अनुभाग संपादक: ट्रेवर फ्लड एमडी एफआरसीपीसी
अक्टूबर 28
गुर्दे के श्रोणि और मूत्रवाहिनी का यूरोथेलियल कार्सिनोमा एक प्रकार का कैंसर है जो ऊपरी मूत्र पथ की परत में शुरू होता है। गुर्दे का श्रोणि गुर्दे के अंदर का फ़नल के आकार का वह स्थान है जहाँ मूत्र एकत्रित होता है। मूत्रवाहिनी वह नली है जो मूत्र को गुर्दे से मूत्राशय तक ले जाती है। दोनों की परत यूरोथेलियल कोशिकाओं से बनी होती है , वही कोशिकाएँ जो मूत्राशय की परत बनाती हैं। डॉक्टर अक्सर इस कैंसर को ऊपरी पथ यूरोथेलियल कार्सिनोमा, या यूटीयूसी कहते हैं।
यह लेख बताता है कि डॉक्टर ऊपरी मूत्रमार्ग के यूरोथेलियल कार्सिनोमा का निदान कैसे करते हैं और आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में ग्रेड, स्टेज, मार्जिन और लिम्फ नोड के परिणामों का क्या अर्थ है। इसमें बायोमार्कर परीक्षणों के बारे में भी बताया गया है, जिनमें लिंच सिंड्रोम के लिए मिसमैच रिपेयर परीक्षण शामिल हैं, और वे उपचार भी बताए गए हैं जिन पर आपकी देखभाल टीम चर्चा कर सकती है।
ऊपरी मूत्रमार्ग का यूरोथेलियल कार्सिनोमा एक दुर्लभ कैंसर है। यह प्रत्येक 100 यूरोथेलियल कार्सिनोमा में से लगभग 5 से 10 होता है, जबकि बाकी अधिकांश मूत्राशय में शुरू होते हैं। यह वृद्ध वयस्कों में अधिक आम है, और उम्र के साथ इसका जोखिम बढ़ता जाता है। गुर्दे के श्रोणि में ट्यूमर मूत्रवाहिनी में ट्यूमर की तुलना में अधिक आम हैं।
ऊपरी मूत्रमार्ग के यूरोथेलियल कार्सिनोमा के जोखिम को बढ़ाने वाले कई कारक हैं। इनमें सबसे महत्वपूर्ण हैं:
इस कैंसर से पीड़ित प्रत्येक 100 लोगों में से लगभग 5 से 9 लोगों में आनुवंशिक कारण पाया जाता है, जिनकी आनुवंशिक जांच की जाती है। यही कारण है कि जांच में लिंच सिंड्रोम की जांच भी शामिल होती है, जैसा कि नीचे बायोमार्कर अनुभाग में वर्णित है।
ऊपरी मूत्रमार्ग के यूरोथेलियल कार्सिनोमा का सबसे आम लक्षण मूत्र में रक्त आना है, जो दिखाई दे सकता है या केवल मूत्र परीक्षण में ही पता चल सकता है। कुछ लोगों को कमर या पीठ में दर्द होता है, जो तब हो सकता है जब ट्यूमर या रक्त का थक्का गुर्दे से मूत्र प्रवाह को अवरुद्ध कर दे। कुछ ट्यूमर किसी अन्य कारण से किए गए इमेजिंग परीक्षण में पाए जाते हैं।
ऊपरी मूत्रमार्ग के यूरोथेलियल कार्सिनोमा का पता आमतौर पर सीटी यूरोग्राम से चलता है, जो एक ऐसा सीटी स्कैन है जिसमें कंट्रास्ट डाई इंजेक्ट करने के बाद गुर्दे, मूत्रवाहिनी और मूत्राशय दिखाई देते हैं। सिस्टोस्कोपी, जिसमें मूत्राशय के अंदर देखने के लिए एक पतले कैमरे का उपयोग किया जाता है, से भी मूत्राशय के ट्यूमर की जांच की जा सकती है। मूत्र को साइटोलॉजी परीक्षण के लिए भी भेजा जा सकता है, जो मूत्र में उत्सर्जित कैंसर कोशिकाओं की जांच करता है। साइटोलॉजी रिपोर्ट पर हमारा लेख बताता है कि इस परीक्षण की रिपोर्ट कैसे तैयार की जाती है।
