अनुभाग संपादक: ट्रेवर फ्लड एमडी एफआरसीपीसी
अक्टूबर 9
हाई-ग्रेड पैपिलरी यूरोथेलियल कार्सिनोमा एक प्रकार का कैंसर है जो मूत्र मार्ग की भीतरी परत बनाने वाली यूरोथेलियल कोशिकाओं में शुरू होता है। पैपिलरी शब्द का अर्थ है कि ट्यूमर उंगली जैसी संरचनाओं के रूप में बढ़ता है जो परत से बाहर निकली होती हैं। हाई-ग्रेड का अर्थ है कि माइक्रोस्कोप के नीचे देखने पर ट्यूमर कोशिकाएं सामान्य यूरोथेलियल कोशिकाओं से बहुत अलग दिखती हैं।
उच्च श्रेणी का पैपिलरी यूरोथेलियल कार्सिनोमा अक्सर मूत्राशय में शुरू होता है, लेकिन यह गुर्दे, मूत्रवाहिनी या मूत्रमार्ग में भी शुरू हो सकता है। इनमें से कई ट्यूमर तब पाए जाते हैं जब कैंसर कोशिकाएं अभी भी मूत्राशय की परत तक ही सीमित होती हैं, जिसे गैर-आक्रामक कहा जाता है। अन्य ट्यूमर परत से आगे बढ़कर मूत्राशय की दीवार तक पहुंच चुके होते हैं, जिसे आक्रामक कहा जाता है। निम्न श्रेणी के ट्यूमर की तुलना में, उच्च श्रेणी के ट्यूमर मूत्राशय की दीवार में गहराई तक बढ़ने और फैलने की अधिक संभावना रखते हैं।
इस लेख में बताया गया है कि हाई-ग्रेड पैपिलरी यूरोथेलियल कार्सिनोमा का निदान कैसे किया जाता है और आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट ट्यूमर के ग्रेड, आक्रमण और चरण के बारे में क्या कहती है। इसमें यह भी बताया गया है कि कैंसर के फैलने से पहले ही उपचार और नियमित निगरानी क्यों आवश्यक है।
उच्च श्रेणी का पैपिलरी यूरोथेलियल कार्सिनोमा मुख्य रूप से वृद्ध वयस्कों की बीमारी है, और आमतौर पर इसका निदान 70 वर्ष की आयु के आसपास होता है। यह महिलाओं की तुलना में पुरुषों में लगभग चार गुना अधिक आम है। 40 वर्ष की आयु से पहले यह बीमारी कम ही देखने को मिलती है।
धूम्रपान उच्च श्रेणी के पैपिलरी यूरोथेलियल कार्सिनोमा का सबसे महत्वपूर्ण कारण है, क्योंकि तंबाकू के धुएं से रसायन मूत्र में मिल जाते हैं और मूत्राशय की परत को नुकसान पहुंचाते हैं। कुछ औद्योगिक रसायनों, जैसे कि रंग और रबर निर्माण में इस्तेमाल होने वाले एरोमैटिक एमाइन, के लंबे समय तक संपर्क में रहने से भी जोखिम बढ़ जाता है। अन्य कारणों में पीने के पानी में आर्सेनिक और श्रोणि में विकिरण या कीमोथेरेपी दवा साइक्लोफॉस्फेमाइड से पहले का उपचार शामिल हैं।
कुछ मूत्रमार्ग कैंसर के मामले लिंच सिंड्रोम नामक एक आनुवंशिक स्थिति से जुड़े होते हैं । यह संबंध गुर्दे या मूत्रवाहिनी में शुरू होने वाले ट्यूमर के लिए सबसे मजबूत होता है। धूम्रपान छोड़ने से उपचार के बाद मूत्राशय में नए ट्यूमर बनने की संभावना कम हो जाती है।
