Par Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Le 16 juin 2026
Le carcinome à cellules acineuses est un type rare de cancer du pancréas. Il se développe à partir des cellules acineuses, celles qui produisent les enzymes digestives nécessaires à la digestion des aliments. Puisque les cellules tumorales proviennent de ces cellules enzymatiques, elles continuent souvent à produire des enzymes pancréatiques. Le carcinome à cellules acineuses peut survenir à tout âge, y compris chez l'enfant, mais il est plus fréquent chez l'adulte, autour de 60 ans, et touche davantage les hommes. La tumeur peut se développer n'importe où dans le pancréas et est souvent volumineuse au moment du diagnostic. Bien qu'il s'agisse d'un cancer grave, le carcinome à cellules acineuses présente généralement un meilleur pronostic que l'adénocarcinome canalaire, le type de cancer du pancréas le plus fréquent.
Cet article vous aidera à comprendre les résultats de votre rapport d'anatomopathologie, la signification de chaque terme et son importance pour vos soins.
Quelles sont les causes du carcinome à cellules acineuses ?
La cause exacte du carcinome à cellules acineuses est inconnue. Contrairement à l'adénocarcinome canalaire, il n'est pas fortement lié au tabagisme. Une caractéristique importante de cette tumeur est qu'un nombre significatif de patients présentent des mutations génétiques héréditaires dans des gènes impliqués dans la réparation de l'ADN endommagé, comme BRCA2. Étant donné qu'une mutation génétique peut également affecter les membres de la famille et influencer le traitement, un conseil et des tests génétiques sont souvent recommandés. Ce sujet est abordé plus en détail dans la section consacrée aux biomarqueurs ci-dessous.
Quels sont les symptômes du carcinome à cellules acineuses ?
Les symptômes sont souvent vagues et généralement liés à la taille de la tumeur. Ils peuvent inclure des douleurs abdominales, une masse palpable, des nausées, une sensation de satiété et une perte de poids. Les cellules tumorales produisant des enzymes digestives, un petit nombre de patients (environ 10 à 15 %) développent une affection particulière due à la libération importante de lipase dans le sang. Ceci peut provoquer l'apparition de nodules rouges douloureux sous la peau (liés à la dégradation des graisses), des douleurs articulaires et une augmentation du nombre d'un type de globules blancs appelés éosinophiles. Certaines tumeurs augmentent également le taux d'une protéine appelée alpha-fœtoprotéine (AFP) dans le sang.
Cette tumeur est-elle fréquente ?
Le carcinome à cellules acineuses est rare ; il ne représente qu’environ 1 à 2 % des cancers du pancréas chez l’adulte. Il survient également chez l’enfant, où il est tout aussi peu fréquent. Aucune prédisposition ethnique n’est connue.
Comment le diagnostic est-il posé?
Le diagnostic est établi après examen microscopique d'un échantillon de tissu par un pathologiste . Cet échantillon peut être obtenu par cytoponction à l'aiguille fine ou par biopsie à l'aiguille épaisse lors d'une échoendoscopie, ou encore directement sur la tumeur après son ablation chirurgicale.
Au microscope, le carcinome acinaire apparaît comme une tumeur cellulaire, c'est-à-dire composée de nombreuses cellules tumorales étroitement accolées, séparées par peu de tissu de soutien. Ces cellules se développent souvent en petits amas arrondis ressemblant à des cellules acineuses normales, ou en nappes compactes. Leur cytoplasme granuleux contient de minuscules granules d'enzymes digestives, et chaque cellule possède généralement un noyau unique et rond, avec un point central proéminent appelé nucléole.
Le carcinome à cellules acineuses pouvant ressembler à d'autres tumeurs du pancréas, comme les tumeurs neuroendocrines ou les néoplasmes pseudopapillaires solides, le pathologiste réalise généralement une immunohistochimie , un test utilisant des colorations spécifiques pour détecter les protéines présentes dans les cellules tumorales. Les carcinomes à cellules acineuses présentent généralement une coloration positive pour les enzymes pancréatiques et les protéines apparentées, telles que la trypsine, la chymotrypsine et BCL10, confirmant ainsi que la tumeur est composée de cellules acineuses. Certaines tumeurs contiennent également une composante plus faible de cellules neuroendocrines ou canalaires ; lorsque cette composante neuroendocrine est prédominante, le diagnostic peut être celui d'un carcinome mixte acino-neuroendocrine. Une fois le diagnostic confirmé, des examens d'imagerie tels que la tomodensitométrie (TDM) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) sont utilisés pour mesurer la tumeur et vérifier son éventuelle extension.
