Carcinome épidermoïde à cellules fusiformes du larynx : Comprendre votre rapport d’anatomopathologie

Rédacteur de section : Jason Wasserman, MD, PhD, FRCPC
26 juillet 2026

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Le carcinome épidermoïde à cellules fusiformes est un type rare de carcinome épidermoïde du larynx (organe de la voix). On l'appelle aussi parfois carcinome épidermoïde sarcomatoïde . Il doit son nom à la forme de ses cellules : contrairement aux cellules arrondies du carcinome épidermoïde classique, les cellules cancéreuses sont longues et fines, ou fusiformes.

Cette forme inhabituelle est importante car elle donne à cette tumeur l'apparence d'un sarcome , un type de cancer complètement différent qui se développe à partir du tissu conjonctif et dont le traitement est différent. Malgré cette ressemblance, le carcinome épidermoïde à cellules fusiformes provient des cellules squameuses tapissant le larynx. Des tests de laboratoire appelés immunohistochimie permettent de les différencier, et confirmer le diagnostic est une étape cruciale.

Cette tumeur se développe le plus souvent sur ou près des cordes vocales, bien qu'elle puisse apparaître n'importe où dans le larynx. Comparée au carcinome épidermoïde classique du larynx, elle a tendance à croître plus rapidement et à récidiver plus fréquemment après le traitement, ce qui justifie une prise en charge particulièrement attentive.

Cet article explique les résultats que vous êtes susceptible de voir dans un rapport d'anatomopathologie concernant un carcinome épidermoïde à cellules fusiformes du larynx, la signification de chacun d'eux et leur importance pour vos soins.

Qu'est-ce qui cause le carcinome épidermoïde à cellules fusiformes du larynx ?

Comme le carcinome épidermoïde classique du larynx, le carcinome épidermoïde à cellules fusiformes se développe lorsque les cellules squameuses tapissant le larynx sont endommagées de façon répétée pendant de nombreuses années, jusqu'à ce que suffisamment d'erreurs s'accumulent dans leur matériel génétique pour que les cellules prolifèrent de façon anarchique. Les principales causes sont :

  • Le tabac. Le facteur de risque le plus important, sous toutes ses formes.
  • Alcool. Une consommation excessive augmente le risque en soi, et la combiner avec le tabagisme augmente considérablement ce risque.
  • Antécédents de radiothérapie de la tête et du cou. Ce constat est particulièrement important pour ce type de tumeur. Une proportion plus élevée de carcinomes épidermoïdes à cellules fusiformes se développent dans une zone traitée par radiothérapie des années auparavant, comparativement au carcinome épidermoïde laryngé classique.
  • Expositions en milieu de travail. Une exposition prolongée à certains produits chimiques, poussières ou fumées peut également y contribuer.

Bon nombre de ces tumeurs se développent à partir ou en parallèle d'une dysplasie squameuse kératinisante , également appelée dysplasie de haut grade du larynx, une modification précancéreuse dans laquelle des cellules squameuses anormales s'accumulent dans le revêtement superficiel avant de devenir un cancer invasif.

Quels sont les symptômes du carcinome épidermoïde à cellules fusiformes du larynx ?

Le carcinome épidermoïde à cellules fusiformes se développant le plus souvent sur ou près des cordes vocales, le premier symptôme le plus fréquent est l'enrouement, c'est-à-dire une modification de la voix qui peut paraître rauque, forcée ou rugueuse. D'autres symptômes peuvent inclure :

  • Une sensation de plénitude ou de boule dans la gorge
  • Difficulté ou douleur à avaler
  • Essoufflement ou respiration bruyante si la tumeur rétrécit les voies respiratoires
  • Douleur à l'oreille d'un côté
  • Une grosseur au cou, ce qui peut signifier que le cancer s'est propagé à un ganglion lymphatique

Tout changement de voix persistant plus de deux semaines doit être examiné par un spécialiste ORL.

Comment le diagnostic est-il posé?

Le diagnostic du carcinome épidermoïde à cellules fusiformes du larynx est établi lorsqu'un pathologiste examine un échantillon de tissu au microscope. Cet échantillon est obtenu par biopsie lors d'une procédure appelée microlaryngoscopie, au cours de laquelle un fin endoscope est introduit par la bouche sous anesthésie générale afin que le chirurgien puisse visualiser directement le larynx et prélever des échantillons.

