Jason Wasserman MD PhDFRCPCによる
2026 年 5 月 8 日
基底細胞腺癌 は、唾液腺（唾液を作る腺）に発生するまれなタイプの癌です。腫瘍細胞が基底細胞に似ていることから「基底細胞癌」と呼ばれています。 基底細胞 通常、唾液腺管の基底部に存在する。基底細胞腺癌のほとんどは低悪性度で、ゆっくりと増殖する。腫瘍細胞が周囲の組織に浸潤し、ごくまれに転移する可能性があるため、依然として癌とみなされている（転移する（）体の他の部位に転移する。ほとんどの患者は手術だけで治癒する。
この記事では、病理報告書に記載されている所見を理解するのに役立ちます。各用語の意味と、それがあなたの治療にとってなぜ重要なのかを説明します。
基底細胞腺癌の原因は何ですか?
基底細胞腺癌の原因は、ほとんどの場合不明です。喫煙、飲酒、その他の生活習慣因子との強い関連性は認められていません。基底細胞腺癌の約4分の1は、基底細胞腺腫と呼ばれる長期間存在する良性腫瘍（基底細胞腺癌の非癌性病変）から発生します。残りの4分の3は、自然に発生します。
基底細胞腺癌の患者、特に膜型と呼ばれるタイプ（診断の項で後述する）の患者のごく一部は、家族性円柱腫症（ブルック・シュピーグラー症候群とも呼ばれる）と呼ばれる遺伝性疾患を患っている。この疾患は、遺伝子の変異によって引き起こされる。 CYLD遺伝子この症候群の患者は、円柱腫と呼ばれる複数の皮膚腫瘍（頭皮に多く発生する）のほか、他の種類の腺腫瘍や皮膚腫瘍を発症します。病理報告書に基底細胞腺癌の膜型と記載されている場合、またはこの種の皮膚腫瘍が複数発生した既往歴や家族歴がある場合は、医師は遺伝専門医または遺伝カウンセラーへの紹介を勧め、検査について相談する場合があります。ただし、ほとんどの基底細胞腺癌は、遺伝性症候群の一部ではありません。腫瘍細胞の遺伝子変化は、人の生涯において偶然に発生するものであり、子供に遺伝することはありません。
基底細胞腺癌はどこから発生するのか？
基底細胞腺癌の約90%は、耳の前方下部に位置する最大の唾液腺である耳下腺に発生します。残りは、顎下腺（顎の下）、舌下腺（舌の下）、または口腔と咽頭の粘膜全体に分布する小さな小唾液腺に発生します。ほとんどの基底細胞腺癌は、診断時に3cm未満です。
基底細胞腺癌はどの年齢でも発症する可能性がありますが、60歳から80歳の間で最も多く見られます。男女比はほぼ同数です。
基底細胞腺癌の症状は何ですか?
ほとんどの基底細胞腺癌は増殖が遅く、初期段階では軽度の症状しか現れません。
- 痛みのないしこりや腫れ — 唾液腺にできる、ゆっくりと成長する無痛性の腫瘤が最もよく見られる所見です。耳下腺の場合、しこりは耳の前または下の皮膚の下に触知できます。
- 痛みまたは圧痛 — 最初はまれな症状です。新たな痛みは、腫瘍が神経に浸潤した、あるいは悪性度が高まったことを示す警告サインである可能性があります。
- しびれや顔面麻痺 — 顔面神経は耳下腺を通っています。この神経を圧迫したり浸潤したりする腫瘍は、顔面の一部にしびれ、チクチク感、または筋力低下を引き起こす可能性があります。これはまれな症状であり、もしこのような症状が現れた場合は、より悪性度の高い腫瘍を示唆します。
- 長期間存在していたしこりの突然の変化 — 長年安定していたしこりが突然急速に大きくなり始めた場合、以前は良性だった基底細胞腺腫が基底細胞腺癌に変化した可能性が示唆される。
- 頭皮や顔面に複数の皮膚腫瘍がある場合 患者が家族性円柱腫症（ブルック・シュピーグラー症候群）である可能性を示唆する手がかりであり、特に膜性円柱腫症の患者に多く見られる。
診断はどのように行われますか？
診断は、組織サンプルを顕微鏡で検査した後に行われます。 病理学者ほとんどの患者はまず画像検査（通常は超音波検査、CTスキャン、またはMRI）を受け、唾液腺に腫瘤が見つかります。 細針吸引生検（FNAB） 細い針を通して少量の細胞サンプルを採取するために、まず最初に穿刺吸引生検（FNAB）が行われることが多い。FNABで明確な結果が得られない場合は、コアニードル穿刺が行われる。 生検 代わりに別の方法が行われる場合もある。多くの場合、腫瘍全体が一度の手術で摘出され、このより大きな組織サンプルに基づいて診断が行われる。
