Tumeur fibromyxoïde : définition

Le terme « tumeur fibromyxoïde » n’est pas un diagnostic définitif, mais un terme descriptif parfois utilisé par les pathologistes lors de l’examen microscopique de tissus. Il désigne des tumeurs composées d’un mélange de tissu fibreux (tissu cicatriciel résistant) et de tissu myxoïde (substance gélatineuse). Ces tumeurs peuvent être bénignes (non cancéreuses) ou malignes (cancéreuses). Elles peuvent se développer dans les tissus mous, comme les muscles ou le tissu adipeux, ou dans l’os. Le comportement de la tumeur – sa croissance, sa propagation et ses récidives – dépend de son type exact.

Types de tumeurs fibromyxoïdes

Les tumeurs fibromyxoïdes constituent un groupe diversifié. Elles se divisent en tumeurs qui se développent dans les tissus mous et en tumeurs qui se développent dans les os. Certaines ont une croissance lente et sont inoffensives, tandis que d'autres sont des cancers agressifs et prolifératifs.

Tumeurs fibromyxoïdes des tissus mous

• Sarcome fibromyxoïde de bas grade (SFBG) : Cancer rare à croissance lente dans les tissus mous profonds, généralement au niveau du tronc, des bras ou des jambes. Il peut récidiver après une intervention chirurgicale et, dans certains cas, se propager à d’autres parties du corps.

• Myxofibrosarcome : Plus fréquent chez les personnes âgées, ce cancer se développe souvent dans les membres. Son évolution est variable, mais le risque de récidive après traitement est élevé.

• Tumeur fibromyxoïde ossifiante : Elle se présente généralement sous la forme d’une grosseur indolore sous la peau ou dans les tissus mous. La plupart sont bénignes, mais des formes cancéreuses existent. Ces tumeurs sont souvent entourées d’une enveloppe de substance osseuse.

• Fibromatose de type desmoïde : tumeur non cancéreuse qui ne se propage pas aux autres organes mais peut envahir les tissus voisins. Elle peut présenter des caractéristiques à la fois fibreuses et myxoïdes.

• Tumeur fibreuse solitaire : Elle peut se développer dans de nombreuses parties du corps et présente parfois des zones myxoïdes. La plupart sont bénignes, mais certaines peuvent être agressives.

• Myxome intramusculaire : tumeur bénigne composée exclusivement de tissu myxoïde. Elle se développe généralement lentement à l’intérieur du muscle.

• Lipome à cellules fusiformes : tumeur graisseuse bénigne généralement localisée au niveau du cou, des épaules ou du dos. Certaines zones de la tumeur peuvent présenter un aspect myxoïde au microscope.

Tumeurs fibromyxoïdes osseuses

• Fibromyxome : tumeur bénigne se développant le plus souvent dans les os de la mâchoire (mandibule ou maxillaire), mais pouvant également apparaître dans d’autres os. Elle se développe lentement et provoque rarement des problèmes graves.

Comment les tumeurs fibromyxoïdes sont-elles diagnostiquées ?

Étant donné que « tumeur fibromyxoïde » est un terme descriptif et préliminaire, des tests supplémentaires sont presque toujours nécessaires pour établir un diagnostic final.

• Examens d'imagerie : L'IRM ou le scanner permettent de déterminer si la tumeur provient des tissus mous ou des os et comment elle se situe par rapport aux structures voisines.

• Biopsie et examen microscopique : un pathologiste examine un petit fragment de la tumeur au microscope, à la recherche de caractéristiques permettant de déterminer si elle est bénigne ou maligne.

• Immunohistochimie (IHC) : Des colorations spéciales sont utilisées pour détecter les protéines dans les cellules tumorales. Par exemple, le LGFMS présente généralement une positivité pour une protéine appelée MUC4.

• Tests génétiques : Des tests comme le séquençage de nouvelle génération (SNG) permettent d’identifier des altérations génétiques spécifiques. Le syndrome LGFMS révèle souvent un gène de fusion résultant d’une translocation entre les chromosomes 7 et 16.

• Hybridation in situ par fluorescence (FISH) : Ce test permet de détecter les translocations et autres anomalies génétiques liées à certaines tumeurs fibromyxoïdes.

Pourquoi le diagnostic est-il important ?

Le type exact de tumeur fibromyxoïde détermine la manière dont elle est traitée et les perspectives d’avenir.

• Les tumeurs bénignes peuvent nécessiter uniquement une intervention chirurgicale et réapparaissent rarement une fois retirées.

• Les tumeurs malignes peuvent nécessiter une intervention chirurgicale, une radiothérapie ou une chimiothérapie, et certaines peuvent se propager à d’autres parties du corps.

Étant donné que les tumeurs fibromyxoïdes peuvent se ressembler au microscope, des tests supplémentaires sont souvent nécessaires pour garantir que le bon diagnostic est posé.

Questions à poser à votre médecin

• Quel type de tumeur fibromyxoïde ai-je ?

• Est-ce bénin ou malin ?

• Ai-je besoin d’autres tests tels que l’IHC ou des tests génétiques ?

• Quelles sont les options de traitement pour mon type de tumeur ?

• Quelle est la probabilité que cette tumeur réapparaisse ou se propage ?