Abschnittsredakteur: Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Juli 26, 2026
Das Spindelzellkarzinom ist eine seltene Form des Plattenepithelkarzinoms des Kehlkopfes . Es wird auch als sarkomatoides Plattenepithelkarzinom bezeichnet . Seinen Namen verdankt es der Form seiner Zellen: Anstelle der runden Zellen, die bei gewöhnlichen Plattenepithelkarzinomen vorkommen, sind die Krebszellen lang und dünn, also spindelförmig.
Die ungewöhnliche Form ist wichtig, da der Tumor dadurch einem Sarkom ähnelt – einer völlig anderen Krebsart, die im Bindegewebe entsteht und anders behandelt wird. Trotz der Ähnlichkeit entwickelt sich das Spindelzellkarzinom aus den Plattenepithelzellen des Kehlkopfes. Mithilfe von Labortests, der sogenannten Immunhistochemie, lassen sich die beiden Tumorarten unterscheiden. Die Bestätigung der Diagnose ist einer der wichtigsten Schritte für die richtige Bestimmung des Tumors.
Dieser Tumor entsteht meist an oder in der Nähe der Stimmbänder, kann aber überall im Kehlkopf auftreten. Im Vergleich zu einem gewöhnlichen Plattenepithelkarzinom des Kehlkopfes wächst er tendenziell schneller und tritt nach der Behandlung häufiger wieder auf, weshalb er mit besonderer Sorgfalt behandelt wird.
Dieser Artikel erklärt die Befunde, die Sie wahrscheinlich in einem Pathologiebericht über ein Spindelzell-Plattenepithelkarzinom des Kehlkopfes finden werden, was jeder einzelne Befund bedeutet und warum er für Ihre Behandlung wichtig ist.
Wie das gewöhnliche Plattenepithelkarzinom des Kehlkopfes entsteht auch das Spindelzellkarzinom, wenn die Plattenepithelzellen des Kehlkopfes über viele Jahre hinweg wiederholt geschädigt werden, bis sich genügend Fehler in ihrem genetischen Material ansammeln, sodass die Zellen unkontrolliert wachsen. Die Hauptursachen sind:
Viele dieser Tumore entwickeln sich aus oder parallel zu einer keratinisierenden Plattenepitheldysplasie , auch hochgradige Dysplasie des Kehlkopfes genannt, einer präkanzerösen Veränderung, bei der sich abnorme Plattenepithelzellen in der Oberflächenauskleidung ansammeln, bevor sie zu invasivem Krebs werden.
Da das spindelzellige Plattenepithelkarzinom meist an oder in der Nähe der Stimmbänder entsteht, ist Heiserkeit das häufigste erste Symptom. Dies bedeutet eine Veränderung der Stimme, die kratzig, angestrengt oder rau klingen kann. Weitere Symptome können sein:
Jede Stimmveränderung, die länger als zwei Wochen anhält, sollte von einem Hals-Nasen-Ohren-Arzt untersucht werden.
Die Diagnose eines Spindelzellkarzinoms des Kehlkopfes erfolgt durch die mikroskopische Untersuchung einer Gewebeprobe durch einen Pathologen . Die Probe wird im Rahmen einer Mikrolaryngoskopie mittels Biopsie gewonnen . Dabei wird unter Vollnarkose ein dünnes Endoskop durch den Mund eingeführt, sodass der Chirurg den Kehlkopf direkt einsehen und Gewebeproben entnehmen kann.
Unter dem Mikroskop besteht der Tumor aus Spindelzellen – langen, dünnen Zellen mit spitz zulaufenden Enden und vergrößerten, unregelmäßigen Zellkernen. In Ihrem Befund werden diese möglicherweise als pleomorph beschrieben , was bedeutet, dass sie sich in Größe und Form erheblich unterscheiden. Manche Tumoren enthalten neben den Spindelzellen auch Bereiche mit normal aussehendem Plattenepithelkarzinom. Der Nachweis dieser Bereiche trägt zur Bestätigung der Diagnose bei. Da die Spindelzellen einem Sarkom stark ähneln, wird routinemäßig eine Immunhistochemie durchgeführt, um ihren Plattenepithelursprung nachzuweisen. Die Ergebnisse dieser Untersuchungen werden im nächsten Abschnitt beschrieben. Nach Bestätigung der Diagnose zeigen bildgebende Verfahren wie eine CT oder MRT des Halses sowie bei fortgeschrittenen Erkrankungen eine PET-CT, wie weit sich der Tumor ausdehnt und ob Lymphknoten befallen sind.
