ジェイソン・ワッサーマン医学博士 FRCPC 博士およびズザンナ・ゴルスキ医学博士
2026 年 8 月 24 日
乳房パジェット病（パジェット病とも表記される）は、乳頭とその周囲の皮膚に発生する非浸潤性の乳がんの一種です。がん細胞が皮膚の表面層である表皮にとどまり、深部組織に浸潤していないため、非浸潤性と考えられています。ほとんどの場合、乳頭から乳房の奥深くにある乳腺まで伸びる乳管で異常細胞が最初に増殖し、非浸潤性乳がんの一種である乳管内癌（DCIS）として発生します。時間が経つにつれて、これらの細胞は乳管を上って乳頭とその周囲の皮膚に広がっていきます。
パジェット病について最も重要なことは、それが通常、乳房のより深い部分に別の癌が存在する兆候であるということです。乳頭にパジェット病が見つかった患者のほとんどは、乳腺組織にDCIS（非浸潤性乳管癌）または浸潤性乳癌を併発しています。そのため、診断が下された場合は、乳房全体を慎重に検査する必要があります。この記事では、病理報告書の所見、各用語の意味、そしてそれが治療においてなぜ重要なのかを理解するのに役立ちます。
乳房パジェット病の原因は何ですか？
乳房パジェット病は、他のより一般的な乳がんと同じ危険因子を持ち、ほとんどの場合、乳管に既に存在するがんが乳頭に転移することによって発症します。乳がんの既知の危険因子には、女性であること、加齢、初潮年齢の低さ、BRCA1やBRCA2などの遺伝子変異による遺伝性疾患などがあります。他の乳がんと同様に、ほとんどの症例は遺伝的原因が特定できない人に発生します。
乳房パジェット病の症状は何ですか？
乳房パジェット病の最も一般的な症状は、乳首とその周囲の皮膚に現れる赤く鱗状または痂皮状の発疹です。これらの変化は湿疹に似ていることが多く、発疹が最初は皮膚疾患として治療されるため、診断が遅れることがあります。その他の症状としては、乳首のかゆみや灼熱感、乳首からの血性または黄色の分泌物、乳首の平坦化または陥没（陥没）、そして場合によっては乳房内にしこりが触知されることがあります。皮膚の変化は無害な発疹に似ていることがあるため、治癒しない持続的な乳首の変化は必ず医師の診察を受けるべきです。
診断はどのように行われますか？
病理医は、乳頭皮膚のサンプルを顕微鏡で検査した後にのみ、乳房パジェット病を診断できます。組織は通常、パンチ生検やウェッジ生検などの乳頭の小さな皮膚生検によって採取されます。顕微鏡下では、パジェット病はパジェット細胞と呼ばれる大きくて異常な外観の腫瘍細胞で構成されています。これらの細胞は、表皮内に単細胞または小さなグループとして散在しており、このパターンは表皮内と呼ばれます。パジェット細胞は通常、淡いピンク色の豊富な細胞質を含み、核は典型的には肥大しており、多形性（大きさや形が様々）です。特定の細胞内には、ムチンと呼ばれる物質がよく見られます。
パジェット細胞は乳頭皮膚の他の疾患と類似する可能性があるため、病理医は通常、診断を確定するために免疫組織化学（IHC）検査を実施します。パジェット細胞は、サイトケラチン7（CK7）やCAM5.2などの低分子量ケラチンに陽性を示すのが一般的です。これらのマーカーは、顕微鏡下で類似した外観を示す可能性のある2つの疾患、すなわちメラノーマ（S100、SOX10、Melan-Aなどのマーカーに陽性を示す皮膚がん）および上皮内扁平上皮癌（p63およびCK5/6に陽性）とパジェット病を区別するのに役立ちます。パジェット病が確定した後、乳房の画像検査（通常はマンモグラフィ、多くの場合MRI）を実施して、基礎疾患としての癌の有無を調べ、治療計画を立てます。
乳首の下の乳房に癌はありますか？
ほとんどの患者において、乳房パジェット病は、乳房組織の別の癌を伴います。この癌は、多くの場合、非浸潤性乳管癌（DCIS）または浸潤性乳管癌です。そのため、乳頭生検でパジェット病が発見された場合、通常は乳房全体の評価が行われ、存在する場合は、その癌が病期、予後、および治療計画を決定します。ごく少数の患者では、癌が発見されません。このようなまれなケースは、乳管癌ではなく、乳頭内のトーカー細胞と呼ばれる特殊な細胞から発生すると考えられており、一般的に予後は良好です。
微小侵襲とはどういう意味ですか？
乳房パジェット病において、微小浸潤とは、表皮から真皮（皮膚表面直下の層）へ、1mm以下の範囲に少数の腫瘍細胞が浸潤している状態を指します。微小浸潤のみでは予後が悪化するわけではなく、パジェット病が非浸潤性疾患であるという事実も変わりません。予後を左右する最も重要な要素は、乳房内に浸潤性の大きな癌が存在するかどうかです。
バイオマーカーおよび分子検査
