Linfoma primario del centro follicolare cutaneo: comprendere il referto patologico

Redattrice di sezione: Allison Osmond MD FRCPC
18 Giugno 2026

Il linfoma follicolare cutaneo primario è un tipo di tumore, chiamato linfoma , che ha origine nella pelle. Si sviluppa dai linfociti B , un tipo di globuli bianchi che normalmente aiutano il sistema immunitario a combattere le infezioni. Il termine "primario" indica che il linfoma ha origine nella pelle, anziché diffondersi da altre parti del corpo, e al momento della diagnosi è confinato alla cute, senza coinvolgere i linfonodi o gli organi interni.

Questo articolo spiega cosa significa una diagnosi di linfoma follicolare cutaneo primario, cosa descrivono i risultati dell'esame istologico e come tali risultati guidano le decisioni che voi e il vostro team medico prendete insieme. Si tratta di una delle forme di linfoma più curabili: di solito cresce lentamente, tende a rimanere nella pelle e ha un'ottima prognosi.

Quali sono i sintomi del linfoma cutaneo primario del centro follicolare?

Il linfoma follicolare cutaneo primario si presenta solitamente come uno o più noduli indolori o placche rilevate (chiazze) sulla testa, sul collo o sulla parte superiore del corpo, sebbene possa comparire anche in altre zone della pelle. Le lesioni sono tipicamente rosse o rosa, a crescita lenta e di solito non provocano prurito né fastidio. Poiché possono assomigliare ad altre patologie cutanee, la malattia può inizialmente passare inosservata. Nel tempo, i noduli possono ispessirsi, ma di solito rimangono indolori e limitati a una sola area.

Quali sono le cause del linfoma cutaneo primario del centro follicolare?

La causa esatta non è nota. La malattia si sviluppa quando si verificano alterazioni genetiche nei linfociti B della pelle, che ne consentono una crescita incontrollata. Non è contagiosa e non è ereditaria. Fattori ambientali e immunologici possono contribuire, ma non è stata identificata alcuna causa specifica.

Come viene fatta la diagnosi?

La diagnosi viene effettuata dopo che un campione di cute interessata viene prelevato tramite biopsia ed esaminato al microscopio da un patologo . Al microscopio, si osservano cellule B anomale nel derma (lo strato sottostante la superficie cutanea) che talvolta si estendono fino al tessuto adiposo sottostante. Possono crescere secondo un pattern follicolare, formando ammassi arrotondati che ricordano i centri follicolari normalmente presenti nei linfonodi, ma privi della loro struttura ordinata, oppure in modo diffuso, distribuendosi uniformemente nella cute. Le cellule includono centrociti (cellule di medie e grandi dimensioni con nuclei irregolari o ripiegati , a volte fusiformi ) e cellule più grandi chiamate centroblasti. Spesso sono presenti anche cellule T normali e tessuto cicatriziale (fibrosi), il che può rendere la diagnosi più difficile.

Per confermare la diagnosi e distinguere questo linfoma da altre patologie, l'anatomopatologo utilizza l'immunoistochimica (colorazioni speciali che rilevano le proteine nelle cellule). Le cellule presentano marcatori delle cellule B come CD20 e CD79a e sono positive per BCL6, il che indica che provengono dal centro del follicolo. Il CD10 è spesso positivo nel pattern follicolare e negativo nel pattern diffuso. Due riscontri sono particolarmente utili: le cellule sono solitamente negative (o solo debolmente positive) per una proteina chiamata BCL2, che aiuta a distinguere questo linfoma da un linfoma follicolare che ha avuto origine nei linfonodi e si è diffuso alla cute, e sono solitamente negative per MUM1 e FOXP1, il che aiuta a distinguerlo da un linfoma cutaneo più grave chiamato linfoma diffuso a grandi cellule B, tipo gamba. Marcatori come CD5 e CD43 sono negativi e un marcatore chiamato Ki-67 , che indica la velocità di divisione cellulare, può essere più elevato nei casi con pattern diffuso. Di solito vengono eseguiti esami di imaging e analisi del sangue per confermare che la malattia sia limitata alla cute.

Come viene classificato il linfoma cutaneo primario del centro follicolare?