हाई-ग्रेड पैपिलरी यूरोथेलियल कार्सिनोमा का सबसे आम लक्षण पेशाब में खून आना है, जो आमतौर पर दर्द रहित होता है और कभी-कभी हो सकता है। कुछ लोगों को खुद ही पेशाब में खून दिखाई देता है, जबकि दूसरों में यह केवल मूत्र परीक्षण में ही पता चलता है। अन्य लक्षणों में पेशाब करते समय जलन और बार-बार या तुरंत पेशाब करने की इच्छा होना शामिल हैं। यदि ट्यूमर मूत्र प्रवाह को अवरुद्ध करता है तो कमर या पीठ के निचले हिस्से में दर्द हो सकता है।
उच्च श्रेणी के पैपिलरी यूरोथेलियल कार्सिनोमा का निदान आमतौर पर मूत्र में रक्त पाए जाने के बाद शुरू होता है। डॉक्टर मूत्र का नमूना साइटोलॉजी परीक्षण के लिए भेज सकते हैं, जिसमें एक पैथोलॉजिस्ट कैंसर कोशिकाओं की जांच करता है। मूत्र साइटोलॉजी उच्च श्रेणी की कैंसर कोशिकाओं को पहचानने में कारगर है क्योंकि वे सामान्य कोशिकाओं से बहुत अलग दिखती हैं। साइटोलॉजी पर हमारा लेख इस प्रकार के परीक्षण की व्याख्या करता है ।
इसके बाद एक मूत्र रोग विशेषज्ञ सिस्टोस्कोपी नामक एक पतले कैमरे की सहायता से मूत्राशय के अंदर की जांच करते हैं। यदि कोई ट्यूमर दिखाई देता है, तो उसे मूत्रमार्ग के माध्यम से ट्रांसयूरेथ्रल रिसेक्शन ऑफ ब्लैडर ट्यूमर (TURBT) नामक प्रक्रिया द्वारा निकाल दिया जाता है। TURBT पैथोलॉजी रिपोर्ट पर हमारा लेख इस प्रक्रिया और पैथोलॉजिस्ट द्वारा की जाने वाली जांचों के बारे में विस्तार से बताता है।
सूक्ष्मदर्शी के नीचे, रोगविज्ञानी को पैपिला नामक पतली संरचनाएं दिखाई देती हैं , जिनमें से प्रत्येक में ऊतक और रक्त वाहिकाओं का एक केंद्रीय डंठल होता है जिसे फाइब्रोवैस्कुलर कोर कहा जाता है । उच्च श्रेणी के पैपिलरी यूरोथेलियल कार्सिनोमा में, इन पैपिला को ढकने वाली कोशिकाएं बड़ी होती हैं, आकार में भिन्न होती हैं और अव्यवस्थित ढंग से व्यवस्थित होती हैं। इनमें से कई कोशिकाएं विभाजित हो रही होती हैं। रोगविज्ञानी तब यह निर्धारित करता है कि क्या कैंसर कोशिकाएं परत के नीचे तक फैल गई हैं।
पैथोलॉजिस्ट यह भी जांचता है कि मूत्राशय की दीवार की मोटी मांसपेशी परत, जिसे मस्कुलरिस प्रोप्रिया कहा जाता है , नमूने में मौजूद है या नहीं। उच्च श्रेणी के ट्यूमर के लिए यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, क्योंकि ये ट्यूमर मांसपेशियों तक पहुंच सकते हैं। आपकी TURBT रिपोर्ट मांसपेशी परत का वर्णन इनमें से किसी एक तरीके से करेगी:
किडनी और मूत्रवाहिनी में अन्य ट्यूमर की जांच के लिए अक्सर सीटी स्कैन जैसी इमेजिंग तकनीकों का उपयोग किया जाता है। यदि कैंसर आक्रामक है, तो लिम्फ नोड्स और अन्य अंगों में फैलाव का पता लगाने के लिए भी स्कैन का उपयोग किया जाता है।
