Rédacteur de section : Trevor Flood, MD, FRCPC
12 octobre 2026
La prolifération myofibroblastique pseudosarcomateuse est une tumeur non cancéreuse composée de cellules longues et fines appelées myofibroblastes. Elle se développe le plus souvent dans la vessie, mais peut également apparaître ailleurs dans l'appareil urinaire et dans l'appareil génital féminin. Le terme « pseudosarcomateux » signifie que la tumeur peut ressembler à un sarcome au microscope, même s'il ne s'agit pas d'un cancer.
La prolifération myofibroblastique pseudosarcomateuse peut récidiver au même endroit après son ablation, mais elle ne se propage pas à d'autres parties du corps. De nombreux pathologistes la considèrent désormais comme faisant partie d'un groupe plus large de tumeurs appelées tumeurs myofibroblastiques inflammatoires . Votre compte rendu peut utiliser l'une ou l'autre appellation, ou un terme apparenté tel que « néoplasie myofibroblastique pseudosarcomateuse ».
Cet article explique comment les pathologistes diagnostiquent la prolifération myofibroblastique pseudosarcomateuse, en quoi elle diffère du cancer et des excroissances similaires, et ce que votre rapport d'anatomopathologie signifie pour vos soins.
Qui développe une prolifération myofibroblastique pseudosarcomateuse ?
La prolifération myofibroblastique pseudosarcomateuse est rare. Au niveau de la vessie, elle est plus fréquente chez les jeunes adultes et les adultes d'âge moyen, et elle est plus souvent rapportée chez les femmes que chez les hommes. Elle peut également survenir chez les adolescents et, plus rarement, chez les personnes âgées.
Quelles sont les causes de la prolifération myofibroblastique pseudosarcomateuse ?
La cause de la prolifération myofibroblastique pseudosarcomateuse reste mal comprise. Certaines de ces tumeurs se forment sans facteur déclenchant apparent, tandis que d'autres apparaissent dans un tissu lésé lors d'une intervention antérieure. Dans de nombreux cas, les cellules tumorales présentent une mutation du gène ALK, caractérisée par la fusion d'une partie de ce gène avec un autre. Cette mutation, appelée fusion , est spécifique aux cellules tumorales et n'est pas héréditaire.
La fusion ALK est l'une des raisons pour lesquelles les pathologistes considèrent désormais la prolifération myofibroblastique pseudosarcomateuse comme une véritable tumeur plutôt que comme une réaction de cicatrisation. Une excroissance d'apparence similaire qui se forme uniquement dans le cadre de la cicatrisation postopératoire est appelée nodule à cellules fusiformes postopératoire.
Quels sont les symptômes de la prolifération myofibroblastique pseudosarcomateuse ?
Le symptôme le plus fréquent de la prolifération myofibroblastique pseudosarcomateuse de la vessie est la présence de sang dans les urines, parfois visible à l'œil nu ou détectée uniquement lors d'une analyse d'urine. Une tumeur plus volumineuse peut provoquer des douleurs, des mictions fréquentes ou une difficulté à vider la vessie. Certaines tumeurs sont asymptomatiques et sont découvertes fortuitement lors d'un examen d'imagerie réalisé pour une autre raison.
Comment le diagnostic est-il posé?
Le diagnostic de prolifération myofibroblastique pseudosarcomateuse est établi par un pathologiste après l'exérèse de la tumeur ou un prélèvement par biopsie . Dans la vessie, la tumeur est généralement visualisée lors d'une cystoscopie et retirée par voie urétrale au cours d'une intervention appelée résection transurétrale de la tumeur de la vessie (RTUV). Sur les examens d'imagerie et lors de la cystoscopie, elle peut ressembler à un cancer de la vessie ; le pathologiste doit donc l'examiner au microscope.
Au microscope, le pathologiste observe les caractéristiques suivantes :
- Cellules de broche. Cellules longues et fines aux extrémités effilées, disséminées dans un tissu lâche souvent d'aspect aqueux ou bulleux. Ces cellules peuvent paraître volumineuses, mais elles ne présentent pas les anomalies sévères observées dans un sarcome.
- Division cellulaire. Certaines cellules peuvent être en division, ce que les pathologistes interprètent comme figures mitotiques. Adébutante figures mitotiques ne sont pas visibles.
- Cellules immunitaires et vaisseaux sanguins. Des cellules immunitaires dispersées et de nombreux petits vaisseaux sanguins parcourent la tumeur. Comparée à d'autres tumeurs myofibroblastiques inflammatoires, elle contient généralement moins de plasmocytes.