Die Immunhistochemie nutzt Antikörper, um spezifische Proteine in den Tumorzellen nachzuweisen. Für diese Diagnose ist sie von entscheidender Bedeutung: Sie klärt, ob die Spindelzellen aus dem Plattenepithel des Kehlkopfes stammen, was auf ein Karzinom hindeutet, oder aus Bindegewebe, was ein Sarkom bedeuten würde. Da diese beiden Krebsarten sehr unterschiedlich behandelt werden, ist diese Untersuchung keine reine Formalität. Die Ergebnisse erscheinen in Ihrem Pathologiebericht als Liste von Markern, die jeweils als positiv oder negativ angegeben werden. Die am häufigsten verwendeten Marker sind:
Nicht in jedem Fall sind alle Marker erforderlich, daher ist ein Bericht, der nur einige davon auflistet, nicht unvollständig. Ein positives Ergebnis bei einem der Plattenepithelmarker, selbst bei einem fleckenförmigen Befund, bestätigt in Verbindung mit dem Erscheinungsbild des Tumors ein Spindelzellkarzinom und schließt ein Sarkom aus.
Anders als gewöhnliche Plattenepithelkarzinome wird das Spindelzellkarzinom in der Regel nicht nach Differenzierungsgrad (gut, mäßig oder schlecht differenziert) eingeteilt, da es aufgrund seiner Beschaffenheit als hochgradig gilt. Die spindelförmigen, stark variablen Zellen, die es definieren, weisen bereits auf einen hohen Grad an Abnormität hin.
Ihr Bericht kann direkt angeben, dass der Tumor hochgradig ist, oder er kann den Grad der Zellvariation und die Anzahl der sich aktiv teilenden Zellen (Mitosezahl) beschreiben, um das Tumorwachstum zu beurteilen. Sollten Sie in Ihrem Bericht keine Angabe zur Graduierung (gut, mittel oder schlecht) finden, bedeutet dies, dass alle relevanten Informationen enthalten sind.
Ihr Bericht beschreibt, wie weit der Krebs von seinem Ursprungsort ausgewachsen ist. Das spindelzellige Plattenepithelkarzinom entsteht im Epithel , der inneren Auskleidung des Kehlkopfes, und kann in die tieferen Schichten der Kehlkopfwand, in den Knorpel, der das Stimmgerüst bildet, oder über den Kehlkopf hinaus in die Schilddrüse, die Luftröhre, die Speiseröhre oder das Weichgewebe des Halses einwachsen.
Wenn sich der Tumor von einem Bereich des Kehlkopfes in einen benachbarten ausbreitet, beispielsweise von den Stimmbändern nach oben oder unten, spricht man von transglottischer Ausbreitung. Dies führt zu einer Erhöhung des Tumorstadiums. Ihr Bericht oder Ihr Chirurg wird auch beschreiben, ob sich die Stimmbänder noch normal bewegen lassen. Ein Stimmband, das sich nicht mehr bewegt (sogenannte „Fixation“), deutet darauf hin, dass der Tumor in die Stimmbandmuskulatur eingewachsen ist. Auch dies führt zu einer Erhöhung des Stadiums, selbst wenn der Knorpel nicht betroffen ist. Tumoren, die auf den Kehlkopf beschränkt bleiben, haben ein geringeres Risiko, die Lymphknoten zu erreichen oder nach einer Operation wieder aufzutreten, als Tumoren, die darüber hinausgewachsen sind.
Perineurale Invasion bedeutet, dass Krebszellen entlang oder um einen Nerv herum wachsen. Nerven bieten Krebszellen einen Weg, dem sie über die sichtbare Tumorgrenze hinaus folgen können. Ihr Bericht gibt Auskunft darüber, ob eine perineurale Invasion vorliegt oder nicht. Bei Vorliegen einer perineuralen Invasion ist die Wahrscheinlichkeit eines Rezidivs am ursprünglichen Ort erhöht. Dieses Ergebnis wird vom Behandlungsteam bei der Entscheidung für eine Strahlentherapie nach der Operation berücksichtigt.