पैपिलरी यूरोथेलियल कार्सिनोमा का ग्रेड यह बताता है कि ट्यूमर कोशिकाएं सामान्य यूरोथेलियल कोशिकाओं से कितनी अलग दिखती हैं। उच्च-ग्रेड पैपिलरी यूरोथेलियल कार्सिनोमा के लिए, ग्रेड आपकी रिपोर्ट में सबसे महत्वपूर्ण निष्कर्षों में से एक है। यह ट्यूमर के व्यवहार का अनुमान लगाने में मदद करता है, और आपकी टीम इसका उपयोग उपचार और अनुवर्ती कार्रवाई की योजना बनाने के लिए करती है। पैपिलरी यूरोथेलियल कार्सिनोमा के दो ग्रेड होते हैं:
कुछ पैपिलरी यूरोथेलियल कार्सिनोमा में निम्न-श्रेणी और उच्च-श्रेणी दोनों प्रकार के क्षेत्र होते हैं। विश्व स्वास्थ्य संगठन (WHO) के वर्गीकरण के 5वें संस्करण (2022) के अनुसार, ट्यूमर को उच्च श्रेणी का तब माना जाता है जब उच्च-श्रेणी के क्षेत्र ट्यूमर के 5% या उससे अधिक भाग का निर्माण करते हैं। आपकी रिपोर्ट में ट्यूमर को उच्च श्रेणी का बताया जा सकता है, भले ही उसका अधिकांश भाग निम्न श्रेणी का प्रतीत होता हो।
कुछ रिपोर्टें, विशेषकर यूरोप में, 1973 के पुराने विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) प्रणाली का उपयोग करते हुए 1 से 3 तक का ग्रेड भी प्रदान करती हैं। यह ग्रेड वैकल्पिक है और इसे निम्न और उच्च ग्रेड के साथ दिया जाता है, न कि उनके स्थान पर। अधिकांश उच्च-श्रेणी के ट्यूमर पुरानी प्रणाली में ग्रेड 3 के होते हैं, और कुछ ग्रेड 2 के होते हैं।
उच्च श्रेणी के पैपिलरी यूरोथेलियल कार्सिनोमा के लिए, श्रेणी के बाद सबसे महत्वपूर्ण निष्कर्ष यह है कि क्या कैंसर कोशिकाएं मूत्राशय की परत के नीचे तक फैल गई हैं। इस प्रक्रिया को आक्रमण कहा जाता है । आपकी रिपोर्ट में मूत्राशय की दीवार की उस सबसे गहरी परत का नाम होगा जिसमें कैंसर कोशिकाएं मौजूद हैं।
जब उच्च श्रेणी का पैपिलरी यूरोथेलियल कार्सिनोमा लैमिना प्रोप्रिया में फैलता है, तो पैथोलॉजिस्ट आमतौर पर यह बताते हैं कि इस परत का कितना हिस्सा प्रभावित है, यदि मापने योग्य हो। रिपोर्ट में प्रभावित क्षेत्र का आकार या गहराई मिलीमीटर में दी जा सकती है। इसमें यह भी बताया जा सकता है कि कैंसर लैमिना प्रोप्रिया के भीतर मांसपेशियों की एक पतली पट्टी, जिसे मस्कुलरिस म्यूकोसा कहा जाता है, के ऊपर है या नीचे। अधिक व्यापक फैलाव से कैंसर के बाद में मांसपेशियों में फैलने की संभावना बढ़ जाती है।
जब कोई उच्च श्रेणी का ट्यूमर आक्रामक होता है, तो पैथोलॉजिस्ट यूरोथेलियल कार्सिनोमा के उपप्रकारों, जैसे कि माइक्रोपेपिलरी , नेस्टेड या प्लाज्मासाइटॉइड उपप्रकार की भी जांच करते हैं। ये उपप्रकार कॉलेज ऑफ अमेरिकन पैथोलॉजिस्ट (CAP) प्रोटोकॉल और WHO वर्गीकरण में सूचीबद्ध हैं। pT1 ट्यूमर में इनमें से किसी एक का पाया जाना कैंसर को उच्च जोखिम वाले समूह में रखता है, और आपकी टीम मूत्राशय को जल्दी निकालने पर विचार कर सकती है। यूरोथेलियल कार्सिनोमा पर हमारा लेख प्रत्येक उपप्रकार का वर्णन करता है।