- Croissance dans la paroi de la vessie. La tumeur peut s'étendre dans la couche musculaire épaisse de la paroi de la vessie, appelée la musculeuse proprePour cette tumeur, ce résultat ne signifie pas qu'il s'agit d'un cancer.
Étant donné que la prolifération myofibroblastique pseudosarcomateuse peut ressembler à plusieurs cancers, le pathologiste effectue généralement des analyses tissulaires complémentaires. Ces analyses sont décrites dans la section suivante.
Immunohistochimie
L'immunohistochimie utilise des colorations spéciales pour identifier les protéines produites par les cellules impliquées dans la prolifération myofibroblastique pseudosarcomateuse. Les résultats permettent au pathologiste de confirmer qu'il s'agit bien de myofibroblastes et d'exclure des cancers d'aspect similaire. Les colorations utilisées et la formulation des résultats varient d'un laboratoire à l'autre. Votre compte rendu pourrait contenir les résultats suivants :
- Actine des muscles lisses (SMA). Cette coloration est généralement positive dans les cellules tumorales. Les myofibroblastes produisent cette protéine.
- Desmine. Cette coloration est positive dans certaines tumeurs et négative dans d'autres. La protéine est présente dans les cellules musculaires et dans certains myofibroblastes.
- Cytokératines. Cette coloration est souvent positive dans au moins certaines cellules tumorales. Dans cette tumeur, un résultat positif ne signifie pas nécessairement qu'il s'agit d'un carcinome.
- ALK. Cette coloration est positive dans la plupart des tumeurs de la vessie. Un résultat positif confirme fortement le diagnostic, car la plupart des cancers d'apparence similaire sont ALK négatifs. Un résultat négatif n'exclut pas le diagnostic.
Tous les cas ne nécessitent pas tous les types de coloration. Le pathologiste choisit les colorations en fonction de l'aspect de la tumeur et de sa localisation.
En quoi est-ce différent des autres excroissances ?
La prolifération myofibroblastique pseudosarcomateuse appartient à un groupe de tumeurs composées de myofibroblastes, parfois appelées proliférations myofibroblastiques . Le pathologiste s'appuie sur l'anamnèse, l'aspect cellulaire et les résultats des examens complémentaires pour établir le diagnostic le plus approprié. Votre compte rendu peut mentionner l'un des diagnostics apparentés suivants :
- Tumeur myofibroblastique inflammatoire. La classification de l'Organisation mondiale de la santé (OMS), 5e édition (2022), regroupe la prolifération myofibroblastique pseudosarcomateuse des voies urinaires avec cette tumeur. Certains rapports utilisent les deux appellations pour désigner la même prolifération.
- Nodule à cellules fusiformes postopératoire. Il s'agit d'une réaction de cicatrisation qui se forme quelques mois après une intervention pratiquée au même endroit. Son aspect au microscope est très similaire, et une intervention récente en est le principal indice.
- Léiomyosarcome. Un cancer composé de cellules musculaires lisses. Ses cellules présentent un aspect beaucoup plus anormal, et il montre souvent des figures mitotiques atypiques et des zones de tissu nécrosé.
- Carcinome sarcomatoïde. Un cancer caractérisé par l'allongement et l'amincissement de certaines cellules. Dans la vessie, il est souvent associé au carcinome urothélial et ses cellules présentent des anomalies importantes.
Les marges
Lors de l'exérèse d'une prolifération myofibroblastique pseudosarcomateuse, le pathologiste peut indiquer si la tumeur atteint les bords du tissu, appelés marges . Dans le cas d'une tumeur retirée par voie urétrale, le tissu est extrait en petits fragments, rendant généralement l'évaluation des marges impossible. Si une partie de la vessie est retirée, le compte rendu peut décrire les marges comme suit :
- Marge négative. Aucune cellule tumorale n'est visible au niveau de la tranche de coupe, ce qui suggère que la tumeur a été complètement retirée.
- Marge positive. Des cellules tumorales sont visibles au niveau de la marge de résection. Comme la tumeur peut récidiver au même endroit, votre équipe soignante pourrait vous recommander un suivi plus rapproché.
