رئيس التحرير: جيسون واسرمان، دكتور في الطب، حاصل على درجة الدكتوراه، زميل الكلية الملكية للأطباء والجراحين في كندا
29 أيار 2026
سرطان قشرة الغدة الكظرية الحبيبي هو سرطان نادر ينشأ في قشرة الغدة الكظرية، وهي الجزء الخارجي منها. توجد غدتان كظريتان في الجسم، واحدة فوق كل كلية. تُنتج قشرة الغدة الكظرية عادةً هرمونات تُساعد في تنظيم ضغط الدم، وتوازن الأملاح والماء، وعمليات الأيض، والنمو الجنسي، واستجابة الجسم للضغط النفسي. يُعد سرطان قشرة الغدة الكظرية الحبيبي نوعًا فرعيًا معروفًا من سرطان قشرة الغدة الكظرية . يُستخدم مصطلح سرطان قشرة الغدة الكظرية أيضًا في تقارير علم الأمراض.
يصف مصطلح "الورم الحبيبي" مظهر خلايا الورم تحت المجهر. تمتلئ هذه الخلايا بالعديد من تراكيب إنتاج الطاقة المعروفة باسم الميتوكوندريا، مما يجعل سيتوبلازم كل خلية يبدو ورديًا زاهيًا وحبيبيًا. ولتصنيف الورم على أنه ورم حبيبي، يجب أن تُظهر أكثر من 90% من خلايا الورم هذه الخصائص. يُصنّف تصنيف منظمة الصحة العالمية الحالي، المنشور عام 2022، سرطان قشرة الغدة الكظرية الحبيبي كنوع فرعي متميز يُقيّم باستخدام نظام تسجيل نقاط محدد (نظام لين-وايس-بيسكيليا، الموصوف بالتفصيل أدناه).
بالمقارنة مع سرطان قشرة الغدة الكظرية التقليدي الأكثر شيوعًا، تميل سرطانات الخلايا الحبيبية إلى أن تكون أقل إنتاجًا للهرمونات، وتكون، كمجموعة، أقل عدوانية إلى حد ما. ومع ذلك، لا يزال بإمكانها الانتشار إلى أجزاء أخرى من الجسم، وينطبق عليها نفس النهج العام للعلاج والمتابعة والمراقبة.
ستساعدك هذه المقالة على فهم النتائج الواردة في تقرير علم الأمراض الخاص بك، وماذا يعني كل مصطلح، ولماذا تعتبر هذه النتائج مهمة لرعايتك.
ما الذي يسبب سرطان الخلايا الحبيبية في قشرة الغدة الكظرية؟
بالنسبة لمعظم البالغين، لا يعرف الأطباء السبب الدقيق لسرطان قشرة الغدة الكظرية ذي الخلايا الحبيبية. تُوصف هذه الأورام بأنها عشوائية ، أي أنها تظهر دون سبب معروف ولا تنتج عن أي شيء فعله الشخص أو تعرض له. وقد ربطت بعض الدراسات التدخين بزيادة طفيفة في خطر الإصابة بأورام قشرة الغدة الكظرية، لكن هذه العلاقة ليست قوية.
توجد مجموعة أصغر حجماً ولكنها مهمة من سرطانات قشرة الغدة الكظرية، بما في ذلك الأورام الحبيبية، لدى الأشخاص الذين يحملون تغيراً جينياً وراثياً. وتشمل الأسباب الوراثية الأكثر شيوعاً ما يلي:
- متلازمة لي-فراوميني — ناجم عن وراثي تحول في TP53 يُعزى هذا المرض إلى جين يُساعد الخلايا عادةً على إصلاح تلف الحمض النووي والوقاية من السرطان. تزيد متلازمة لي-فراوميني بشكلٍ كبير من خطر الإصابة بالعديد من أنواع السرطان على مدى العمر، بما في ذلك سرطان قشرة الغدة الكظرية، وسرطان الثدي، وساركوما الأنسجة الرخوة، وأورام الدماغ، وسرطان الدم (اللوكيميا). وترتبط جميع حالات سرطان قشرة الغدة الكظرية تقريبًا لدى الأطفال الصغار بمتلازمة لي-فراوميني.
- متلازمة بيكويث-ويدمان — اضطراب في النمو ناتج عن تغيرات في الكروموسوم 11. الأطفال المصابون بهذا أعراض لديهم خطر متزايد للإصابة بسرطان قشرة الغدة الكظرية بالإضافة إلى ورم ويلمز وورم الأرومة الكبدية.
