Plattenepithelkarzinom der Vulva: Ihren Pathologiebericht verstehen

von Emily Goebel, MD FRCPC
May 19, 2026

Das Plattenepithelkarzinom der Vulva ist die häufigste Form von Vulvakrebs und macht über 90 % aller Vulvakarzinome aus. Es entsteht in den Plattenepithelzellen , die die Oberfläche der Vulva bedecken. Die Entwicklung des Plattenepithelkarzinoms der Vulva erfolgt im Wesentlichen über zwei Wege. Etwa ein Drittel der Fälle wird durch eine Infektion mit humanen Papillomviren (HPV) verursacht und tritt typischerweise bei jüngeren Patientinnen aus einer Krebsvorstufe, der sogenannten hochgradigen intraepithelialen Läsion (HSIL) der Vulva , auf . Die übrigen zwei Drittel sind HPV-unabhängig und entwickeln sich meist bei älteren, postmenopausalen Patientinnen im Rahmen langjähriger entzündlicher Hauterkrankungen wie Lichen sclerosus , häufig über eine Krebsvorstufe, die differenzierte vulväre intraepitheliale Neoplasie (dVIN).

Dieser Artikel soll Ihnen helfen, die Befunde in Ihrem Pathologiebericht zu verstehen, die Bedeutung der einzelnen Begriffe zu erklären und zu erläutern, warum dies für Ihre Behandlung wichtig ist.

Was verursacht ein Plattenepithelkarzinom der Vulva?

Das Plattenepithelkarzinom der Vulva entwickelt sich über zwei unterschiedliche Wege mit verschiedenen Risikofaktoren und Patientengruppen:

HPV-assoziierter Signalweg — Etwa ein Drittel der Fälle wird durch eine persistierende Infektion mit Hochrisiko-HPV-Typen, insbesondere HPV16, verursacht. Diese Tumoren entwickeln sich in der Regel aus hochgradigen intraepithelialen Läsionen (HSIL) der Vulva. HPV-assoziierte Vulvakarzinome treten tendenziell bei jüngeren Patientinnen (häufig zwischen 40 und 60 Jahren) auf und können spezifische mikroskopische Muster wie basaloide oder warzenartige Wucherungen aufweisen.
HPV-unabhängiger Signalweg — Etwa zwei Drittel der Fälle werden nicht durch HPV verursacht. Die meisten entstehen aus langjährigen chronischen Entzündungserkrankungen der Vulva, insbesondere Lichen sclerosus, und durchlaufen häufig ein dVIN-Stadium, bevor sie invasiv werden. HPV-unabhängige Karzinome treten tendenziell bei älteren Patientinnen (oft zwischen 60 und 80 Jahren) auf und weisen mikroskopisch meist ein verhornendes Erscheinungsbild auf.

Mehrere Faktoren erhöhen das Risiko, an einem Plattenepithelkarzinom der Vulva zu erkranken:

Persistierende Hochrisiko-HPV-Infektion — Der wichtigste Risikofaktor für den HPV-assoziierten Krankheitsweg. HPV16 ist der am häufigsten beteiligte Typ.
Langjähriger Lichen sclerosus oder Lichen planus — Chronische entzündliche Hauterkrankungen, die das Risiko entlang des HPV-unabhängigen Weges erhöhen, insbesondere wenn sie durch eine Behandlung nicht gut kontrolliert werden.
Zigarettenrauchen — Erhöht das Risiko für beide Wege.
Ein geschwächtes Immunsystem — Erkrankungen wie eine HIV-Infektion, eine Organtransplantation oder eine langfristige immunsuppressive Therapie erhöhen das Risiko.
Vorherige präkanzeröse Läsionen — Eine Vorgeschichte mit HSIL, dVIN oder behandeltem Gebärmutterhalskrebsvorstadium.
Höheres Alter — Das Risiko für Vulvakrebs steigt mit dem Alter, insbesondere beim HPV-unabhängigen Entstehungsweg.

Was sind die Symptome?

