高分化神经内分泌肿瘤：定义


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高分化神经内分泌肿瘤是由神经内分泌细胞构成的癌症，这些细胞的形态与正常神经内分泌细胞非常相似。医生通常将其简称为NET。这类肿瘤可发生于多种器官，包括胰腺、消化道和肺部。许多NET肿瘤生长缓慢，但有些生长迅速，有些还会扩散到身体其他部位。

本文解释了什么是分化良好的神经内分泌肿瘤，这类肿瘤的起源部位，以及病理学家如何对其进行诊断和分级。文章还阐述了神经内分泌肿瘤与分化不良的神经内分泌癌（一种生长速度更快、性质不同的癌症）之间的区别。

什么是神经内分泌细胞？

神经内分泌细胞产生激素并将其释放到血液中。这些激素作为化学信号，帮助控制消化和血糖等身体功能。神经内分泌细胞遍布全身，它们存在于消化道内壁、胰腺和肺部等部位。

神经内分泌肿瘤中“分化良好”指的是什么？

当肿瘤细胞与来源的正常细胞高度相似时，该肿瘤即为高分化肿瘤。在高分化神经内分泌肿瘤中，细胞形态均一，常呈整齐的巢状或带状排列。在显微镜下，它们与正常的神经内分泌细胞非常相似。

世界卫生组织（WHO）将所有神经内分泌细胞肿瘤归为一类，称为神经内分泌肿瘤。该类肿瘤分为两大分支。病理学家将分化良好的肿瘤称为神经内分泌肿瘤，将分化不良的肿瘤称为神经内分泌癌。医生将它们视为不同的疾病进行治疗。

较早的报告可能会用“类癌”一词来指代分化良好的神经内分泌肿瘤。您的报告可能会使用其中任何一个名称。

分化良好的神经内分泌肿瘤是癌症吗？

病理学家将所有分化良好的神经内分泌肿瘤都视为癌症。它们是恶性的，这意味着它们会扩散。然而，许多肿瘤生长缓慢。扩散的可能性取决于肿瘤起源的器官、肿瘤的大小和分级。

分化良好的神经内分泌肿瘤起源于哪里？

这些肿瘤几乎可以起源于任何存在神经内分泌细胞的地方。每种发生部位都有专门的文章介绍：

如何诊断分化良好的神经内分泌肿瘤？

病理学家通过显微镜检查组织样本来诊断分化良好的神经内分泌肿瘤。样本取自活检或手术。病理学家寻找具有神经内分泌细胞特征的细胞，这些细胞通常呈巢状、条带状或小簇状排列。

病理学家随后通过免疫组织化学方法确诊。该检测利用抗体来检测神经内分泌细胞产生的蛋白质。最常用的染色剂包括突触素、嗜铬粒蛋白和INSM1。这些染色剂的阳性结果证实肿瘤具有神经内分泌特征。病理学家还会使用Ki-67染色来辅助肿瘤分级。

如何对分化良好的神经内分泌肿瘤进行分级？

病理学家会根据分化良好的神经内分泌肿瘤的生长速度对其进行分级。分级由两项指标决定。第一项是细胞分裂计数，即肿瘤特定区域内正在分裂的细胞数量。第二项是Ki-67增殖指数，即准备分裂的肿瘤细胞所占的百分比。

对于胰腺和消化道肿瘤，世界卫生组织消化系统肿瘤分类（第5版，2019年）采用三级分类：

  • 三年级（G1）。 该肿瘤每2平方毫米(mm²)的细胞分裂象少于2个，Ki-67指数为2%或更低。这是生长速度最慢的级别。
  • 三年级（G2）。 肿瘤每2平方毫米有2至20个有丝分裂象，Ki-67指数为3%至20%。该级别肿瘤生长速度中等。
  • 三年级（G3）。 该肿瘤每 2 平方毫米有超过 20 个有丝分裂象，Ki-67 指数超过 20%。这是生长速度最快的级别。

您的报告可能会显示略有不同的临界值，具体取决于器官和实验室使用的分类方法。肺部肿瘤采用不同的分类系统。病理学家根据有丝分裂计数和是否存在坏死（死亡组织）将其称为典型类癌或非典型类癌。他们不使用 Ki-67 来区分两者。

3级神经内分泌肿瘤和神经内分泌癌有什么区别？

两者Ki-67指数均可高于20%。区别在于细胞形态。3级神经内分泌肿瘤的细胞分化良好。而神经内分泌癌的细胞形态异常，病理学家称之为低分化细胞。

这种区别至关重要，因为这两种肿瘤的生物学行为不同，医生对它们的治疗方法也不同。病理学家通过显微镜检查肿瘤来做出判断，单凭Ki-67指数无法做出决定。

该分级对预后有何意义？

肿瘤分级是预测分化良好的神经内分泌肿瘤未来行为的主要因素之一。分级越高的肿瘤生长速度越快，扩散的可能性也越大。医生还会考虑肿瘤的大小、位置和分期。分期描述了肿瘤的扩散程度。每个器官都有其自身的分期系统。您的医疗团队会综合考虑所有这些因素来评估您的预后并制定后续治疗方案。

有些肿瘤会产生引起症状的激素，而有些则不会。您的医生可以告诉您，您的肿瘤是否需要进行激素检测。

问你的医生的问题

  • 我的神经内分泌肿瘤起源于哪个器官？
  • 我的肿瘤分级是多少？有丝分裂计数和 Ki-67 指数分别是多少？
  • 我的肿瘤是神经内分泌肿瘤还是神经内分泌癌？
  • 病理学家使用的是哪种分级系统？
  • 我的肿瘤处于什么阶段？
  • 我的肿瘤会分泌激素吗？我需要做激素检查吗？
  • 我应该接受遗传性疾病（例如 MEN1）的检测吗？
  • 我还需要哪些后续跟进？

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