Grade histologique
Le carcinome à cellules acineuses ne reçoit pas la classification de différenciation (bien, moyennement ou peu différencié) utilisée pour de nombreux autres cancers, car il n'existe pas de système de classification largement accepté pour cette tumeur. Le diagnostic lui-même indique qu'il s'agit d'un cancer. Lors de l'examen de la tumeur, le pathologiste peut commenter des caractéristiques telles que le nombre de cellules en division et la présence de tissu nécrosé, qui peuvent fournir des indications sur l'évolution probable de la tumeur. C'est pourquoi votre compte rendu peut ne pas mentionner de grade, et c'est tout à fait normal.
Invasion périneurale
L'invasion périneurale signifie que des cellules tumorales se trouvent autour ou le long d'un nerf. Certains cancers peuvent utiliser les nerfs comme voie de propagation aux tissus voisins ; ce phénomène est donc associé à un risque accru de récidive tumorale après l'intervention chirurgicale. Le cas échéant, il sera mentionné dans votre compte rendu d'anatomopathologie.
Invasion lymphovasculaire
L'invasion lymphovasculaire signifie que des cellules tumorales se trouvent à l'intérieur des vaisseaux sanguins ou lymphatiques. Ces vaisseaux peuvent transporter les cellules tumorales vers les ganglions lymphatiques ou d'autres organes ; cette découverte augmente donc le risque de propagation.
Marges chirurgicales
La marge est le bord du tissu excisé lors de l'intervention chirurgicale visant à retirer la tumeur. Le pathologiste examine ces bords au microscope afin de déterminer si des cellules tumorales les ont atteints.
- Marge négative — Aucune cellule tumorale n'est visible au niveau de la marge de résection. Cela suggère que la tumeur a été complètement retirée. Le pathologiste peut également noter la distance entre la tumeur et la marge la plus proche.
- Marge positive — Des cellules tumorales sont visibles au bord de la plaie. Ceci laisse craindre la présence de cellules tumorales résiduelles et pourrait amener l'équipe soignante à envisager une nouvelle intervention chirurgicale ou une radiothérapie.
En chirurgie pancréatique, les marges généralement examinées comprennent la marge pancréatique (à l'endroit où le pancréas a été coupé), la marge du canal cholédoque, la marge uncinée (rétropéritonéale) derrière le pancréas et, lorsqu'une partie de l'estomac ou de l'intestin grêle (duodénum) est retirée, les bords de ces organes.
Ganglions
Les ganglions lymphatiques sont de petits organes en forme de haricot qui font partie du système immunitaire et constituent un site fréquent de propagation du cancer du pancréas. Lors de l'ablation de la tumeur, les ganglions lymphatiques voisins sont généralement prélevés et examinés. Votre compte rendu d'anatomopathologie peut préciser le nombre de ganglions lymphatiques examinés, le nombre de ganglions cancéreux et la présence d'une extension extraganglionnaire . L'extension extraganglionnaire signifie que les cellules tumorales ont franchi la capsule externe d'un ganglion lymphatique et envahi les tissus environnants. Le nombre de ganglions lymphatiques cancéreux permet de déterminer le stade ganglionnaire (pN), décrit dans la section « Stadification » ci-dessous.
Tests de biomarqueurs et de biologie moléculaire
Les biomarqueurs sont des modifications mesurables des cellules tumorales, impliquant généralement des gènes ou des protéines spécifiques, qui aident l'équipe soignante à comprendre le comportement du cancer et à identifier les traitements potentiellement efficaces. L'analyse des biomarqueurs est particulièrement précieuse dans le carcinome acinaire car, contrairement à l'adénocarcinome canalaire, cette tumeur présente souvent des altérations pouvant être ciblées par un traitement spécifique ou une immunothérapie. En particulier, le carcinome acinaire est généralement dépourvu de la mutation du gène KRAS, présente dans la quasi-totalité des adénocarcinomes canalaires, et présente plus fréquemment des altérations des gènes de réparation de l'ADN et du gène BRAF. La plupart des analyses sont réalisées par séquençage de nouvelle génération (SNG) , une méthode permettant le séquençage simultané de nombreux gènes, appliquée à l'échantillon tumoral. Certains tests, comme ceux recherchant des mutations génétiques héréditaires, sont effectués sur un échantillon de sang ou de salive.
