Maladie de Paget du sein : Comprendre votre rapport d’anatomopathologie

par Jason Wasserman MD PhD FRCPC et Zuzanna Gorski MD
24 août 2026

La maladie de Paget du sein (ou maladie de Paget) est un type de cancer du sein non invasif qui touche le mamelon et la peau environnante. Elle est considérée comme non invasive car les cellules cancéreuses restent confinées à la couche superficielle de la peau, l'épiderme, et n'ont pas envahi les tissus plus profonds. La plupart des cas débutent dans les canaux galactophores qui relient le mamelon aux glandes situées profondément dans le sein, où les cellules anormales se développent d'abord sous la forme d' un carcinome canalaire in situ (CCIS) , un autre cancer du sein non invasif. Avec le temps, ces cellules remontent le long du canal et se propagent au mamelon et à la peau environnante.

Il est essentiel de comprendre que la maladie de Paget est généralement le signe d'un autre cancer plus profond du sein. La plupart des patientes chez qui l'on diagnostique une maladie de Paget du mamelon présentent également un carcinome canalaire in situ (CCIS) ou un cancer du sein invasif dans le tissu mammaire sous-jacent. C'est pourquoi ce diagnostic justifie un examen approfondi de l'ensemble du sein. Cet article vous aidera à comprendre les résultats de votre rapport d'anatomopathologie, la signification de chaque terme et son importance pour votre prise en charge.

Quelles sont les causes de la maladie de Paget du sein ?

La maladie de Paget du sein partage des facteurs de risque avec d'autres types de cancer du sein plus fréquents, et dans la plupart des cas, elle se développe lorsqu'un cancer déjà présent dans les canaux galactophores s'est propagé au mamelon. Les facteurs de risque connus du cancer du sein comprennent le sexe féminin, l'âge avancé, la précocité des premières règles et les mutations génétiques héréditaires telles que celles des gènes BRCA1 ou BRCA2. Comme pour les autres cancers du sein, la plupart des cas surviennent chez des personnes sans cause héréditaire identifiable.

Quels sont les symptômes de la maladie de Paget du sein ?

Le symptôme le plus fréquent de la maladie de Paget du sein est une éruption cutanée rouge, squameuse ou croûteuse sur le mamelon et la peau environnante. Ces lésions ressemblent souvent à de l'eczéma, ce qui peut retarder le diagnostic, car l'éruption peut initialement être traitée comme une affection cutanée. Parmi les autres symptômes, on note des démangeaisons ou des brûlures du mamelon, un écoulement sanglant ou jaunâtre du mamelon, un aplatissement ou une rétraction du mamelon, et, dans certains cas, la présence d'une masse palpable dans le sein. Étant donné que les lésions cutanées peuvent ressembler à une éruption cutanée bénigne, toute modification persistante du mamelon qui ne guérit pas doit faire l'objet d'un examen.

Comment le diagnostic est-il posé?

Le diagnostic de la maladie de Paget du sein par un pathologiste repose sur l'examen microscopique d'un échantillon de peau du mamelon. Ce prélèvement est généralement réalisé par une petite biopsie cutanée du mamelon, par exemple une biopsie à l'emporte-pièce ou une biopsie en coin. Au microscope, la maladie de Paget se caractérise par la présence de grandes cellules tumorales d'aspect anormal, appelées cellules de Paget . Ces cellules sont dispersées, isolées ou en petits groupes, au sein de l'épiderme ; on parle alors d'une distribution intra-épidermique. Les cellules de Paget présentent généralement un cytoplasme abondant, de couleur rose pâle , et leurs noyaux sont typiquement hypertrophiés et pléomorphes (de taille et de forme variables). Une substance appelée mucine est souvent présente à l'intérieur de certaines cellules.