निदान के लिए ऊतक आमतौर पर यूरेटेरोस्कोपी के दौरान लिया जाता है। एक पतली माइक्रोस्कोप को मूत्राशय से होते हुए मूत्रवाहिनी तक पहुंचाया जाता है, और ट्यूमर के छोटे-छोटे टुकड़े बायोप्सी के लिए निकाल लिए जाते हैं । इसके बाद एक पैथोलॉजिस्ट माइक्रोस्कोप के नीचे ऊतक की जांच करता है। पैथोलॉजिस्ट असामान्य यूरोथेलियल कोशिकाओं की तलाश करता है और यह निर्धारित करता है कि ट्यूमर निम्न श्रेणी का है या उच्च श्रेणी का। यूरेटेरोस्कोपी बायोप्सी बहुत छोटी होती हैं, इसलिए वे अक्सर यह नहीं दिखा पातीं कि ट्यूमर कितनी गहराई तक बढ़ा है। सर्जन आमतौर पर ट्यूमर को निकालने के बाद अंतिम श्रेणी और चरण का निर्धारण करते हैं।
गुर्दे की श्रोणि और मूत्रवाहिनी के यूरोथेलियल कार्सिनोमा का वर्णन इसके विकास के तरीके के आधार पर किया जाता है। विश्व स्वास्थ्य संगठन (WHO) वर्गीकरण, 5वां संस्करण (2022), और सीएपी मूत्रवाहिनी और गुर्दे की श्रोणि प्रोटोकॉल (संस्करण 2.4.0.0) इन मुख्य रूपों को मान्यता देते हैं:
ऊपरी मूत्रमार्ग के लगभग 4 में से 1 यूरोथेलियल कार्सिनोमा में एक उपप्रकार या भिन्न विभेदन पाया जाता है। इसका अर्थ है कि ट्यूमर का एक हिस्सा सामान्य पैटर्न से अलग दिखता है। उदाहरणों में माइक्रोपेपिलरी , नेस्टेड, प्लाज्मासाइटॉइड और सार्कोमैटॉइड उपप्रकार शामिल हैं, साथ ही ऐसे क्षेत्र भी शामिल हैं जो स्क्वैमस या ग्रंथीय कैंसर से मिलते जुलते हैं। यूरोपियन एसोसिएशन ऑफ यूरोलॉजी (ईएयू) उपप्रकार की उपस्थिति को उच्च जोखिम कारक मानता है।
गुर्दे की श्रोणि और मूत्रवाहिनी के यूरोथेलियल कार्सिनोमा को माइक्रोस्कोप के नीचे कैंसर कोशिकाओं की असामान्यता के आधार पर दो श्रेणियों में से एक में वर्गीकृत किया जाता है। यह श्रेणी ट्यूमर के व्यवहार का अनुमान लगाने और उपचार संबंधी निर्णय लेने में सहायक होती है।
कार्सिनोमा इन सीटू हमेशा उच्च श्रेणी का होता है, और अधिकांश आक्रामक कैंसर उच्च श्रेणी के होते हैं। यूरेटेरोस्कोपी बायोप्सी में उच्च श्रेणी का परिणाम ट्यूमर को उच्च जोखिम वाले समूह में रखता है, जो उपचार के विकल्पों को प्रभावित करता है।
ऊपरी मूत्रमार्ग के यूरोथेलियल कार्सिनोमा में, लिम्फोवास्कुलर आक्रमण का अर्थ है कि कैंसर कोशिकाएं लसीका वाहिनी या रक्त वाहिका के अंदर पाई जाती हैं। ये वाहिकाएं कैंसर कोशिकाओं को लसीका ग्रंथियों और अन्य अंगों तक ले जा सकती हैं। सीएपी प्रोटोकॉल के अनुसार, इस स्थिति की उपस्थिति या अनुपस्थिति की रिपोर्ट करना आवश्यक है। यदि यह स्थिति मौजूद है, तो कैंसर के दोबारा होने का खतरा बढ़ जाता है।