Gènes de réparation de l'ADN (BRCA1, BRCA2, PALB2, ATM)
Ces gènes contribuent à la réparation de l'ADN endommagé. Leurs altérations sont fréquentes dans le carcinome à cellules acineuses et peuvent être héréditaires (germinales) ou spécifiques à la tumeur (somatiques). Elles sont importantes pour trois raisons : les tumeurs présentant ces altérations répondent souvent mieux à la chimiothérapie à base de platine ; elles peuvent répondre à un type de thérapie ciblée appelé inhibiteur de PARP ; et une altération héréditaire a des conséquences pour les membres de la famille. Étant donné que des altérations héréditaires telles que celles du gène BRCA2 sont retrouvées chez une proportion notable de patients atteints de cette tumeur, un test génétique constitutionnel et un conseil génétique sont souvent recommandés. Votre compte rendu indiquera si une altération a été détectée et précisera si elle est héréditaire ou spécifique à la tumeur.
FRÈRE
BRAF est un gène impliqué dans une voie de croissance et est altéré dans un nombre significatif de carcinomes à cellules acineuses. Deux types d'altérations sont observés : une mutation ponctuelle spécifique appelée BRAF V600E et une fusion, où le gène BRAF s'associe à un autre gène. La mutation BRAF V600E peut rendre une tumeur éligible au dabrafenib et au tramétinib, approuvés pour différents types de cancers, et des réponses complètes ont été rapportées dans le carcinome à cellules acineuses. Les fusions BRAF sont actuellement étudiées comme cibles thérapeutiques dans des essais cliniques. Le test est réalisé par séquençage de nouvelle génération (NGS). Votre compte rendu indiquera si une altération du gène BRAF a été détectée et, le cas échéant, de quel type.
Réparation des mésappariements (MMR) et instabilité des microsatellites (MSI)
Les protéines de réparation des mésappariements (MMR) contribuent à corriger les petites erreurs lors de la réplication de l'ADN. En leur absence, la tumeur est qualifiée de déficiente en réparation des mésappariements (dMMR) ou d'instable au niveau des microsatellites (MSI-H). Ce phénomène est rare dans le carcinome acinaire, mais important, car il peut rendre possible l'immunothérapie (comme le pembrolizumab) et peut être un signe du syndrome de Lynch, une maladie héréditaire qui augmente le risque de plusieurs cancers. Les protéines MMR sont analysées par immunohistochimie, et l'instabilité microsatellitaire (MSI) peut également être mesurée par séquençage de nouvelle génération (NGS). Votre compte rendu précisera si la tumeur possède un système de réparation des mésappariements fonctionnel (pMMR) ou déficient (dMMR).
Charge mutationnelle tumorale (TMB) et fusions NTRK
La charge mutationnelle tumorale (TMB) mesure le nombre de mutations dans l'ADN d'une tumeur ; un résultat élevé peut rendre la tumeur éligible à une immunothérapie par pembrolizumab, approuvé pour différents types de cancers chez les tumeurs à TMB élevée. Les fusions NTRK sont des altérations génétiques rares qui, lorsqu'elles sont présentes, peuvent être traitées par des médicaments approuvés pour différents types de cancers, tels que le larotrectinib ou l'entrectinib. Ces deux types de fusions sont rares dans le carcinome à cellules acineuses, mais leur recherche est pertinente car les traitements correspondants peuvent être efficaces quel que soit le site d'origine du cancer. Leur mesure repose sur le séquençage de nouvelle génération (NGS).
Pour plus d'informations générales sur les tests présentés dans cette section, consultez notre section Biomarqueurs .
Stade pathologique (pTNM)
Le stade pathologique décrit l'étendue et la propagation du cancer, en fonction du tissu prélevé lors de l'intervention chirurgicale. Il utilise la classification TNM (8e édition de l'American Joint Committee on Cancer, ou AJCC), qui combine la taille et l'extension de la tumeur (pT), l'atteinte des ganglions lymphatiques (pN) et la dissémination à distance (pM). Le critère M est généralement déterminé par imagerie plutôt que par l'anatomopathologiste.
Stade tumoral (pT)
- pT1 — La tumeur mesure 2 cm ou moins.
- pT2 — La tumeur mesure plus de 2 cm mais pas plus de 4 cm.
- pT3 — La tumeur mesure plus de 4 cm.
- pT4 — La tumeur s'est étendue aux principales artères voisines, telles que le tronc cœliaque, l'artère mésentérique supérieure ou l'artère hépatique commune.
Stade nodal (pN)
- pNX — Les ganglions lymphatiques n'ont pas pu être évalués, ou aucun ganglion lymphatique n'a été soumis.
- pN0 — Aucun cancer n'a été détecté dans les ganglions lymphatiques examinés.
