Pseudosarkomatöse myofibroblastische Proliferation: Ihren Pathologiebericht verstehen

Abschnittsredakteur: Trevor Flood MD FRCPC
12. Oktober 2026

Die pseudosarkomatöse myofibroblastische Proliferation ist ein gutartiger Tumor, der aus langen, dünnen Zellen, den Myofibroblasten, besteht. Er tritt am häufigsten in der Harnblase auf, kann aber auch in anderen Bereichen der Harnwege und im weiblichen Genitaltrakt vorkommen. Der Begriff „pseudosarkomatös“ bedeutet, dass der Tumor unter dem Mikroskop wie ein Sarkom aussehen kann , obwohl er kein Sarkom ist.

Pseudosarkomatöse myofibroblastische Proliferation kann nach der Entfernung am selben Ort erneut auftreten, breitet sich aber nicht auf andere Körperteile aus. Viele Pathologen ordnen sie heute einer größeren Gruppe von Tumoren zu, den sogenannten inflammatorischen myofibroblastischen Tumoren . In Ihrem Bericht kann entweder die eine oder die andere Bezeichnung oder ein verwandter Begriff wie „pseudosarkomatöse myofibroblastische Neoplasie“ verwendet werden.

Dieser Artikel erklärt, wie Pathologen eine pseudosarkomatöse myofibroblastische Proliferation diagnostizieren, wie sie sich von Krebs und ähnlichen Wucherungen unterscheidet und was Ihr Pathologiebericht für Ihre Behandlung bedeutet.

Wer erkrankt an pseudosarkomatöser myofibroblastischer Proliferation?

Die pseudosarkomatöse myofibroblastische Proliferation ist selten. In der Harnblase tritt sie am häufigsten bei jungen und mittelalten Erwachsenen auf und wurde häufiger bei Frauen als bei Männern beobachtet. Sie kann auch bei Jugendlichen und seltener bei älteren Erwachsenen vorkommen.

Was verursacht die pseudosarkomatöse myofibroblastische Proliferation?

Die Ursache der pseudosarkomatösen myofibroblastischen Proliferation ist noch nicht vollständig geklärt. Manche dieser Tumoren entstehen ohne erkennbaren Auslöser, andere in Gewebe, das bei einem früheren Eingriff verletzt wurde. In vielen Fällen weisen die Tumorzellen eine Veränderung im ALK-Gen auf, bei der ein Teil des ALK-Gens mit einem anderen Gen verschmolzen ist. Diese Veränderung, eine sogenannte Fusion , tritt ausschließlich in den Tumorzellen auf und ist nicht vererbbar.

Die ALK-Fusion ist einer der Gründe, warum Pathologen die pseudosarkomatöse myofibroblastische Proliferation heute als echten Tumor und nicht als Heilungsreaktion betrachten. Ein ähnlich aussehendes Gebilde, das sich ausschließlich im Rahmen der postoperativen Wundheilung bildet, wird als postoperativer Spindelzellknoten bezeichnet.

Was sind die Symptome einer pseudosarkomatösen Myofibroblastenproliferation?

Das häufigste Symptom einer pseudosarkomatösen myofibroblastischen Proliferation der Harnblase ist Blut im Urin, das sichtbar sein oder nur in einer Urinuntersuchung festgestellt werden kann. Ein größerer Tumor kann Schmerzen, häufigen Harndrang oder Schwierigkeiten beim Wasserlassen verursachen. Manche Tumoren verursachen keine Symptome und werden zufällig im Rahmen einer Untersuchung aus einem anderen Grund entdeckt.

Wie erfolgt die Diagnose?

Die Diagnose einer pseudosarkomatösen myofibroblastischen Proliferation stellt ein Pathologe, nachdem der Tumor entfernt oder mittels Biopsie beprobt wurde . In der Harnblase wird der Tumor üblicherweise im Rahmen einer Zystoskopie entdeckt und in einem Eingriff namens TURB (transurethrale Resektion der Blase) über die Harnröhre entfernt. Da er in bildgebenden Verfahren und während der Zystoskopie einem Blasenkrebs ähneln kann, ist eine mikroskopische Untersuchung durch den Pathologen erforderlich.

Unter dem Mikroskop erkennt der Pathologe folgende Merkmale:

Spindelzellen. Lange, dünne Zellen mit spitz zulaufenden Enden liegen in lockerem Gewebe, das oft wässrig oder blasenartig aussieht. Die Zellen können groß erscheinen, weisen aber nicht die schweren Veränderungen auf, die bei einem Sarkom zu beobachten sind.
Sich teilende Zellen. Einige Zellen teilen sich möglicherweise, was Pathologen als mitotische Figurenherunterzuladen. Eintypisch mitotische Figuren werden nicht gesehen.
Immunzellen und Blutgefäße. Im Tumor verlaufen vereinzelt Immunzellen und zahlreiche kleine Blutgefäße. Im Vergleich zu anderen entzündlichen myofibroblastischen Tumoren finden sich in der Regel weniger Plasmazellen.
Einwachsen in die Blasenwand. Der Tumor kann sich bis in die dicke Muskelschicht der Blasenwand ausdehnen, die als … bezeichnet wird. EigenmuskulaturFür diesen Tumor bedeutet dieser Befund nicht, dass es sich um Krebs handelt.