Au microscope, la tumeur est composée de cellules fusiformes , cellules longues et fines aux extrémités effilées et aux noyaux volumineux et irréguliers. Votre compte rendu peut les décrire comme pléomorphes , c'est-à-dire présentant une grande variabilité de taille et de forme. Certaines tumeurs contiennent également des zones de carcinome épidermoïde d'aspect classique, associées aux cellules fusiformes ; la mise en évidence de ces zones contribue à confirmer le diagnostic. Les cellules fusiformes ressemblant fortement à un sarcome, une analyse immunohistochimique est systématiquement réalisée afin de confirmer leur origine épidermoïde. Ces résultats sont décrits dans la section suivante. Une fois le diagnostic confirmé, l'imagerie, notamment un scanner ou une IRM cervicale, et un PET-scan pour les formes plus avancées, permet de déterminer l'extension de la tumeur et l'atteinte éventuelle des ganglions lymphatiques.

Immunohistochimie

L'immunohistochimie utilise des anticorps pour détecter des protéines spécifiques à l'intérieur des cellules tumorales. Pour ce diagnostic, elle est essentielle : elle permet de déterminer si les cellules fusiformes proviennent de l'épithélium malpighien du larynx, auquel cas la tumeur est un carcinome, ou du tissu conjonctif, auquel cas il s'agit d'un sarcome. Ces deux types de cancers étant traités de manière très différente, ce test n'est pas une simple formalité. Les résultats figurent dans votre compte rendu d'anatomopathologie sous la forme d'une liste de marqueurs, chacun étant indiqué comme positif ou négatif. Les marqueurs les plus fréquemment utilisés sont :

  • Pancytokératine (AE1/AE3) : positive. Cytokératines Ce sont des protéines présentes dans les cellules de revêtement ; un résultat positif confirme donc que la tumeur provient du revêtement et non du tissu conjonctif. Dans les tumeurs à cellules fusiformes, cette coloration peut être faible ou hétérogène ; un résultat négatif ou focal n’exclut donc pas le diagnostic.
  • p63 et p40: positif. Marqueurs des cellules squameuses présents dans le noyau. Ces marqueurs sont souvent plus systématiquement positifs dans les zones à cellules fusiformes que les cytokératines, ce qui leur confère une importance particulière dans ce contexte.
  • CAM5.2 : positif. Un autre marqueur de cytokératine qui peut être ajouté lorsque le résultat AE1/AE3 est faible.
  • Marqueurs du sarcome : négatifs. Les marqueurs utilisés pour identifier les véritables sarcomes sont généralement absents. Un résultat négatif à ces tests confirme le diagnostic de carcinome plutôt que de sarcome.

Tous les marqueurs ne sont pas nécessaires dans tous les cas ; un rapport n’en mentionnant que certains n’est donc pas incomplet. Un résultat positif à l’un des marqueurs squameux, même partiel, associé à l’aspect de la tumeur, confirme le diagnostic de carcinome épidermoïde à cellules fusiformes plutôt que de sarcome.

Le carcinome épidermoïde à cellules fusiformes fait-il l'objet d'une classification histologique ?

Le carcinome épidermoïde à cellules fusiformes ne présente généralement pas les mêmes caractéristiques que le carcinome épidermoïde classique. Il n'est généralement pas classé comme bien , moyennement ou peu différencié, car par nature, cette tumeur est considérée comme de haut grade. La forme fusiforme et la grande variabilité des cellules qui le définissent témoignent déjà d'un degré élevé d'anomalie.

Votre rapport peut indiquer directement que la tumeur est de haut grade, ou décrire le degré de variation entre les cellules et le nombre de cellules en division active (indice mitotique), qui permet d'évaluer la vitesse de croissance de la tumeur. Si vous recherchez une classification (bonne, moyenne ou mauvaise) et que vous ne la trouvez pas, cela signifie qu'aucune information n'a été omise.

Extension tumorale aux structures voisines

Votre rapport décrira l'étendue de la progression du cancer depuis son point d'origine. Le carcinome épidermoïde à cellules fusiformes débute dans l' épithélium , la couche interne du larynx, et peut s'étendre aux couches plus profondes de la paroi laryngée, au cartilage qui forme la charpente du larynx, ou encore au-delà du larynx, vers la glande thyroïde, la trachée, l'œsophage ou les tissus mous du cou.

