Polymorphes Adenokarzinom: Ihren Pathologiebericht verstehen

von Jason Wasserman MD PhD FRCPC
May 6, 2026

Das polymorphe Adenokarzinom ist eine langsam wachsende Speicheldrüsenkrebsart. Im Gegensatz zu den meisten anderen Speicheldrüsenkrebsarten entsteht es fast immer in einer der kleinen Speicheldrüsen in der Mund- und Rachenschleimhaut – meist im Gaumen. Der Begriff „polymorph“ bedeutet „vielgestaltig“ und bezieht sich auf die vielen verschiedenen Muster, die die Tumorzellen unter dem Mikroskop bilden. Die meisten polymorphen Adenokarzinome sind niedriggradig, wachsen langsam und können allein durch eine Operation geheilt werden.

Dieser Artikel soll Ihnen helfen, die Befunde in Ihrem Pathologiebericht zu verstehen – was die einzelnen Begriffe bedeuten und warum sie für Ihre Behandlung wichtig sind.

Eine Anmerkung zum Namen

Die Bezeichnung dieses Tumors hat sich im Laufe der Jahre geändert, und in älteren Berichten können Sie auf andere Begriffe stoßen:

Polymorphes Adenokarzinom — Der aktuelle Name der Weltgesundheitsorganisation (WHO), der seit 2017 verwendet wird.
Polymorphes niedriggradiges Adenokarzinom (PLGA) — Die ältere Bezeichnung für diesen Tumor. Das Wort „niedriggradig“ wurde 2017 aus der Bezeichnung gestrichen, da die WHO erkannte, dass einige dieser Tumore aggressiver sein können als andere, und das neue Gradierungssystem (niedrig, mittel, hoch) wird nun zur Beschreibung des Verhaltens verwendet.
kribriformes Adenokarzinom (der Speicheldrüsen) — Ein eng verwandter Tumor, der in der WHO-Klassifikation von 2022 als eigenständige Diagnose anerkannt wird. Er ähnelt mikroskopisch dem polymorphen Adenokarzinom, entsteht jedoch eher am Zungengrund als am Gaumen und weist eigene DNA-Veränderungen auf (beschrieben im Abschnitt „Wie wird die Diagnose gestellt?“). Einige Pathologen betrachten das polymorphe und das kribriforme Adenokarzinom weiterhin als Varianten derselben Erkrankung, während andere sie als separate Entitäten behandeln. Wenn in Ihrem Pathologiebericht eine dieser Bezeichnungen anstelle der anderen verwendet wird, ist der Unterschied hauptsächlich für die Terminologie und die weitere Behandlung relevant.

Was verursacht ein polymorphes Adenokarzinom?

Die Ursache des polymorphen Adenokarzinoms ist unbekannt. Es besteht kein Zusammenhang mit Rauchen, Alkohol oder anderen Lebensstilfaktoren. Bekannt ist jedoch, dass die meisten polymorphen Adenokarzinome eine spezifische DNA-Veränderung aufweisen. Die häufigste Veränderung ist eine Mutation im PRKD1 -Gen . Diese Mutation führt dazu, dass das PRKD1-Protein dauerhaft aktiviert ist und ein permanentes Signal aussendet, das die Tumorzellen zum Wachstum und zur Teilung anregt. Etwa 70 % der klassischen polymorphen Adenokarzinome weisen diese spezifische Mutation auf. Das eng verwandte kribriforme Adenokarzinom (siehe Abschnitt „Hinweis zur Namensgebung“) weist häufiger eine andere Veränderung auf – eine Fusion der Gene PRKD1 , PRKD2 oder PRKD3 . Dabei brechen zwei normalerweise weit voneinander entfernte Gene ab und verbinden sich. In beiden Fällen entsteht ein permanentes Wachstums- und Teilungssignal in den Tumorzellen. Diese genetischen Veränderungen treten zufällig im Laufe des Lebens auf. Sie sind nicht vererbbar und können nicht an Kinder weitergegeben werden.

Wo entsteht das polymorphe Adenokarzinom?