- الورم الصماوي المتعدد من النوع الأول (MEN1) — ناتج عن تغيرات وراثية في MEN1 الجين. أورام قشرة الغدة الكظرية شائعة في متلازمة الورم الصماوي المتعدد من النوع الأول، على الرغم من أن معظمها حميدة؛ ويحدث السرطان في أقلية من الحالات.
- متلازمة لينش، ومتلازمة كارني، وداء السلائل الورمي الغدي العائلي (FAP) — أسباب وراثية نادرة قد تشمل سرطان قشرة الغدة الكظرية كجزء من نمط سرطاني أوسع.
بسبب المكون الوراثي، وخاصة عند المرضى الأصغر سناً، غالباً ما يتم النظر في الاستشارة الوراثية بعد تشخيص سرطان قشرة الغدة الكظرية الورمي.
ما هي أعراض سرطان الخلايا الحبيبية في قشرة الغدة الكظرية؟
لا تُنتج العديد من سرطانات قشرة الغدة الكظرية الورمية الهرمونات. غالبًا ما تُكتشف هذه الأورام إما لأنها تنمو لتصبح كبيرة بما يكفي لإحداث أعراض نتيجة ضغطها على الأعضاء المجاورة، أو لأنها تُكتشف مصادفةً أثناء فحص تصويري أُجري لسبب آخر ( اكتشاف عرضي ). تشمل أعراض الورم المتنامي ما يلي:
- ألم أو انزعاج في البطن أو الخاصرة.
- شعور بالامتلاء في الجزء العلوي من البطن.
- الغثيان، أو انخفاض الشهية، أو الشعور بالشبع بعد تناول كمية صغيرة فقط من الطعام.
- كتلة يمكن الشعور بها في الجزء العلوي من البطن.
- فقدان الوزن غير المبرر.
- ألم الظهر عندما يضغط الورم على الهياكل الموجودة خلف البطن.
عندما يُنتج الورم هرمونات، يكون النمط الأكثر شيوعًا هو زيادة الكورتيزول، وأحيانًا مصحوبًا بالهرمونات الجنسية. يمكن أن تُسبب زيادة الكورتيزول أعراض متلازمة كوشينغ، بما في ذلك زيادة الوزن (خاصةً حول البطن والوجه)، وضعف العضلات، وسهولة الإصابة بالكدمات، وتقلبات المزاج، والإرهاق، وارتفاع ضغط الدم، وارتفاع نسبة السكر في الدم، وترقق العظام، وزيادة خطر الإصابة بالعدوى. يمكن أن تُسبب زيادة الهرمونات الجنسية ظهور علامات التذكير لدى النساء (زيادة نمو شعر الوجه والجسم، وخشونة الصوت، وعدم انتظام الدورة الشهرية)، أو في حالات نادرة، ظهور علامات التأنيث لدى الرجال (تضخم الثدي). يُعد إنتاج الألدوستيرون نادرًا جدًا في سرطان قشرة الغدة الكظرية الحبيبي.
كيف يتم التشخيص؟
يبدأ التقييم عادةً عند اكتشاف ورم في الغدة الكظرية خلال فحص تصويري، أو عند ظهور أعراض فرط الهرمونات لدى المريض. تقيس تحاليل الدم والبول مستويات الكورتيزول، والهرمونات الجنسية، والألدوستيرون، ومستقلبات الكاتيكولامينات (الهرمونات التي ينتجها لب الغدة الكظرية). تحدد هذه التحاليل ما إذا كان الورم يُنتج هرمونات، وتساعد في استبعاد ورم القواتم، وهو نوع آخر من أورام الغدة الكظرية ينشأ من اللب. تُستخدم فحوصات التصوير، وخاصةً التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي للبطن، لتقييم حجم الورم ومظهره، وللكشف عن أي انتشار.
يُتجنب عمومًا إجراء خزعة الإبرة عند الاشتباه بسرطان قشرة الغدة الكظرية، لأنها قد تنشر الخلايا السرطانية على طول مسار الإبرة، ونادرًا ما تُغير من خطة العلاج. ويتم التشخيص بعد استئصال الورم جراحيًا، عادةً مع الغدة الكظرية، وفحصه تحت المجهر من قِبل أخصائي علم الأمراض.