Da die pseudosarkomatöse myofibroblastische Proliferation verschiedenen Krebsarten ähneln kann, führt der Pathologe in der Regel zusätzliche Gewebeuntersuchungen durch. Diese Untersuchungen werden im nächsten Abschnitt beschrieben.

Immunhistochemie

Die Immunhistochemie verwendet spezielle Farbstoffe, um die von Zellen bei pseudosarkomatöser myofibroblastischer Proliferation produzierten Proteine sichtbar zu machen. Die Ergebnisse helfen dem Pathologen, die Zellen als Myofibroblasten zu identifizieren und ähnlich aussehende Tumoren auszuschließen. Die verwendeten Farbstoffe und die Formulierung der Befunde können je nach Labor variieren. Folgende Ergebnisse können in Ihrem Befundbericht enthalten sein:

Aktin der glatten Muskulatur (SMA). Diese Färbung ist in den Tumorzellen üblicherweise positiv. Myofibroblasten produzieren das Protein.
Desmin. Diese Färbung ist in einigen Tumoren positiv, in anderen negativ. Das Protein kommt in Muskelzellen und in einigen Myofibroblasten vor.
Zytokeratine. Diese Färbung fällt häufig in mindestens einigen Tumorzellen positiv aus. Bei diesem Tumor bedeutet ein positives Ergebnis jedoch nicht, dass es sich um ein Karzinom handelt.
ALK. Diese Färbung ist bei den meisten Blasentumoren positiv. Ein positives Ergebnis stützt die Diagnose stark, da die meisten ähnlich aussehenden Tumoren ALK-negativ sind. Ein negatives Ergebnis schließt die Diagnose jedoch nicht aus.

Nicht in jedem Fall sind alle Färbemethoden erforderlich. Der Pathologe wählt die Färbemethoden anhand des Aussehens des Tumors und seiner Fundstelle aus.

Worin unterscheidet es sich von anderen Wucherungen?

Die pseudosarkomatöse myofibroblastische Proliferation gehört zu einer Gruppe von Wucherungen aus Myofibroblasten, die auch als myofibroblastische Proliferationen bezeichnet werden . Der Pathologe nutzt die Anamnese, das Zellbild und die Testergebnisse, um die am besten passende Diagnose zu stellen. Ihr Befund könnte eine der folgenden verwandten Diagnosen erwähnen:

Entzündlicher myofibroblastischer Tumor. Die Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation (WHO), 5. Auflage (2022), ordnet die pseudosarkomatöse myofibroblastische Proliferation der Harnwege diesem Tumor zu. In einigen Berichten werden beide Bezeichnungen für dieselbe Wucherung verwendet.
Postoperativer Spindelzellknoten. Eine Heilungsreaktion, die sich innerhalb weniger Monate nach einem Eingriff an derselben Stelle bildet. Unter dem Mikroskop sieht sie sehr ähnlich aus, und ein kürzlich erfolgter Eingriff ist der wichtigste Hinweis.
Leiomyosarkom. Ein Krebs, der aus glatten Muskelzellen besteht. Seine Zellen sehen viel abnormaler aus und weisen häufig atypische Mitosefiguren und Bereiche mit abgestorbenem Gewebe auf.
Sarkomatoides Karzinom. Eine Krebsart, bei der einige Zellen lang und dünn geworden sind. In der Harnblase tritt sie häufig zusammen mit einem Urothelkarzinom auf, und ihre Zellen sehen sehr abnormal aus.

Die Margen

Bei der Entfernung einer pseudosarkomatösen myofibroblastischen Proliferation kann der Pathologe kommentieren, ob der Tumor die Geweberänder, die sogenannten Resektionsränder , erreicht hat . Bei einem über die Harnröhre entfernten Tumor wird das Gewebe in kleinen Stücken entfernt, sodass die Resektionsränder in der Regel nicht beurteilt werden können. Wird ein Teil der Harnblase entfernt, kann der Befund die Resektionsränder wie folgt beschreiben:

Negativer Margenüberschuss. An der Schnittkante sind keine Tumorzellen zu sehen, was darauf schließen lässt, dass der Tumor vollständig entfernt wurde.
Positiver Gewinn. An der Schnittkante sind Tumorzellen sichtbar. Da der Tumor an derselben Stelle erneut wachsen kann, empfiehlt Ihr Behandlungsteam möglicherweise engmaschigere Nachuntersuchungen.