Tests de biomarqueurs et de biologie moléculaire
La recherche de biomarqueurs dans la prolifération myofibroblastique pseudosarcomateuse vise à détecter la mutation du gène ALK, responsable de la croissance de nombreuses tumeurs de ce type. Ce test n'est pas systématique, car le diagnostic repose généralement sur l'examen microscopique et les colorations. Il est surtout utile lorsque le diagnostic est incertain ou lorsque la tumeur ne peut être complètement retirée.
ALK
ALK est un gène codant pour une protéine impliquée dans la croissance cellulaire. Dans la prolifération myofibroblastique pseudosarcomateuse de la vessie, une partie du gène ALK est souvent fusionnée à un gène appelé FN1, soit FN1::ALK. Cette fusion est détectée par des méthodes moléculaires telles que l'hybridation in situ en fluorescence (FISH) ou le séquençage de nouvelle génération (NGS).
- Fusion ALK détectée. Une fusion impliquant le gène ALK a été identifiée. Ceci confirme qu'il s'agit bien d'une tumeur de ce type. Pour les tumeurs rares, inopérables ou récidivantes, la FDA a approuvé en juillet 2022 le crizotinib, un médicament ciblant l'ALK, pour le traitement des tumeurs myofibroblastiques inflammatoires ALK-positives.
- Fusion ALK non détectée. Aucune fusion ALK n'a été détectée. Ce résultat n'exclut pas le diagnostic, car certaines de ces tumeurs présentent d'autres altérations génétiques, voire aucune altération détectable. La chirurgie demeure le traitement de référence.
Pour plus d'informations sur les tests tumoraux, consultez notre section Biomarqueurs et tests génétiques.
La prolifération myofibroblastique pseudosarcomateuse peut-elle récidiver ?
La prolifération myofibroblastique pseudosarcomateuse peut récidiver au même endroit, surtout si elle n'a pas été complètement retirée. Les études divergent quant à la fréquence de cette récidive, qui se situe entre 4 et 25 cas sur 100. Aucune atteinte des ganglions lymphatiques ou d'autres organes n'a été rapportée pour cette tumeur. En cas de récidive, les médecins procèdent généralement à une nouvelle intervention chirurgicale pour retirer la tumeur.
Que se passe-t-il après le diagnostic ?
Après un diagnostic de prolifération myofibroblastique pseudosarcomateuse, le traitement principal consiste en l'exérèse complète de la tumeur. La chimiothérapie et la radiothérapie ne sont généralement pas nécessaires. Votre médecin décidera des étapes suivantes en fonction de la taille et de la localisation de la tumeur, ainsi que de son degré d'exérèse (complète ou non).
- TURBT. La plupart des tumeurs de la vessie sont retirées par voie urétrale. Une seconde intervention peut être nécessaire si des fragments de tumeur persistent.
- Ablation partielle de la vessie. Une tumeur plus importante, ou une tumeur qui se développe profondément dans la paroi de la vessie, peut être retirée en enlevant la partie de la vessie qui la contient.
- Suivre. Comme la tumeur peut récidiver, les médecins répètent généralement la cystoscopie ou l'imagerie pendant un certain temps après le traitement.
- Traitement ciblant ALK. Pour les tumeurs rares qui ne peuvent être retirées en toute sécurité, votre médecin pourra envisager un médicament ciblant l'ALK si le test ALK est positif.
L’approbation et l’accès à ces médicaments varient selon les pays, et votre équipe soignante pourra vous expliquer ce qui s’applique là où vous vivez.
Questions à poser à votre médecin
- Mon rapport qualifie-t-il cela de prolifération myofibroblastique pseudosarcomateuse ou de tumeur myofibroblastique inflammatoire ?
- Le pathologiste est-il certain qu'il ne s'agit pas d'un cancer ?
- La coloration ALK était-elle positive ou négative ?
- Un test de fusion ALK a-t-il été effectué, et quels en ont été les résultats ?
- La tumeur s'est-elle développée dans la couche musculaire de ma vessie ?
- La tumeur a-t-elle été complètement retirée ?
- Ai-je besoin d'une deuxième intervention ou d'une ablation partielle de la vessie ?
- Quelles sont les chances que la tumeur récidive ?
- À quelle fréquence devrai-je subir une cystoscopie ou des examens d'imagerie ?
- Quels symptômes devraient me pousser à vous contacter ?
Articles connexes sur MyPathologyReport.com
Nous sommes fiers de nous associer à :
🔍 Rechercher dans Mon rapport d'anatomopathologie
Saisissez ce qui figure sur votre rapport, par exemple un diagnostic ou le nom d'un test.