Tumor neuroendócrino bem diferenciado: definição

Imprima este artigo

Um tumor neuroendócrino bem diferenciado é um câncer composto por células neuroendócrinas que ainda se assemelham muito às células neuroendócrinas normais. Os médicos costumam abreviá-lo como TNE. Esses tumores podem surgir em diversos órgãos, incluindo o pâncreas, o trato digestivo e os pulmões. Muitos crescem lentamente, mas alguns crescem mais rápido e outros se espalham para outras partes do corpo.

Este artigo explica o que é um tumor neuroendócrino bem diferenciado, onde esses tumores se originam e como os patologistas os diagnosticam e classificam. Também explica como um tumor neuroendócrino difere de um carcinoma neuroendócrino pouco diferenciado, um câncer diferente e de crescimento mais rápido.

O que são células neuroendócrinas?

As células neuroendócrinas produzem hormônios e os liberam na corrente sanguínea. Esses hormônios atuam como sinais químicos que ajudam a controlar funções corporais como a digestão e o nível de açúcar no sangue. As células neuroendócrinas estão presentes em todo o corpo, revestindo o trato digestivo, o pâncreas e os pulmões, entre outros locais.

O que significa "bem diferenciado" em um tumor neuroendócrino?

Um tumor é bem diferenciado quando suas células se assemelham muito às células normais de onde se originaram. Em um tumor neuroendócrino bem diferenciado, as células parecem uniformes e frequentemente formam ninhos ou faixas bem definidos. Ao microscópio, elas se assemelham bastante às células neuroendócrinas normais.

A Organização Mundial da Saúde (OMS) agrupa todos os tumores de células neuroendócrinas em uma única família, chamada neoplasias neuroendócrinas . Essa família possui dois ramos principais. Os patologistas denominam os tumores bem diferenciados de tumores neuroendócrinos, enquanto os tumores pouco diferenciados são chamados de carcinomas neuroendócrinos . Os médicos tratam essas duas condições como doenças distintas.

Relatórios mais antigos podem usar o termo carcinoide para um tumor neuroendócrino bem diferenciado. Seu relatório pode usar qualquer um dos termos.

Tumores neuroendócrinos bem diferenciados são câncer?

Os patologistas consideram todos os tumores neuroendócrinos bem diferenciados como cânceres. Eles são malignos , o que significa que podem se espalhar. No entanto, muitos crescem lentamente. A probabilidade de disseminação depende do órgão onde o tumor se originou, do seu tamanho e do seu grau de diferenciação.

Onde começam os tumores neuroendócrinos bem diferenciados?

Esses tumores podem surgir em praticamente qualquer lugar onde haja células neuroendócrinas. Cada localização tem seu próprio artigo:

Pâncreas. A tumor neuroendócrino pancreático Começa nas células produtoras de hormônios do pâncreas. Alguns casos ocorrem em pessoas com uma condição hereditária chamada neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (NEM1).
Estômago. A tumor neuroendócrino do estômago Começa no revestimento do estômago.
Intestino delgado. A tumor neuroendócrino do intestino delgado Começa no revestimento do intestino entre o estômago e o cólon.
Cólon e reto. A tumor neuroendócrino do cólon Começa no intestino grosso.
Apêndice. A tumor neuroendócrino do apêndice Geralmente é descoberto por acaso quando um cirurgião remove o apêndice por outro motivo.
Pulmão. Os patologistas chamam os tumores pulmonares deste tipo de tumor. carcinóide típico or carcinóide atípico tumores.
Outros sites. Exemplos mais raros incluem o laringe e nariz e seios nasais.

Como se diagnostica um tumor neuroendócrino bem diferenciado?

Um patologista diagnostica um tumor neuroendócrino bem diferenciado examinando uma amostra de tecido ao microscópio. A amostra é obtida por biópsia ou cirurgia. O patologista procura células com aparência neuroendócrina, geralmente dispostas em ninhos, faixas ou pequenos aglomerados.