تحت المجهر، يؤكد أخصائي علم الأمراض أن خلايا الورم لها مظهر الخلايا الحبيبية، ثم يُقيّم عدة خصائص لتحديد ما إذا كان الورم ورمًا حبيبيًا حميدًا، أو ورمًا حبيبيًا ذا احتمالية خبيثة غير مؤكدة، أو سرطانًا حبيبيًا خبيثًا. تشمل الخصائص المُقَيَّمة عدد الخلايا المنقسمة (عدد الانقسامات)، وما إذا كانت أي من الخلايا المنقسمة تبدو غير طبيعية في الشكل (انقسامات غير نمطية)، وموت خلايا الورم ( النخر )، وحجم الورم ووزنه، وما إذا كانت خلايا الورم قد غزت الأوعية الدموية أو القنوات اللمفاوية أو الأنسجة المحيطة. يجمع نظام لين-وايس-بيسكيليا، الموصوف في القسم التالي، هذه الخصائص في إطار منظم مصمم خصيصًا للأورام الحبيبية. تتطلب أورام قشرة الغدة الكظرية الحبيبية أخذ عينات نسيجية واسعة النطاق لأن الخصائص التشخيصية قد تكون موضعية، ويمكن أن يؤدي إغفال خاصية واحدة إلى تغيير التشخيص.
يستخدم الفحص المناعي النسيجي الأجسام المضادة للكشف عن بروتينات محددة في الأنسجة. ويُستخدم لتأكيد منشأ الورم من قشرة الغدة الكظرية، واستبعاد الأورام الأخرى التي قد تصيب الغدة الكظرية، مثل ورم القواتم، أو السرطان النقيلي من عضو آخر، أو سرطان الخلايا الكلوية الممتد إلى الغدة الكظرية. يُعدّ SF1 المؤشر الأكثر موثوقية لتأكيد منشأ الورم من قشرة الغدة الكظرية . وتشمل المؤشرات الداعمة الأخرى: ميلان-أ، وإنهيبين، وكالريتينين، وسينابتوفيزين.
نظام لين-وايس-بيسكيليا
يُعد نظام لين-وايس-بيسكيليا (LWB) نظام التقييم الموصى به من قِبل تصنيف منظمة الصحة العالمية لعام 2022 لتقييم أورام قشرة الغدة الكظرية الحبيبية. وعلى عكس نظام وايس القياسي المستخدم للأورام التقليدية، فقد طُوّر نظام LWB خصيصًا للأورام الحبيبية نظرًا لاختلاف سلوكها، ولأن بعض السمات التي قد تُثير القلق في الورم التقليدي (مثل النوى الكبيرة أو السيتوبلازم الوردي) تُعد جزءًا من المظهر الطبيعي للخلايا الحبيبية.
يقسم نظام LWB الميزات إلى ثلاثة معايير رئيسية وأربعة معايير فرعية.
المعايير الرئيسية
- ارتفاع معدل الانقسام الخلوي — أكثر من 5 الشخصيات الانقسامية لكل 50 مجالًا عالي التكبير (منطقة محددة من الورم يتم فحصها تحت المجهر).
- أشكال الانقسام الخلوي غير النمطية — انقسام الخلايا بشكل غير طبيعي أو نمط غير طبيعي.
- غزو الأوردة — خلايا ورمية داخل وريد.
معايير ثانوية
- ورم كبير — قطرها أكثر من 10 سنتيمترات أو وزنها أكثر من 200 غرام.
- النخر — مناطق موت الخلايا السرطانية.
- غزو المحفظة — خلايا ورمية تنمو داخل أو عبر الكبسولة الليفية التي تحيط بالورم.
- غزو الجيوب الأنفية — خلايا ورمية داخل فراغات صغيرة مملوءة بالدم داخل الورم.
كيفية تفسير المعايير
تحدد مجموعة الخصائص الموجودة في الورم التشخيص الذي يتلقاه:
- ورم الخلايا الحبيبية في قشرة الغدة الكظرية (حميد) — لا توجد معايير رئيسية ولا معايير ثانوية.
- ورم قشري كظري ذو خلايا ورمية غير مؤكدة الاحتمالية للتحول إلى ورم خبيث (على الحد الفاصل) — توجد معايير ثانوية واحدة أو أكثر، ولكن لا توجد معايير رئيسية. عادةً ما تتصرف هذه الأورام بطريقة حميدة، ولكن لا يمكن وصفها بأنها حميدة بشكل قاطع، لذا يُنصح بالمتابعة طويلة الأمد.
- سرطان الخلايا الحبيبية في قشرة الغدة الكظرية (خبيث) — يوجد معيار رئيسي واحد على الأقل، بغض النظر عن عدد المعايير الثانوية الموجودة. هذا هو التشخيص الموصوف في هذه المقالة.
عادةً ما يتضمن تقرير علم الأمراض قائمةً بالخصائص المرضية الموجودة وغير الموجودة. تساعد هذه المعلومات فريق علم الأمراض على شرح التشخيص، كما تساعد فريق العلاج على التخطيط للخطوات التالية.
درجة الورم
يصنف تصنيف منظمة الصحة العالمية لعام 2022 سرطانات قشرة الغدة الكظرية إلى درجتين بناءً على عدد الانقسامات الخلوية، والتي يتم قياسها لكل 10 مليمترات مربعة من الورم:
- منخفض الجودة — 20 انقسامًا خلويًا أو أقل لكل 10 مليمترات مربعة.
