Болезнь Педжета молочной железы: понимание результатов патологического исследования.

Джейсон Вассерман, доктор медицинских наук, доктор медицинских наук FRCPC, и Зузанна Горски, доктор медицинских наук
24 августа 2026

Болезнь Педжета молочной железы (также пишется как болезнь Педжета) — это неинвазивный тип рака молочной железы, поражающий сосок и окружающую кожу. Он считается неинвазивным, потому что раковые клетки ограничены поверхностным слоем кожи, эпидермисом, и не проникли в более глубокие ткани. В большинстве случаев заболевание начинается в молочных протоках , идущих от соска к железам , расположенным глубоко в молочной железе, где аномальные клетки сначала растут как протоковая карцинома in situ (DCIS) , еще один неинвазивный вид рака молочной железы. Со временем эти клетки распространяются вверх по протоку и поражают сосок и окружающую кожу.

Самое важное, что нужно понимать о болезни Педжета, это то, что она обычно является признаком другого рака, расположенного глубже в молочной железе. У большинства пациенток с болезнью Педжета соска также обнаруживается протоковая карцинома in situ (DCIS) или инвазивный рак молочной железы в подлежащей ткани молочной железы. По этой причине диагноз требует тщательного обследования всей молочной железы. Эта статья поможет вам понять результаты вашего патологического исследования, что означает каждый термин и почему это важно для вашего лечения.

Что вызывает болезнь Педжета молочной железы?

Болезнь Педжета молочной железы имеет общие факторы риска с другими, более распространенными типами рака молочной железы, и в большинстве случаев она развивается из-за распространения рака, уже присутствующего в протоках молочной железы, в сосок. Известные факторы риска рака молочной железы включают женский пол, увеличение возраста, раннее начало менструации и наследственные изменения генов, такие как изменения в генах BRCA1 или BRCA2. Как и в случае с другими видами рака молочной железы, большинство случаев встречается у людей без выявленной наследственной причины.

Какие симптомы наблюдаются при болезни Педжета молочной железы?

Наиболее распространенным симптомом болезни Педжета молочной железы является красная, шелушащаяся или покрытая коркой сыпь на соске и окружающей коже. Эти изменения часто напоминают экзему, что может задерживать диагностику, поскольку сыпь первоначально может быть принята за кожное заболевание. Другие симптомы включают зуд или жжение в соске, кровянистые или желтые выделения из соска, уплощение или втягивание соска внутрь (ретракцию), а в некоторых случаях – уплотнение, ощущаемое внутри молочной железы. Поскольку изменения кожи могут напоминать безобидную сыпь, любые стойкие изменения соска, которые не заживают, должны быть обследованы.

Как ставится диагноз?

Патологоанатом может диагностировать болезнь Педжета молочной железы только после исследования образца кожи соска под микроскопом. Ткань обычно получают путем небольшой биопсии кожи соска, например, пункционной или клиновидной биопсии. Под микроскопом болезнь Педжета представляет собой крупные, аномально выглядящие опухолевые клетки, известные как клетки Педжета . Эти клетки рассеяны в виде отдельных клеток или небольших групп в эпидермисе, что описывается как внутриэпидермальное расположение. Клетки Педжета обычно содержат обильную бледно-розовую цитоплазму , а их ядра, как правило, увеличены и плеоморфны (различаются по размеру и форме). Внутри некоторых клеток часто обнаруживается вещество, называемое муцином .

Поскольку клетки Педжета могут напоминать другие заболевания кожи соска, патологоанатом обычно проводит иммуногистохимическое (ИГХ) исследование для подтверждения диагноза. Клетки Педжета обычно положительны на низкомолекулярные кератины, включая цитокератин 7 (CK7) и CAM5.2. Эти маркеры помогают отличить болезнь Педжета от двух заболеваний, которые могут выглядеть похожими под микроскопом: меланомы (рака кожи, положительного на такие маркеры, как S100, SOX10 и Melan-A) и плоскоклеточного рака in situ (положительного на p63 и CK5/6). После подтверждения болезни Педжета проводится визуализация молочной железы, обычно маммография, а часто и МРТ, для выявления скрытого рака и планирования лечения.

Есть ли рак в молочной железе под соском?

У большинства пациенток болезнь Педжета молочной железы сопровождается другим раком в подлежащей ткани молочной железы. Чаще всего это протоковая карцинома in situ (DCIS) или инвазивная протоковая карцинома . По этой причине обнаружение болезни Педжета при биопсии соска обычно приводит к полному обследованию молочной железы, и наличие рака определяет стадию заболевания, прогноз и план лечения. У небольшого числа пациенток рак не обнаруживается. Считается, что эти редкие случаи возникают из специализированных клеток в соске, называемых клетками Токера, а не из подлежащей протоковой карциномы, и обычно имеют отличный прогноз.

Что означает микроинвазия?

При болезни Педжета молочной железы микроинвазия означает распространение небольшого количества опухолевых клеток из эпидермиса в дерму, слой кожи, расположенный непосредственно под поверхностью, на участке размером 1 мм или менее. Сама по себе микроинвазия не связана с худшим прогнозом и не меняет того факта, что болезнь Педжета является неинвазивным процессом. Наиболее важным для прогноза является наличие более крупной инвазивной опухоли в подлежащей ткани молочной железы.

