Olfaktorisches Neuroblastom: Ihren Pathologiebericht verstehen

von Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Juli 13, 2026

Das olfaktorische Neuroblastom ist eine seltene Krebsart, die von den spezialisierten Zellen im oberen Bereich der Nasenhöhle ausgeht. Diese Zellen sind für die Geruchswahrnehmung zuständig und senden entsprechende Signale an das Gehirn. Der Tumor entsteht meist im Bereich des Nasendachs, nahe der Siebbeinplatte, die die Nase vom Gehirn trennt. Er kann auch die obere Nasenmuschel und den oberen Teil der Nasenscheidewand befallen. Mit zunehmendem Wachstum kann der Tumor in benachbarte Strukturen wie die Nasennebenhöhlen, die Augenhöhle und in manchen Fällen in die Schädelhöhle einwachsen. Das olfaktorische Neuroblastom wird auch als Ästhesioneuroblastom bezeichnet. Sein Wachstumsverhalten variiert – von langsam bis schnell – und hängt hauptsächlich von seinem mikroskopischen Differenzierungsgrad ab.

Dieser Artikel soll Ihnen helfen, die Befunde in Ihrem Pathologiebericht zu verstehen, die Bedeutung der einzelnen Begriffe zu erklären und zu erläutern, warum dies für Ihre Behandlung wichtig ist.

Was verursacht das olfaktorische Neuroblastom?

Das olfaktorische Neuroblastom entsteht aus dem olfaktorischen Neuroepithel, dem spezialisierten Nervengewebe im oberen Bereich der Nasenhöhle, das für den Geruchssinn verantwortlich ist. Die Ursache für die Krebsentstehung dieser Zellen ist unbekannt, und es gibt keine etablierten umweltbedingten oder erblichen Risikofaktoren. Der Tumor kann in fast jedem Alter auftreten, wird aber am häufigsten bei Erwachsenen diagnostiziert.

Was sind die Symptome?

Das häufigste Symptom eines olfaktorischen Neuroblastoms ist eine verstopfte Nase, d. h. eine Seite der Nase fühlt sich blockiert an. Viele Betroffene leiden außerdem unter Nasenbluten, Nasenausfluss oder Druck- bzw. Schmerzgefühl im Gesicht. Da der Tumor im Bereich des Riechzentrums entsteht, kann ein Wachstum in die Siebbeinplatte zu einem Verlust des Geruchssinns (Anosmie) führen. Wächst der Tumor in Richtung Auge, kann er Augenschmerzen, Hervortreten des Augapfels (Exophthalmus), Doppeltsehen oder vermehrten Tränenfluss verursachen. Ein Wachstum in die Stirnhöhle kann Kopfschmerzen hervorrufen. Verstopft der Tumor die Eustachische Röhre, entwickeln manche Betroffene Druckgefühl im Ohr, Ohrenschmerzen oder wiederkehrende Mittelohrentzündungen. Selten produziert ein olfaktorisches Neuroblastom hormonähnliche Substanzen, die paraneoplastische Syndrome wie eine abnorme Cortisolproduktion oder einen niedrigen Natriumspiegel verursachen können.

Wie erfolgt die Diagnose?

Die Diagnose eines olfaktorischen Neuroblastoms erfolgt mittels einer Kombination aus Bildgebung und Gewebeuntersuchung. Die Bildgebung zeigt die Lage des Tumors und sein Ausbreitungsstadium, während die mikroskopische Untersuchung einer Gewebeprobe die Diagnose bestätigt. Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) werden häufig eingesetzt. Die MRT ist besonders hilfreich, um zu zeigen, ob der Tumor in die Orbita oder den Raum um das Gehirn hineingewachsen ist, während die CT besser geeignet ist, Knochenerosionen, einschließlich der Beteiligung der Lamina cribrosa, darzustellen. Da viele olfaktorische Neuroblastome ein Protein namens Somatostatin-Rezeptor 2 auf ihrer Oberfläche tragen, kann auch eine funktionelle Bildgebungsuntersuchung namens Ga-68-DOTATATE-PET eingesetzt werden, um den Tumor zu detektieren, ein Rezidiv zu erkennen oder die Ausbreitung zu beurteilen (dies wird im Abschnitt „Biomarker“ weiter unten näher beschrieben).

