Fibromatosi superficiale

di Bibianna Purgina, MD FRCPC
24 aprile 2023

Cos'è la fibromatosi superficiale?

La fibromatosi superficiale è un tumore non canceroso costituito da un tipo specializzato di tessuto connettivo chiamato tessuto fibroso.

Quali sono i tipi di fibromatosi superficiale?

Fibromatosi palmare

La fibromatosi palmare è un tipo di fibromatosi superficiale che colpisce il palmo (superficie interna) della mano. Si chiama anche contrattura di Dupuytren. La fibromatosi palmare è più comune nei pazienti più anziani e può interessare entrambe le mani.

Fibromatosi plantare

La fibromatosi plantare è un tipo di fibromatosi superficiale che colpisce la pianta del piede. È anche chiamata malattia di Ledderhose.

Fibromatosi del pene

La fibromatosi del pene è un tipo di fibromatosi superficiale che colpisce il pene. È anche chiamata malattia di Peyronie. La fibromatosi del pene colpisce tipicamente gli uomini di età superiore ai 40 anni.

Che cosa causa la fibromatosi superficiale?

Al momento, la causa della fibromatosi superficiale rimane sconosciuta.

Come fanno i patologi a fare la diagnosi di fibromatosi superficiale?

La diagnosi di fibromatosi superficiale viene solitamente posta dopo che il tumore è stato rimosso con una procedura chiamata an escissione. Il tessuto viene quindi inviato a un patologo che lo esamina al microscopio. Nella maggior parte dei casi, test aggiuntivi come immunoistochimica o test molecolari non sono necessari per confermare la diagnosi.

Che aspetto ha la fibromatosi superficiale al microscopio?

Tutti i tipi di fibromatosi superficiale sono benigno tumori (non cancerosi) e sembrano tutti molto simili se visti al microscopio. La sfida per i patologi nel fare questa diagnosi è che le cellule tumorali della fibromatosi superficiale sembrano molto simili alle cellule che compongono il normale tessuto fibroso. Queste cellule sono chiamate fibroblasti e miofibroblasti. Tuttavia, a differenza del normale tessuto fibroso, le cellule di questo tumore formano piccole strutture rotonde che i patologi chiamano noduli. Questi noduli possono essere visti al microscopio che consente al tuo patologo di fare la diagnosi corretta.

Il numero di questi fibroblasti e cellule di miofibroblasti nel tumore cambia a seconda della durata del tumore. Di solito, i tumori che sono presenti da molto tempo hanno meno cellule. I patologi descrivono questi tumori come ipocellulare. Al contrario, i tumori che hanno un numero maggiore di cellule sono chiamati cellulari.