Die Symptome eines Plattenepithelkarzinoms der Vulva hängen von der Größe und Lage des Tumors ab. Häufige Symptome sind:

Ein Knoten, eine Beule oder eine verdickte Stelle an der Vulva — Oft ist es das erste erkennbare Anzeichen. Es kann sich fest, erhaben oder geschwürig anfühlen.
Anhaltender Juckreiz — Lang anhaltender Juckreiz, der sich durch topische Behandlungen nicht bessert, ist häufig, insbesondere bei zugrundeliegendem Lichen sclerosus.
Schmerzen, Brennen oder Druckempfindlichkeit im Vulvabereich — Beschwerden, die anhalten oder sich beim Sitzen, Gehen oder bei sexueller Aktivität verschlimmern können.
Ein Geschwür oder eine Wunde, die nicht heilt — Eine sichtbare offene Stelle an der Vulva, die sich über Wochen bis Monate nicht zurückbildet, sollte immer untersucht werden.
Blutungen oder ungewöhnlicher Ausfluss — Kann als Flecken auf der Unterwäsche oder nach dem Geschlechtsverkehr auftreten.
Veränderungen der Hautfarbe oder -struktur im Vulvabereich — Weiße, rote oder dunkle Flecken; neue Beulen; oder Verdickungen.
Ein Knoten in der Leiste — Kann auf eine Ausbreitung in die Lymphknoten hinweisen.

Da einige dieser Symptome mit häufigen, gutartigen Hauterkrankungen übereinstimmen, wird Vulvakrebs manchmal später diagnostiziert als andere gynäkologische Krebserkrankungen. Jedes anhaltende Vulvasymptom, insbesondere bei Frauen mit Lichen sclerosus oder einer vorangegangenen Krebsvorstufe, sollte ärztlich abgeklärt werden.

Wie erfolgt die Diagnose?

Die Diagnose eines Plattenepithelkarzinoms der Vulva erfolgt durch die mikroskopische Untersuchung einer Gewebeprobe aus der Vulva durch einen Pathologen . Die Probe wird üblicherweise im Rahmen einer Arztuntersuchung durch eine kleine Biopsie des verdächtigen Bereichs entnommen. Nach Bestätigung der Diagnose wird der gesamte Tumor in der Regel chirurgisch entfernt, wodurch ein größeres Präparat für die umfassende Beurteilung zur Verfügung steht. Der Pathologiebericht dieses größeren Präparats beschreibt die Tumorgröße und -tiefe, die Resektionsränder, das Vorliegen einer lymphovaskulären oder perineuralen Invasion sowie alle untersuchten Lymphknoten.

Um die Diagnose zu bestätigen und den Entstehungsweg des Krebses zu bestimmen, führt der Pathologe häufig zusätzliche Untersuchungen durch, die als Immunhistochemie bezeichnet werden . Die am häufigsten verwendeten Tests in diesem Zusammenhang sind:

p16 - Eine starke, durchgehende p16-Färbung in Blockform deutet auf einen HPV-assoziierten Tumor hin. Eine negative oder fleckenförmige p16-Färbung spricht für einen HPV-unabhängigen Tumor.
p53 - Ein abnormales p53-Muster (basale Überexpression, vollständiger Verlust der Färbung oder andere abweichende Muster) ist häufig bei HPV-unabhängigen Vulvakarzinomen zu beobachten und spiegelt eine zugrunde liegende TP53-Defizienz wider. Mutation.
Plattenepithelmarker (p40, p63, Zytokeratine) - Diese Befunde helfen, den Plattenepithelursprung des Tumors zu bestätigen, insbesondere bei schlecht differenzierten Tumoren, die unter dem Mikroskop nicht wie offensichtliche Plattenepithelzellen aussehen.

Nach der Diagnose werden häufig bildgebende Verfahren wie MRT, CT oder PET-CT durchgeführt, um die Größe und lokale Ausdehnung des Tumors zu beurteilen und nach einer Ausbreitung auf Lymphknoten oder entfernte Organe zu suchen.