Die Diagnose wird durch die mikroskopische Untersuchung einer Biopsie durch einen Pathologen bestätigt . Das olfaktorische Neuroblastom bildet typischerweise Nester, Läppchen oder Schichten kleiner, runder Tumorzellen unter der Nasenschleimhaut. Die Zellen weisen im Zellkern oft ein feines, gesprenkeltes Muster auf, das Pathologen als „Salz-und-Pfeffer-Muster“ bezeichnen – ein häufiges Erscheinungsbild bei neuroendokrinen Tumoren. Ein hilfreiches Merkmal ist das zarte, fibrilläre Neuropil, das aus miteinander verbundenen Ausläufern der Tumorzellen besteht. Einige Tumoren enthalten kreisförmige Zellanordnungen, sogenannte Rosetten. Ein spezieller Typ, die sogenannte Homer-Wright-Pseudorosette, die sich um ein Neuropilzentrum bildet, stützt die Diagnose in der Nasenhöhle deutlich.

Zusätzliche Untersuchungen helfen, die Diagnose zu bestätigen und andere Tumoren auszuschließen. Die Immunhistochemie , ein Test mit speziell markierten Antikörpern zum Nachweis von Proteinen in den Tumorzellen, zeigt typischerweise, dass das olfaktorische Neuroblastom positiv für neuroendokrine Marker wie Synaptophysin und Chromogranin ist . Charakteristisch ist ein Saum aus S100 -positiven Stützzellen, sogenannten Sustentakularzellen, um die Tumornester herum. Einige Tumoren weisen eine fokale Anfärbung für Zytokeratine auf , was die Diagnose erschweren kann, da auch andere sinonasale Tumoren dieses Merkmal zeigen können. Der Marker Ki-67 schätzt die Teilungsgeschwindigkeit der Tumorzellen und spiegelt oft den Differenzierungsgrad des Tumors wider. Da mehrere andere sinonasale Tumoren ein ähnliches Erscheinungsbild aufweisen können, nutzt der Pathologe das mikroskopische Bild zusammen mit diesen Färbungen, um andere Diagnosen wie neuroendokrine Tumoren , undifferenziertes sinonasales Karzinom , Lymphom und Rhabdomyosarkom auszuschließen.

Histologischer Grad

Das olfaktorische Neuroblastom wird nach dem Hyams-Grading-System eingeteilt . Dieses System beschreibt das mikroskopische Erscheinungsbild der Tumorzellen und liefert wichtige Informationen über das zu erwartende Tumorverhalten. Das Hyams-System unterteilt Tumoren in vier Grade (I bis IV), basierend auf der Anordnung der Zellen, dem Grad der Zellanomalie, der Teilungsgeschwindigkeit und dem Vorliegen von Tumorzelltod. Die Grade I und II gelten als niedriggradig, die Grade III und IV als hochgradig. Da der Grad die Prognose und die Therapieplanung maßgeblich beeinflusst, ist die Angabe des Hyams-Grades ein wesentlicher Bestandteil des Pathologieberichts.