Das polymorphe Adenokarzinom entsteht fast immer in den kleinen Speicheldrüsen, die Mund und Rachen auskleiden. Am häufigsten tritt es am Gaumen (dem Dach des Mundes) auf, wo etwa 60 % der Fälle entstehen. Weitere häufige Lokalisationen sind die Wangeninnenseite, die Lippe, der Mundboden und der Zungengrund. Das kribriforme Adenokarzinom findet sich häufiger am Zungengrund. Sehr selten entsteht das polymorphe Adenokarzinom in einer der großen Speicheldrüsen (der Ohrspeicheldrüse, der Unterkieferspeicheldrüse oder der Unterzungenspeicheldrüse).

Das polymorphe Adenokarzinom tritt am häufigsten bei Menschen im Alter von 50 bis 70 Jahren auf. Es ist etwas häufiger bei Frauen als bei Männern.

Was sind die Symptome eines polymorphen Adenokarzinoms?

Die meisten polymorphen Adenokarzinome wachsen langsam über Monate oder Jahre und verursachen in den frühen Stadien nur leichte Symptome:

Schmerzloser Knoten oder Schwellung im Mund — Eine feste, langsam wachsende Wölbung im Mund – meist am Gaumen – ist der häufigste Befund.
Eine Wunde oder ein Geschwür, das nicht heilt — Die dünne Schleimhaut über dem Tumor kann einreißen, wodurch eine Wunde entsteht, die Ärzte und Zahnärzte bei einer Routineuntersuchung bemerken können.
Unbehagen oder leichte Schmerzen — Schmerzen treten anfangs selten auf. Neu auftretende Schmerzen können ein Warnzeichen dafür sein, dass der Tumor einen Nerv befallen hat.
Schluck- oder Sprechbeschwerden — Größere Tumore können die normale Mundfunktion beeinträchtigen.
Taubheit — Tumoren, die in Nerven einwachsen, können zu Taubheitsgefühlen im Gaumen, in der Lippe oder in der Zunge führen.

Da der Tumor so langsam wächst, suchen viele Patienten erst dann einen Arzt auf, wenn die Symptome schon Monate oder sogar Jahre bestehen.

Wie erfolgt die Diagnose?

Die Diagnose erfolgt nach der mikroskopischen Untersuchung einer Gewebeprobe durch einen Pathologen . Der erste Schritt ist in der Regel eine klinische Untersuchung durch einen Zahnarzt, Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgen oder Hals-Nasen-Ohren-Arzt, der eine ungewöhnliche Schwellung oder ein Geschwür im Mund feststellt. Bildgebende Verfahren wie CT oder MRT können durchgeführt werden, um die Größe des Tumors und ein mögliches Einwachsen in den umliegenden Knochen zu beurteilen. Die Diagnose wird anschließend durch eine Biopsie bestätigt , bei der eine kleine Gewebeprobe des Tumors entnommen und untersucht wird. In vielen Fällen wird der gesamte Tumor in einer einzigen Operation entfernt, und die Diagnose wird anhand dieser größeren Probe gestellt.

Unter dem Mikroskop sucht der Pathologe nach einem Tumor, dessen Zellen einander zwar sehr ähnlich sehen, aber innerhalb desselben Tumors in vielen verschiedenen Mustern wachsen – dieses Merkmal gibt dem polymorphen Adenokarzinom seinen Namen. Zu diesen Mustern gehören kleine, runde Strukturen, sogenannte Tubuli, schmale Stränge, Trabekel, fingerförmige Ausstülpungen, Papillen, siebartige Muster, kribriforme Strukturen, und geschlossene Zellverbände. Ein besonders hilfreicher Hinweis für die Diagnose ist ein charakteristisches Muster, bei dem Tumorzellen Ringe um Nerven und kleine Blutgefäße bilden – Pathologen bezeichnen dies als „Zielscheibenmuster“ oder „Auge des Sturms“, da es dem ruhigen Zentrum eines Hurrikans ähnelt. Die Zellen selbst sind einheitlich und unauffällig, mit nur geringen Unterschieden in Größe und Form, wie sie bei aggressiveren Krebsarten zu beobachten sind. Mitosen (Zellteilungen) sind in der Regel selten. Die kribriforme Variante zeigt ein ähnliches Gesamtbild, jedoch dominieren kribriforme und papilläre Muster, und häufig sind kleine runde Strukturen zu sehen, die als Glomeruloidkörperchen bezeichnet werden (benannt nach ihrer Ähnlichkeit mit dem Glomerulus der Niere).