Histologischer Grad

Der histologische Grad beschreibt, wie stark die Tumorzellen unter dem Mikroskop normalen Plattenepithelzellen ähneln. Pathologen unterteilen das Plattenepithelkarzinom der Vulva in drei Grade:

Gut differenziert (Klasse 1) — Die Tumorzellen ähneln fast normalen Plattenepithelzellen und produzieren häufig Keratin. Diese Tumore wachsen tendenziell langsamer.
Mäßig differenziert (Klasse 2) — Die Tumorzellen sehen zwar deutlich anders aus als normale Plattenepithelzellen, können aber dennoch als Plattenepithelzellen erkannt werden.
Schlecht differenziert (Klasse 3) — Die Tumorzellen unterscheiden sich deutlich von normalen Plattenepithelzellen und wachsen ungeordnet. Sie können so abnormal aussehen, dass eine Immunhistochemie erforderlich sein kann, um den Plattenepithelursprung zu bestätigen. Schlecht differenzierte Tumoren wachsen tendenziell schneller und neigen eher zur Metastasierung.

Der Differenzierungsgrad ist einer der Faktoren, die bei der Behandlungsplanung und Prognoseeinschätzung neben dem Stadium, der Tumorgröße, der Invasionstiefe und anderen Merkmalen berücksichtigt werden.

Wie sieht ein Plattenepithelkarzinom der Vulva unter dem Mikroskop aus?

Unter dem Mikroskop besteht das Plattenepithelkarzinom der Vulva aus Nestern, Schichten und Strängen abnormaler Plattenepithelzellen, die die oberste Hautschicht der Vulva durchbrochen und in das darunterliegende Gewebe eingewachsen sind – ein Prozess, der als Invasion bezeichnet wird. Das mikroskopische Erscheinungsbild variiert je nach Entstehungsweg des Tumors.

Keratinisierungsmuster — Das häufigste Muster, insbesondere bei HPV-unabhängigen Tumoren, ist folgendes: Die Tumorzellen produzieren Keratin und bilden oft runde Keratinansammlungen, sogenannte Keratinperlen. Die Zellen sind typischerweise groß und besitzen ein leuchtend rosa Zytoplasma.
Nicht-verhornendes Muster — Die Tumorzellen produzieren nicht so viel Keratin, und Keratinperlen sind selten.
Basaloides Muster — Tritt häufiger bei HPV-assoziierten Tumoren auf. Die Tumorzellen sind klein mit dunklen Zellkernen und sehr wenig Zytoplasma und ähneln den Basalzellen normaler Haut.
Warziges Muster — Tritt auch häufiger bei HPV-assoziierten Krebserkrankungen auf. Der Tumor weist eine blumenkohlartige Oberflächenstruktur auf, und die Tumorzellen zeigen oft Merkmale einer HPV-Infektion, wie z. B. Koilozyten (Zellen mit einem klaren Hof um den Zellkern).
Warzenartiges Muster — Ein seltenes, charakteristisches Wachstumsmuster, bei dem der Tumor eine dicke, warzenartige Masse mit knollenartigen Ausläufern nach unten bildet. Das verruköse Karzinom ist eine langsam wachsende Variante mit im Allgemeinen günstiger Prognose.

Tumorgröße und Invasionstiefe

Nach der Operation misst der Pathologe den Tumor dreidimensional. Die größte Ausdehnung wird im Pathologiebericht vermerkt und dient zur Bestimmung des Tumorstadiums. Größere Tumoren haben mit höherer Wahrscheinlichkeit bereits in Lymphknoten oder benachbarte Organe gestreut und bergen ein höheres Rückfallrisiko.

Die Invasionstiefe beschreibt, wie weit Tumorzellen von der Hautoberfläche der Vulva in das darunterliegende Gewebe eingewachsen sind. Sie wird in Millimetern gemessen. Tumoren, die tiefer in das Gewebe eindringen, erreichen mit höherer Wahrscheinlichkeit Lymphgefäße und Blutgefäße und streuen in die Lymphknoten. Wichtig ist, dass die Methode zur Messung der Invasionstiefe in der FIGO-Revision von 2021 und der 9. Auflage des AJCC aktualisiert wurde. Die Tiefe wird nun von der Basalmembran (der dünnen Schicht direkt unter der Hautoberfläche) des tiefsten angrenzenden tumorfreien Reteleistenbereichs bis zum tiefsten Punkt der Invasion gemessen. Diese neuere Methode kann zu leicht abweichenden Werten als ältere Messungen führen. Daher sollten Berichte, die vor der Revision von 2021 veröffentlicht wurden, unter diesem Gesichtspunkt interpretiert werden.