Lorsque la tumeur s'étend d'une région du larynx à une région voisine, par exemple des cordes vocales vers le haut ou vers le bas, on parle d'extension transglottique, ce qui aggrave le stade de la tumeur. Votre compte rendu ou votre chirurgien précisera également si les cordes vocales sont toujours mobiles. Une corde vocale immobile, dite fixée, indique que la tumeur a envahi les muscles qui la mobilisent, ce qui aggrave le stade même si le cartilage n'est pas atteint. Les tumeurs qui restent localisées au larynx ont moins de risques d'atteindre les ganglions lymphatiques ou de récidiver après l'intervention chirurgicale que celles qui se sont étendues au-delà.

Invasion périneurale

L'invasion périneurale signifie que les cellules cancéreuses se développent le long ou autour d'un nerf. Les nerfs constituent un passage que les cellules cancéreuses peuvent emprunter au-delà des limites visibles de la tumeur. Votre compte rendu indiquera la présence ou l'absence d'une invasion périneurale. Lorsqu'elle est présente, elle est associée à un risque accru de récidive du cancer au site initial et fait partie des éléments pris en compte par l'équipe soignante pour décider d'une radiothérapie après l'intervention chirurgicale.

Invasion lymphovasculaire

L'invasion lymphovasculaire signifie que des cellules cancéreuses ont pénétré dans un petit vaisseau sanguin ou un canal lymphatique proche de la tumeur. Ces vaisseaux peuvent transporter les cellules cancéreuses jusqu'aux ganglions lymphatiques ou, plus rarement, jusqu'à des organes distants. Votre rapport indiquera si cette invasion est présente ou non ; lorsqu'elle est présente, elle indique un risque accru de propagation des cellules cancéreuses au-delà de la tumeur.

Marges chirurgicales

Les marges sont les bords de coupe du tissu prélevé lors de l'intervention chirurgicale. Le pathologiste marque ces bords à l'encre et examine la proximité de la tumeur avec chacun d'eux.

  • Marge négative (claire). Aucune cellule cancéreuse n'a été observée au niveau du trait d'encre. Cela suggère que la tumeur a été complètement retirée.
  • Marge réduite. Les cellules cancéreuses s'approchent à quelques millimètres de la surface de la tumeur sans l'atteindre. Cela augmente le risque de récidive au même endroit.
  • Marge positive (impliquée). Le cancer atteint la limite de la zone tatouée, ce qui signifie qu'il peut en rester des traces. C'est l'une des principales raisons pour lesquelles l'équipe soignante envisage une nouvelle intervention chirurgicale ou une radiothérapie.

Les marges du larynx sont décrites séparément selon leur emplacement : les marges muqueuses au niveau de la surface, la marge des tissus mous profonds et, lorsque le cartilage a été retiré, la marge cartilagineuse.

Ganglions

Les ganglions lymphatiques sont de petits organes immunitaires qui filtrent le liquide drainant les tissus. Le carcinome épidermoïde du larynx peut se propager aux ganglions lymphatiques du cou ; c’est pourquoi un curage ganglionnaire cervical , visant à retirer un groupe de ces ganglions, est souvent pratiqué lors de l’intervention chirurgicale. Le pathologiste examine chaque ganglion et rédige un rapport.

  • Combien de ganglions lymphatiques ont été examinés et combien contenaient des cellules cancéreuses ? Généralement exprimé sous forme de ratio, par exemple 1 sur 24. Le risque de récidive du cancer augmente avec le nombre de ganglions atteints.
  • La taille du plus grand dépôt cancéreux. Mesuré en millimètres.
  • Extension extraganglionnaire. Cela signifie que des cellules cancéreuses ont franchi la capsule externe d'un ganglion lymphatique et envahi les tissus environnants. Il s'agit d'une des conclusions défavorables les plus importantes du rapport et elle figure parmi les éléments les plus susceptibles d'inciter l'équipe soignante à recommander une chimiothérapie associée à une radiothérapie après l'intervention chirurgicale.

Si aucun cancer n'est détecté dans les ganglions lymphatiques, cela sera indiqué dans votre rapport. C'est un résultat favorable.

PD-L1

PD-L1 est une protéine que certaines cellules cancéreuses expriment à leur surface pour échapper au système immunitaire. Les immunothérapies par inhibiteurs de points de contrôle immunitaire, comme le pembrolizumab (Keytruda) et le nivolumab (Opdivo), bloquent ce signal, permettant ainsi au système immunitaire de reconnaître et d'attaquer le cancer.