Biomarker- und molekulare Tests

Die Biomarker-Testung bei pseudosarkomatöser myofibroblastischer Proliferation sucht nach der ALK-Genveränderung, die das Wachstum vieler dieser Tumoren antreibt. Diese Testung ist nicht in jedem Fall erforderlich, da die Diagnose in der Regel mikroskopisch und mittels Färbung gestellt werden kann. Sie ist besonders hilfreich, wenn die Diagnose unklar ist oder der Tumor nicht vollständig entfernt werden kann.

ALK

Das ALK-Gen kodiert für ein Protein, das am Zellwachstum beteiligt ist. Bei der pseudosarkomatösen myofibroblastischen Proliferation der Harnblase ist ein Teil des ALK-Gens häufig mit einem Gen namens FN1 fusioniert (FN1::ALK). Diese Fusion wird mittels molekularbiologischer Methoden wie der Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH) oder der Next-Generation-Sequenzierung (NGS) untersucht.

ALK-Fusion nachgewiesen. Es wurde eine Fusion des ALK-Gens festgestellt. Dies bestätigt, dass es sich bei dem Tumor um einen echten Tumor dieser Art handelt. Für die seltenen Fälle, in denen sich ein Tumor nicht entfernen lässt oder immer wiederkehrt, hat die FDA im Juli 2022 das ALK-gerichtete Medikament Crizotinib für ALK-positive inflammatorische myofibroblastische Tumoren zugelassen.
ALK-Fusion nicht nachgewiesen. Es wurde keine ALK-Fusion gefunden. Dies schließt die Diagnose jedoch nicht aus, da einige dieser Tumoren andere Genveränderungen aufweisen oder gar keine nachweisbaren Veränderungen zeigen. Die operative Entfernung des Tumors bleibt die Standardtherapie.

Weitere Informationen zu Tumortests finden Sie in unserem Abschnitt Biomarker und Gentests.

Kann die pseudosarkomatöse myofibroblastische Proliferation wieder auftreten?

Eine pseudosarkomatöse myofibroblastische Proliferation kann an derselben Stelle erneut auftreten, insbesondere wenn der Tumor nicht vollständig entfernt wurde. Die Studienergebnisse variieren, aber dies kommt bei etwa 4 bis 25 von 100 Personen vor. Eine Ausbreitung auf Lymphknoten oder andere Organe wurde bei diesem Tumor bisher nicht beobachtet. Tritt ein Rezidiv auf, wird der Tumor in der Regel erneut operativ entfernt.

Wie geht es nach der Diagnose weiter?

Nach der Diagnose einer pseudosarkomatösen myofibroblastischen Proliferation besteht die Hauptbehandlung in der vollständigen Entfernung des Tumors. Chemotherapie und Bestrahlung sind in der Regel nicht erforderlich. Ihr Arzt wird die weiteren Schritte anhand der Tumorgröße, seiner Lage und der Frage, ob er vollständig entfernt wurde, festlegen.

TURBT. Die meisten Blasentumore werden über die Harnröhre entfernt. Falls Tumorreste zurückbleiben, kann ein zweiter Eingriff erforderlich sein.
Teilentfernung der Harnblase. Ein größerer Tumor oder ein Tumor, der tief in die Blasenwand einwächst, kann entfernt werden, indem der Teil der Blase, der ihn enthält, herausgenommen wird.
Nachverfolgen. Da der Tumor nachwachsen kann, wiederholen Ärzte in der Regel nach der Behandlung für einen bestimmten Zeitraum eine Zystoskopie oder Bildgebung.
ALK-gerichtete Therapie. Bei seltenen Tumoren, die nicht sicher entfernt werden können, kann Ihr Arzt bei positivem ALK-Test ein ALK-gerichtetes Medikament in Erwägung ziehen.

Die Zulassung und der Zugang zu diesen Medikamenten sind von Land zu Land unterschiedlich, und Ihr Behandlungsteam kann Ihnen erklären, was an Ihrem Wohnort gilt.

Fragen an Ihren Arzt

Wird dies in meinem Bericht als pseudosarkomatöse myofibroblastische Proliferation oder als entzündlicher myofibroblastischer Tumor bezeichnet?
Wie sicher ist sich der Pathologe, dass es sich nicht um Krebs handelt?
War die ALK-Färbung positiv oder negativ?
Wurde ein ALK-Fusionstest durchgeführt und was ergab er?
Ist der Tumor in die Muskelschicht meiner Blase eingewachsen?
Wurde der Tumor vollständig entfernt?
Ist ein zweiter Eingriff oder eine Teilentfernung meiner Blase erforderlich?
Wie hoch ist die Wahrscheinlichkeit, dass der Tumor wieder nachwächst?
Wie oft werde ich eine Zystoskopie oder Scans benötigen?
Bei welchen Symptomen sollte ich Sie kontaktieren?