Биомаркеры и молекулярные исследования

Биомаркерное тестирование является важной частью обследования при болезни Педжета молочной железы, поскольку его результаты определяют тактику лечения основного онкологического заболевания. Клетки Педжета, а также любые сопутствующие протоковые карциномы in situ или инвазивные карциномы, тестируются на одни и те же основные биомаркеры молочной железы: рецептор эстрогена, рецептор прогестерона и HER2.

• HER2 - В большинстве случаев болезни Педжета наблюдается повышенная экспрессия HER2, то есть клетки вырабатывают гораздо больше белка HER2, чем в норме. Положительный результат теста на HER2 может указывать на целесообразность применения таргетной терапии, направленной на HER2, например, трастузумаба, при наличии инвазивного рака. Тестирование на HER2 проводится методом иммуногистохимии, а гибридизация in situ используется для подтверждения пограничных результатов.
• Рецептор эстрогена (ER) и Рецептор прогестерона (PR) - Чуть менее половины случаев имеют положительный результат на наличие этих гормональных рецепторов. Положительный результат может сделать гормоноблокирующую терапию целесообразной при наличии рака с положительным статусом гормональных рецепторов.

Поскольку болезнь Педжета очень часто ассоциируется с высокозлокачественным, HER2-положительным раком, результаты анализа этих биомаркеров особенно важны для планирования лечения. Подробнее об этом можно прочитать в нашей статье о HER2 при раке молочной железы.

Патологическая стадия болезни Педжета молочной железы

Патологическая стадия болезни Педжета молочной железы зависит от наличия инвазивного рака. При наличии только болезни Педжета или болезни Педжета в сочетании с протоковой карциномой in situ (DCIS) стадия опухоли обозначается как Tis (Paget) , где «is» означает in situ, или неинвазивная. При наличии болезни Педжета в сочетании с инвазивным раком стадия опухоли определяется в соответствии с этим инвазивным раком, а компонент Педжета отмечается отдельно. Используется система стадирования TNM Американского объединенного комитета по раку (AJCC), 8-е издание.

Каков прогноз при болезни Педжета молочной железы?

Прогноз при болезни Педжета молочной железы определяется главным образом основным онкологическим заболеванием, а не самой болезнью Педжета соска. При наличии болезни Педжета в качестве монотерапии или только в сочетании с протоковой карциномой in situ (DCIS) прогноз отличный, поскольку заболевание носит неинвазивный характер. При наличии инвазивного рака прогноз зависит от характеристик этого рака, включая его размер, степень злокачественности, распространение на лимфатические узлы, а также гормональный рецепторный статус и статус HER2. Поскольку болезнь Педжета часто ассоциируется с более агрессивным раком, приоритетной задачей является обследование и лечение именно этого рака.

Что происходит после этого диагноза?

После постановки диагноза болезни Педжета молочной железы обычно координируется группа специалистов, в которую могут входить хирург-маммолог, онколог, радиолог, патологоанатом и радиолог. Первым шагом является визуализация молочной железы (маммография и часто МРТ) для выявления скрытого рака, поскольку полученные результаты определяют план лечения. Патологические данные определяют, какие варианты лечения рассматривает команда, а не диктуют единственный возможный путь.

• Операция - Варианты лечения включают мастэктомию (удаление всей молочной железы) или органосохраняющую операцию, при которой удаляется сосково-ареолярный комплекс вместе с подлежащей опухолью. После органосохраняющей операции обычно проводится лучевая терапия оставшейся молочной железы.
• Оценка лимфатических узлов — При наличии инвазивного рака или при планировании мастэктомии может быть выполнена биопсия сторожевого лимфатического узла для проверки того, распространился ли рак на близлежащие лимфатические узлы.
• Системная терапия — Гормональная терапия, таргетная терапия HER2 и химиотерапия могут быть рассмотрены в зависимости от результатов биомаркерного анализа и стадии основного заболевания.

После лечения проводится регулярное наблюдение, включающее осмотры и визуализационные исследования для выявления рецидива.

Вопросы к врачу

• Была ли обнаружена злокачественная опухоль в груди под соском, и если да, то какого типа?
• Является ли основная опухоль инвазивной или это только внутрипротоковая карцинома (DCIS)?
• Какова стадия моего рака?
• Были ли обнаружены микроинвазии, и повлияет ли это на мое лечение?
• Каковы результаты анализа на гормональные рецепторы (ER и PR)?
• Является ли мой рак HER2-положительным, и повлияет ли это на варианты лечения?
• Необходимо ли мне пройти дополнительное обследование, например, МРТ, для оценки состояния остальной части молочной железы?
• Какие хирургические варианты мне доступны: мастэктомия или органосохраняющая операция на молочной железе?
• Потребуется ли мне провести биопсию сторожевого лимфатического узла?
• Потребуется ли мне лучевая терапия, гормональная терапия, терапия, направленная на HER2, или химиотерапия?
• Следует ли мне обратиться к генетическому консультанту для оценки наличия наследственной причины, такой как мутация в гене BRCA?
• Какое последующее наблюдение и контроль мне потребуется после лечения?

Статьи по теме на MyPathologyReport.com

• Протоковая карцинома in situ (DCIS) молочной железы: понимание результатов патологического исследования.
• Инвазивная протоковая карцинома молочной железы: понимание результатов патологоанатомического исследования.
• Инвазивный рак молочной железы: понимание результатов патологоанатомического исследования.
• Экстрамаммарная болезнь Педжета вульвы: понимание результатов патологического исследования.
• Понимание заключения патологоанатомического исследования биопсии молочной железы
• HER2 при раке молочной железы