Le test PD-L1 n'est pas indispensable au diagnostic. Il est généralement réalisé lorsque le cancer ne peut être retiré chirurgicalement, récidive après un traitement ou s'est propagé à d'autres parties du corps. Le résultat est exprimé en score positif combiné (SPC), un nombre qui reflète la proportion de cellules exprimant PD-L1 dans et autour de la tumeur. Un SPC inférieur à 1 est considéré comme négatif. Un SPC supérieur ou égal à 1 est considéré comme positif et indique qu'une immunothérapie peut être envisagée ; un score plus élevé suggère une meilleure réponse au traitement. Votre compte rendu précisera votre SPC. Pour en savoir plus, consultez l'article sur le test PD-L1 dans le cancer.

Stade pathologique (pTNM)

Le stade pathologique décrit l'étendue du cancer, en fonction du tissu examiné au microscope. Il utilise la classification TNM , qui comprend trois parties : T pour la taille et l'étendue de la tumeur primitive, N pour l'atteinte des ganglions lymphatiques du cou et M pour la dissémination ( métastases ) à des parties plus éloignées du corps. La lettre « p » devant, comme dans pT et pN, indique que le stade a été déterminé par l'examen du tissu et non par l'imagerie seule. Le carcinome épidermoïde à cellules fusiformes est classé selon le même système que le carcinome épidermoïde classique du larynx.

Stade tumoral (pT)

Les critères précis de la catégorie T dépendent de la localisation initiale du cancer dans le larynx, car les limites varient selon la région. Le schéma général reste le même pour les trois catégories, en fonction de l'étendue de la propagation de la tumeur à l'intérieur et à l'extérieur du larynx, et de la mobilité des cordes vocales.

  • pT1. Tumeur localisée dans une partie du larynx, les cordes vocales fonctionnant normalement. En cas de cancer des cordes vocales, le compte rendu peut préciser pT1a si une seule corde est atteinte ou pT1b si les deux le sont.
  • pT2. La tumeur s'est étendue à une partie voisine du larynx ou à une zone adjacente, ou la mobilité des cordes vocales est réduite.
  • pT3. La tumeur est toujours confinée au larynx, mais une corde vocale a cessé de bouger, ou la tumeur s'est étendue à certains espaces plus profonds ou à la surface interne du cartilage thyroïde.
  • pT4a. La tumeur s'est développée à travers le cartilage ou au-delà du larynx, atteignant des structures voisines telles que la trachée, la glande thyroïde, l'œsophage ou les tissus mous du cou.
  • pT4b. La tumeur s'est étendue à des structures plus profondes, comme l'espace situé devant la colonne vertébrale, ou entoure l'artère carotide. Ces tumeurs ne peuvent généralement pas être retirées complètement par chirurgie.

Stade nodal (pN)

  • pN0. Aucun cancer n'a été détecté dans les ganglions lymphatiques.
  • pN1. Cancer localisé dans un seul ganglion lymphatique du même côté que la tumeur, de 3 cm ou moins, sans extension extraganglionnaire.
  • pN2. Cancer présent dans un ganglion plus volumineux, dans plusieurs ganglions ou dans des ganglions situés des deux côtés du cou, selon les critères définis par la classification TNM. Cette catégorie inclut également un petit ganglion isolé du même côté présentant une extension extraganglionnaire.
  • pN3. Cancer dans un ganglion de plus de 6 cm, ou extension extraganglionnaire dans n'importe quel ganglion au-delà de la situation couverte par pN2.

Il est possible que votre rapport ne mentionne pas la catégorie M, car la propagation à des parties distantes du corps est généralement déterminée par imagerie plutôt que par l'anatomopathologiste. Votre équipe soignante combine les résultats de l'anatomopathologie avec ceux de vos examens d'imagerie pour déterminer le stade global. Pour en savoir plus, consultez l'article sur la classification TNM.

Quel est le pronostic du carcinome épidermoïde à cellules fusiformes du larynx ?

Le pronostic désigne l'évolution et l'issue probables d'une maladie. Le carcinome épidermoïde à cellules fusiformes du larynx récidive plus fréquemment après traitement que le carcinome épidermoïde classique du larynx, et certaines études publiées montrent également une plus grande fréquence de métastases à distance. Le pronostic est donc généralement moins favorable.

Cela dit, le pronostic dépend fortement du stade au moment du diagnostic. Les tumeurs détectées précocement et retirées complètement ont généralement une évolution favorable. De plus, comme ces tumeurs se développent souvent sur les cordes vocales, un enrouement peut alerter le médecin dès leur apparition. Cette tumeur étant rare, les données disponibles proviennent de petits groupes de patients et décrivent donc des tendances générales plutôt que de permettre de prédire l'évolution chez un individu en particulier.