Zur Bestätigung der Diagnose verwendet der Pathologe häufig die Immunhistochemie , eine Färbemethode, die spezifische Proteine in den Tumorzellen sichtbar macht. Polymorphes Adenokarzinom ist typischerweise positiv für die Proteine Zytokeratin 7 (CK7), S100, SOX10 und p63. Es ist typischerweise negativ für das eng verwandte Protein p40. Die Kombination aus p63-Positivität und p40-Negativität ist besonders hilfreich, da sie andere, ähnlich aussehende Tumoren ausschließt – insbesondere das Plattenepithelkarzinom. Der wichtigste Tumor, von dem polymorphes Adenokarzinom abgegrenzt werden muss, ist das adenoidzystische Karzinom . Dieses kann ebenfalls ein kribriformes Wachstumsmuster und eine Tendenz zum Wachstum entlang von Nerven aufweisen, verhält sich aber deutlich aggressiver. Die beiden Tumoren lassen sich anhand ihrer Färbemuster und, falls erforderlich, durch molekulargenetische Tests unterscheiden.

In einigen Fällen werden auch molekulargenetische Untersuchungen durchgeführt. Der aussagekräftigste Test sucht nach der spezifischen Veränderung im PRKD1 -Gen, die in den meisten klassischen polymorphen Adenokarzinomen vorkommt, oder nach einer der verwandten PRKD1- , PRKD2- oder PRKD3- Fusionen, die beim kribriformen Adenokarzinom gefunden werden. Zu den Tests, die zum Nachweis dieser Veränderungen eingesetzt werden, gehören die Next-Generation-Sequenzierung (NGS) und die Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH). Molekulargenetische Untersuchungen sind besonders hilfreich, wenn die mikroskopischen Merkmale atypisch sind oder die Differenzialdiagnose zum adenoidzystischen Karzinom allein durch Immunhistochemie nicht geklärt werden kann. Sobald die Diagnose bestätigt ist, werden weitere bildgebende Verfahren eingesetzt, um die Ausbreitung vor der Therapieplanung zu beurteilen.

Histologischer Grad

Die WHO-Klassifikation von 2022 verwendet ein dreistufiges Graduierungssystem für polymorphes Adenokarzinom, das auf dem Erscheinungsbild der Tumorzellen unter dem Mikroskop basiert:

Niedrige Qualität — Die Tumorzellen sind einheitlich mit geringen Abweichungen in Größe und Form, Mitosen sind selten, und es gibt keine Nekrose (Bereiche mit Zelltod). Die meisten polymorphen Adenokarzinome sind niedriggradig. Diese Tumoren wachsen langsam und streuen wahrscheinlich nicht.
Mittlere Stufe — Die Tumorzellen weisen gewisse Unterschiede in Größe und Form auf, es sind vermehrt Mitosen zu beobachten, und kleine Nekroseherde können vorhanden sein. Viele kribriforme Adenokarzinome fallen in diese Kategorie.
Hohe Qualität — Die Tumorzellen weisen deutliche Anomalien auf, Mitosen sind häufig, und Nekrosen treten oft auf. Hochgradige polymorphe Adenokarzinome sind selten und verhalten sich eher wie andere aggressive Speicheldrüsenkarzinome.

Tumorausdehnung

Die Tumorausdehnung beschreibt, wie weit der Tumor über das ursprüngliche Speicheldrüsengewebe hinausgewachsen ist. Da polymorphe Adenokarzinome fast immer in einer kleinen Speicheldrüse der Mundhöhle entstehen, sind vor allem das Einwachsen in den darunterliegenden Knochen (z. B. Gaumen- oder Kieferknochen) und in benachbarte Muskeln oder Weichteile zu beobachten. Eine Knocheninvasion wird als höheres pathologisches Stadium eingestuft und kann einen umfangreicheren chirurgischen Eingriff zur vollständigen Tumorentfernung erforderlich machen.