आपकी रिपोर्ट में पैपिलरी ट्यूमर के पास की परत में यूरोथेलियल कार्सिनोमा इन सीटू का भी उल्लेख हो सकता है । कैंसर का यह चपटा, उच्च श्रेणी का, गैर-आक्रामक रूप उच्च श्रेणी के पैपिलरी ट्यूमर के साथ आम है और सिस्टोस्कोपी के दौरान इसे देखना मुश्किल हो सकता है। इसकी उपस्थिति में, कैंसर के दोबारा होने या मांसपेशियों में फैलने का खतरा अधिक होता है।
लिम्फोवास्कुलर इनवेज़न का मतलब है कि हाई-ग्रेड पैपिलरी यूरोथेलियल कार्सिनोमा की कोशिकाएं एक छोटी रक्त वाहिका या लसीका वाहिनी के अंदर दिखाई देती हैं। आपकी रिपोर्ट में इसे "लसीका और/या संवहनी आक्रमण" कहा जा सकता है, और इसे मौजूद, अज्ञात या निर्धारित नहीं किया जा सकने के रूप में रिपोर्ट किया जाता है। यह तभी हो सकता है जब कैंसर परत के नीचे फैल चुका हो, इसलिए यह गैर-आक्रामक ट्यूमर में नहीं देखा जाता है। जब यह pT1 ट्यूमर में मौजूद होता है, तो फैलने का जोखिम अधिक होता है, और आपकी टीम मूत्राशय को जल्दी हटाने पर विचार कर सकती है।
TURBT प्रक्रिया में उच्च श्रेणी के पैपिलरी यूरोथेलियल कार्सिनोमा को कई छोटे-छोटे टुकड़ों में निकाला जाता है, इसलिए पैथोलॉजिस्ट यह नहीं बता सकता कि सर्जरी के दौरान कौन से किनारे काटे गए थे। इसी कारण हम TURBT नमूने पर मार्जिन की रिपोर्ट नहीं देते हैं। यह सुनिश्चित करने के लिए कि कोई ट्यूमर शेष न रहे, अक्सर दूसरी TURBT की जाती है। यदि बाद में सिस्टेक्टॉमी नामक ऑपरेशन में मूत्राशय को निकाल दिया जाता है, तो मार्जिन की रिपोर्ट उसी प्रकार दी जाती है जैसा कि रेडिकल सिस्टेक्टॉमी पैथोलॉजी रिपोर्ट पर हमारे लेख में वर्णित है ।
उच्च श्रेणी के पैपिलरी यूरोथेलियल कार्सिनोमा के लिए बायोमार्कर परीक्षण कैंसर कोशिकाओं की उन विशेषताओं की खोज करता है जो उपचार में मार्गदर्शन कर सकती हैं। अधिकांश रिपोर्टों में गैर-आक्रामक या pT1 ट्यूमर के लिए इन परीक्षणों को शामिल नहीं किया जाता है। ये परीक्षण आमतौर पर तभी किए जाते हैं जब कैंसर उन्नत अवस्था में पहुंच जाता है, सर्जरी के बाद दोबारा हो जाता है, या जब किसी नैदानिक परीक्षण पर विचार किया जा रहा हो। ये परीक्षण पहले किए गए TURBT से प्राप्त ऊतक पर भी किए जा सकते हैं।