Lymphovaskuläre Invasion bedeutet, dass Krebszellen in ein kleines Blutgefäß oder einen Lymphkanal in der Nähe des Tumors eingedrungen sind. Diese Gefäße können Krebszellen zu den Lymphknoten oder, seltener, zu entfernten Organen transportieren. Ihr Bericht gibt Auskunft darüber, ob eine lymphovaskuläre Invasion vorliegt oder nicht. Ist sie vorhanden, deutet dies auf ein erhöhtes Risiko hin, dass sich die Krebszellen über den Tumor hinaus ausgebreitet haben.
Die Resektionsränder sind die Schnittkanten des während der Operation entfernten Gewebes. Der Pathologe markiert diese Ränder mit Tinte und untersucht, wie nahe der Tumor an jeden einzelnen Rand heranreicht.
Die Ränder im Kehlkopf werden nach ihrer Lage getrennt angegeben: die Schleimhautränder an der Oberfläche, der tiefe Weichteilrand und, wenn Knorpel entfernt wurde, der Knorpelrand.
Lymphknoten sind kleine Organe des Immunsystems, die Wundflüssigkeit filtern. Plattenepithelkarzinome des Kehlkopfes können sich auf die Lymphknoten im Hals ausbreiten. Daher wird im Rahmen einer Operation häufig eine Halsdissektion durchgeführt, um mehrere dieser Lymphknoten zu entfernen. Der Pathologe untersucht jeden einzelnen Lymphknoten und erstellt einen Bericht.
Wenn in keinem Lymphknoten Krebs gefunden wird, wird dies in Ihrem Bericht vermerkt. Dies ist ein positives Ergebnis.
PD-L1 ist ein Protein, das einige Krebszellen auf ihrer Oberfläche präsentieren, um der Immunabwehr zu entgehen. Immuntherapeutika, sogenannte Checkpoint-Inhibitoren wie Pembrolizumab (Keytruda) und Nivolumab (Opdivo), blockieren dieses Signal, sodass das Immunsystem den Krebs erkennen und angreifen kann.
Ein PD-L1-Test ist für die Diagnose nicht erforderlich. Er wird in der Regel durchgeführt, wenn der Krebs nicht operativ entfernt werden kann, nach einer Behandlung zurückgekehrt ist oder sich auf entfernte Körperregionen ausgebreitet hat. Das Ergebnis wird als kombinierter Positivwert (Combined Positive Score, CPS) angegeben. Dieser Wert gibt an, wie viele Zellen im und um den Tumor PD-L1 exprimieren. Ein CPS unter 1 gilt als negativ. Ein CPS von 1 oder höher gilt als positiv und bedeutet, dass eine Immuntherapie infrage kommen kann. Ein höherer Wert deutet darauf hin, dass der Krebs mit größerer Wahrscheinlichkeit auf die Therapie anspricht. Ihr Bericht enthält den genauen Wert. Weitere Informationen finden Sie im Artikel über PD-L1-Tests bei Krebs.
Das pathologische Stadium beschreibt anhand der mikroskopischen Gewebeuntersuchung, wie weit sich der Krebs ausgebreitet hat. Es wird das TNM-System verwendet , das aus drei Teilen besteht: T für Größe und Ausdehnung des Primärtumors, N für die Ausbreitung in die Halslymphknoten und M für die Ausbreitung ( Metastasierung ) in entferntere Körperregionen. Der Buchstabe „p“ davor, wie in pT und pN, bedeutet, dass das Stadium durch die Untersuchung von Gewebe und nicht allein durch Bildgebung bestimmt wurde. Spindelzellige Plattenepithelkarzinome werden nach demselben System wie gewöhnliche Plattenepithelkarzinome des Kehlkopfes klassifiziert.
Die genauen Kriterien für die T-Kategorie hängen davon ab, in welchem Teil des Kehlkopfes der Krebs entstanden ist, da jede Region unterschiedliche Grenzen hat. Das allgemeine Muster ist bei allen drei Kategorien gleich und basiert darauf, wie weit sich der Tumor innerhalb und außerhalb des Kehlkopfes ausgebreitet hat und ob die Stimmbänder noch beweglich sind.