顕微鏡下では、病理医は巣状に配列した濃染性の基底細胞からなる腫瘍を探します。各巣の縁にある細胞は整然と並んでおり、このパターンは周辺柵状配列と呼ばれます。各巣の内部には、淡染性の細胞や小さな導管状構造が見られることがあります。腫瘍の巣は、しばしば厚いピンク色の基底膜様物質の層で囲まれています。細胞自体は丸形または楕円形の核（DNAを保持する細胞の部分）を持ち、しばしば開いた、あるいは空洞のように見えます。腫瘍細胞は、同じ腫瘍内でもいくつかのパターンで配列されることがあります。
- 無地パターン — 細胞はシート状または大きな巣状に形成される。これが最も一般的なパターンである。
- 骨梁構造 — 細胞は細長い紐状または糸状の構造を形成する。
- 管状パターン — 細胞は小さく丸い管状の構造を形成する。
- 膜状パターン — 腫瘍巣は厚く目立つ基底膜物質の層に囲まれています。これは家族性円柱腫症（ブルック・シュピーグラー症候群）に最もよく関連する変異型であり、 サイクル 遺伝子変異。
基底細胞腺癌を良性の基底細胞腺腫と区別する最も重要な特徴は浸潤性です。基底細胞腺癌は周囲の唾液腺組織、脂肪、血管、または神経に浸潤しますが、基底細胞腺腫は浸潤しません。基底細胞腺癌と区別しなければならないもう1つの重要な腫瘍は 腺様嚢胞癌また、基底細胞様の細胞や類似した組織構造を示す場合もある。両者は、追加検査における染色パターン、および必要に応じて分子生物学的検査によって区別される。
診断を確定するために、病理医はしばしば 免疫組織化学腫瘍細胞内の特定のタンパク質を強調する染色技術です。基底細胞腺癌は通常、サイトケラチン5/6、p63、p40、S100、およびSOX10と呼ばれるタンパク質に陽性です。染色パターンは、基底細胞腺癌を腺様嚢胞癌や同様の外観を持つ他の腫瘍と区別するのに役立ちます。場合によっては、特に家族性円柱腫症が疑われる場合、遺伝子の変化を調べるための追加の分子検査が行われます。 サイクル 遺伝子検査が指示される場合があります。診断が確定したら、治療計画を立てる前に、病状の広がりを評価するために追加の画像検査が行われます。
高度な変換
高悪性度変化とは、腫瘍の一部がはるかに悪性度の高い癌に変化したことを意味します。高悪性度変化の領域では、腫瘍細胞は基底細胞腺癌の典型的な特徴を失います。それらは非常に異常な外観になります（非定型 and 多形の) 急速に分裂し、 有糸分裂像）そして多くの場合、 壊死 （細胞死）。基底細胞腺癌において高悪性度への形質転換はまれですが、存在する場合は、腫瘍がリンパ節や遠隔部位に転移する可能性がはるかに高くなります。この所見が報告された場合、通常はより強力な治療が行われ、多くの場合、頸部郭清術（頸部リンパ節の切除）と術後の放射線療法が含まれます。
腫瘍の進展（実質外への進展）
実質外浸潤とは、腫瘍が唾液腺を超えて脂肪、筋肉、皮膚などの周囲組織に広がった状態を指します。この所見は、耳下腺、顎下腺、舌下腺という3つの主要な唾液腺のいずれかに発生した腫瘍にのみ報告されます。実質外浸潤を伴う腫瘍は、より高い病期（pT）に分類され、手術後の再発リスクが高くなります。
リンパ管浸潤
リンパ管浸潤とは、腫瘍細胞が腫瘍内またはその近傍の細い血管やリンパ管に侵入した状態を指します。これらの血管は、腫瘍細胞をリンパ節や体の遠隔部位に運ぶ可能性があります。リンパ管浸潤は、典型的な基底細胞腺癌ではまれです。リンパ管浸潤が認められた場合、癌の再発リスクが高まり、手術後の放射線療法の推奨の判断に影響を与える可能性があります。
神経周囲への侵入
神経周囲浸潤とは、腫瘍細胞が神経の周囲または神経に沿って増殖している状態を指します。顔面神経は顔の表情筋を制御する神経であり、耳下腺を通っています。基底細胞腺癌が耳下腺に発生した場合、最もよく侵される神経です。神経周囲浸潤は、新たな痛み、しびれ、または顔面筋力低下を引き起こす可能性があります。病理検査で神経周囲浸潤が認められた場合、腫瘍が元の部位付近に再発するリスクが高まるため、医師は手術後に放射線療法を勧めて、そのリスクを軽減する場合があります。
手術マージン
A マージン 腫瘍切除時に外科医が切断する組織の端のことです。病理医は顕微鏡でこれらの端を調べ、腫瘍細胞が切断面に達していないかを確認します。
- マイナスマージン — 切除面に腫瘍細胞は認められない。これは腫瘍が完全に切除されたことを示唆しており、再発の可能性は極めて低い。
- マージンを狭める — 腫瘍細胞は切除縁に非常に近いものの、切除縁には達していません。病理医は切除縁までの正確な距離をミリメートル単位で報告する場合があります。切除縁が狭い場合、腫瘍が元の部位付近に再発するリスクが高まります。