Lymphovaskuläre Invasion

Lymphgefäßinvasion bedeutet, dass Tumorzellen in kleine Blut- oder Lymphgefäße im oder in der Nähe des Tumors eingedrungen sind. Diese Gefäße können die Zellen zu Lymphknoten oder in entfernte Körperregionen transportieren. Lymphgefäßinvasion ist bei niedriggradigem polymorphem Adenokarzinom selten, tritt aber häufiger bei kribriformen und höhergradigen Tumoren auf. Wird sie festgestellt, erhöht sich das Risiko eines Rezidivs, und sie kann die Entscheidung für eine Strahlentherapie nach der Operation beeinflussen.

Perineurale Invasion

Perineurale Invasion bedeutet, dass Tumorzellen um oder entlang eines Nervs wachsen. Polymorphes Adenokarzinom neigt stark dazu, entlang von Nerven zu wachsen. Dies ist einer der Gründe, warum es nach einer Operation in der Nähe des ursprünglichen Ortes wieder auftreten kann, selbst wenn die Resektionsränder tumorfrei erscheinen. Perineurale Invasion kann neue Schmerzen, Taubheitsgefühle oder Schwäche im Bereich um den Tumor verursachen. Wird sie im pathologischen Befund festgestellt, erhöht sie das Risiko eines Rezidivs in der Nähe des ursprünglichen Ortes. Ihr Arzt kann Ihnen daher nach der Operation eine Strahlentherapie empfehlen, um dieses Risiko zu senken. Perineurale Invasion ist bei polymorphem Adenokarzinom so häufig, dass sie mitunter als eines seiner charakteristischen Merkmale gilt.

Chirurgische Ränder

Der Resektionsrand ist der Rand des Gewebes, den der Chirurg beim Entfernen des Tumors durchtrennt. Der Pathologe untersucht diese Ränder unter dem Mikroskop, um festzustellen, ob Tumorzellen die Schnittfläche erreicht haben.

Negativer Margenanteil — An der Schnittkante sind keine Tumorzellen zu sehen. Dies deutet darauf hin, dass der Tumor vollständig entfernt wurde und die Wahrscheinlichkeit eines erneuten Auftretens deutlich geringer ist.
Knapper Vorsprung — Tumorzellen liegen sehr nahe am Schnittrand, reichen aber nicht bis zu ihm heran. Der Pathologe kann den genauen Abstand in Millimetern angeben. Ein geringer Sicherheitsabstand kann das Risiko erhöhen, dass der Tumor in der Nähe seines Ursprungsortes erneut auftritt.
Positiver Gewinn — Tumorzellen sind am Schnittrand des Gewebes sichtbar. Dies bedeutet, dass mit hoher Wahrscheinlichkeit Tumorzellen zurückgeblieben sind. Ein positiver Resektionsrand führt in der Regel zu einer Empfehlung für entweder eine weitere Operation oder eine Strahlentherapie nach dem Eingriff.

Bei polymorphem Adenokarzinom kann es schwierig sein, weite negative Resektionsränder zu erzielen, da der Tumor dazu neigt, entlang von Nerven zu wachsen und sich mikroskopisch über das für den Chirurgen sichtbare Maß hinaus auszubreiten. Aus diesem Grund ist die sorgfältige Untersuchung der Resektionsränder durch den Pathologen besonders wichtig.

Lymphknoten

Lymphknoten sind kleine, im ganzen Körper verteilte Immunorgane. Bei polymorphem Adenokarzinom sind am häufigsten die Lymphknoten im Halsbereich betroffen. Eine Ausbreitung in die Lymphknoten ist beim klassischen polymorphen Adenokarzinom selten – etwa 10 % aller Patienten –, tritt jedoch beim kribriformen Adenokarzinom etwas häufiger auf, hier wurden Raten von rund 25 % berichtet. Im Rahmen einer Operation, der sogenannten Halsdissektion, können Lymphknoten in der Nähe des Tumors entfernt und zur Untersuchung ins Labor geschickt werden. Dies wird meist durchgeführt, wenn klinische oder bildgebende Hinweise auf einen Lymphknotenbefall vorliegen, wenn der Tumor intermediär oder hochgradig ist oder wenn es sich um die kribriforme Variante handelt.