- جودة عالية — أكثر من 20 انقسامًا خلويًا لكل 10 مليمترات مربعة.
تميل السرطانات عالية الدرجة إلى النمو بشكل أسرع، والانتكاس في وقت أقرب، والانتشار بشكل أكبر من السرطانات منخفضة الدرجة. يُقاس عدد الانقسامات الخلوية المستخدمة في تحديد الدرجة (لكل 10 مليمترات مربعة) بطريقة مختلفة قليلاً عن المعيار الرئيسي لـ LWB (أكثر من 5 انقسامات لكل 50 مجال رؤية عالي التكبير)، لكن كلاهما يعكس مدى نشاط انقسام خلايا الورم.
أنظمة التقييم الأخرى التي قد تظهر في تقريرك
يلجأ أخصائيو علم الأمراض أحيانًا إلى استخدام أنظمة تقييم إضافية لأورام قشرة الغدة الكظرية الحبيبية. هذه الأنظمة ليست بديلًا عن نظام لين-وايس-بيسكيليا، ولكنها قد توفر معلومات إضافية تدعم التشخيص أو تساعد في تقدير خطر عودة الورم.
نتيجة هلسنكي
تجمع نتيجة هلسنكي ثلاثة عناصر في رقم واحد:
- عدد الانقسامات الخلوية (يضرب في 3 إذا كان أكبر من 5 لكل 10 مليمترات مربعة).
- وجود التنخر (5 نقاط في حالة الحضور، 0 في حالة الغياب).
- نسبة Ki-67 من المنطقة الأكثر نشاطًا في الورم (مضافة مباشرة).
في حالة تشخيص ورم سرطاني مسبقًا باستخدام نظام LWB، يوفر مؤشر هلسنكي معلومات إضافية حول خطر انتشار الورم، بدلًا من تأكيد ما إذا كان الورم خبيثًا أم لا. يدعم مؤشر هلسنكي الذي يزيد عن 8.5 تشخيص السرطان عندما تكون السمات الأخرى غير واضحة، وقد ارتبط مؤشر يزيد عن 17 بزيادة خطر النقائل.
خوارزمية الريتيكولين
تستخدم خوارزمية الريتيكولين صبغة خاصة تُبرز شبكة الألياف الداعمة المحيطة بمجموعات الخلايا السرطانية. في الأورام الغدية الحميدة والأورام الحبيبية، تكون هذه الشبكة سليمة؛ أما في الأورام السرطانية، فتكون ممزقة أو مفقودة. يُؤكد تشخيص السرطان عند وجود اضطراب في شبكة الريتيكولين، بالإضافة إلى وجود واحد على الأقل مما يلي: زيادة النشاط الانقسامي، أو موت الخلايا السرطانية، أو غزو الأوعية الدموية. خوارزمية الريتيكولين بسيطة، وقابلة للتكرار، ويمكن تطبيقها على الأورام الحبيبية كفحص إضافي.
غزو الأوعية الدموية
يعني غزو الأوعية الدموية وجود خلايا سرطانية داخل وعاء دموي، وغالبًا ما يكون وريدًا. يشخص أخصائي علم الأمراض غزو الأوعية الدموية الحقيقي عندما تُرى خلايا سرطانية تخترق جدار الوعاء أو تتواجد داخله مصحوبة بجلطات دموية. في سرطان قشرة الغدة الكظرية الحبيبي، يُعد غزو الأوردة أهم أشكال غزو الأوعية الدموية ، وهو أحد المعايير الرئيسية في نظام لين-وايس-بيسكيليا، ويكفي وحده لتأكيد تشخيص السرطان.
إن وجود غزو الأوعية الدموية يزيد من خطر عودة السرطان بعد الجراحة أو انتشاره إلى أجزاء أخرى من الجسم، وخاصة الكبد والرئتين.
الغزو اللمفاوي
يعني غزو الأوعية اللمفاوية وجود خلايا سرطانية داخل قناة لمفاوية. القنوات اللمفاوية عبارة عن أوعية دموية صغيرة ذات جدران رقيقة تنقل سائلاً شفافاً يُسمى اللمف من الأنسجة باتجاه العقد اللمفاوية. يُلزم تصنيف منظمة الصحة العالمية لعام 2022 أخصائيي علم الأمراض بالإبلاغ عن غزو الأوعية اللمفاوية بشكل منفصل عن غزو الأوعية الدموية، نظراً لاختلاف أنماط انتشار كل منهما. يزيد غزو الأوعية اللمفاوية من خطر وصول الخلايا السرطانية إلى العقد اللمفاوية الإقليمية.