Die Kombination aus Tumorgröße und Invasionstiefe bestimmt, ob der Tumor als pT1a (klein und oberflächlich) oder pT1b (größer oder tiefer invasiver) eingestuft wird, wie im Abschnitt zur Stadieneinteilung weiter unten beschrieben.

Lymphovaskuläre Invasion

Lymphgefäßinvasion bedeutet, dass Tumorzellen in kleinen Lymphgefäßen oder Blutgefäßen im oder um den Tumor herum nachgewiesen werden. Diese Gefäße transportieren normalerweise Flüssigkeiten oder Blut durch den Körper. Gelangen Tumorzellen in diese Gefäße, können sie sich in nahegelegene Lymphknoten oder entfernte Organe ausbreiten. Beim Plattenepithelkarzinom der Vulva ist die lymphovaskuläre Invasion mit einem höheren Risiko für Lymphknotenbefall und Rezidive verbunden. Ihr Vorhandensein beeinflusst häufig die Entscheidung, wie umfangreich die Lymphknotenuntersuchung erfolgen soll und ob nach der Operation eine Strahlentherapie durchgeführt werden soll.

Perineurale Invasion

Perineurale Invasion bedeutet, dass Tumorzellen entlang oder um kleine Nerven im oder um den Tumor herum wachsen. Dieses Wachstumsmuster ermöglicht es dem Krebs, sich entlang der Nerven über den sichtbaren Tumor hinaus auszubreiten und ist mit einem höheren Risiko eines lokalen Rezidivs nach der Behandlung verbunden. Das Vorhandensein dieser Invasion kann die Entscheidung des Behandlungsteams über eine zusätzliche Strahlentherapie nach der Operation beeinflussen.

Chirurgische Ränder

Der Resektionsrand ist die Schnittkante des während der Operation entfernten Gewebes. Der Pathologe untersucht alle Resektionsränder mikroskopisch, um festzustellen, ob sich an den Schnittkanten des Präparats Tumorzellen befinden.

Negativer Margenanteil — Am Schnittrand des Gewebes sind keine Tumorzellen vorhanden. In den meisten Berichten wird auch der Abstand der nächstgelegenen Tumorzellen vom Schnittrand angegeben, üblicherweise in Millimetern.
Positiver Gewinn — Tumorzellen reichen bis zum Schnittrand des Gewebes. Das bedeutet, dass einige Tumorzellen zurückbleiben und das Risiko eines erneuten Auftretens des Tumors im selben Bereich erhöhen können.

Im Pathologiebericht kann auch vermerkt sein, ob HSIL oder dVIN an den Resektionsrändern vorliegen. Da es sich hierbei um Krebsvorstufen handelt, die im Laufe der Zeit zu neuem invasivem Krebs führen können, ist ihr Vorhandensein an den Resektionsrändern ebenfalls wichtig und kann die Entscheidung über weitere operative Eingriffe oder Überwachung beeinflussen.

Lymphknoten

Lymphknoten sind kleine Immunorgane, die Wundflüssigkeit filtern, die aus dem Gewebe des Körpers zurückfließt. Die Vulva drainiert zunächst in die Lymphknoten der Leiste (die Leisten- und Oberschenkellymphknoten), die bei einer Ausbreitung des Krebses als erste Lymphknoten Tumorzellen enthalten können.

Bei Tumoren im Frühstadium kann eine sogenannte Sentinel-Lymphknotenbiopsie durchgeführt werden. Dabei werden die ersten ein oder zwei Lymphknoten, die das Lymphsystem des Tumors drainieren, identifiziert und entfernt. Sind diese Sentinel-Lymphknoten tumorfrei, können die übrigen Lymphknoten in der Regel belassen werden. Bei größeren oder risikoreicheren Tumoren kann eine umfangreichere Lymphknotenentfernung erfolgen.

