WT1: परिभाषा

WT1 एक प्रोटीन है जो कोशिका के केंद्रक के अंदर काम करता है, जहाँ यह अन्य जीनों को सक्रिय और निष्क्रिय करता है। इसका नाम विल्म्स ट्यूमर 1 का संक्षिप्त रूप है क्योंकि इसे बनाने वाले जीन की खोज सबसे पहले विल्म्स ट्यूमर में हुई थी, जो बच्चों में होने वाला एक प्रकार का गुर्दे का कैंसर है। रोगविज्ञानी कई प्रकार के ट्यूमर, विशेष रूप से मेसोथेलियोमा और अंडाशय के सीरस कार्सिनोमा की पहचान करने में मदद के लिए WT1 की जांच करते हैं । आपकी रिपोर्ट में इसे WT1 या WT-1 के रूप में लिखा जा सकता है।

WT1 एक परीक्षण परिणाम है, निदान नहीं। यह उन दागों में से एक है जिनका उपयोग पैथोलॉजिस्ट यह पता लगाने के लिए करते हैं कि किस प्रकार की कोशिकाएं मौजूद हैं और ट्यूमर कहाँ से शुरू हुआ है। यह लेख बताता है कि WT1 सामान्यतः कहाँ पाया जाता है, पैथोलॉजिस्ट इसकी जाँच क्यों करते हैं, और आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में सकारात्मक या नकारात्मक परिणाम का क्या अर्थ है।

WT1 सामान्यतः कहाँ पाया जाता है?

WT1 जन्म से पहले कई अंगों के विकास में मदद करता है, विशेष रूप से गुर्दे और प्रजनन अंगों के विकास में। जन्म के बाद, WT1 कुछ सामान्य ऊतकों में सक्रिय रहता है। इनमें शामिल हैं:

• मेसोथेलियम। छाती और पेट की पतली परत, और हृदय के चारों ओर की थैली, से बनी होती है मेसोथेलियल कोशिकाएं जिनमें WT1 शामिल है।
• फैलोपियन ट्यूब और अंडाशय। फैलोपियन ट्यूब की परत बनाने वाली कोशिकाओं और अंडाशय की सहायक कोशिकाओं में WT1 मौजूद होता है।
• गुर्दे। किडनी की फिल्टरिंग इकाइयों में कुछ कोशिकाएं, जिन्हें पोडोसाइट्स कहा जाता है, उनमें WT1 मौजूद होता है।
• परीक्षण। वृषण की सहायक कोशिकाओं, जिन्हें सर्टोली कोशिकाएं कहा जाता है, में WT1 मौजूद होता है।
• गर्भाशय। गर्भाशय की परत के सहायक ऊतक को एंडोमेट्रियल कहा जाता है। स्ट्रोमाइसमें अक्सर WT1 होता है।

फेफड़े, स्तन और पाचन तंत्र की परत जैसी अधिकांश अन्य उपकला ऊतकों में WT1 नहीं पाया जाता है। यही अंतर इस परीक्षण को उपयोगी बनाता है।

पैथोलॉजिस्ट WT1 का परीक्षण कैसे करते हैं?

पैथोलॉजिस्ट इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री (IHC) का उपयोग करके WT1 की जांच करते हैं। इस परीक्षण में, कांच की स्लाइड पर ऊतक की एक पतली परत को एक एंटीबॉडी से उपचारित किया जाता है जो WT1 से चिपक जाती है। इसके बाद एक रासायनिक प्रतिक्रिया होती है जिससे WT1 युक्त कोई भी कोशिका भूरे रंग की हो जाती है, जिससे वह माइक्रोस्कोप के नीचे दिखाई देती है।

क्योंकि WT1 नाभिक में कार्य करता है, इसलिए रोगविज्ञानी ट्यूमर कोशिकाओं के नाभिक में भूरे रंग के दाग की तलाश करते हैं। कुछ ट्यूमर केवल कोशिका द्रव्य (साइटोप्लाज्म) में WT1 दाग दिखाते हैं , जो कोशिका का वह भाग है जो नाभिक के बाहर होता है। रोगविज्ञानी इस पैटर्न की अलग-अलग व्याख्या करते हैं और आमतौर पर इसे नीचे वर्णित निदानों के लिए सकारात्मक परिणाम नहीं मानते हैं।

पैथोलॉजिस्ट WT1 के लिए परीक्षण क्यों करते हैं?