الهوامش الجراحية
الهامش هو الحافة المقطوعة للنسيج المُستأصل جراحيًا. يفحص أخصائي علم الأمراض هذه الهوامش لتحديد ما إذا كان الورم قد أُزيل بالكامل. في حالة سرطان قشرة الغدة الكظرية الأونكوسيتي، فإن الاستئصال الكامل للورم كوحدة واحدة، مع الحفاظ على سلامة الدهون المحيطة به وكبسولة الورم، يُعطي أفضل فرصة للشفاء التام على المدى الطويل.
- هامش سلبي — لم تُلاحظ أي خلايا سرطانية عند حافة القطع. هذه هي النتيجة الأكثر إيجابية، وهي أقوى مؤشر منفرد على البقاء على قيد الحياة على المدى الطويل.
- هامش إيجابي — تصل الخلايا السرطانية إلى حافة القطع. تشير الحافة الإيجابية إلى احتمال وجود بقايا من الورم، ويرتبط ذلك بزيادة خطر عودة الورم موضعياً. قد يُنظر في إجراء جراحة إضافية أو علاج مساعد.
- هامش ضيق — تقترب الخلايا السرطانية من حافة القطع بمسافة بضعة ملليمترات دون أن تصل إليها. غالبًا ما يذكر تقرير علم الأمراض هذه المسافة بالملليمترات. عمومًا، يُعدّ الهامش القريب أفضل من الهامش الإيجابي، ولكنه قد يؤثر مع ذلك على خطة المتابعة.
- تمزق المحفظة أثناء الجراحة — إذا تضررت سطح الورم أثناء الجراحة، فقد تتسرب الخلايا السرطانية إلى موضع الجراحة. ويرتبط هذا بزيادة خطر عودة الورم حتى في حال كانت حواف الاستئصال سليمة.
العقد الليمفاوية
العقد اللمفاوية هي تراكيب صغيرة على شكل حبة الفاصوليا منتشرة في جميع أنحاء الجسم، تعمل على ترشيح السوائل واحتضان الخلايا المناعية. تقع العقد اللمفاوية التي تصرف الغدة الكظرية خلف أعضاء البطن، وحول الأوعية الدموية الرئيسية (الشريان الأورطي والوريد الأجوف السفلي)، وبالقرب من الكليتين. يوضح تقرير علم الأمراض عدد العقد اللمفاوية التي تم فحصها وعدد العقد التي تحتوي على خلايا سرطانية. لا يُعدّ الاستئصال الروتيني لجميع العقد اللمفاوية المجاورة إجراءً قياسيًا لكل مريض مصاب بسرطان قشرة الغدة الكظرية الحبيبي، ولكن قد يقوم الجراح باستئصال العقد اللمفاوية المشبوهة أو إجراء استئصال أوسع نطاقًا عندما يكون الورم كبيرًا أو عندما تشير نتائج التصوير إلى وجود إصابة. تُعدّ إصابة العقد اللمفاوية غير شائعة عند التشخيص، ولكنها ترتبط بمرحلة مرضية متقدمة وتوقعات أسوأ للشفاء.
يبحث أخصائي علم الأمراض أيضاً عن امتداد الورم خارج العقدة الليمفاوية ، أي أن الخلايا السرطانية قد اخترقت الغلاف الخارجي للعقدة الليمفاوية إلى الأنسجة المحيطة. ويُعدّ وجود هذا الامتداد خارج العقدة الليمفاوية مؤشراً سلبياً.
الاختبارات الحيوية والجزيئية
يدعم اختبار المؤشرات الحيوية تشخيص سرطان الخلايا الحرشفية في الغدة الكظرية، ويساعد في تقدير خطر تكرار الإصابة، ويحدد المرضى الذين قد يستفيدون من الإحالة إلى الاستشارة الوراثية.
مؤشر انتشار كي-67
بروتين Ki-67 هو بروتين يظهر فقط في الخلايا التي تنقسم بنشاط. يقوم أخصائي علم الأمراض بحساب النسبة المئوية للخلايا السرطانية التي تظهر فيها صبغة Ki-67؛ ويُطلق على هذه النسبة مؤشر تكاثر Ki-67. عادةً ما يُقاس هذا المؤشر في أكثر مناطق الورم نشاطًا، والتي تُسمى البؤرة الساخنة. تُعرض النتائج كنسبة مئوية، على سبيل المثال "Ki-67: 8%" أو "Ki-67 حوالي 25% في البؤر الساخنة". يرتبط ارتفاع مؤشر Ki-67 بزيادة خطر عودة الورم بعد الجراحة، وقد يؤثر على قرارات العلاج الإضافي. لا تُوصي منظمة الصحة العالمية لعام 2022 بقيمة حدية ثابتة لمؤشر Ki-67 لتصنيف الورم، نظرًا لأن المؤشر يتغير باستمرار بدلًا من أن يندرج ضمن فئات محددة، ولكن يتم الإبلاغ عن هذه القيمة واستخدامها كإحدى المعلومات العديدة عند التخطيط للمتابعة.