- pN1 — Un cancer a été détecté dans un à trois ganglions lymphatiques régionaux.
- pN2 — Un cancer a été détecté dans au moins quatre ganglions lymphatiques régionaux.
Quel est le pronostic?
Le pronostic du carcinome à cellules acineuses est généralement meilleur que celui de l'adénocarcinome canalaire, le type le plus fréquent de cancer du pancréas. La tumeur est plus souvent résécable chirurgicalement et répond généralement mieux à la chimiothérapie. À tous les stades, la survie à cinq ans se situe généralement entre 25 et 50 %, et elle est plus élevée pour les tumeurs détectées précocement et complètement retirées. Le pronostic est moins favorable lorsque le cancer s'est déjà propagé à d'autres organes au moment du diagnostic.
Les caractéristiques suivantes sont liées à un risque plus élevé de récidive ou de propagation du cancer :
- Stade tumoral plus avancé (pT3 ou pT4) — Les tumeurs de grande taille et celles qui impliquent les principales artères sont plus difficiles à retirer complètement.
- Ganglions lymphatiques atteints (pN1 ou pN2) — La présence d'un cancer dans un plus grand nombre de ganglions lymphatiques est associée à un risque plus élevé de récidive.
- Propagation à des organes distants — Un cancer localisé dans le foie ou d'autres organes indique une maladie plus avancée.
- Marges chirurgicales positives — La présence de cellules tumorales au bord de la plaie augmente le risque qu'il reste des cellules cancéreuses.
- Invasion périneurale ou lymphovasculaire — Les tumeurs qui se développent le long des nerfs ou à l'intérieur des vaisseaux sont associées à un risque plus élevé de propagation.
Que se passe-t-il après le diagnostic ?
La prise en charge d'un carcinome à cellules acineuses implique généralement une équipe pluridisciplinaire comprenant un chirurgien, un oncologue médical, un radiothérapeute, un pathologiste et un conseiller en génétique. Les résultats de votre examen anatomopathologique aident cette équipe à déterminer la marche à suivre.
Si la tumeur est résécable, la chirurgie est le traitement principal, l'objectif étant d'obtenir une exérèse complète avec des marges saines. Le type d'intervention dépend de la localisation de la tumeur dans le pancréas. La chimiothérapie est également souvent utilisée, avant ou après l'intervention, ou en cas de métastases. Le carcinome à cellules acineuses présentant fréquemment des altérations des gènes de réparation de l'ADN, il répond souvent bien aux chimiothérapies à base de platine, comme le FOLFIRINOX. Les résultats des biomarqueurs aident l'équipe à déterminer si une thérapie ciblée (par exemple, en cas d'altération du gène BRAF) ou une immunothérapie (en cas de déficit du système de réparation des mésappariements ou de charge mutationnelle tumorale élevée) peut être envisagée. Les altérations héréditaires des gènes de réparation de l'ADN étant relativement fréquentes dans ce type de tumeur, un test génétique constitutionnel et un conseil génétique sont souvent recommandés au patient et à sa famille.
Les soins de soutien (palliatifs) visent à gérer les symptômes et à préserver la qualité de vie. Ils sont proposés en complément des autres traitements dès le diagnostic et font partie intégrante de la prise en charge, et non pas seulement une mesure de fin de vie. Après le traitement, le suivi comprend généralement des examens d'imagerie réguliers afin de surveiller toute récidive du cancer.
Questions à poser à votre médecin
- Où, dans le pancréas, le cancer a-t-il débuté, et quelle était la taille de la tumeur ?
- Quel est le stade pathologique (pT et pN) de mon cancer ?
- Combien de ganglions lymphatiques ont été examinés, et combien contenaient des cellules cancéreuses ?
- Les marges chirurgicales étaient-elles négatives ou positives ?
- A-t-on observé une invasion périneurale ou lymphovasculaire dans ma tumeur ?
- Des tests de biomarqueurs ou des tests moléculaires ont-ils été effectués, et quels en ont été les résultats ?
- Ma tumeur présente-t-elle une mutation du gène BRAF ou une mutation d'un gène de réparation de l'ADN qui pourrait orienter le traitement ?
- Devrais-je me soumettre à un test génétique germinal (héréditaire), et qu'est-ce que cela signifierait pour ma famille ?
- Est-il possible d'enlever mon cancer par chirurgie ?
- Quels traitements sont envisagés sur la base de ces résultats, et dans quel ordre ?
- Quels examens complémentaires devrai-je effectuer pour surveiller une éventuelle récidive du cancer ?
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