पैथोलॉजिस्ट WT1 का उपयोग यह पुष्टि करने के लिए करते हैं कि किस प्रकार की कोशिकाएं मौजूद हैं और ट्यूमर कहाँ से शुरू हुआ। यह इस बात का अनुमान नहीं लगाता कि ट्यूमर किसी विशेष उपचार पर कैसी प्रतिक्रिया देगा। पैथोलॉजिस्ट निम्नलिखित स्थितियों में WT1 का परीक्षण करते हैं:

• मेसोथेलियोमा की पहचान करने के लिए। मेसोथेलियोमा की शुरुआत छाती या पेट की परत से होती है और यह आमतौर पर WT1 के लिए पॉजिटिव होता है। फेफड़े का एडेनोकार्सिनोमा यह उसी परत के साथ बढ़ सकता है लेकिन आमतौर पर नकारात्मक होता है। WT1 का परीक्षण अन्य मार्करों के साथ किया जाता है, जैसे कि D2-40 मेसोथेलियोमा के लिए और टीटीएफ -1 फेफड़ों के कैंसर के लिए।
• यह पता लगाने के लिए कि सीरियस कार्सिनोमा कहाँ से शुरू हुआ। उच्च-श्रेणी सीरस कार्सिनोमा अंडाशय, फैलोपियन ट्यूब या पेट की परत में शुरू होने वाला सीरस कार्सिनोमा लगभग हमेशा WT1 के लिए पॉजिटिव होता है। गर्भाशय में शुरू होने वाला सीरस कार्सिनोमा, जिसे एंडोमेट्रियल सीरस कार्सिनोमाआमतौर पर यह नकारात्मक होता है या केवल कमजोर रूप से सकारात्मक होता है। WT1 का परीक्षण अक्सर इसके साथ किया जाता है। PAX8जो दोनों में सकारात्मक है।
• अंडाशय तक फैल चुके कैंसर की पहचान करने के लिए। स्तन या पाचन तंत्र जैसे अन्य अंगों से अंडाशय में फैलने वाले कई कैंसर WT1 के लिए नकारात्मक होते हैं।
• विल्म्स ट्यूमर की पहचान करने के लिए। विल्म्स ट्यूमर नेफ्रोब्लास्टोमा नामक कोशिकाएं आमतौर पर WT1-पॉजिटिव होती हैं।
• डेस्मोप्लास्टिक स्मॉल राउंड सेल ट्यूमर की पहचान करने के लिए। यह दुर्लभ कैंसर, जो आमतौर पर युवाओं के पेट में शुरू होता है, एक जीन परिवर्तन के कारण होता है जो जुड़ जाता है। EWSR1 WT1 के लिए। यह WT1 प्रोटीन के C-टर्मिनस (पूंछ वाले सिरे) का पता लगाने वाले एंटीबॉडी के साथ सकारात्मक है। आपकी रिपोर्ट परिणाम को इस प्रकार वर्णित कर सकती है।
• कुछ अंडाशय और गर्भाशय के स्ट्रोमल ट्यूमर की पहचान करने के लिए। सेक्स कॉर्ड-स्ट्रोमल ट्यूमरइस तरह के रूप में, ग्रैनुलोसा कोशिका ट्यूमर, तथा एंडोमेट्रियल स्ट्रोमल सार्कोमा WT1 के लिए अक्सर सकारात्मक परिणाम आते हैं।

WT1 कुछ गैर-कैंसरयुक्त ट्यूमरों में भी सकारात्मक पाया जाता है जो समान ऊतकों से उत्पन्न होते हैं, जैसे कि अंडाशय का सीरस सिस्टेडेनोमा और सीरस बॉर्डरलाइन ट्यूमर । इसी कारण, किसी ट्यूमर के गैर-कैंसरयुक्त या कैंसरयुक्त होने का निर्धारण करने के लिए WT1 का उपयोग कभी भी अकेले नहीं किया जाता है।

WT1 का सकारात्मक परिणाम क्या दर्शाता है?

