Pleomorphes dermales Sarkom (PDS): Ihren Pathologiebericht verstehen

Abschnittsredakteurin: Allison Osmond MD FRCPC
10. Juni 2026

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Das pleomorphe dermale Sarkom (PDS) ist eine seltene Form von Hautkrebs, die meist ältere Erwachsene mit ausgeprägten Sonnenschäden betrifft. Es tritt am häufigsten auf der Kopfhaut oder im Gesicht auf – Bereiche, die im Laufe des Lebens viel ultraviolettes Licht (UV-Strahlung) erhalten. PDS ist eng mit einem weniger risikoreichen Tumor, dem atypischen Fibroxanthom (AFX) , verwandt ; beide sehen unter dem Mikroskop sehr ähnlich aus. PDS wächst jedoch in tieferes Gewebe und birgt ein höheres Risiko für ein Rezidiv nach der Behandlung und, seltener, für eine Metastasierung. Aus diesem Grund wird es intensiver behandelt und engmaschiger nachbeobachtet.

Dieser Artikel erklärt, was die Diagnose PDS bedeutet, was die Befunde in Ihrem Pathologiebericht aussagen und wie diese Befunde die Entscheidungen beeinflussen, die Sie und Ihr Behandlungsteam gemeinsam treffen. Den meisten Patienten, deren Tumor vollständig entfernt wurde, geht es sehr gut.

Was verursacht ein pleomorphes dermales Sarkom?

PDS entsteht durch langfristige Hautschädigung durch ultraviolette (UV-)Strahlung, oft auch als aktinische (Sonnen-)Schädigung bezeichnet. Diese Schädigung akkumuliert sich über viele Jahre, weshalb der Tumor meist auf Hautstellen auftritt, die im Laufe ihres Lebens starker Sonnenexposition ausgesetzt waren. PDS kann auch auf Haut entstehen, die bereits andere sonnenbedingte Veränderungen aufweist, wie z. B. aktinische Keratose oder Plattenepithelkarzinom . Die Tumorzellen tragen häufig genetische Veränderungen ( Mutationen ) in Genen, die das Zellwachstum steuern, wie z. B. TP53, den TERT-Promotor, NOTCH, CDKN2A und CDKN2B. Dieselben Veränderungen finden sich auch bei anderen UV-bedingten Hautkrebsarten.

Wer bekommt ein pleomorphes dermales Sarkom?

Das PDS betrifft meist ältere Erwachsene, am häufigsten Menschen zwischen 70 und 80 Jahren. Es tritt häufiger bei Männern und hellhäutigen Menschen mit langjähriger Sonnenexposition auf. Auch Menschen mit einem geschwächten Immunsystem, beispielsweise nach einer Organtransplantation oder bei Behandlung von Blutkrebs wie chronischer lymphatischer Leukämie , haben möglicherweise ein erhöhtes Risiko.

Was sind die Symptome eines pleomorphen dermalen Sarkoms?

Das PDS (Phytophthorakale Dermatitis) zeigt sich typischerweise als fester, schnell wachsender Knoten auf sonnengeschädigter Haut, meist auf der Kopfhaut oder im Gesicht. Der Knoten kann einen Durchmesser von weniger als einem Zentimeter bis zu mehreren Zentimetern erreichen, und in vielen Fällen reißt seine Oberfläche auf und bildet ein offenes Geschwür (ein Ulkus ). Er ist in der Regel schmerzlos, kann aber bei Reizung oder Infektion unangenehm werden. Da er schnell wächst, wird er oft plötzlich bemerkt, entweder vom Patienten selbst oder im Rahmen einer routinemäßigen Hautuntersuchung.

Wie erfolgt die Diagnose?

Die Diagnose erfolgt nach der mikroskopischen Untersuchung einer Tumorprobe durch einen Pathologen . Oft wird zunächst eine kleine Gewebeprobe mittels Biopsie entnommen , doch für eine sichere Diagnose ist in der Regel die Untersuchung des gesamten Tumors nach der Entnahme erforderlich, da die Diagnose unter anderem von der Eindringtiefe des Tumors abhängt.