Der Pathologiebericht beschreibt die Anzahl der untersuchten Lymphknoten, die Anzahl der Lymphknoten, die Tumorzellen enthalten, und die Größe des größten Tumorherds in jedem Lymphknoten:

Isolierte Tumorzellen — Winzige Cluster mit einem Durchmesser von 0.2 mm oder weniger.
Mikrometastasen — Tumorablagerungen größer als 0.2 mm, aber nicht größer als 5 mm.
Makrometastasen — Tumorablagerungen mit einem Durchmesser von mehr als 5 mm.

Der Bericht kann auch beschreiben, ob Tumorzellen die äußere Wand eines Lymphknotens durchbrochen und in das umliegende Gewebe eingedrungen sind. Dieser Befund wird als extranodale Ausbreitung bezeichnet und ist mit einem höheren Risiko eines erneuten Auftretens verbunden.

Biomarker- und molekulare Tests

Biomarker-Tests sind besonders relevant bei fortgeschrittenem, rezidivierendem oder metastasiertem Plattenepithelkarzinom der Vulva, da die Ergebnisse die Eignung für bestimmte systemische Therapien bestimmen. Nicht jeder Biomarker wird in jedem Fall getestet.

PD-L1

PD-L1 ist ein Protein, das einige Tumorzellen nutzen, um die Fähigkeit des Immunsystems, sie zu erkennen und zu zerstören, zu unterdrücken. Der Nachweis von PD-L1 erfolgt mittels Immunhistochemie an einer Tumorprobe und wird üblicherweise als kombinierter Positivwert (Combined Positive Score, CPS) angegeben. Dieser spiegelt die PD-L1-Expression sowohl auf Tumorzellen als auch auf benachbarten Immunzellen wider. Ein PD-L1-Ergebnis im Pathologiebericht allein legt die Therapie nicht fest; es dient vielmehr als Grundlage für die Besprechung zwischen dem onkologischen Team und dem Patienten, ob eine Therapie mit Immun-Checkpoint-Inhibitoren eine geeignete Option bei fortgeschrittener oder rezidivierender Erkrankung darstellt.

Mismatch-Reparatur-Test (MMR-Test)

Mismatch-Reparaturproteine ( MMR ) sind Bestandteil des zellulären Systems zur Korrektur kleiner DNA-Fehler, die während der Zellteilung auftreten. Fehlt eines oder mehrere dieser Proteine in Tumorzellen, spricht man von Mismatch-Reparatur-Defizienz (dMMR), auch bekannt als Mikrosatelliteninstabilität-hoch (MSI-hoch). MMR-Defizienz ist bei Vulva-Plattenepithelkarzinomen selten, aber wenn sie auftritt, identifiziert sie Patientinnen, die von Pembrolizumab profitieren könnten. Pembrolizumab ist für verschiedene Tumorarten zugelassen und eignet sich für dMMR- oder MSI-hoch-Tumoren, unabhängig vom Ursprungsort des Tumors.

Pathologisches Stadium

Das Stadium beschreibt, wie weit sich der Krebs ausgebreitet hat. Es ist der wichtigste Faktor für die Prognose und die Entscheidungsfindung der gynäkologischen und onkologischen Teams hinsichtlich der weiteren Behandlung. Plattenepithelkarzinome der Vulva werden anhand zweier verwandter Systeme klassifiziert: dem AJCC pTNM-System (derzeit 9. Auflage, gültig ab 1. Januar 2024) und dem FIGO-System (derzeit FIGO-Revision 2021). Die beiden Systeme sind aufeinander abgestimmt, wobei FIGO von gynäkologischen Onkologen häufiger für die Behandlungsplanung verwendet wird.

Das TNM-System beschreibt Größe und Ausdehnung des Tumors in der Vulva (T), das Vorhandensein von Krebszellen in den umliegenden Lymphknoten (N) und die Metastasierung in entfernte Organe (M). Die Metastasierungskategorie (M) wird in der Regel anhand von Bildgebungsverfahren und nicht durch die Untersuchung des Operationspräparats bestimmt.