バイオマーカー検査は、乳房パジェット病の検査において重要な部分を占めます。なぜなら、検査結果に基づいて、基礎疾患である癌の治療方針が決定されるからです。パジェット細胞、および基礎疾患である非浸潤性乳管癌（DCIS）や浸潤性癌は、エストロゲン受容体、プロゲステロン受容体、HER2といった、乳房の主要なバイオマーカーについて検査されます。
- HER2 - パジェット病のほとんどの症例ではHER2の過剰発現がみられ、これは細胞が正常よりもはるかに多くのHER2タンパク質を産生することを意味します。HER2陽性の結果は、基礎疾患として浸潤性癌が存在する場合に、トラスツズマブなどのHER2標的療法が適切であることを示唆する可能性があります。HER2は免疫組織化学によって検査され、境界域の結果を確認するためにin situハイブリダイゼーションが用いられます。
- エストロゲン受容体（ER） (NAIST) と プロゲステロン受容体（PR） - 症例のほぼ半数がこれらのホルモン受容体陽性である。陽性結果が出た場合、ホルモン受容体陽性の癌に対してホルモン阻害療法が適切な場合がある。
パジェット病は高悪性度でHER2陽性の基礎疾患を伴うことが多いため、これらのバイオマーカー検査結果は治療計画を立てる上で特に重要です。詳しくは、乳がんにおけるHER2に関する記事をご覧ください。
乳房パジェット病の病理学的病期
乳房パジェット病の病理学的病期は、基礎疾患として浸潤性癌が存在するかどうかによって決まります。パジェット病のみ、またはパジェット病とDCIS（非浸潤性乳管癌）が併存する場合、腫瘍病期はTis（パジェット）となります。ここで「is」はin situ（非浸潤性）を意味します。パジェット病と基礎疾患として浸潤性癌が併存する場合は、その浸潤性癌に基づいて病期が決定され、パジェット病の病変は別途記載されます。病期分類には、米国癌合同委員会（AJCC）の第8版TNM分類が用いられます。
乳房パジェット病の予後はどうですか？
乳房パジェット病の予後は、乳頭パジェット病自体ではなく、主に基礎疾患である乳がんによって決まります。パジェット病が単独で、または非浸潤性乳管癌（DCIS）のみを伴って発見された場合、この疾患は非浸潤性であるため、予後は良好です。基礎疾患として浸潤性乳がんが存在する場合、予後はそのがんの特徴、すなわち大きさ、悪性度、リンパ節への転移の有無、ホルモン受容体およびHER2の状態などによって左右されます。パジェット病はしばしば悪性度の高い基礎疾患を伴うため、基礎疾患である乳がんの評価と治療が最優先事項となります。
この診断後はどうなりますか？
乳房パジェット病と診断された後、通常は乳腺外科医、腫瘍内科医、放射線腫瘍医、病理医、放射線科医などからなるチームが治療にあたります。最初のステップは、乳房の画像検査（マンモグラフィ、多くの場合MRI）を行い、がんの有無を確認することです。検査結果によって治療計画が左右されるためです。病理学的所見は、治療方針を決定づけるものではなく、チームが検討する治療選択肢を導くための指針となります。
- 手術 - 選択肢としては、乳房切除術（乳房全体を切除する手術）と、乳頭乳輪複合体と腫瘍を一緒に切除する乳房温存手術があります。乳房温存手術の後には、通常、残った乳房への放射線療法が行われます。
- リンパ節の評価 — 基礎疾患として浸潤性癌が存在する場合、または乳房切除術が予定されている場合、癌が近くのリンパ節に転移しているかどうかを確認するために、センチネルリンパ節生検が行われることがあります。
- 全身療法 — バイオマーカーの結果と基礎疾患である癌の病期に基づいて、ホルモン療法、HER2標的療法、化学療法が検討される場合があります。
治療後は、再発の有無を確認するため、定期的な診察と画像検査による経過観察が行われます。
医師に尋ねるべき質問
- 乳首の下の乳房に潜在的な癌が見つかりましたか？もし見つかった場合、どのような種類の癌でしたか？
- 根本的な癌は浸潤性癌ですか、それとも非浸潤性癌（DCIS）のみですか？
- 私のがんのステージは何ですか?
- 微小浸潤は認められましたか？また、それは治療方針に影響しますか？
- 私のホルモン受容体（ERとPR）の検査結果はどうなっていますか？
- 私の癌はHER2陽性ですか？また、HER2陽性の場合、治療の選択肢は変わりますか？
- 乳房の残りの部分を評価するために、MRIなどの追加の画像検査が必要ですか？
- 私にはどのような手術の選択肢がありますか？乳房切除術か乳房温存手術か？
- リンパ節の検査として、センチネルリンパ節生検が必要になりますか？
- 放射線療法、ホルモン療法、HER2標的療法、または化学療法が必要になりますか？
- BRCA遺伝子変異などの遺伝的原因を評価するために、遺伝カウンセリングを受けるべきでしょうか？
- 治療後にはどのような経過観察や経過観察が必要になりますか？
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