Unter dem Mikroskop ist das PDS in der Dermis (der mittleren Hautschicht) lokalisiert und breitet sich häufig in tiefer liegende Gewebe wie Fettgewebe, Muskeln oder die Muskelfaszie aus. Die Ränder sind meist unregelmäßig und unscharf, und die Hautoberfläche ist in mehr als der Hälfte der Fälle ulzeriert. Die Tumorzellen sind pleomorph , d. h. sie variieren stark in Größe und Form. Viele sind spindelförmig mit großen, unregelmäßigen, dunklen Zellkernen (dem Teil der Zelle, der die DNA enthält); einige sind mehrkernige Riesenzellen (Zellen mit mehr als einem Zellkern). Die Zellen teilen sich schnell, sodass zahlreiche Mitosen (Zellteilungen) zu beobachten sind. Auch atypische Mitosen können auftreten, und Bereiche mit Tumornektrose (abgestorbenem Tumorgewebe) sind häufig. Die Zellen können in Bündeln (faszikulär), in einem wirbelförmigen Muster (storiform) oder vor einem myxoiden, fibrösen oder keloidartigen Hintergrund wachsen.

Da PDS verschiedenen anderen Krebsarten ähneln kann, verwendet der Pathologe die Immunhistochemie (spezielle Färbungen zum Nachweis spezifischer Proteine ​​in den Zellen), um diese auszuschließen. Es gibt keine einzelne Färbung, die einen Tumor eindeutig als PDS ausweist. Die Diagnose erfolgt daher durch Ausschluss anderer Erkrankungen: Der Tumor ist typischerweise negativ für melanozytäre Marker (wie S100, SOX10 und Melan-A), was ein Melanom ausschließt; negativ für Zytokeratine, was ein Karzinom ausschließt; und negativ für CD34, ERG und Desmin, was bestimmte andere Weichteiltumoren ausschließt. Die Zellen sind in der Regel positiv für einen oder mehrere unspezifische Marker wie CD10, CD99 oder PDGFRB, die die Diagnose stützen, aber nicht beweisen. Nach der Diagnosestellung kann die Bildgebung eingesetzt werden, um das Tumorwachstum zu beurteilen und eine mögliche Ausbreitung auszuschließen.

Histologischer Grad

PDS wird nicht numerisch eingestuft. Die für viele Weichteiltumoren üblichen Einstufungssysteme finden hier keine Anwendung; stattdessen spiegelt die Diagnose selbst Risikofaktoren wie das Einwachsen in tieferes Gewebe, Tumornecrose oder die Invasion von Nerven oder Gefäßen wider. PDS zählt zu den Tumoren mit höherem Risiko, während atypische Fibroxanthome das niedrigere Risiko aufweisen. Ihr Bericht enthält daher – wie bei dieser Diagnose üblich – keine numerische Einstufung.

Perineurale Invasion

Perineurale Invasion bedeutet, dass Tumorzellen an einem Nerv anhaften oder entlang eines Nervs wachsen. Nerven durchziehen den gesamten Körper und leiten Signale wie Temperatur, Druck und Schmerz. Perineurale Invasion ist eines der Merkmale, die das PDS vom atypischen Fibroxanthom unterscheiden. Sie ist wichtig, da Tumorzellen entlang eines Nervs in das umliegende Gewebe wandern können, was die vollständige Entfernung des Tumors erschwert und das Risiko eines Rezidivs erhöht. Ihr Bericht wird Auskunft darüber geben, ob eine perineurale Invasion vorliegt.

Lymphovaskuläre Invasion

Lymphovaskuläre Invasion bedeutet, dass Tumorzellen in einem Blutgefäß oder einem Lymphgefäß nachgewiesen werden. Blutgefäße transportieren Blut, Lymphgefäße hingegen eine klare Flüssigkeit, die Lymphe. Diese Gefäße ermöglichen es Tumorzellen, sich in Lymphknoten oder entfernte Organe auszubreiten. Daher ist das Vorliegen einer lymphovaskulären Invasion mit einem höheren Ausbreitungsrisiko verbunden und gehört, wie die perineurale Invasion, zu den Merkmalen, die das PDS vom atypischen Fibroxanthom unterscheiden. In Ihrem Bericht wird vermerkt sein, ob eine lymphovaskuläre Invasion festgestellt wurde.