Geringer Schweregrad (Hyams-Grade I und II) — Der Tumor wächst in einem geordneten, lobulären Muster (unterteilt in abgerundete Zellnester), und die Zellen sehen relativ einheitlich aus. Die Zellteilung ist nicht oder nur eingeschränkt vorhanden, und es gibt keinen Tumor Nekrose (Zelltod). Das fibrilläre Hintergrundgewebe (Neuropil) ist deutlich ausgeprägt, und Homer-Wright-Pseudorosetten sind häufig zu beobachten. Diese Merkmale deuten auf einen reiferen, besser differenzierten Tumor hin und sind mit einer günstigeren Prognose verbunden.
Hoher Grad (Hyams-Grade III und IV) — Der Tumor wächst weiterhin in einem lobulären Muster, aber die Zellen sehen deutlich abnormaler aus, mit ausgeprägten bis stark hervortretenden Zellveränderungen. Pleomorphismus (Variation in Größe und Form). Zellteilung Diese Form tritt häufiger auf, und der fibrilläre Hintergrund wird minimal oder fehlt ganz. Eine andere Rosettenform, die sogenannte Flexner-Wintersteiner-Rosette, ist häufiger, und Nekroseareale können im Grad III vorkommen und sind im Grad IV häufig. Hochgradige Tumoren sind weniger organisiert und neigen eher dazu, sich in Lymphknoten oder entfernte Organe auszubreiten.

Biomarker- und molekulare Tests

Ein Biomarker ist ein Merkmal des Tumors, häufig eine Protein- oder Genveränderung, das über die eigentliche Diagnose hinausgehende Informationen liefert, beispielsweise wie der Tumor auf eine bestimmte Behandlung ansprechen könnte. Beim olfaktorischen Neuroblastom ist der Somatostatin-Rezeptor 2 der aussagekräftigste Biomarker.

Somatostatin-Rezeptor 2 (SSTR2)

Der Somatostatin-Rezeptor 2 (SSTR2) ist ein Protein, das auf der Oberfläche vieler olfaktorischer Neuroblastomzellen sowie anderer neuroendokriner Tumoren vorkommt. Er ist von Bedeutung, da er sowohl für die Bildgebung als auch für die Therapie als Zielstruktur genutzt werden kann. Für die Bildgebung wird eine Untersuchung namens Ga-68-DOTATATE-PET eingesetzt, bei der ein Tracer an SSTR2 bindet. Dies hilft Ärzten, den Tumor zu lokalisieren, seine Ausbreitung zu beurteilen und ein Rezidiv nach der Behandlung zu erkennen. Für die Therapie kann bei ausgewählten Patienten mit fortgeschrittener oder rezidivierender Erkrankung eine Peptidrezeptor-Radionuklidtherapie (PRRT) in Betracht gezogen werden. Bei der PRRT wird ein Medikament wie Lu-177-DOTATATE verwendet, das an SSTR2 bindet und die Strahlung direkt an die Tumorzellen abgibt. Dieses Verfahren ist bei anderen neuroendokrinen Tumoren etabliert und stellt eine vielversprechende Option beim olfaktorischen Neuroblastom dar.

SSTR2 kann im Tumorgewebe mittels Immunhistochemie nachgewiesen werden, und seine Aktivität lässt sich auch in der DOTATATE-PET-Bildgebung darstellen. Ihr Befundbericht bzw. Ihre Bildgebungsergebnisse geben Auskunft darüber, ob der Tumor SSTR2 exprimiert. Dies hilft bei der Entscheidung, ob eine auf Somatostatinrezeptoren basierende Bildgebung oder Therapie sinnvoll sein kann. Weitere Informationen finden Sie im Abschnitt „Biomarker und molekulare Diagnostik“.

Chirurgische Ränder

Der Resektionsrand ist der Rand des Gewebes, den der Chirurg beim Entfernen des Tumors durchtrennt. Die Ränder werden nach einem Eingriff, bei dem der gesamte Tumor entfernt wird, wie z. B. einer Exzision oder Resektion , beurteilt. Nach einer Biopsie, bei der nur ein Teil des Tumors entnommen wird, erfolgt in der Regel keine Beurteilung. Da das olfaktorische Neuroblastom nahe der Schädelbasis entsteht, wird es manchmal in mehreren Teilen entfernt, und der Pathologe kann die Ränder möglicherweise nicht immer vollständig beurteilen.