- プラスのマージン — 組織の切断端に腫瘍細胞が認められる。これは、腫瘍細胞がほぼ確実に組織内に残存したことを意味する。切除断端陽性の場合、通常は追加手術または術後放射線療法が推奨される。
耳下腺手術では、顔面神経を迂回して手術を行う必要があるため、切除縁の評価は特に困難です。そのため、たとえ手術を慎重に行ったとしても、切除縁がギリギリになることがよくあります。
リンパ節
リンパ節は、体中に散在する小さな免疫器官です。基底細胞腺癌が最も浸潤しやすいリンパ節は、頸部のリンパ節です。古典的な基底細胞腺癌ではリンパ節転移はまれで、全体の約10%の患者にみられますが、悪性度の高い変化がみられる場合はより頻繁に起こります。手術では、腫瘍の近くのリンパ節を切除し、検査室に送る頸部郭清術と呼ばれる処置が行われます。これは、腫瘍に懸念すべき特徴がみられる場合、画像検査でリンパ節転移が疑われる場合、または悪性度の高い変化がみられる場合に、より頻繁に行われます。
- リンパ節陰性 — リンパ節には腫瘍細胞は認められなかった。
- リンパ節陽性 — リンパ節内部に腫瘍細胞が認められます。報告書には、腫瘍が存在するリンパ節の数、最大の腫瘍の大きさ、そして腫瘍がリンパ節の外壁を超えて増殖しているかどうか（節外浸潤と呼ばれる特徴）が記載されます。
病理学的病期（pTNM）
病理学的病期分類は、手術時の所見に基づいて、腫瘍の大きさや転移の程度を記述するものです。TNM分類システムを用い、Tは原発腫瘍の大きさや広がり、Nは近傍リンパ節への転移、Mは遠隔部位への転移を表します。病期分類は、大唾液腺の基底細胞腺癌にのみ適用されます。小唾液腺の腫瘍は、発生部位（口腔や中咽頭など）に応じた分類システムを用いて病期分類されます。
腫瘍のステージ（pT）
- T1 — 腫瘍は2cm以下で、唾液腺内に限局している。
- T2 — 腫瘍は2cmより大きいが4cm以下であり、唾液腺内に限局している。
- T3 — 腫瘍の大きさが4cmを超えるか、唾液腺を超えて周囲の軟部組織に浸潤している（実質外浸潤）。
- T4a — 腫瘍は皮膚、顎骨、外耳道、または顔面神経に浸潤している。
- T4b — 腫瘍は頭蓋底、近隣の骨、または主要な血管に浸潤している。
ノーダルステージ（pN）
- N0 — 検査したリンパ節にはいずれも腫瘍細胞は認められなかった。
- N1 — 同じ側の首にあるリンパ節1個に腫瘍があり、大きさは3cm以下で、節外浸潤は認められない。
- N2a — 首の同じ側のリンパ節が1つだけ3～6cmの大きさである場合、またはリンパ節に節外浸潤が見られる場合。
- N2b — 首の同じ側の複数のリンパ節に腫瘍が認められるが、いずれも6cmを超えるものはなく、節外浸潤は認められない。
- N2c — 頸部の両側、または腫瘍とは反対側のリンパ節には腫瘍が存在し、いずれも6cmを超える大きさではなく、節外浸潤は認められない。
- N3a — 6cmより大きいリンパ節には腫瘍が含まれている。
- N3b — 陽性リンパ節はすべて節外浸潤を示している（N2aに分類される単一の小さなリンパ節を除く）。
予後とは何ですか？
基底細胞腺癌のほとんどの患者さんの予後は良好です。この腫瘍は一般的に増殖が遅く、唾液腺癌の中でも予後が比較的良好な部類に入ります。5年生存率（診断後5年経過しても生存し、癌が再発していない確率）は85%以上です。長期的な主な懸念事項は局所再発、つまり手術後に同じ部位に腫瘍が再発することです。これは患者さんの約25～30%に報告されており、数年後に再発することもあります。リンパ節転移は全体の約10%の患者さんにみられ、肺などの遠隔部位への転移はまれです（生涯で約10～15%）。
病理報告書には、予後不良のリスクが高い患者を特定できるいくつかの特徴がある。
- 高度な変革 — 最も重要な警告サイン。これが存在する場合、生存率は著しく低下する。
- 腫瘍の大きさが4cmを超える場合 — 腫瘍が大きいほど、再発や転移のリスクが高くなります。
- 実質外への浸潤 — 唾液腺を超えて広がった腫瘍は、再発のリスクが高い。
- 手術切除断端陽性 — 完全に切除されなかった腫瘍は再発する可能性が高い。
- 神経周囲およびリンパ管浸潤 — どちらも腫瘍の再発リスクを高めることに関連している。
- リンパ節転移 — リンパ節への転移は、遠隔転移のリスクを高める。
診断後はどうなるのでしょうか?