Les résultats de votre rapport associés à un risque plus élevé de récidive du cancer sont les suivants :

  • Marges positives ou faibles. Fortement associé à la récidive du cancer au site initial.
  • Extension extraganglionnaire. L'un des résultats défavorables les plus importants, et une raison fréquente d'ajouter une chimiothérapie à la radiothérapie après une intervention chirurgicale.
  • Invasion périneurale. Associé à un taux plus élevé de récidive locale du cancer.
  • Extension tumorale au-delà du larynx. Cela témoigne d'une maladie plus étendue et d'un risque accru de récidive.
  • Atteinte ganglionnaire. Le risque augmente avec le nombre de nœuds impliqués.
  • Une tumeur se développant dans une zone précédemment irradiée. Ces tumeurs sont généralement plus difficiles à traiter, notamment parce qu'il est généralement impossible d'administrer une nouvelle dose de radiation à la même zone.

Un facteur est sous votre contrôle. Continuer à fumer après le traitement est associé à un risque accru de récidive du cancer et à un risque plus élevé de développer un second cancer, distinct, au niveau de la tête, du cou ou des poumons. L'aide au sevrage tabagique fait partie intégrante des soins et il est important d'en faire la demande.

Que se passe-t-il après le diagnostic ?

Une fois le diagnostic confirmé, votre rapport d'anatomopathologie est analysé conjointement avec vos examens d'imagerie et votre bilan de santé général, généralement par une équipe pluridisciplinaire composée de chirurgiens ORL, de radio-oncologues, d'oncologues médicaux et d'anatomopathologistes. Ce rapport ne détermine pas à lui seul le traitement, mais plusieurs de ses éléments orientent les options que l'équipe discutera avec vous.

L'ablation chirurgicale de la tumeur est le traitement principal pour la plupart des patients. Selon sa taille et sa localisation, cela peut impliquer l'ablation partielle ou totale du larynx (laryngectomie totale), ce qui modifie définitivement la respiration et la parole. Les ganglions lymphatiques du cou sont généralement retirés simultanément. Cette tumeur récidivant plus fréquemment que le carcinome épidermoïde classique, la radiothérapie postopératoire est souvent envisagée, même pour les stades précoces. En cas de marges chirurgicales positives ou proches, d'extension extraganglionnaire, d'envahissement périneural ou d'atteinte de plusieurs ganglions lymphatiques, une radiothérapie associée à une chimiothérapie peut être envisagée. Pour les cancers récidivants ou métastatiques, les options thérapeutiques incluent la chimiothérapie, le cétuximab (un médicament ciblé) et l'immunothérapie. Compte tenu de la rareté de cette tumeur, il est pertinent de se renseigner sur les essais cliniques.

Le suivi est plus rapproché que pour de nombreux autres cancers en raison du risque plus élevé de récidive de cette tumeur. Il comprend un examen régulier du larynx ainsi que des examens d'imagerie. L'orthophonie, la rééducation de la déglutition et le soutien nutritionnel sont des éléments importants du rétablissement, notamment après une laryngectomie totale, où un orthophoniste vous accompagnera dans les différentes options pour retrouver la parole.

Questions à poser à votre médecin

  • Le diagnostic a-t-il été confirmé par immunohistochimie, et quels marqueurs étaient positifs ?
  • A-t-on exclu un sarcome ?
  • Dans quelle partie de mon larynx le cancer a-t-il débuté ?
  • La tumeur s'est-elle étendue au cartilage ou au-delà du larynx ?
  • Mes cordes vocales bougent-elles encore normalement ?
  • Les marges chirurgicales étaient-elles claires ?
  • Une invasion périneurale ou lymphovasculaire a-t-elle été constatée ?
  • Combien de ganglions lymphatiques ont été retirés, et combien contenaient des cellules cancéreuses ?
  • Une extension extranodale était-elle présente ?
  • Quelles sont mes catégories pT et pN, et quel est mon stade global ?
  • Le test PD-L1 a-t-il été effectué et quel a été le résultat du CPS ?
  • Ma tumeur s'est-elle développée dans une zone ayant déjà été traitée par radiothérapie, et cela change-t-il mes options ?
  • Quelles sont mes options de traitement, et est-il possible de préserver ma voix ?
  • Une radiothérapie ou une chimiothérapie est-elle envisagée après l'opération ?
  • Serai-je suivi à quelle fréquence et pendant combien de temps ?

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