Negativer Margenanteil — An der Schnittkante des Gewebes sind keine Krebszellen vorhanden. Dies deutet darauf hin, dass der Tumor vollständig entfernt wurde.
Knapper Vorsprung — Krebszellen befinden sich in der Nähe des Schnittrandes, reichen aber nicht bis zu ihm. Der Abstand der nächstgelegenen Krebszellen zum Schnittrand kann gemessen und dokumentiert werden, da ein sehr geringer Sicherheitsabstand für Entscheidungen über die weitere Behandlung relevant sein kann.
Positiver Gewinn — An der Schnittkante befinden sich Krebszellen. Dies bedeutet, dass möglicherweise Tumorgewebe im Körper verblieben ist. Das Behandlungsteam wird diesen Befund bei der Entscheidung über eine weitere Operation oder Strahlentherapie berücksichtigen.

Lymphknoten

Lymphknoten sind kleine Immunorgane, die im gesamten Kopf- und Halsbereich vorkommen. Ein olfaktorisches Neuroblastom kann sich über die Lymphgefäße ausbreiten und die Lymphknoten im Hals erreichen. Dies kommt bei hochgradigen Tumoren häufiger vor als bei niedriggradigen. Werden Lymphknoten entfernt, beispielsweise im Rahmen einer Halsdissektion , werden sie mikroskopisch untersucht. Die Ergebnisse werden im Pathologiebericht dokumentiert.

Ihr Bericht enthält die Gesamtzahl der untersuchten Lymphknoten, die Anzahl der Lymphknoten mit Krebszellen und die Größe des größten Lymphknotenbefalls. Ein Lymphknoten mit Krebszellen wird als „positiv“, ein Lymphknoten ohne Krebszellen als „negativ“ bezeichnet. Der Pathologe untersucht gegebenenfalls auch auf eine Ausbreitung außerhalb der Lymphknoten (extranodale Ausbreitung) . Dies bedeutet, dass die Krebszellen die äußere Kapsel eines Lymphknotens durchbrochen und sich in das umliegende Gewebe ausgebreitet haben. Der Lymphknotenbefall sowie der Nachweis einer Ausbreitung der Krebszellen in andere Körperregionen ( Metastasierung ) sind wichtige Faktoren für die Stadieneinteilung und die Entscheidung über die weitere Behandlung.

Staging

Da das olfaktorische Neuroblastom selten ist und an einer bestimmten Stelle entsteht, wird es nicht nach dem für die meisten anderen Krebsarten üblichen TNM-System klassifiziert, und es gibt kein allgemein anerkanntes Klassifizierungssystem. Am häufigsten wird das Kadish-System verwendet, das auf der Ausbreitung des Tumors basiert. Die Klassifizierung kombiniert die pathologischen Befunde mit den Ergebnissen der Bildgebung.

Kadish A — Der Tumor ist auf die Nasenhöhle beschränkt.
Kadish B — Der Tumor erstreckt sich in eine oder mehrere Nasennebenhöhlen.
Kadish C — Der Tumor breitet sich über die Nasennebenhöhlen hinaus in benachbarte Strukturen wie die Augenhöhle oder die Schädelhöhle aus.
Kadish D — Diese Bezeichnung, die in einer modifizierten Version des Systems hinzugefügt wurde, beschreibt Tumore, die sich auf Lymphknoten oder auf entfernte Körperteile ausgebreitet haben.

Es gibt auch andere Stadieneinteilungssysteme. Einige unterscheiden Tumoren danach, ob die Keilbeinhöhle betroffen ist, ob der Tumor ins Gehirn einwächst und ob Lymphknoten- oder Fernmetastasen vorliegen. Ihr Behandlungsteam wird Ihnen erläutern, welches System in Ihrem Fall zutrifft.

Was ist die Prognose?

Die Prognose beschreibt den wahrscheinlichen Langzeitverlauf nach der Diagnose. Beim olfaktorischen Neuroblastom ist die Prognose im Vergleich zu vielen anderen Tumoren der Nasenhöhle und der Nasennebenhöhlen im Allgemeinen günstig und hängt maßgeblich vom Differenzierungsgrad und Stadium des Tumors ab. Die berichteten Fünf-Jahres-Überlebensraten variieren, liegen aber häufig zwischen 60 und 80 Prozent und sind bei niedriggradigen Tumoren im Frühstadium höher.