सकारात्मक परिणाम का अर्थ है कि ट्यूमर कोशिकाओं के केंद्रक में WT1 मौजूद है। आपकी रिपोर्ट में परिणाम को "सकारात्मक", "केंद्रकीय सकारात्मकता" के रूप में वर्णित किया जा सकता है, या यह बताया जा सकता है कि WT1 "व्यक्त" है। इसमें रंगाई को तीव्र या दुर्बल, और फैला हुआ या धब्बेदार के रूप में भी वर्णित किया जा सकता है।

इसका अर्थ प्रश्न पर निर्भर करता है। छाती या पेट की परत में ट्यूमर होने पर, सकारात्मक परिणाम मेसोथेलियोमा की पुष्टि करता है। सीरस कार्सिनोमा में, सकारात्मक परिणाम गर्भाशय के बजाय अंडाशय, फैलोपियन ट्यूब या पेट की परत में शुरू हुए ट्यूमर की पुष्टि करता है। पैथोलॉजिस्ट हमेशा WT1 का विश्लेषण अन्य दागों और ट्यूमर की उपस्थिति के साथ मिलकर करता है।

WT1 का नकारात्मक परिणाम क्या दर्शाता है?

नकारात्मक परिणाम का अर्थ है कि ट्यूमर कोशिकाओं के केंद्रक में WT1 जीन की कमी है। आपकी रिपोर्ट में परिणाम को "नकारात्मक," "गैर-प्रतिक्रियाशील," या "व्यक्त नहीं" के रूप में वर्णित किया जा सकता है। नकारात्मक परिणाम मेसोथेलियोमा और अंडाशय या फैलोपियन ट्यूब के सीरस कार्सिनोमा की संभावना को कम कर देता है। यह फेफड़े के एडेनोकार्सिनोमा, एंडोमेट्रियल सीरस कार्सिनोमा, या किसी अन्य अंग से फैले कैंसर जैसे किसी अन्य निदान का समर्थन कर सकता है।

नकारात्मक परिणाम आने से ये निदान अपने आप खारिज नहीं हो जाते। बहुत कम संख्या में मेसोथेलियोमा और डिम्बग्रंथि सीरस कार्सिनोमा में WT1 के लिए परिणाम नकारात्मक होते हैं।

क्या WT1 जीन में होने वाले परिवर्तन वंशानुगत हो सकते हैं?

अधिकांश ट्यूमर जिनमें WT1 प्रोटीन मौजूद होता है, उनमें WT1 जीन में कोई परिवर्तन नहीं होता है। यह रंगाई केवल प्रोटीन की उपस्थिति को दर्शाती है। WT1 जीन में परिवर्तन लगभग 10 में से 1 विल्म्स ट्यूमर में पाया जाता है, आमतौर पर केवल ट्यूमर कोशिकाओं में।

बहुत कम मामलों में, WT1 में परिवर्तन वंशानुगत होता है या जन्म से मौजूद होता है। ऐसा कुछ ही आनुवंशिक स्थितियों में होता है, जैसे कि WAGR सिंड्रोम, डेनिस-ड्राश सिंड्रोम और फ्रेज़ियर सिंड्रोम। इन स्थितियों से पीड़ित बच्चों में विल्म्स ट्यूमर विकसित होने की संभावना अधिक होती है और उनमें गुर्दे या जननांगों में भिन्नता हो सकती है। यदि इनमें से किसी भी स्थिति का संदेह हो, तो आपका डॉक्टर आनुवंशिक परामर्श का सुझाव दे सकता है।

कुछ रक्त कैंसरों में भी WT1 का मापन किया जाता है। एक्यूट मायलोइड ल्यूकेमिया में , कुछ प्रयोगशालाएँ उपचार के बाद रोग की निगरानी में सहायता के लिए रक्त या अस्थि मज्जा में WT1 के स्तर का मापन करती हैं। यह परीक्षण ऊतक पर प्रयोग किए जाने वाले WT1 स्टेन से भिन्न होता है।

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

• मेरे सैंपल पर WT1 का परीक्षण क्यों किया गया?
• WT1 का परिणाम सकारात्मक था या नकारात्मक?
• क्या ट्यूमर कोशिकाओं के नाभिक में दाग थे?
• WT1 के साथ-साथ और कौन-कौन से दाग-धब्बे लगाए गए थे?
• क्या WT1 के परिणाम से पता चलता है कि मेरा ट्यूमर कहाँ से शुरू हुआ था?
• मेरी रिपोर्ट में अंतिम निदान क्या है?
• अगर मेरे बच्चे को विल्म्स ट्यूमर है, तो क्या हमें आनुवंशिक परामर्शदाता से परामर्श लेना चाहिए?
• क्या WT1 के परिणाम से मेरे उपचार पर कोई असर पड़ेगा?

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