Chirurgische Ränder

Der Resektionsrand ist der Bereich gesunden Gewebes, der während der Operation um den Tumor herum entfernt wird. Da die vollständige Entfernung der wichtigste Faktor ist, um ein Wiederauftreten des PDS zu verhindern, ist der Resektionsrandstatus ein wesentlicher Bestandteil des Befundberichts.

  • Negativer Margenanteil — An der Schnittkante sind keine Tumorzellen zu sehen, was darauf hindeutet, dass der Tumor vollständig entfernt wurde. Der Pathologe kann auch den Abstand der nächstgelegenen Tumorzellen zur Schnittkante dokumentieren, da ein größerer Sicherheitsabstand mit einem geringeren Rezidivrisiko verbunden ist.
  • Knapper Vorsprung — Tumorzellen befinden sich in der Nähe des Schnittrandes, reichen aber nicht bis dorthin. Je nach Abstand kann Ihr Arzt mit Ihnen eine weitere Operation oder Bestrahlung besprechen.
  • Positiver Gewinn — Tumorzellen befinden sich am Schnittrand, was bedeutet, dass möglicherweise Tumorgewebe zurückbleibt. Ein positiver Resektionsrand ist mit einem höheren Risiko für ein Rezidiv an derselben Stelle verbunden und führt in der Regel zu einer erneuten Operation oder Bestrahlung.

Lymphknoten

Lymphknoten sind kleine Immunorgane, die im ganzen Körper vorkommen. Die meisten PDS-Tumoren streuen nicht in die Lymphknoten, dies kann jedoch vorkommen. Daher werden Lymphknoten in der Regel nur untersucht, wenn sie sich vergrößert anfühlen oder in der Bildgebung verdächtig erscheinen. Wird ein Lymphknoten entfernt, wird im Bericht vermerkt, wie viele Lymphknoten untersucht wurden und wie viele davon Tumorgewebe enthielten.

Was ist der Unterschied zwischen pleomorphem dermalem Sarkom und atypischem Fibroxanthom?

Atypische Fibroxanthome (AFX) ähneln unter dem Mikroskop sehr stark dem PDS und werden daher zur selben Tumorfamilie gezählt. Der Unterschied liegt im Ausmaß des Tumorwachstums. AFX ist auf die oberste Hautschicht beschränkt und dringt nicht in tiefer liegendes Gewebe, Nerven oder Blutgefäße ein. Zeigt ein Tumor hingegen Wachstum in tiefer liegendes Gewebe, Tumornecrose oder perineurale bzw. lymphovaskuläre Invasion, wird er als PDS und nicht als AFX diagnostiziert. Diese Unterscheidung ist wichtig, da das PDS ein höheres Risiko für Rezidive und Metastasierung aufweist und daher engmaschiger überwacht wird. Aus diesem Grund ist für eine sichere Diagnose in der Regel die Untersuchung des gesamten Tumors und nicht nur eine kleine Biopsie erforderlich.

Was ist die Prognose?

Den meisten Patienten mit PDS geht es sehr gut, wenn der Tumor vollständig entfernt wurde. Im Vergleich zu vielen anderen Hauttumoren birgt PDS jedoch ein höheres Risiko für ein Wiederauftreten oder eine Ausbreitung. Ein lokales Rezidiv tritt in etwa 20 % der Fälle auf, meist wenn der Tumor nicht vollständig entfernt wurde. In etwa 10 % der Fälle kann es zu einer Ausbreitung in nahegelegene Lymphknoten kommen, und in etwa 12 % der Fälle kann es schließlich zu einer Ausbreitung in entfernte Organe kommen, insbesondere wenn der Tumor bereits wieder aufgetreten ist. Menschen mit einem geschwächten Immunsystem haben möglicherweise ein höheres Risiko für eine Ausbreitung. Es gibt kein einheitliches Stadieneinteilungssystem für PDS; entscheidend für die Prognose ist, ob der Tumor vollständig entfernt wurde und ob er Risikofaktoren aufweist.