O patologista confirma então o diagnóstico com imuno-histoquímica . Este exame utiliza anticorpos para detectar proteínas produzidas por células neuroendócrinas. As colorações mais comuns são para sinaptofisina , cromogranina e INSM1 . Um resultado positivo para essas colorações confirma que o tumor apresenta características neuroendócrinas. Os patologistas também utilizam a coloração Ki-67 para auxiliar na classificação do grau tumoral.

Como são classificados os tumores neuroendócrinos bem diferenciados?

Os patologistas atribuem um grau a um tumor neuroendócrino bem diferenciado para indicar a velocidade de seu crescimento. Dois parâmetros determinam esse grau. O primeiro é a contagem mitótica , que representa o número de células em divisão em uma determinada área do tumor. O segundo é o índice de proliferação Ki-67 , que indica a porcentagem de células tumorais que estão se preparando para se dividir.

Para tumores do pâncreas e do trato digestivo, a classificação da OMS de tumores do sistema digestivo (5ª edição, 2019) utiliza três graus:

Grau 1 (G1). O tumor apresenta menos de 2 mitoses por 2 milímetros quadrados (mm²) e um índice Ki-67 de 2% ou inferior. Este é o grau de crescimento mais lento.
Grau 2 (G2). O tumor apresenta de 2 a 20 mitoses por 2 mm² e um índice Ki-67 de 3% a 20%. Este grau de crescimento ocorre em ritmo intermediário.
Grau 3 (G3). O tumor apresenta mais de 20 mitoses por 2 mm² e um índice Ki-67 acima de 20%. Este é o grau de crescimento mais rápido.

Seu laudo pode apresentar valores de corte ligeiramente diferentes, dependendo do órgão e da classificação utilizada pelo laboratório. Os tumores de pulmão seguem um sistema diferente. Os patologistas os classificam como carcinoides típicos ou atípicos, com base na contagem mitótica e na presença de necrose (tecido morto). Eles não utilizam o Ki-67 para diferenciar os dois.

Qual a diferença entre um tumor neuroendócrino de grau 3 e um carcinoma neuroendócrino?

Ambos podem apresentar um índice Ki-67 acima de 20%. A diferença reside na aparência das células. Em um tumor neuroendócrino de grau 3, as células ainda são bem diferenciadas. Em um carcinoma neuroendócrino, as células apresentam aspecto muito anormal, sendo denominadas pelos patologistas como pouco diferenciadas.

Essa distinção é importante porque os dois tumores se comportam de maneira diferente e os médicos os tratam de forma diferente. O patologista faz essa distinção examinando o tumor ao microscópio. O Ki-67 sozinho não é suficiente para isso.

O que significa a classificação em termos de prognóstico?

O grau é um dos principais fatores que predizem o comportamento de um tumor neuroendócrino bem diferenciado. Tumores de grau mais elevado crescem mais rápido e têm maior probabilidade de se disseminar . Os médicos também consideram o tamanho, a localização e o estágio do tumor. O estágio descreve o quanto o tumor se disseminou. Cada órgão possui seu próprio sistema de estadiamento. Sua equipe médica utiliza todas essas informações para estimar seu prognóstico e planejar o acompanhamento.

Alguns desses tumores produzem hormônios que causam sintomas, enquanto outros não produzem nenhum. Seu médico pode lhe dizer se os exames hormonais são relevantes para o seu tumor.

Perguntas para fazer ao seu médico

Em qual órgão meu tumor neuroendócrino começou?
Qual é o grau do meu tumor, e quais são a contagem mitótica e o índice Ki-67?
Meu tumor é um tumor neuroendócrino ou um carcinoma neuroendócrino?
Qual sistema de classificação foi utilizado pelo patologista?
Em que estágio está meu tumor?
Meu tumor produz hormônios? Preciso fazer exames hormonais?
Devo fazer o teste para uma condição hereditária como a NEM1?
Que acompanhamento precisarei?