Negativer Lymphknoten — Im Lymphknoten wurden keine Tumorzellen gefunden.
Positiver Lymphknoten — Im Inneren des Lymphknotens befinden sich Tumorzellen. Der Bericht beschreibt, wie viele Lymphknoten Tumorzellen enthalten, die Größe des größten Tumorherds und ob der Tumor über die äußere Wand des Lymphknotens hinausgewachsen ist – ein Phänomen, das als extranodale Ausbreitung bezeichnet wird.

Pathologisches Stadium (pTNM)

Die pathologische Stadieneinteilung beschreibt die Größe des Tumors und sein Ausbreitungsstadium anhand der Befunde während der Operation. Sie verwendet das TNM-System: T steht für die Größe und Ausdehnung des Primärtumors, N für den Befall nahegelegener Lymphknoten und M für die Ausbreitung in entfernte Körperregionen.

Da polymorphe Adenokarzinome fast immer in einer der kleinen Speicheldrüsen im Mund oder Rachen entstehen, richtet sich die Stadieneinteilung nach dem System des Ursprungsortes des Tumors – meist der Mundhöhle (bei Tumoren des Gaumens, der Wange, der Lippe oder des Mundbodens) oder dem Oropharynx (bei Tumoren des Zungengrundes). Das Stadieneinteilungssystem für die großen Speicheldrüsen wird nur in seltenen Fällen angewendet, in denen polymorphe Adenokarzinome in der Ohrspeicheldrüse, der Unterkieferspeicheldrüse oder der Unterzungenspeicheldrüse entstehen. Die allgemeinen Prinzipien sind in allen Systemen gleich: Kleinere, auf den Ursprungsort beschränkte Tumoren befinden sich im Frühstadium; größere Tumoren, Tumoren, die in benachbarte Knochen einwachsen, und Tumoren, die sich auf Lymphknoten oder entfernte Organe ausgebreitet haben, befinden sich in einem fortgeschrittenen Stadium. Ihr Pathologiebericht enthält die spezifischen T-, N- und M-Kategorien Ihres Tumors gemäß dem entsprechenden System für den jeweiligen Ursprungsort.

Was ist die Prognose?

Die Prognose für polymorphes Adenokarzinom ist im Allgemeinen ausgezeichnet. Die meisten Tumoren wachsen langsam, bleiben auf ihren Ursprungsort beschränkt und können allein durch eine Operation geheilt werden.

Klassisches polymorphes Adenokarzinom — Die 10-Jahres-Überlebensrate liegt bei über 95 %. Etwa 15–30 % der Tumoren kehren in der Nähe des ursprünglichen Ortes zurück, oft Jahre später. Eine Ausbreitung in entfernte Organe, wie beispielsweise die Lunge, ist sehr selten.
kribriformes Adenokarzinom — Verhält sich etwas aggressiver. Die Lymphknotenbeteiligung ist häufiger (etwa 25 %), aber die Gesamtüberlebensrate ist immer noch sehr gut.
Höhergradige oder größere Tumore — Eine kleine Anzahl polymorpher Adenokarzinome verhält sich aggressiver, ähnlich wie andere Speicheldrüsenkrebsarten. Diese Tumoren haben eine ungünstigere Prognose und werden in der Regel intensiver behandelt.

Mehrere Merkmale im Pathologiebericht können Patienten mit einem höheren Risiko für einen ungünstigeren Krankheitsverlauf identifizieren:

Höherer histologischer Grad — Tumoren mittleren und hohen Grades neigen eher dazu, wiederzukehren oder sich auszubreiten.
Positive Operationsränder — Unvollständig entfernte Tumore neigen eher dazu, in der Nähe ihres ursprünglichen Standorts wieder aufzutreten.
Knocheninvasion — Tumore, die in den darunterliegenden Kiefer- oder Gaumenknochen eingewachsen sind, haben ein höheres Risiko, wiederzukehren.
Lymphknotenbeteiligung — Eine Ausbreitung in die Lymphknoten erhöht das Risiko einer Fernmetastasierung.
Siebförmiges Muster — Die kribriforme Variante ist etwas aggressiver als das klassische polymorphe Adenokarzinom.

Ein besonderes Merkmal des polymorphen Adenokarzinoms ist, dass ein Rezidiv – sofern es auftritt – häufig erst viele Jahre nach der ursprünglichen Operation erfolgt. Daher wird allen Patienten eine langfristige Nachsorge empfohlen.

