentant un risque plus élevé d'évolution défavorable :

  • Grade histologique plus élevé — Les tumeurs de grade intermédiaire et de haut grade sont plus susceptibles de récidiver ou de se propager.
  • Marges chirurgicales positives — Les tumeurs incomplètement retirées ont plus de chances de réapparaître près de leur site d'origine.
  • Invasion osseuse — Les tumeurs qui se sont développées dans l'os sous-jacent de la mâchoire ou du palais présentent un risque plus élevé de récidive.
  • Atteinte des ganglions lymphatiques — La propagation aux ganglions lymphatiques augmente le risque de métastases à distance.
  • Motif cribriforme — La variante cribriforme est un peu plus agressive que l'adénocarcinome polymorphe classique.

L'une des caractéristiques de l'adénocarcinome polymorphe est que les récidives, lorsqu'elles surviennent, se produisent souvent plusieurs années après l'intervention chirurgicale initiale. Un suivi à long terme est donc recommandé pour tous les patients.

Que se passe-t-il après le diagnostic ?

La prise en charge de l'adénocarcinome polymorphe est assurée par un chirurgien ORL, souvent en collaboration avec un chirurgien maxillo-facial, un radio-oncologue et un dentiste ou un prosthodontiste pour la réhabilitation dentaire ultérieure. Le traitement principal consiste en une intervention chirurgicale visant à retirer la totalité de la tumeur avec une marge de tissu sain.

  • Chirurgie - Le traitement de référence. Pour les tumeurs du palais, le chirurgien retire la tumeur ainsi qu'une marge de tissu sain, incluant parfois une partie de l'os sous-jacent. Les tumeurs plus importantes du palais peuvent nécessiter une maxillectomie partielle (ablation d'une partie de la mâchoire supérieure), qui est ensuite reconstruite à l'aide d'un obturateur ou d'un lambeau de tissu.
  • Dissection du cou — Ablation des ganglions lymphatiques d'un ou des deux côtés du cou. Cette intervention est souvent inutile pour les adénocarcinomes polymorphes classiques de petite taille et de bas grade. Elle est plus fréquemment pratiquée pour la variante cribriforme, les tumeurs de haut grade, les tumeurs de grande taille ou en cas de signes cliniques ou radiologiques d'atteinte ganglionnaire.
  • Radiothérapie après une intervention chirurgicale — Recommandée lorsque les marges chirurgicales sont positives ou proches, en cas d'envahissement périneural étendu, d'atteinte ganglionnaire ou pour les tumeurs de haut grade. De nombreuses tumeurs de bas grade retirées avec des marges négatives ne nécessitent pas de radiothérapie. Celle-ci est administrée sous forme de séances quotidiennes sur plusieurs semaines.
  • Chimiothérapie — Rarement indiqué dans l'adénocarcinome polymorphe. Réservé aux rares patients atteints d'une maladie avancée ou récidivante ne pouvant être contrôlée par chirurgie et radiothérapie.
  • Surveillance à long terme — L’adénocarcinome polymorphe pouvant récidiver plusieurs années après le traitement initial, un suivi par examens et imagerie est maintenu pendant au moins 10 à 15 ans. Des examens dentaires et buccaux réguliers sont essentiels pour surveiller la tumeur primitive, et l’imagerie de la tête et du cou permet d’évaluer la récidive locale et l’atteinte ganglionnaire.

Questions à poser à votre médecin

  • Où exactement la tumeur a-t-elle commencé, et quelle était sa taille ?
  • Ma tumeur est-elle un adénocarcinome polymorphe classique ou une variante cribriforme ?
  • De quel grade est ma tumeur — faible, intermédiaire ou élevée ?
  • Quel est le stade pathologique de mon cancer ?
  • La tumeur a-t-elle été complètement retirée ? Quelles étaient les marges chirurgicales ?
  • Si la marge était positive ou proche, aurais-je besoin d'une nouvelle intervention chirurgicale ou d'une radiothérapie ?
  • La tumeur a-t-elle envahi l'os sous-jacent ?
  • Une invasion périneurale a-t-elle été identifiée, et quelle était son étendue ?
  • Des ganglions lymphatiques étaient-ils atteints par la tumeur ?
  • Des tests moléculaires ont-ils été effectués, et étaient-ils un PRKD1, PRKD2, PRKD3 Changement identifié ?
  • Aurais-je besoin d'une radiothérapie après l'opération ?
  • Quel est mon risque estimé de récidive du cancer, et à quel moment ?
  • Quel est le calendrier des examens de suivi et des examens d'imagerie, et combien de temps cela va-t-il durer ?
  • Aurais-je besoin d'une reconstruction du palais ou de la mâchoire, et en quoi cela consiste-t-il ?
  • Aurais-je des engourdissements persistants, des changements dans ma parole ou des difficultés à m'alimenter ?

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