إنتاج الهرمونات
يُحدد ما إذا كان الورم يُنتج هرمونات عن طريق تحاليل الدم والبول قبل الجراحة، وليس من خلال تقرير علم الأمراض. معظم سرطانات قشرة الغدة الكظرية الحبيبية غير وظيفية، لكن نسبة قليلة منها تُنتج الكورتيزول، أو الهرمونات الجنسية، أو (نادرًا) الألدوستيرون. قد يُشير تقرير علم الأمراض إلى مظهر قشرة الغدة الكظرية الطبيعية المحيطة؛ إذ يُشير ترقق القشرة (ضمورها) حول الورم إلى زيادة إنتاج الكورتيزول. يحتاج المرضى الذين يعانون من زيادة الكورتيزول إلى علاج هرموني مؤقت بعد الجراحة ريثما تتعافى الغدة الكظرية الطبيعية المُثبطة.
الاختبارات الجينية والجزيئية
لا يُشترط إجراء الفحص الجزيئي لكل حالات سرطان قشرة الغدة الكظرية من نوع الخلايا الحبيبية، ولكنه قد يكون مفيدًا في حالات مُحددة. تشمل النتائج الشائعة في سرطانات قشرة الغدة الكظرية تغيرات في جين TP53 (الذي يُشفّر بروتين p53 ويتأثر أيضًا في متلازمة لي-فراوميني)، وتغيرات في جين CTNNB1 (الذي يُشفّر بروتين بيتا-كاتينين)، وتغيرات في منطقة IGF2 على الكروموسوم 11. يُمكن لفحص الدم الذي يُحدد تغيرًا جينيًا وراثيًا (في الخلايا الجرثومية) تأكيد الإصابة بمتلازمة لي-فراوميني أو أي متلازمة سرطان وراثية أخرى، مما يُؤثر بشكل كبير على المريض وأقاربه الذين قد يحملون هذا التغير أيضًا.
غالباً ما يتم النظر في الاستشارة والفحص الجيني عندما يكون المريض طفلاً، أو عندما يكون المريض صغيراً عند التشخيص، أو عندما يكون هناك تاريخ عائلي للإصابة بالسرطانات في طيف لي-فراوميني (سرطان الثدي، والساركوما، وسرطان الدماغ، وسرطان الدم)، أو عندما تكون هناك سمات أخرى لمتلازمة وراثية.
للحصول على مزيد من المعلومات حول اختبار المؤشرات الحيوية في السرطان، يرجى زيارة قسم المؤشرات الحيوية لدينا.
المرحلة المرضية (pTNM)
تُحدد المرحلة المرضية مدى انتشار السرطان. يُصنف سرطان قشرة الغدة الكظرية الأونكوسيتي باستخدام نفس نظام تصنيف سرطان قشرة الغدة الكظرية التقليدي: دليل تصنيف السرطان الصادر عن اللجنة الأمريكية المشتركة لمكافحة السرطان (AJCC)، الإصدار الثامن، والذي اعتمد نظام التصنيف الذي اقترحته في الأصل الشبكة الأوروبية لدراسة أورام الغدة الكظرية (ENSAT). يتكون هذا النظام من ثلاثة أجزاء: الورم (pT)، والعقد اللمفاوية (pN)، والانتشار (pM). تُحدد فئة الانتشار (M) (ما إذا كان السرطان قد انتشر إلى أعضاء بعيدة) عن طريق التصوير الطبي وليس عن طريق الفحص النسيجي.
مرحلة الورم (pT)
- pT1 — يبلغ حجم الورم 5 سنتيمترات أو أقل في أكبر أبعاده، ولا يوجد انتشار خارج الغدة الكظرية.
- pT2 — الورم أكبر من 5 سنتيمترات، ولا يزال غير منتشر خارج الغدة الكظرية.
- pT3 — يمتد الورم إلى الدهون أو الأنسجة الرخوة المحيطة به ولكنه لا يغزو الأعضاء المجاورة.
- pT4 — يغزو الورم الأعضاء المجاورة مباشرة (مثل الكلى أو البنكرياس أو الطحال أو الكبد أو الحجاب الحاجز) أو توجد جلطة ورمية في الوريد الكلوي أو الوريد الأجوف السفلي (الوريد الكبير الذي يصرف الدم من البطن).