Ihr Bericht enthält möglicherweise nicht die Kategorie M, da die Ausbreitung in entfernte Körperregionen in der Regel bildgebend und nicht pathologisch beurteilt wird. Ihr Behandlungsteam kombiniert die pathologischen Befunde mit Ihren Scans, um das Gesamtstadium zu bestimmen. Weitere Informationen finden Sie im Artikel zur TNM-Klassifikation.
Die Prognose beschreibt den wahrscheinlichen Verlauf und Ausgang einer Erkrankung. Spindelzellige Plattenepithelkarzinome des Kehlkopfes rezidivieren nach der Behandlung häufiger als gewöhnliche Plattenepithelkarzinome des Kehlkopfes und streuen in einigen veröffentlichten Studien auch häufiger in entfernte Organe. Die Prognose ist daher im Allgemeinen ungünstiger.
Die Prognose hängt jedoch stark vom Stadium bei der Diagnose ab. Frühzeitig erkannte und vollständig entfernte Tumoren haben gute Heilungschancen. Da diese Tumoren häufig an den Stimmbändern auftreten, kann Heiserkeit ein Hinweis auf sie sein, solange sie noch klein sind. Da dieser Tumor selten ist, stammen die verfügbaren Daten aus kleinen Patientengruppen und beschreiben daher eher allgemeine Muster als Vorhersagen für den individuellen Verlauf.
Die in Ihrem Bericht aufgeführten Befunde, die mit einem höheren Risiko eines Wiederauftretens der Krebserkrankung in Zusammenhang stehen, sind:
Ein Faktor liegt in Ihrer Hand. Wenn Sie nach der Behandlung weiterrauchen, erhöht sich das Risiko eines Rückfalls und die Gefahr, dass sich ein zweiter, separater Krebs im Kopf-Hals-Bereich oder in der Lunge entwickelt. Unterstützung bei der Raucherentwöhnung ist Standard in der Behandlung und sollte in Anspruch genommen werden.
Nachdem die Diagnose bestätigt wurde, wird Ihr Pathologiebericht zusammen mit Ihren Bildgebungsbefunden und Ihrem allgemeinen Gesundheitszustand in der Regel von einem Team aus Hals-Nasen-Ohren-Ärzten, Strahlentherapeuten, Onkologen und Pathologen ausgewertet. Der Bericht allein legt die Behandlung nicht fest, aber einige seiner Befunde beeinflussen die Optionen, die das Team mit Ihnen besprechen wird.
Die operative Entfernung des Tumors ist die Hauptbehandlung für die meisten Patienten. Je nach Größe und Lage des Tumors kann dies die teilweise oder in manchen Fällen die vollständige Entfernung des Kehlkopfes (Laryngektomie) bedeuten. Diese Operation verändert die Atmung und das Sprechen dauerhaft. Die Lymphknoten im Hals werden in der Regel gleichzeitig entfernt. Da dieser Tumor häufiger als ein gewöhnliches Plattenepithelkarzinom wiederkehrt, wird eine Strahlentherapie nach der Operation oft auch bei Erkrankungen im Frühstadium erwogen. Zeigt der Befund positive oder knappe Resektionsränder, eine Ausbreitung über die Lymphknoten hinaus, eine perineurale Invasion oder mehrere befallene Lymphknoten, kann eine Kombination aus Strahlentherapie und Chemotherapie in Betracht gezogen werden. Bei einem Rezidiv oder einer Metastasierung stehen Chemotherapie, das zielgerichtete Medikament Cetuximab und Immuntherapie zur Verfügung. Angesichts der Seltenheit dieses Tumors lohnt es sich, nach klinischen Studien zu fragen.
Die Nachsorge ist aufgrund des höheren Risikos eines Rezidivs bei diesem Tumor engmaschiger als bei vielen anderen Krebsarten und umfasst regelmäßige Kehlkopfuntersuchungen sowie bildgebende Verfahren. Sprach- und Schlucktherapie sowie Ernährungsberatung sind wichtige Bestandteile der Genesung, insbesondere nach einer totalen Laryngektomie, bei der ein Logopäde mit Ihnen die Möglichkeiten zur Wiederherstellung Ihrer Sprechfähigkeit erarbeitet.
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