Tumorstadium (pT)

Teil 1 — Tumor, der auf die Vulva oder den Dammbereich beschränkt ist.
- pT1a — Tumor mit einer größten Ausdehnung von 2 cm oder weniger und einer Invasionstiefe von 1 mm oder weniger.
- pT1b — Tumor mit einer größten Ausdehnung von mehr als 2 cm oder einer Invasionstiefe von mehr als 1 mm, der noch auf die Vulva oder das Perineum beschränkt ist.
Teil 2 — Tumor jeder Größe mit Ausdehnung auf das untere Drittel der Harnröhre, das untere Drittel der Vagina oder das untere Drittel des Anus.
Teil 3 — Tumor jeder Größe mit Ausdehnung auf die oberen zwei Drittel der Harnröhre, die oberen zwei Drittel der Vagina, die Blasenschleimhaut oder die Rektumschleimhaut.
Teil 4 — Der Tumor ist am Beckenknochen fixiert.

Knotenstadium (pN)

pNX — Die regionalen Lymphknoten wurden nicht untersucht.
pN0 — In den regionalen Lymphknoten wurde kein Krebs gefunden.
pN0(i+) — In den regionalen Lymphknoten sind nur vereinzelt Tumorzellen (Cluster von 0.2 mm oder kleiner) vorhanden.
pN1 — 1 oder 2 Lymphknotenmetastasen, jeweils kleiner als 5 mm, ohne extranodale Ausbreitung.
- pN1a — 1 Lymphknotenmetastase von weniger als 5 mm.
- pN1b — 2 Lymphknotenmetastasen, jeweils kleiner als 5 mm.
pN2 — Größere Lymphknotenablagerungen oder extranodale Ausbreitung.
- pN2a — 1 Lymphknotenmetastase 5 mm oder größer.
- pN2b — 2 oder mehr Lymphknotenmetastasen mit einem Durchmesser von 5 mm oder mehr.
- pN2c — Lymphknotenmetastasen mit extranodaler Ausdehnung.
pN3 — Fixierte oder ulzerierte Lymphknotenmetastasen.

Metastasenstadium (pM)

Die Metastasierungskategorie wird anhand von Bildgebungsverfahren und klinischer Beurteilung und nicht durch die Untersuchung des Operationspräparats bestimmt. pM0 bedeutet, dass keine Fernmetastasierung festgestellt wurde. pM1 bedeutet, dass der Krebs sich auf entfernte Bereiche ausgebreitet hat, einschließlich der Beckenlymphknoten oder entfernter Organe wie Lunge, Leber oder Knochen.

FIGO-Bühne

Das FIGO-2021-Stadium wird zusammen mit dem TNM-Stadium angegeben und wird am häufigsten für die Behandlungsplanung verwendet:

Phase I — Der Krebs ist auf die Vulva beschränkt, keine Lymphknotenmetastasierung.
- Phase IA — Tumor 2 cm oder kleiner mit einer Invasionstiefe von 1 mm oder weniger.
- Stufe IB — Tumor mit einem Durchmesser von mehr als 2 cm oder einer Eindringtiefe von mehr als 1 mm.
Phase II — Tumor beliebiger Größe mit Ausdehnung auf das untere Drittel der Harnröhre, der Vagina oder des Anus, keine Lymphknotenmetastasierung.
Phase III — Tumor mit Ausdehnung auf die oberen Abschnitte der perinealen Strukturen oder mit Lymphknotenbefall (nicht fixiert oder ulzeriert).
- Stadium IIIA — 1 Lymphknotenmetastase von 5 mm oder größer, oder 1 bis 2 Lymphknotenmetastasen von weniger als 5 mm.
- Stadium IIIB — 2 oder mehr Lymphknotenmetastasen mit einem Durchmesser von 5 mm oder mehr, oder 3 oder mehr Lymphknotenmetastasen mit einem Durchmesser von weniger als 5 mm.
- Phase IIIC — Lymphknotenmetastasen mit extranodaler Ausdehnung.
Stadium IV — Weiterreichende lokale oder entfernte Verbreitung.
- Stadium IVA — Tumor, der am Beckenknochen fixiert ist und sich bis zur oberen Harnröhre, der oberen Vagina, der Blasenschleimhaut oder der Rektumschleimhaut ausdehnt; ODER fixierte oder ulzerierte Lymphknotenmetastasen.
- Phase IVB — Fernmetastasen, einschließlich der Beckenlymphknoten.