Zu den im Pathologiebericht aufgeführten Merkmalen, die mit einem höheren Risiko für ein Wiederauftreten oder eine Ausbreitung des Tumors einhergehen, gehören:

  • Positive oder knappe Margen — Ein Tumor an oder in der Nähe der Schnittkante ist der Hauptgrund dafür, dass PDS an derselben Stelle wieder auftritt.
  • Tiefe Invasion — Einwachsen in Fett, Muskeln oder Faszien.
  • Perineurale Invasion — Tumor wächst entlang der Nerven.
  • Lymphgefäßinvasion — Tumor innerhalb von Blut- oder Lymphgefäßen.
  • Tumornecrose — Bereiche mit abgestorbenem Tumorgewebe.
  • Große Tumorgröße — Größere Tumore lassen sich schwieriger vollständig entfernen.
  • Rezidivierender Tumor — Ein Tumor, der bereits einmal wieder aufgetreten ist, neigt eher dazu, sich auszubreiten.
  • Geschwächtes Immunsystem — Verbunden mit einem höheren Ansteckungsrisiko.

Was passiert nach dieser Diagnose?

Die Hauptbehandlungsmethode bei PDS ist die vollständige chirurgische Entfernung des Tumors mit einem ausreichenden Sicherheitsabstand zu gesundem Gewebe. Dies ist die wirksamste Methode, ein Wiederauftreten zu verhindern. Je nach Größe und Lage des Tumors kann dies durch eine weite lokale Exzision oder durch Mohs-Mikrochirurgie erfolgen. Bei der Mohs-Chirurgie wird der Tumor in dünnen Schichten entfernt, die während der Operation mikroskopisch kontrolliert werden. Die Mohs-Chirurgie wird häufig bei Tumoren der Kopfhaut und des Gesichts angewendet, da sie eine vollständige Entfernung unter Schonung des gesunden Gewebes ermöglicht.

Eine Strahlentherapie kann nach einer Operation in Betracht gezogen werden, wenn Risikofaktoren vorliegen, wie z. B. ein positiver Resektionsrand, der durch einen weiteren Eingriff nicht entfernt werden kann, oder eine ausgedehnte perineurale Invasion. Sie kann auch die Hauptbehandlung für Patienten sein, die nicht für eine Operation geeignet sind. In dem seltenen Fall, dass sich das PDS auf Lymphknoten oder entfernte Organe ausgebreitet hat, kann das Behandlungsteam eine zusätzliche Therapie erwägen. Da diese Tumoren durch UV-Schäden verursacht werden und häufig zahlreiche Mutationen aufweisen, kann eine Immuntherapie (eine Behandlung, die das Immunsystem bei der Bekämpfung des Krebses unterstützt) bei fortgeschrittener Erkrankung eine Option sein. Nach der Behandlung sind regelmäßige Nachuntersuchungen wichtig, um ein Wiederauftreten oder eine Ausbreitung frühzeitig zu erkennen. Da die Haut sonnengeschädigt ist, helfen regelmäßige Hautuntersuchungen und Sonnenschutz, andere Hautkrebsarten zu erkennen und zu verhindern. Die Behandlung wird in der Regel von einem Dermatologen in Zusammenarbeit mit einem Chirurgen (oft einem Mohs-Chirurgen), einem Strahlentherapeuten, einem Pathologen und, bei fortgeschrittener Erkrankung, einem Onkologen koordiniert.

Fragen an Ihren Arzt

  • Wurde der Tumor vollständig entfernt und waren die Ränder klar?
  • War der Tumor auf die Haut beschränkt oder wuchs er in tiefer liegendes Gewebe, Nerven oder Blutgefäße ein?
  • Wurde eine perineurale oder lymphovaskuläre Invasion beobachtet?
  • Könnte es sich um ein atypisches Fibroxanthom gehandelt haben, oder gab es Merkmale, die es zu einem pleomorphen dermalen Sarkom machen?
  • Falls die Resektionsränder positiv waren, ist dann eine weitere Operation oder Bestrahlung erforderlich?
  • Wäre die Mohs-Mikrochirurgie eine gute Option, insbesondere für meine Kopfhaut oder mein Gesicht?
  • Wie hoch ist die Wahrscheinlichkeit, dass der Tumor wiederkehrt oder sich ausbreitet?
  • Ist eine Bildgebung oder eine Lymphknotenuntersuchung erforderlich?
  • Wie oft sollte ich Nachuntersuchungen durchführen lassen?
  • Habe ich aufgrund eines geschwächten Immunsystems ein höheres Risiko?
  • Was kann ich tun, um meine Haut vor weiteren Sonnenschäden zu schützen?

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