ऊपरी मूत्रमार्ग के यूरोथेलियल कार्सिनोमा के लिए सर्जरी के दौरान हटाए गए ऊतक के कटे हुए किनारे को मार्जिन कहते हैं। सीएपी प्रोटोकॉल में कई मार्जिन बताए गए हैं। ये हैं मूत्रवाहिनी मार्जिन, मूत्राशय कफ मार्जिन (जहां मूत्रवाहिनी मूत्राशय में प्रवेश करती है), और गुर्दे और मूत्रवाहिनी के आसपास का नरम ऊतक मार्जिन। आपकी रिपोर्ट में इन मार्जिनों का वर्णन इनमें से किसी एक तरीके से किया जाएगा:
ऊपरी मूत्रमार्ग के यूरोथेलियल कार्सिनोमा के लिए सर्जरी के दौरान गुर्दे और मूत्रवाहिनी के पास स्थित लिम्फ नोड्स को निकालकर कैंसर कोशिकाओं की जांच की जा सकती है। गुर्दे के पेल्विस के लिए, इनमें गुर्दे की रक्त वाहिकाओं, महाधमनी और वेना कावा के आसपास के नोड्स शामिल हैं। मूत्रवाहिनी के लिए, इनमें पेल्विस में इलियाक वाहिकाओं के साथ स्थित नोड्स भी शामिल हैं। आपकी रिपोर्ट में जांच किए गए नोड्स की संख्या और उनमें से कितने में कैंसर है, इसकी जानकारी दी जाएगी। इसमें नोड में सबसे बड़े कैंसर जमाव का आकार भी बताया जाएगा।
कुछ रिपोर्टों में यह बताया जाता है कि क्या लिम्फ नोड के बाहर कैंसर फैल गया है। इसका मतलब है कि कैंसर कोशिकाएं लिम्फ नोड के बाहरी आवरण को भेदकर आसपास के ऊतकों में फैल गई हैं। लिम्फ नोड्स में कैंसर होने से रोग का चरण बढ़ जाता है और यह एक ऐसा लक्षण है जो सर्जरी के बाद अतिरिक्त उपचार पर चर्चा को प्रेरित करता है।
ऊपरी मूत्रमार्ग के यूरोथेलियल कार्सिनोमा के लिए बायोमार्कर परीक्षण के दो उद्देश्य हैं। यह लिंच सिंड्रोम की जांच करता है, और उन लक्षणों की पहचान करता है जो कैंसर की उन्नत अवस्था में व्यक्ति को विशिष्ट दवाओं के लिए योग्य बनाते हैं। इनमें से कुछ परिणाम अलग से रिपोर्ट किए जाते हैं और मुख्य पैथोलॉजी रिपोर्ट के बाद आ सकते हैं।
मिसमैच रिपेयर प्रोटीन कोशिका द्वारा डीएनए की प्रतिलिपि बनाते समय होने वाली छोटी-मोटी गलतियों को ठीक करते हैं। इन्हें चार जीन बनाते हैं: MLH1, PMS2, MSH2 और MSH6। जब इनमें से कोई एक प्रोटीन नष्ट हो जाता है, तो गलतियाँ जमा होने लगती हैं, जिसे माइक्रोसेटेलाइट अस्थिरता कहा जाता है। ऊपरी मूत्र पथ के यूरोथेलियल कार्सिनोमा में, एमएमआर परीक्षण दो कारणों से महत्वपूर्ण है। एमएमआर परीक्षण में कमी लिंच सिंड्रोम का संकेत दे सकती है, जो परिवार के सदस्यों को प्रभावित करता है। साथ ही, यह कैंसर के उन्नत चरण में होने पर व्यक्ति को इम्यूनोथेरेपी के लिए योग्य बनाता है। एफडीए ने 2023 में उन्नत एमएसआई-हाई या एमएमआर-कमी वाले ठोस ट्यूमर के लिए पेम्ब्रोलिज़ुमैब को पूर्ण स्वीकृति प्रदान की, जो पहले के उपचार के बाद बढ़ गए थे।