Was ist die Prognose?

Die Prognose für Plattenepithelkarzinome der Vulva hängt maßgeblich vom Stadium bei der Diagnose ab. Frühe Stadien weisen deutlich bessere Ergebnisse auf als fortgeschrittene Stadien. Die berichteten 5-Jahres-Überlebensraten liegen je nach Stadium bei etwa 85 bis 90 % für Stadium I, 70 bis 80 % für Stadium II, 50 bis 60 % für Stadium III und etwa 15 bis 20 % für Stadium IV, wobei diese Werte je nach Studie und Patientenpopulation variieren.

Mehrere Merkmale im Pathologiebericht beeinflussen die Wahrscheinlichkeit eines Rückfalls:

Stadium bei der Diagnose — Der mit Abstand wichtigste prognostische Faktor.
Lymphknotenbeteiligung — Der stärkste pathologische Prädiktor für Rezidiv und Überleben. Negative Leistenlymphknoten sind mit den günstigsten Ergebnissen verbunden. Größere Lymphknotenmetastasen, mehrere befallene Lymphknoten und eine Ausbreitung über die Lymphknoten hinaus sind mit einem höheren Rezidivrisiko assoziiert.
Status des Operationsrandes — Negative Resektionsränder sind mit einem geringeren Risiko eines lokalen Rezidivs verbunden. Positive Resektionsränder oder HSIL/dVIN an den Rändern erhöhen das Rezidivrisiko.
Lymphgefäßinvasion — Erhöht das Risiko einer Lymphknotenausbreitung und eines erneuten Auftretens der Erkrankung.
Perineurale Invasion — Geht mit einem höheren Risiko eines lokalen Rezidivs einher.
Tumorgröße und Invasionstiefe — Größere und tiefer liegende Tumore bergen ein höheres Risiko eines Wiederauftretens.
Histologischer Grad — Schlecht differenzierte Tumoren neigen zu einem aggressiveren Verhalten.
HPV-Status — Einige Studien deuten darauf hin, dass HPV-assoziierte Vulvakarzinome eine günstigere Prognose haben als HPV-unabhängige Karzinome im gleichen Stadium, wobei Stadium und Lymphknotenstatus die dominierenden Faktoren bleiben.

Was passiert nach dieser Diagnose?

Sobald ein Plattenepithelkarzinom der Vulva diagnostiziert ist, bespricht das gynäkologische Onkologieteam die Behandlungsoptionen mit der Patientin. Die Entscheidung hängt vom Stadium, der Größe und Lage des Tumors, dem Alter und dem allgemeinen Gesundheitszustand der Patientin sowie den spezifischen Befunden des Pathologieberichts ab.

Zu den Optionen, die das Team in Betracht ziehen könnte, gehören:

Weiträumige lokale Exzision — Im Frühstadium der Erkrankung erwägt das Team häufig eine großflächige lokale Exzision (chirurgische Entfernung des Tumors mit einem Sicherheitsabstand zum umliegenden Gewebe). Der Umfang des Eingriffs hängt von der Größe und Lage des Tumors sowie dem Ziel ab, so viel gesundes Vulvagewebe wie möglich sicher zu erhalten.
Sentinel-Lymphknotenbiopsie oder Leistenlymphknotendissektion — Bei Tumoren mit einer Invasionstiefe von mehr als 1 mm (meist Stadium IB und höher) bespricht das Team üblicherweise die Lymphknotenuntersuchung. Die Sentinel-Lymphknotenbiopsie wird bei Tumoren im Frühstadium häufig bevorzugt, da sie eine präzise Stadieneinteilung mit geringerer chirurgischer Belastung als die vollständige Leistenlymphknotenentfernung ermöglicht. Eine vollständige inguinale Lymphknotenentfernung wird bei größeren Tumoren oder wenn eine Sentinel-Biopsie nicht möglich ist, in Betracht gezogen.
Strahlentherapie - Eine Strahlentherapie kann nach der Operation erfolgen, wenn der Pathologiebericht Hochrisikomerkmale wie positive Resektionsränder, Lymphknotenbefall, extranodale Ausbreitung, lymphovaskuläre Invasion oder perineurale Invasion aufweist. Sie kann auch als primäre Behandlungsmethode in Betracht gezogen werden, häufig in Kombination mit einer Chemotherapie (Radiochemotherapie), bei lokal fortgeschrittenen Erkrankungen, die initial nicht resektabel sind.
Gleichzeitige Chemo- und Strahlentherapie — Bei lokal fortgeschrittenem Krebs (typischerweise Stadium III oder IV) oder bei Patienten, die nicht für eine Operation geeignet sind, erwägt das Behandlungsteam häufig eine Chemotherapie in Kombination mit Strahlentherapie. Diese Kombination wird auch nach einer Operation in ausgewählten Hochrisikosituationen angewendet.
Systemische Therapie bei fortgeschrittener oder rezidivierender Erkrankung — Bei metastasierter oder rezidivierender Erkrankung bespricht das onkologische Team systemische Therapieoptionen, darunter Chemotherapie und, falls indiziert, eine Therapie mit Immun-Checkpoint-Inhibitoren, die auf PD-L1- oder MMR/MSI-Tests basiert. Da das Vulva-Plattenepithelkarzinom selten ist und nur wenige Daten zur Standardtherapie bei fortgeschrittener Erkrankung vorliegen, kann die Teilnahme an klinischen Studien erwogen werden.
Langfristiges Management der zugrunde liegenden Hauterkrankung — Bei Patientinnen, deren Vulvakrebs auf dem Boden eines Lichen sclerosus oder Lichen planus entstanden ist, ist die fortlaufende dermatologische Betreuung zur Kontrolle der zugrunde liegenden Entzündung ein wichtiger Bestandteil der Gesamtbehandlung.

Nach der Behandlung ist eine regelmäßige Nachsorge unerlässlich. Diese umfasst in der Regel in den ersten zwei bis drei Jahren alle drei bis sechs Monate eine körperliche und gynäkologische Untersuchung, danach seltener. Bildgebende Verfahren und weitere Untersuchungen werden je nach ursprünglichem Stadium, den pathologischen Befunden und dem individuellen Rückfallrisiko der Patientin durchgeführt.

Fragen an Ihren Arzt

In welchem Stadium befindet sich meine Krebserkrankung nach dem TNM- und dem FIGO-System?
Wie groß war der Tumor und wie tief reichte er in die Haut ein?
Wurde mein Krebs durch HPV verursacht oder entwickelte er sich auf einem HPV-unabhängigen Weg?
Wurde ein p16- oder p53-Test durchgeführt und was zeigten die Ergebnisse?
Welchen histologischen Grad hatte mein Tumor?
Waren die Resektionsränder negativ, knapp oder positiv? Wurde an den Rändern eine HSIL oder eine dVIN festgestellt?
Lag eine lymphovaskuläre Invasion oder eine perineurale Invasion vor?
Wie viele Lymphknoten wurden untersucht, und waren welche befallen? Wurde eine Ausbreitung über die Lymphknoten hinaus festgestellt?
Wurde ein PD-L1- oder MMR-Test durchgeführt und was bedeutet das Ergebnis für meine Behandlungsoptionen?
Welche Behandlungsoptionen würden Sie mit mir auf Grundlage meiner pathologischen Befunde besprechen?
Werde ich nach der Operation eine Strahlentherapie, eine Chemotherapie oder beides benötigen?
Wie wird meine zugrunde liegende Hauterkrankung (Lichen sclerosus oder Lichen planus, falls vorhanden) zukünftig behandelt?
Welchen Nachsorgeplan gibt es für mich, und bei welchen Symptomen sollte ich mich zwischen den Terminen bei Ihnen melden?
Wie hoch ist mein Rückfallrisiko und was kann ich tun, um dieses Risiko zu verringern?
Gibt es klinische Studien, die für meine Situation geeignet sein könnten?