المرحلة العقدية (pN)
- pN0 — لم يتم العثور على خلايا سرطانية في أي من العقد اللمفاوية الإقليمية التي تم فحصها.
- pN1 — تتواجد الخلايا السرطانية في عقدة لمفاوية إقليمية واحدة أو أكثر.
تجميع المرحلة
- المرحلة الأولى — pT1، pN0، M0. ورم بحجم 5 سم أو أقل، محصور في الغدة الكظرية، بدون انتشار عقدي أو بعيد.
- المرحلة الثانية — pT2، pN0، M0. ورم أكبر من 5 سم، محصور في الغدة الكظرية، بدون انتشار عقدي أو بعيد.
- المرحلة الثالثة — ورم من أي حجم مع امتداد موضعي يتجاوز الغدة الكظرية (pT3 أو pT4) أو إصابة العقد الليمفاوية الإقليمية (pN1)، دون انتشار بعيد.
- المرحلة الرابعة — الانتشار البعيد (M1)، بغض النظر عن فئة pT أو pN.
ما هو التكهن؟
يعتمد مآل سرطان قشرة الغدة الكظرية ذي الخلايا الحبيبية بشكل كبير على مرحلة المرض عند التشخيص، وعلى إمكانية استئصال الورم بالكامل. وبالمقارنة مع سرطان قشرة الغدة الكظرية التقليدي، تميل الأورام الحبيبية، كمجموعة، إلى أن تكون أقل عدوانية، مع انخفاض معدلات النكس والانتشار في الدراسات المنشورة. ومع ذلك، تتباين النتائج الفردية بشكل كبير، ولا يزال بإمكان سرطان الخلايا الحبيبية الانتشار إلى أجزاء أخرى من الجسم، خاصةً عند وجود معايير رئيسية مثل ارتفاع معدل الانقسام الخلوي أو غزو الأوردة.
تشمل السمات المرضية التي تم ربطها بزيادة خطر تكرار الإصابة أو سوء النتائج الإجمالية ما يلي:
- هامش جراحي إيجابي أو تمزق في المحفظة أثناء الجراحة — ربما تكون الخلايا السرطانية قد بقيت في مكانها.
- غزو الأوردة — معيار رئيسي لـ LWB يتنبأ بقوة بالتكرار والانتشار البعيد.
- ارتفاع عدد الانقسامات الخلوية أو الانقسامات غير النمطية — معايير أخرى رئيسية لسلوكيات الحياة غير الصحية المرتبطة بسلوك أكثر عدوانية.
- إصابة العقد اللمفاوية عند التشخيص — يرتبط ذلك بانخفاض معدل البقاء على قيد الحياة بشكل عام.
- انتشار الورم إلى مناطق بعيدة عند التشخيص — أقوى مؤشر منفرد على سوء النتائج.
- حجم الورم الكبير (أكثر من 10 سنتيمترات) أو وزنه الكبير (أكثر من 200 غرام) — يرتبط بارتفاع معدلات التكرار.
- مؤشر تكاثر Ki-67 مرتفع — ترتبط النسبة المئوية الأعلى بزيادة خطر تكرار الإصابة.
- درجة هلسنكي عالية (خاصةً فوق 17) — يرتبط بزيادة خطر انتشار السرطان.
نظراً لأن سرطان قشرة الغدة الكظرية الورمي نادر ومعقد، فإن المتابعة يتم تنسيقها بشكل أفضل من خلال مركز متخصص لديه خبرة في أورام الغدة الكظرية.
ماذا يحدث بعد هذا التشخيص؟
تُوجّه نتائج الفحص النسيجي الخطوات التالية في الرعاية بدلاً من تحديد علاج واحد. بعد تحديد مرحلة المرض بالكامل باستخدام التصوير واختبارات الهرمونات، ينظر فريق العلاج عادةً في ما يلي:
- إعادة التقييم الجراحي — إذا كانت الحافة إيجابية أو تمزقت الكبسولة في العملية الأولى، فقد يتم النظر في إجراء جراحة أخرى عندما يكون ذلك ممكناً.
- ميتوتان مساعد — الميتوتان دواءٌ يُثبّط قشرة الغدة الكظرية، وهو الدواء الوحيد المُعتمد خصيصًا كعلاجٍ مُساعد لسرطان قشرة الغدة الكظرية. يُنظر في استخدامه عادةً بعد الجراحة لدى المرضى الذين لديهم عوامل خطر عالية، مثل ارتفاع مؤشر Ki-67، أو غزو الأوعية الدموية، أو وجود خلايا سرطانية في حواف الورم، أو مرحلة متقدمة من المرض. يتخذ فريق الأورام الطبية قرار استخدام الميتوتان بناءً على نتائج الفحص النسيجي.