एमएमआर का परीक्षण आमतौर पर इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री द्वारा किया जाता है , जिसमें दागों का उपयोग करके यह दिखाया जाता है कि प्रत्येक प्रोटीन मौजूद है या नहीं। एमएसआई का परीक्षण ट्यूमर डीएनए से भी किया जा सकता है। ईएयू दिशानिर्देश (2026) सभी के लिए पारिवारिक इतिहास और लिंच सिंड्रोम का संदेह होने पर जर्मलाइन परीक्षण की सिफारिश करता है। यह उन लोगों को भी एमएमआर या एमएसआई परीक्षण कराने का सुझाव देता है जिनमें ये चेतावनी संकेत नहीं हैं। आपकी रिपोर्ट परिणाम को इनमें से किसी एक तरीके से वर्णित कर सकती है:
लिंच सिंड्रोम पर हमारा लेख इस वंशानुगत स्थिति को अधिक विस्तार से समझाता है।
FGFR3 एक जीन है जो एक प्रोटीन बनाता है जो कोशिका वृद्धि को नियंत्रित करने में सहायक होता है। यूरोथेलियल कार्सिनोमा में FGFR3 में परिवर्तन, जैसे कि उत्परिवर्तन या संलयन, आम हैं। जनवरी 2024 में, FDA ने अनुमोदित परीक्षण द्वारा पाए गए FGFR3 परिवर्तनों वाले उन्नत यूरोथेलियल कार्सिनोमा के लिए एर्डाफिटिनिब को पूर्ण स्वीकृति प्रदान की। इसका उपयोग कम से कम एक पूर्व उपचार के बाद किया जाता है और उन रोगियों के लिए अनुशंसित नहीं है जो पहले इम्यूनोथेरेपी प्राप्त कर सकते हैं। EAU दिशानिर्देश (2026) कैंसर फैलने की स्थिति में FGFR परीक्षण की अनुशंसा करता है। FGFR3 का परीक्षण आमतौर पर नेक्स्ट-जेनरेशन सीक्वेंसिंग या PCR- आधारित परीक्षण का उपयोग करके किया जाता है। आपकी रिपोर्ट में या तो यह बताया जाएगा कि FGFR3 में परिवर्तन का पता चला है, परिवर्तन का नाम दिया जाएगा, या यह बताया जाएगा कि कोई परिवर्तन नहीं पाया गया है।
HER2 कुछ कैंसर कोशिकाओं की सतह पर पाया जाने वाला एक प्रोटीन है जो उन्हें बढ़ने में मदद करता है। अप्रैल 2024 में, FDA ने ट्रैस्टुज़ुमाब डेरक्सटेकन को उन्नत ठोस ट्यूमर (किसी भी प्रकार का) के लिए त्वरित स्वीकृति प्रदान की, जो पहले के उपचार के बाद HER2-पॉजिटिव (IHC 3+) पाए गए हों। HER2 का परीक्षण इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री द्वारा किया जाता है और इसे 0 से 3+ तक स्कोर दिया जाता है। 3+ का स्कोर पॉजिटिव माना जाता है, जबकि 0, 1+ और 2+ के स्कोर इस स्वीकृति के अंतर्गत नहीं आते हैं।
पीडी-एल1 एक प्रोटीन है जो कैंसर कोशिकाओं को प्रतिरक्षा प्रणाली से छिपने में मदद करता है। संयुक्त राज्य अमेरिका में, सर्जरी के बाद सहायक निवोलुमाब के लिए पीडी-एल1 परीक्षण अनिवार्य नहीं है। ईएयू दिशानिर्देश (2026) सहायक इम्यूनोथेरेपी को मुख्य रूप से उन लोगों के लिए मानता है जिनके ट्यूमर पीडी-एल1 पॉजिटिव हैं और जो कीमोथेरेपी नहीं करा सकते या कराने से मना करते हैं। परिणाम को स्कोर या रंगीन कोशिकाओं के प्रतिशत के रूप में बताया जाता है। पॉजिटिव का मतलब है कि स्कोर परीक्षण के कट-ऑफ के बराबर या उससे अधिक है, और नेगेटिव का मतलब है कि यह उससे कम है।