Wie geht es nach der Diagnose weiter?

Die Behandlung des polymorphen Adenokarzinoms wird von einem Hals-Nasen-Ohren-Arzt geleitet, der häufig mit einem Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgen, einem Strahlentherapeuten und gegebenenfalls einem Zahnarzt oder Prothetiker für eine spätere zahnärztliche Rehabilitation zusammenarbeitet. Die Hauptbehandlung besteht in der operativen Entfernung des gesamten Tumors mit einem Rand gesunden Gewebes.

Operation - Die Standardbehandlung. Bei Gaumentumoren entfernt der Chirurg den Tumor zusammen mit einem Rand gesunden Gewebes, manchmal auch einen Teil des darunterliegenden Knochens. Größere Gaumentumoren können eine partielle Oberkieferresektion (Teilentfernung des Oberkiefers) erforderlich machen, die anschließend mit einer Zahnprothese, dem sogenannten Obturator, oder mit einem Gewebelappen rekonstruiert wird.
Halsdissektion — Die Entfernung von Lymphknoten an einer oder beiden Halsseiten ist häufig nicht erforderlich bei kleinen, niedriggradigen, klassischen polymorphen Adenokarzinomen. Sie wird eher bei der kribriformen Variante, bei höhergradigen Tumoren, bei größeren Tumoren oder bei klinischen oder bildgebenden Hinweisen auf Lymphknotenbefall durchgeführt.
Strahlentherapie nach der Operation — Empfohlen bei positiven oder knapp befallenen Resektionsrändern, ausgedehnter perineuraler Invasion, Lymphknotenbefall oder höhergradigen Tumoren. Viele niedriggradige Tumoren mit negativen Resektionsrändern benötigen keine Strahlentherapie. Die Strahlentherapie erfolgt in Form von täglichen Behandlungen über mehrere Wochen.
Chemotherapie — Bei polymorphem Adenokarzinom selten erforderlich. Reserviert für die kleine Anzahl von Patienten mit fortgeschrittener oder rezidivierender Erkrankung, die durch Operation und Bestrahlung nicht kontrolliert werden kann.
Langzeitüberwachung — Da polymorphes Adenokarzinom viele Jahre nach der Erstbehandlung wieder auftreten kann, werden Nachuntersuchungen und bildgebende Verfahren mindestens 10 bis 15 Jahre lang fortgesetzt. Regelmäßige zahnärztliche und mundchirurgische Untersuchungen sind wichtig für die Überwachung des Primärtumors, und bildgebende Verfahren des Kopf-Hals-Bereichs dienen der Beurteilung sowohl eines lokalen Rezidivs als auch eines Lymphknotenbefalls.

Fragen an Ihren Arzt

Wo genau hatte der Tumor seinen Ursprung und wie groß war er?
Handelt es sich bei meinem Tumor um ein klassisches polymorphes Adenokarzinom oder um die kribriforme Variante?
Welchem Grad ist mein Tumor – niedrig, mittel oder hoch?
In welchem pathologischen Stadium befindet sich mein Krebs?
Wurde der Tumor vollständig entfernt? Wie groß waren die Operationsränder?
Wenn der Befund positiv oder knapp war, ist dann eine weitere Operation oder Strahlentherapie erforderlich?
Hat der Tumor in den darunterliegenden Knochen eingewachsen?
Wurde eine perineurale Invasion festgestellt und wie ausgeprägt war diese?
Waren Lymphknoten vom Tumor befallen?
Wurde eine molekulargenetische Untersuchung durchgeführt, und war das eine PRKD1, PRKD2den PRKD3 Änderung festgestellt?
Werde ich nach der Operation eine Strahlentherapie benötigen?
Wie hoch ist mein geschätztes Risiko, dass der Krebs zurückkehrt, und zu welchem Zeitpunkt?
Wie sieht der Zeitplan für die Nachuntersuchungen und Bildgebung aus, und wie lange wird die Behandlung andauern?
Werde ich eine Rekonstruktion meines Gaumens oder Kiefers benötigen, und was beinhaltet diese?
Werde ich dauerhafte Taubheitsgefühle, Veränderungen meiner Sprache oder Veränderungen meiner Fähigkeit zu essen haben?