FGFR3 एक जीन है जो कोशिका वृद्धि में शामिल प्रोटीन का निर्माण करता है। उच्च श्रेणी के पैपिलरी यूरोथेलियल कार्सिनोमा की तुलना में निम्न श्रेणी के पैपिलरी यूरोथेलियल कार्सिनोमा में FGFR3 में परिवर्तन कम आम हैं, लेकिन फिर भी कुछ ट्यूमर में ये पाए जाते हैं। इसका परीक्षण नेक्स्ट-जेनरेशन सीक्वेंसिंग (NGS) जैसे आणविक परीक्षण द्वारा किया जाता है। यह परीक्षण उत्परिवर्तन या किसी अन्य जीन के साथ संलयन का पता लगाता है ।
HER2 कुछ कैंसर कोशिकाओं की सतह पर पाया जाने वाला एक प्रोटीन है जो उन्हें बढ़ने में मदद करता है। यूरोथेलियल कार्सिनोमा में, चिकित्सक मुख्य रूप से कैंसर के उन्नत चरण में इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री द्वारा इसकी जांच करते हैं । परिणामों को 0 से 3+ तक के स्कोर दिए जाते हैं।
पीडी-एल1 एक प्रोटीन है जिसका उपयोग कुछ कैंसर कोशिकाएं प्रतिरक्षा प्रणाली से छिपने के लिए करती हैं। यूरोथेलियल कार्सिनोमा में, इसका परीक्षण इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री द्वारा किया जाता है और आमतौर पर इसे संयुक्त सकारात्मक स्कोर (सीपीएस) या सकारात्मक या नकारात्मक के रूप में रिपोर्ट किया जाता है। यूरोथेलियल कार्सिनोमा के अधिकांश वर्तमान इम्यूनोथेरेपी उपचारों के लिए, जिनमें उच्च जोखिम वाले गैर-आक्रामक ट्यूमर के लिए उपयोग किए जाने वाले उपचार भी शामिल हैं, पीडी-एल1 परिणाम की आवश्यकता नहीं होती है। यदि आपकी रिपोर्ट में पीडी-एल1 परिणाम शामिल है, तो आपके ऑन्कोलॉजिस्ट यह समझा सकते हैं कि क्या यह आपके उपचार को प्रभावित करता है। कैंसर में पीडी-एल1 परीक्षण पर हमारा लेख बताता है कि यह परीक्षण कैसे काम करता है।
मिसमैच रिपेयर प्रोटीन कोशिका द्वारा डीएनए की प्रतिलिपि बनाते समय होने वाली त्रुटियों को ठीक करते हैं। परीक्षण में MLH1, PMS2, MSH2 और MSH6 नामक चार प्रोटीनों की जांच की जाती है। उच्च श्रेणी के पैपिलरी यूरोथेलियल कार्सिनोमा के लिए, यह परीक्षण अक्सर गुर्दे या मूत्रवाहिनी के ट्यूमर पर किया जाता है, क्योंकि इनका संबंध लिंच सिंड्रोम से होता है।
कैंसर के विभिन्न प्रकारों में मिसमैच रिपेयर पर हमारा लेख इन परिणामों को और अधिक विस्तार से समझाता है। ट्यूमर परीक्षण के बारे में अधिक जानकारी के लिए, हमारे बायोमार्कर और जेनेटिक टेस्टिंग अनुभाग पर जाएँ।
मूत्राशय के उच्च श्रेणी के पैपिलरी यूरोथेलियल कार्सिनोमा के लिए रोग संबंधी चरण का निर्धारण AJCC कैंसर स्टेजिंग मैनुअल, 8वें संस्करण के TNM सिस्टम का उपयोग करके किया जाता है। ट्यूमर चरण (pT) यह बताता है कि कैंसर कितनी गहराई तक फैल चुका है। नोडल चरण (pN) लसीका ग्रंथियों में फैलाव को दर्शाता है और यह केवल लसीका ग्रंथियों को निकालने के बाद ही निर्धारित किया जाता है। दूरस्थ अंगों में फैलाव (M) आमतौर पर पैथोलॉजी रिपोर्ट के बजाय इमेजिंग द्वारा निर्धारित किया जाता है।