Hyams-Klasse — Niedriggradige Tumoren (Hyams I und II) neigen weniger zur Metastasierung und haben eine bessere Langzeitprognose als hochgradige Tumoren (Hyams III und IV).
Bühne - Tumoren, die auf die Nasenhöhle beschränkt sind (Kadish A), haben eine günstigere Prognose als Tumoren, die sich auf die Nasennebenhöhlen, die Augenhöhle, die Schädelhöhle, die Lymphknoten oder entfernte Körperregionen ausgebreitet haben.
Lymphknotenmetastasen — Krebs, der in den Lymphknoten des Halses gefunden wird, ist mit einem höheren Risiko verbunden und tritt häufiger bei hochgradigen Tumoren auf.

Da ein olfaktorisches Neuroblastom viele Jahre nach der Behandlung wieder auftreten kann, ist eine langfristige Nachsorge wichtig.

Wie geht es nach der Diagnose weiter?

Die Behandlung des olfaktorischen Neuroblastoms wird von einem multidisziplinären Team geplant, dem Hals-Nasen-Ohren-Ärzte (HNO-Ärzte), Neurochirurgen (da der Tumor nahe der Schädelbasis entsteht), Strahlentherapeuten und Onkologen angehören können. Die Vorgehensweise richtet sich nach dem Grad, dem Stadium und der Lage des Tumors sowie nach den spezifischen Befunden im Pathologiebericht.

Die operative Entfernung ist die Hauptbehandlungsmethode für die meisten entfernbaren Tumoren. Sie erfolgt häufig endoskopisch durch die Nase oder, bei Tumoren, die die Schädelbasis erreichen, in Kombination mit einem neurochirurgischen Eingriff. Ziel ist die vollständige Entfernung mit tumorfreien Resektionsrändern. Nach der Operation wird häufig eine Strahlentherapie durchgeführt, insbesondere bei höhergradigen oder fortgeschrittenen Tumoren oder wenn die Resektionsränder positiv oder knapp sind. Diese Befunde beeinflussen die Entscheidung für die Strahlentherapie maßgeblich. Bei hochgradigen oder fortgeschrittenen Erkrankungen kann zusätzlich eine Chemotherapie erfolgen. Bei ausgewählten Patienten mit fortgeschrittenen oder rezidivierenden Tumoren, die den Somatostatin-Rezeptor 2 exprimieren, kann eine Peptidrezeptor-gerichtete Radiotherapie (PRRT) erwogen werden. Nach der Behandlung ist eine langfristige Nachsorge mit Bildgebung und körperlicher Untersuchung wichtig, da der Tumor Jahre später wieder auftreten kann.

Fragen an Ihren Arzt

Wo genau in meiner Nasenhöhle hat der Tumor seinen Ursprung, und ist die Siebbeinplatte betroffen?
Ist der Tumor in meine Nasennebenhöhlen, meine Augenhöhle oder die Region um das Gehirn herum eingewachsen?
Welchen Hyams-Grad hat mein Tumor, und ist er niedrig- oder hochgradig?
In welchem Stadium befindet sich mein Tumor nach dem Kadish-System oder einem anderen Stadieneinteilungssystem?
Waren die Operationsränder tumorfrei, und lässt der Bericht darauf schließen, dass der Tumor vollständig entfernt wurde?
Wurden die Lymphknoten untersucht, und enthielten welche Krebszellen?
Exprimiert mein Tumor den Somatostatin-Rezeptor 2, und könnten DOTATATE-Bildgebung oder PRRT für mich von Nutzen sein?
Werde ich nach der Operation eine Strahlentherapie oder eine Chemotherapie benötigen, und welche Befunde haben diese Empfehlung beeinflusst?
Benötige ich eine Bildgebung meines Halses oder meines Körpers, um eine Ausbreitung festzustellen?
Wie werde ich nach der Behandlung überwacht und wie lange, um ein Wiederauftreten der Erkrankung auszuschließen?