Les cellules de Paget pouvant ressembler à d'autres affections cutanées du mamelon, le pathologiste réalise généralement un test immunohistochimique (IHC) pour confirmer le diagnostic. Les cellules de Paget expriment généralement des kératines de faible poids moléculaire, notamment la cytokératine 7 (CK7) et CAM5.2. Ces marqueurs permettent de distinguer la maladie de Paget de deux affections pouvant présenter un aspect similaire au microscope : le mélanome (un cancer de la peau positif pour des marqueurs tels que S100, SOX10 et Melan-A) et le carcinome épidermoïde in situ (positif pour p63 et CK5/6). Une fois le diagnostic de maladie de Paget confirmé, un examen d'imagerie du sein, généralement une mammographie et souvent une IRM, est réalisé afin de rechercher un cancer sous-jacent et de planifier le traitement.

Y a-t-il un cancer du sein sous le mamelon ?

Chez la plupart des patientes, la maladie de Paget du sein s'accompagne d'un autre cancer du tissu mammaire sous-jacent. Ce cancer sous-jacent est le plus souvent un carcinome canalaire in situ (CCIS) ou un carcinome canalaire infiltrant . C'est pourquoi la découverte d'une maladie de Paget lors d'une biopsie du mamelon conduit généralement à un bilan complet du sein, et le cancer sous-jacent, lorsqu'il est présent, détermine le stade, le pronostic et le plan de traitement. Chez un petit nombre de patientes, aucun cancer sous-jacent n'est détecté. Ces cas rares seraient dus à des cellules spécialisées du mamelon, appelées cellules de Toker, plutôt qu'à un cancer canalaire sous-jacent, et présentent généralement un excellent pronostic.

Que signifie le terme de micro-invasion ?

Dans la maladie de Paget du sein, la micro-invasion désigne la propagation d'un petit nombre de cellules tumorales de l'épiderme au derme, la couche de peau située juste sous la surface, sur une zone de 1 mm² ou moins. La micro-invasion seule n'est pas associée à un pronostic plus défavorable et ne remet pas en cause le caractère non invasif de la maladie de Paget. Le facteur pronostique le plus important est la présence ou non d'un cancer invasif plus étendu dans le tissu mammaire sous-jacent.

Tests de biomarqueurs et de biologie moléculaire

L'analyse des biomarqueurs est essentielle au diagnostic de la maladie de Paget du sein, car ses résultats orientent le traitement du cancer sous-jacent. Les cellules de Paget, ainsi que tout carcinome canalaire in situ (CCIS) ou carcinome invasif sous-jacent, sont analysées pour les mêmes biomarqueurs mammaires fondamentaux : les récepteurs aux œstrogènes, à la progestérone et HER2.

• HER2 - La plupart des cas de maladie de Paget présentent une surexpression de HER2, ce qui signifie que les cellules produisent beaucoup plus de protéine HER2 que la normale. Un résultat positif pour HER2 peut indiquer que des thérapies ciblées anti-HER2, comme le trastuzumab, sont appropriées en présence d'un cancer invasif sous-jacent. La présence de HER2 est recherchée par immunohistochimie, l'hybridation in situ étant utilisée pour confirmer les résultats limites.
• Récepteur des œstrogènes (RE) et récepteur de la progestérone (PR) - Un peu moins de la moitié des cas présentent des récepteurs hormonaux positifs. Un résultat positif peut justifier un traitement hormono-bloquant pour un cancer sous-jacent exprimant ces récepteurs.

Étant donné que la maladie de Paget est très souvent associée à un cancer sous-jacent de haut grade et HER2-positif, les résultats de ces biomarqueurs sont particulièrement importants pour la planification du traitement. Pour en savoir plus, consultez notre article sur HER2 dans le cancer du sein.