हमारे बायोमार्कर और जेनेटिक टेस्टिंग सेक्शन में इन परीक्षणों के बारे में अधिक जानकारी उपलब्ध है।
ऊपरी मूत्रमार्ग के यूरोथेलियल कार्सिनोमा की पैथोलॉजिकल स्टेज यह बताती है कि कैंसर कितना फैल चुका है और क्या यह लिम्फ नोड्स तक पहुंच गया है। इसमें AJCC कैंसर स्टेजिंग मैनुअल के 8वें संस्करण की TNM प्रणाली का उपयोग किया जाता है, जो इस कैंसर के लिए अभी भी मान्य है। M श्रेणी, यानी दूरस्थ अंगों तक फैलाव, आमतौर पर पैथोलॉजिस्ट के बजाय इमेजिंग द्वारा निर्धारित की जाती है।
ऊपरी मूत्रमार्ग के मूत्रमार्ग कैंसर का पूर्वानुमान मुख्यतः रोग संबंधी चरण पर निर्भर करता है । कम श्रेणी के गैर-आक्रामक ट्यूमर का परिणाम बेहतर होता है, हालांकि वे अक्सर ऊपरी मूत्रमार्ग या मूत्राशय में दोबारा हो जाते हैं। नेफ्रोयूरेक्टोमी से इलाज किए गए 7,000 से अधिक लोगों पर किए गए एक बड़े अमेरिकी अध्ययन में निम्नलिखित लगभग 5-वर्षीय कैंसर-विशिष्ट उत्तरजीविता दरें बताई गईं। ये दरें बताती हैं कि सर्जरी के 5 साल बाद कितने लोग इस कैंसर से नहीं मरे।
कैंसर के दोबारा होने के उच्च जोखिम से जुड़े अन्य लक्षणों में उच्च श्रेणी, लिम्फोवास्कुलर आक्रमण, पॉजिटिव मार्जिन और एक उपप्रकार की उपस्थिति शामिल हैं। ऊपरी मूत्र पथ के यूरोथेलियल कार्सिनोमा के उपचार के बाद, मूत्राशय में अक्सर नए ट्यूमर विकसित हो जाते हैं, इसलिए नियमित सिस्टोस्कोपी अनुवर्ती जांच का एक हिस्सा है।
ऊपरी मूत्रमार्ग के यूरोथेलियल कार्सिनोमा का निदान होने के बाद, आगे की प्रक्रिया इस बात पर निर्भर करती है कि ट्यूमर कम जोखिम वाला है या उच्च जोखिम वाला। ईएयू दिशानिर्देश (2026) के अनुसार, कम जोखिम वाले ट्यूमर को 2 सेंटीमीटर से छोटा, एकल, निम्न श्रेणी का ट्यूमर माना जाता है, जिसमें मूत्र साइटोलॉजी में कोई उच्च श्रेणी की कोशिकाएं न हों और सीटी स्कैन में कोई आक्रमण न दिखाई दे। अन्य सभी ऊपरी मूत्रमार्ग के यूरोथेलियल कार्सिनोमा को उच्च जोखिम वाला माना जाता है। आमतौर पर, मूत्र रोग विशेषज्ञों, मेडिकल ऑन्कोलॉजिस्ट, रेडियोलॉजिस्ट और पैथोलॉजिस्ट की एक टीम इन मामलों पर चर्चा करती है।
नियमित जांच में सिस्टोस्कोपी और मूत्र साइटोलॉजी, और उच्च जोखिम वाले ट्यूमर के लिए सीटी स्कैन शामिल हैं। गुर्दा निकालने के बाद, आपका डॉक्टर आपके गुर्दे के कार्य की भी निगरानी करेगा ।
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