La stadiazione descrive l'estensione del coinvolgimento cutaneo e se la malattia si è diffusa ai linfonodi o ad altri organi. Per i linfomi cutanei diversi dalla micosi fungoide, i medici utilizzano il sistema TNM, sviluppato dalla Società Internazionale dei Linfomi Cutanei (ISCL) e dall'Organizzazione Europea per la Ricerca e il Trattamento del Cancro (EORTC), che descrive la cute (T), i linfonodi (N) e gli altri organi (M).

Pelle (T)

T1 — Una singola lesione (T1a: inferiore a 5 cm; T1b: superiore a 5 cm).
T2 — Diverse lesioni limitate a una o due aree vicine del corpo (T2a: entro un cerchio di 15 cm; T2b: entro un cerchio da 15 a 30 cm; T2c: entro un cerchio più grande di 30 cm).
T3 — Lesioni diffuse (T3a: due regioni corporee distinte; T3b: tre o più regioni corporee).

Linfonodi (N)

N0 — Nessun coinvolgimento dei linfonodi.
N1 — È coinvolto un gruppo di linfonodi che drena l'area cutanea interessata.
N2 — Sono coinvolti due o più gruppi di linfonodi, oppure linfonodi che non drenano la cute interessata.
N3 — Coinvolgimento dei linfonodi centrali situati in profondità nel corpo.

Altri organi (M)

M0 — Nessuna diffusione al di fuori della cute e dei linfonodi.
M1 — Diffusione ad altri organi.

Qual è la prognosi?

Il linfoma follicolare cutaneo primario ha una prognosi eccellente . Oltre il 95% dei pazienti sopravvive almeno 5 anni dopo la diagnosi e, sebbene le cellule possano apparire anomale al microscopio, la malattia di solito progredisce lentamente e rimane confinata alla cute. Circa il 30% dei pazienti sviluppa nuove lesioni cutanee (recidive) nel tempo, ma queste di solito non indicano un peggioramento della malattia. Il linfoma che si sviluppa sulla gamba può avere una prognosi leggermente meno favorevole, ma risponde comunque bene al trattamento. È importante sottoporsi a controlli regolari per monitorare l'eventuale comparsa di nuove lesioni.

Cosa succede dopo questa diagnosi?

Poiché la malattia di solito rimane confinata alla pelle e ha un'ottima prognosi, il trattamento si concentra spesso sulla cute. La cura è generalmente coordinata da un team che può includere un dermatologo, un radioterapista oncologo e un ematologo o un oncologo medico. I risultati del referto, il numero e la localizzazione delle lesioni e l'eventuale diffusione della malattia guidano la scelta del trattamento, che può includere:

Radioterapia locale — Altamente efficace e spesso il trattamento di prima scelta per una o poche lesioni, che frequentemente porta a una remissione di lunga durata.
Chirurgia - Talvolta, una singola lesione può essere rimossa chirurgicamente.
Osservazione — Poiché la malattia progredisce lentamente, a volte è opportuno optare per un approccio di attesa vigile.
Farmaci per malattie diffuse — In presenza di numerose lesioni, può essere utilizzato un farmaco chiamato rituximab, che agisce sulla proteina CD20 presente sui linfociti B. La chemioterapia è riservata ai rari casi in cui la malattia si diffonde ampiamente o si estende oltre la cute.

Le recidive cutanee sono frequenti e di solito vengono trattate nuovamente con terapie mirate alla pelle, senza tuttavia modificare la prognosi generale. Il monitoraggio continuo con esami della pelle è una parte importante del trattamento.

Domande da porre al medico

Il mio linfoma è limitato alla pelle? Come fate a saperlo?
Ho una sola lesione o diverse, e a che stadio si trova la mia malattia?
Il mio linfoma presentava un aspetto follicolare o diffuso al microscopio?
Gli esami sono stati eseguiti per escludere un linfoma originatosi nei linfonodi o un linfoma cutaneo di tipo gamba?
Qual è il trattamento migliore per me: radioterapia, intervento chirurgico, osservazione o farmaci?
Il rituximab potrebbe essere preso in considerazione nel mio caso?
Quali sono le mie prospettive e quanto è probabile che la malattia si ripresenti?
Se dovesse ripresentarsi, cosa succederebbe?
Con quale frequenza dovrò sottopormi a visite di controllo e controlli della pelle?
Quali segnali dovrebbero spingermi a chiamarti?
Dovrei farmi visitare in un centro specializzato in linfomi cutanei?