- العلاج الإشعاعي المساعد — قد يتم النظر في هذا الخيار في حالات مختارة عندما تكون الهامش إيجابيًا في موقع لا يمكن فيه إعادة إجراء العملية، أو في حالة تكرار الأعراض الموضعية.
- العلاج الكيميائي الجهازي — يُستخدم هذا العلاج في حالات المرض المتقدمة أو المنتشرة. ويُعدّ مزيج ميتوتان مع إيتوبوسيد، دوكسوروبيسين، وسيسبلاتين (EDP) الأكثر شيوعًا. ويُقرر فريق طب الأورام ما إذا كان العلاج الكيميائي مناسبًا ومتى، بناءً على نتائج الفحص النسيجي ومدى انتشار المرض.
- العلاج الهرموني البديل — غالباً ما يحتاج المرضى الذين ينتج ورمهم كميات كبيرة من الكورتيزول إلى استبدال مؤقت للستيرويد بعد الجراحة، لأن قشرة الغدة الكظرية الطبيعية على كلا الجانبين قد تم قمعها وتستغرق وقتاً للتعافي.
- المراقبة طويلة الأمد — تُجرى فحوصات تصوير البطن والصدر، بالإضافة إلى اختبارات الهرمونات، على فترات منتظمة، عادةً كل بضعة أشهر خلال السنوات الأولى، ثم بوتيرة أقل. وتساعد الخصائص المرضية (المرحلة، والدرجة، وحالة الحواف، ومؤشر كي-67، ومعايير LWB) فريق العلاج على تحديد مدى دقة المتابعة.
- الاستشارة الوراثية — يُؤخذ هذا الأمر في الاعتبار لجميع المرضى، وهو مهم بشكل خاص للأطفال والشباب وأي شخص لديه تاريخ عائلي يشير إلى متلازمة لي-فراوميني أو متلازمة سرطان وراثية أخرى.
- الرعاية متعددة التخصصات — تتضافر جهود جراحة الغدد الصماء، وعلم الغدد الصماء، والأورام الطبية، والأورام الإشعاعية، وعلم الوراثة (عند الاقتضاء) لوضع خطة العلاج والمتابعة. وتُستخدم الرعاية التلطيفية أحيانًا بالتزامن مع العلاجات الأخرى، لا سيما في حالات المرض المتقدمة، للمساعدة في تخفيف الأعراض كالألم وآثار فرط الهرمونات.
أسئلة لطرح طبيبك
- ما هو حجم ووزن الورم الذي كنت أعاني منه، وهل كان محصوراً في الغدة الكظرية؟
- ما هي المعايير الرئيسية والثانوية لتصنيف لين-وايس-بيسكيليا التي كانت موجودة في الورم الخاص بي؟
- هل تم إزالة الورم بشكل كامل وهل كانت حوافه واضحة؟
- هل كانت كبسولة الورم سليمة أثناء الجراحة؟
- هل الورم لدي منخفض الدرجة أم عالي الدرجة، وما هو عدد الانقسامات الخلوية؟
- هل تم الإبلاغ عن نتيجة مقياس هلسنكي أو خوارزمية الريتيكولين، وماذا يعني ذلك في حالتي؟
- ما هو مؤشر تكاثر Ki-67، وكيف يؤثر على خطة المتابعة الخاصة بي؟
- هل كان هناك غزو وعائي (وريدي) أو غزو لمفاوي؟
- كم عدد العقد الليمفاوية التي تم فحصها، وهل كان أي منها مصابًا بالورم؟
- ما هي المرحلة المرضية الخاصة بي (pT، pN، و pM)؟
- هل أنتج الورم هرمونات، وهل سأحتاج إلى علاج هرموني مؤقت بعد الجراحة؟
- هل ينبغي إحالتي إلى الاستشارة الوراثية وإجراء الفحوصات اللازمة لمتلازمة لي-فراوميني أو أي سبب وراثي آخر؟
- هل يتم النظر في استخدام الميتوتان كعلاج مساعد بناءً على نتائج الفحص النسيجي؟
- كم مرة سأحتاج إلى متابعة التصوير واختبار الهرمونات، وكم من الوقت؟
- هل ستساعد إحالتي إلى مركز متخصص في سرطان قشرة الغدة الكظرية في توجيه علاجي؟
مقالات ذات صلة على موقع MyPathologyReport.com
نحن فخورون بالشراكة مع:
🔍 ابحث في تقرير علم الأمراض الخاص بي
اكتب ما تراه في تقريرك - على سبيل المثال التشخيص أو اسم الاختبار