Stade pathologique de la maladie de Paget du sein

Le stade pathologique de la maladie de Paget du sein dépend de la présence ou non d'un cancer invasif sous-jacent. En cas de maladie de Paget isolée, ou associée à un carcinome canalaire in situ (CCIS), le stade tumoral est Tis (Paget) , où « is » signifie in situ, ou non invasif. Si la maladie de Paget est associée à un cancer invasif sous-jacent, la tumeur est classée selon le stade de ce cancer invasif, et la composante de maladie de Paget est notée séparément. Le système de classification utilisé est le système TNM de l'American Joint Committee on Cancer (AJCC), 8e édition.

Quel est le pronostic de la maladie de Paget du sein ?

Le pronostic de la maladie de Paget du sein est principalement déterminé par le cancer sous-jacent, et non par la maladie de Paget du mamelon elle-même. Lorsque la maladie de Paget est isolée ou associée uniquement à un carcinome canalaire in situ (CCIS), le pronostic est excellent car la maladie est non invasive. En présence d'un cancer invasif sous-jacent, le pronostic dépend des caractéristiques de ce cancer, notamment sa taille, son grade, l'atteinte ganglionnaire et le statut de ses récepteurs hormonaux et HER2. La maladie de Paget étant souvent associée à un cancer sous-jacent de haut grade, l'évaluation et le traitement de ce dernier constituent la priorité.

Que se passe-t-il après ce diagnostic ?

Après le diagnostic de la maladie de Paget du sein, une équipe pluridisciplinaire coordonne généralement les soins. Cette équipe peut comprendre un chirurgien du sein, un oncologue médical, un radiothérapeute, un pathologiste et un radiologue. La première étape consiste en un examen d'imagerie du sein (mammographie et souvent IRM) afin de rechercher un cancer sous-jacent, car les résultats orientent le plan de traitement. Les résultats histopathologiques guident l'équipe dans le choix des options thérapeutiques, sans pour autant imposer un traitement unique.

• Chirurgie - Les options comprennent la mastectomie (ablation totale du sein) ou la chirurgie conservatrice du sein, qui consiste à retirer le complexe aréolo-mamelonnaire ainsi que la tumeur sous-jacente. La chirurgie conservatrice du sein est généralement suivie d'une radiothérapie du sein restant.
• Évaluation des ganglions lymphatiques — En cas de cancer invasif sous-jacent ou lorsqu'une mastectomie est prévue, une biopsie du ganglion sentinelle peut être réalisée pour vérifier si le cancer a atteint les ganglions lymphatiques voisins.
• Thérapie systémique — L’hormonothérapie, le traitement ciblé HER2 et la chimiothérapie peuvent être envisagés en fonction des résultats des biomarqueurs et du stade du cancer sous-jacent.

Après le traitement, le suivi comprend des examens réguliers et des examens d'imagerie pour surveiller toute récidive.

Questions à poser à votre médecin

• Un cancer sous-jacent a-t-il été découvert dans le sein, sous le mamelon ? Si oui, de quel type ?
• Le cancer sous-jacent est-il invasif ou seulement in situ (DCIS) ?
• Quel est le stade de mon cancer ?
• A-t-on observé une micro-invasion, et cela modifie-t-il mon traitement ?
• Quels sont mes résultats concernant les récepteurs hormonaux (ER et PR) ?
• Mon cancer est-il HER2-positif, et cela change-t-il mes options de traitement ?
• Ai-je besoin d'examens d'imagerie supplémentaires, comme une IRM, pour évaluer le reste du sein ?
• Quelles sont les options chirurgicales qui s'offrent à moi : mastectomie ou chirurgie conservatrice du sein ?
• Mes ganglions lymphatiques devront-ils être examinés par une biopsie du ganglion sentinelle ?
• Aurais-je besoin de radiothérapie, d'hormonothérapie, de thérapie ciblée anti-HER2 ou de chimiothérapie ?
• Devrais-je être orienté(e) vers une consultation de conseil génétique afin d'évaluer la présence d'une cause héréditaire telle qu'une mutation du gène BRCA ?
• Quel suivi et quelle surveillance seront nécessaires après le traitement ?

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