Colangitis esclerosante primaria (CEP): Cómo entender su informe patológico

por Stephanie Reid, MD FRCPC
19 de mayo de 2022

¿Qué es la colangitis esclerosante primaria?

La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad autoinmune que daña los conductos biliares dentro y fuera del hígado . El daño es causado por células inmunitarias que atacan las células de los conductos biliares e impiden que funcionen con normalidad.

La PSC se asocia con frecuencia con una afección llamada enfermedad inflamatoria intestinal (en particular, colitis ulcerosa). La PSC ocurre con mayor frecuencia en hombres jóvenes y de mediana edad. La mayoría de los pacientes no presentan síntomas cuando se les diagnostica, pero los análisis de sangre pueden revelar niveles elevados en un análisis de sangre llamado fosfatasa alcalina en más del 90% de los pacientes. Otros síntomas inespecíficos que pueden ocurrir incluyen fatiga, picazón en la piel, dolor abdominal, piel amarilla y pérdida de peso.

¿Cuáles son las complicaciones a largo plazo de la colangitis esclerosante primaria?

La colangitis esclerosante primaria (CEP) a largo plazo conlleva diversas complicaciones. La más frecuente es la cirrosis hepática , que suele aparecer entre 10 y 15 años después del diagnóstico. En estos casos, los pacientes pueden necesitar un trasplante de hígado. La CEP también aumenta el riesgo de colangiocarcinoma , un tipo de cáncer de las vías biliares.

Qué pruebas se realizan para buscar colangitis esclerosante primaria

Si su médico sospecha que usted padece colangitis esclerosante primaria (CEP), podría solicitar una prueba radiológica llamada colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM) o colangiografía. Los hallazgos clásicos de la CEP en estas pruebas incluyen conductos biliares con apariencia de cuentas, causada por múltiples áreas de estrechamiento.

¿Cómo patólogos hacer el diagnóstico de colangitis esclerosante primaria?

La biopsia hepática se realiza en la colangitis esclerosante primaria principalmente para determinar la cantidad de conductos biliares que han desaparecido debido al daño, así como la cantidad de cicatrices (fibrosis) en el hígado. El diagnóstico de la colangitis esclerosante primaria se basa en la observación microscópica por parte del patólogo de características específicas, como daño o pérdida de los conductos biliares, fibrosis concéntrica, colestasis y fibrosis. Estas características se describen con mayor detalle en las secciones siguientes.

Características microscópicas asociadas con la colangitis esclerosante primaria

Daño del conducto biliar

El hígado produce una sustancia llamada bilis, que se utiliza para eliminar toxinas del cuerpo y digerir los alimentos. La bilis producida en el hígado drena a través de conductos biliares hacia el intestino delgado. Cada tracto porta contiene un conducto biliar. El patólogo buscará daños en los conductos biliares o inflamación activa alrededor de ellos.

Pérdida de vías biliares

Si el daño o la inflamación persisten durante un período prolongado, los conductos biliares pueden cicatrizarse y perderse. Esto dará lugar a tractos portales que solo contienen vasos sanguíneos. El patólogo puede registrar la cantidad de conductos biliares perdidos de diversas maneras, como indicando el número exacto, el porcentaje o el grado de pérdida (leve, moderado o grave). Algunos patólogos utilizan el término ductopenia para describir una disminución en el número de conductos biliares.

Fibrosis concéntrica

Fibroso concéntrico describe un tipo de reacción en la que las células fibrosas rodean los conductos biliares y causan una lesión que parece una "piel de cebolla" cuando se ve a través de un microscopio. Si bien este tipo de lesión no se ve en todas las biopsias, cuando se encuentra, apoya en gran medida el diagnóstico de colangitis esclerosante primaria.

Colestasis

La colestasis es una palabra que usan los patólogos para describir la bilis atrapada en el hígado. La bilis atrapada es importante porque puede causar daño hepático. Si se observa colestasis, su patólogo describirá su ubicación dentro del hígado y la cantidad de bilis atrapada se describirá como leve, moderada o grave. Debido a que la colangitis esclerosante primaria daña los conductos biliares, a menudo hay colestasis presente en la biopsia hepática.