基底細胞腺癌の治療は、頭頸部外科医が主導します。外科医は放射線腫瘍医と連携することが多く、症候群を伴う症例では遺伝医学専門医や皮膚科医とも協力します。主な治療法は、腫瘍全体を切除する手術です。
- 耳下腺切除術 — 耳下腺の一部または全部の切除。耳下腺の基底細胞腺癌のほとんどは、表層耳下腺切除術で治療されますが、より深部の腫瘍の場合は、全耳下腺切除術が行われます。顔面神経は可能な限り温存されます。顎下腺および舌下腺の腫瘍は、罹患した腺全体とともに切除されます。
- 頸部郭清術 — 頸部の片側または両側のリンパ節を切除する手術。リンパ節転移の臨床的または画像診断上の所見がある場合、高悪性度への形質転換が認められる場合、または腫瘍が非常に大きい場合に行われる。小型の典型的な基底細胞腺癌では、頸部郭清術はしばしば不要である。
- 手術後の放射線療法 — 高度の悪性化が認められる場合、手術切除縁が陽性または近接している場合、神経周囲浸潤またはリンパ管浸潤が認められる場合、リンパ節転移がある場合、または進行期腫瘍の場合に推奨されます。放射線治療は、数週間にわたり毎日実施されます。
- 標準的な化学療法 — 一般的に基底細胞腺癌にはあまり効果がなく、進行期の特定の患者にのみ適用される。
- 遺伝子評価 — 膜性円柱腫症の患者、円柱腫型の多発性皮膚腫瘍を有する患者、および家族歴から家族性円柱腫症が疑われる患者に推奨されます。診断を確定することで、他の特徴のスクリーニングや家族の検査が可能になります。
- 長期監視 — 治療後、局所再発のリスクがあるため、頭頸部の定期的な臨床検査と、必要に応じて画像検査を長年にわたって継続する必要がある。
医師に尋ねるべき質問
- 腫瘍は正確にはどこから発生し、大きさはどれくらいだったのですか？
- 腫瘍は自然に発生したのか、それとも既存の基底細胞腺腫内に発生したのか？
- 私の癌の病理学的病期（pT、pN、およびTNM分類全体）は何ですか？
- 腫瘍のどこかに高度の悪性化は見られましたか？
- 腫瘍は完全に切除されましたか？切除範囲はどのくらいでしたか？
- 切除断端が陽性または陽性に近い場合、追加の手術や放射線治療が必要になりますか？
- 神経周囲浸潤またはリンパ管浸潤は認められましたか？
- 腫瘍によってリンパ節が侵された箇所はありましたか？
- 私の腫瘍は膜性型だったのでしょうか？また、家族性円柱腫症（ブルック・シュピーグラー症候群）の検査を受けるべきでしょうか？
- もし私がその症候群だと診断された場合、他にどのような検査が必要ですか？また、それは私の子供たちにとってどのような意味を持つのでしょうか？
- 手術後に放射線療法は必要でしょうか?
- がんが再発するリスクはどのくらいと推定されますか？
- 経過観察のための検査や画像診断のスケジュールはどうなっていますか？また、それはどのくらいの期間続きますか？
- 手術後、顔面麻痺、しびれ、口渇などの後遺症が残ることはありますか？
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