TURBT से यह पता चल सकता है कि कैंसर मांसपेशियों तक पहुंच गया है या नहीं, लेकिन इससे pT3 या pT4 चरण का पता नहीं चलता। ये चरण मूत्राशय को निकालने के बाद ही निर्धारित किए जाते हैं।
TURBT के दौरान लिम्फ नोड्स नहीं हटाए जाते हैं, इसलिए उच्च श्रेणी के पैपिलरी यूरोथेलियल कार्सिनोमा की अधिकांश रिपोर्टों में नोडल स्टेज शामिल नहीं होता है। यदि सिस्टेक्टॉमी के दौरान लिम्फ नोड्स हटा दिए जाते हैं, तो नोडल स्टेज को निम्नानुसार निर्धारित किया जाता है:
किडनी या मूत्रवाहिनी में शुरू होने वाले ट्यूमर को थोड़ी अलग परिभाषाओं के साथ स्टेज किया जाता है, क्योंकि इन अंगों की दीवार मूत्राशय की दीवार की तुलना में पतली होती है।
उच्च श्रेणी के पैपिलरी यूरोथेलियल कार्सिनोमा का पूर्वानुमान मुख्य रूप से इस बात पर निर्भर करता है कि कैंसर ने कितना फैलाव किया है और कितनी गहराई तक। जब कैंसर मांसपेशियों तक नहीं पहुंचा होता है, तो ज्यादातर लोग इलाज से ठीक हो जाते हैं। हालांकि, ये ट्यूमर अक्सर दोबारा हो जाते हैं, और कुछ बाद में मांसपेशियों में फैल जाते हैं, इसलिए नियमित निगरानी आवश्यक है।
ये आंकड़े लोगों के बड़े समूहों के औसत हैं और इनसे यह अनुमान नहीं लगाया जा सकता कि आपके साथ क्या होगा। आपकी रिपोर्ट में ऐसे लक्षण हैं जो कैंसर के दोबारा होने या और अधिक गंभीर होने की संभावना को बढ़ाते हैं, जिनमें शामिल हैं:
हाई-ग्रेड पैपिलरी यूरोथेलियल कार्सिनोमा के निदान के बाद, आपकी देखभाल टीम आपके रिपोर्ट में बताए गए आक्रमण की गहराई और अन्य निष्कर्षों के आधार पर उपचार की योजना बनाती है। आपके यूरोलॉजिस्ट इन निष्कर्षों को ट्यूमर की संख्या और आकार के साथ मिलाकर उपचार करते हैं। मांसपेशियों तक न पहुंचने वाले अधिकांश हाई-ग्रेड ट्यूमर को हाई-रिस्क ग्रुप में रखा जाता है, जो उपचार और फॉलो-अप को निर्देशित करता है। एक छोटा हाई-ग्रेड pTa ट्यूमर मध्यम-रिस्क ग्रुप में रखा जा सकता है।
दवाओं की मंजूरी और उपलब्धता हर देश में अलग-अलग होती है, और आपकी देखभाल करने वाली टीम आपको समझा सकती है कि आपके क्षेत्र में क्या लागू होता है। हाई-ग्रेड पैपिलरी यूरोथेलियल कार्सिनोमा के फॉलो-अप में शुरुआत में हर कुछ महीनों में सिस्टोस्कोपी और मूत्र साइटोलॉजी शामिल होती है। यदि कोई नया ट्यूमर नहीं पाया जाता है, तो समय के साथ जांच की आवृत्ति कम हो जाती है, और डॉक्टर समय-समय पर गुर्दे और मूत्रवाहिनी की इमेजिंग दोहराते हैं।
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