Fibrosis

La fibrosis es un tipo de tejido cicatricial que se forma en el hígado después del daño. Debido a que la PSC daña el hígado, existe el riesgo de desarrollar fibrosis. La mayoría de los informes patológicos comentan la cantidad de fibrosis y le darán un "estadio". La etapa depende de múltiples factores, incluido el alcance de la lesión inicial, la duración de la lesión y las partes del hígado dañadas. Demasiada fibrosis altera la arquitectura del hígado y evita que funcione correctamente.

Existen diversos sistemas de clasificación para estadificar la fibrosis, pero todos incluyen el tipo y la cantidad de fibrosis presente. La cirrosis es la etapa final de la fibrosis y se caracteriza por grandes bandas fibrosas en el hígado. En enfermedades que afectan los conductos biliares (como la colangitis esclerosante primaria), la fibrosis puede ser irregular y presentar parches. Esto impide que el hígado realice sus funciones normales y puede derivar en una afección denominada insuficiencia hepática.

Otras características que pueden describirse en su informe para la colangitis esclerosante primaria

Adecuación

El hígado está dividido en "zonas" y en el centro de cada zona hay una estructura llamada "tracto portal". Los tractos portales son importantes porque contienen vasos sanguíneos y canales que mueven otras sustancias, como la bilis, dentro y fuera del hígado.

Al examinar una biopsia hepática , el patólogo debe determinar primero si la muestra contiene la cantidad mínima de espacios porta necesarios para un diagnóstico preciso. La idoneidad de la biopsia puede indicarse simplemente como «sí» o «no», o bien se puede especificar el número de espacios porta observados.

de la Atención

Generalmente se describe el estado de la biopsia hepática al observarla bajo el microscopio. Si la biopsia es frágil y se ha fragmentado, se describirá, ya que podría ser un indicio de afecciones hepáticas específicas.

Esteatosis

Esteatosis es el término utilizado para describir la presencia de gotas de grasa dentro de los hepatocitos. En la esteatosis, los hepatocitos contienen áreas claras de gotitas de grasa cuando se observan con un microscopio. Los patólogos usan una escala para describir la cantidad de grasa en un hígado con esteatosis. La escala se basa en el porcentaje de células hepáticas que contienen gotas de grasa:

La escala utilizada por la mayoría de los patólogos incluye:

• Templado - Se ven gotitas de grasa en menos del 33% de los hepatocitos en la biopsia.
• Moderado - Se ven gotitas de grasa dentro del 33-66% de los hepatocitos en la biopsia.
• Grave - Se observan gotitas de grasa en más del 66% de los hepatocitos en la biopsia.

Hepatocitos en globo

Los hepatocitos en globo son células del hígado que están dañadas o mueren. El hepatocito se hincha varias veces su tamaño normal y se aclara en algunas áreas. Los hepatocitos en globo son necesarios para el diagnóstico de varias enfermedades hepáticas médicas. La cantidad de globo de hepatocitos presente se informa como leve, moderada o grave.

Cuerpos de Mallory

Los cuerpos de Mallory se forman debido al daño a los hepatocitos. Bajo el microscopio, se ven como un material de color rosa oscuro dentro de las células de los hepatocitos. Los cuerpos de Mallory están presentes en formas específicas de enfermedad hepática y su presencia o ausencia ayuda a guiar a los patólogos a un diagnóstico.

Hierro

El hierro puede acumularse en el hígado debido a una degradación anormal del hierro, un aumento de hierro en el organismo (como después de múltiples transfusiones de sangre) o cuando el hígado no funciona correctamente (como en la cirrosis hepática ). Este exceso de hierro puede observarse en los hepatocitos o en las células inmunitarias llamadas macrófagos. Si se detecta hierro en el tejido, el patólogo informará sobre su ubicación y gravedad.