Tumor neuroendocrino del tracto sinonasal y los senos paranasales: cómo entender su informe de patología

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
13 de julio de 2026

Un tumor neuroendocrino (TNE) del tracto sinonasal y los senos paranasales es un tipo de cáncer poco frecuente que se origina en las células neuroendocrinas de la cavidad nasal o los senos paranasales. Estas células normalmente producen hormonas en respuesta a señales nerviosas. Los tumores formados por estas células pueden comportarse de diferentes maneras, desde un crecimiento lento hasta un crecimiento rápido, dependiendo principalmente de su grado. Este artículo describe un tumor neuroendocrino bien diferenciado, compuesto por células relativamente organizadas y de aspecto maduro. Se trata de un tumor diferente del carcinoma neuroendocrino (CNE) sinonasal , que está formado por células menos organizadas y se comporta de manera distinta. Este artículo le ayudará a comprender los hallazgos de su informe de patología, el significado de cada término y su importancia para su atención médica.

¿Qué causa un tumor neuroendocrino del tracto sinonasal y de los senos paranasales?

Aún no se comprende con exactitud la causa de los tumores neuroendocrinos del tracto sinonasal y los senos paranasales. A diferencia de otros cánceres de la cavidad nasal y los senos paranasales, no existe una relación directa con factores de riesgo comunes como el tabaquismo o el consumo de alcohol, y no se ha identificado ninguna causa ambiental o hereditaria específica. Debido a la rareza de estos tumores, se están llevando a cabo investigaciones para comprender los factores que propician su desarrollo.

¿Cuáles son los síntomas?

Los síntomas de un tumor neuroendocrino del tracto sinonasal y los senos paranasales suelen ser similares a los de afecciones más comunes que afectan la cavidad nasal y los senos paranasales. Los síntomas comunes incluyen obstrucción o congestión nasal, hemorragias nasales, dolor o presión facial, disminución del sentido del olfato e hinchazón o una masa en la zona nasal. Si el tumor crece lo suficiente como para afectar el ojo, puede causar cambios en la visión. Dado que estos síntomas se superponen con afecciones comunes como las infecciones sinusales, es importante consultar a un profesional de la salud si persisten.

¿Cómo se hace el diagnóstico?

El diagnóstico de un tumor neuroendocrino del tracto sinonasal y los senos paranasales se realiza tras el examen microscópico de una muestra de tejido por un patólogo . La muestra se obtiene generalmente mediante una biopsia del tumor. Al microscopio, el tumor se compone de células neuroendocrinas uniformes (de aspecto similar) dispuestas en pequeños grupos, nidos, cordones o hebras, que suelen encontrarse debajo del revestimiento de la cavidad nasal o los senos paranasales. Las células presentan un citoplasma pálido y granulado, y núcleos redondos y uniformes con un patrón moteado fino que los patólogos describen como «sal y pimienta». El tejido de soporte que rodea el tumor suele contener numerosos vasos sanguíneos.

Pruebas adicionales ayudan a confirmar el diagnóstico. La inmunohistoquímica , una prueba que utiliza anticuerpos especialmente marcados para detectar proteínas en las células tumorales, generalmente muestra que el tumor es positivo para marcadores neuroendocrinos como INSM1 (una proteína que se encuentra en el núcleo), sinaptofisina y cromogranina , así como para citoqueratinas como CK8/18 y CAM5.2. Algunos tumores también producen sustancias similares a las hormonas, como la serotonina o la calcitonina. Una prueba llamada Ki-67 se utiliza para estimar la velocidad de división de las células tumorales, lo que ayuda a determinar el grado del tumor. Una vez confirmado el diagnóstico, se utilizan estudios de imagen como la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) para determinar el tamaño del tumor y si se ha diseminado.

Grado histológico

El grado de un tumor neuroendocrino del tracto sinonasal y los senos paranasales describe la velocidad de división de las células tumorales, lo que ayuda a predecir su probable comportamiento y orienta las decisiones terapéuticas. El grado se basa principalmente en el número de células en división ( figuras mitóticas ) observadas en un área determinada del tumor, el índice de marcaje Ki-67 (el porcentaje de células en división) y la presencia de necrosis tumoral (muerte celular). Los tumores neuroendocrinos bien diferenciados se dividen en tres grados.

Grado 1 (G1) — El grupo de crecimiento más lento. Estos tumores tienen menos de 2 figuras mitóticas por 2 mm² y no presentan necrosis, con un bajo índice de marcaje Ki-67 que indica una baja tasa de proliferación.
Grado 2 (G2) — Estos tumores crecen más rápidamente, con 2 a 10 figuras mitóticas por 2 mm² y, en ocasiones, áreas de necrosis. El índice de marcaje Ki-67 es mayor que en los tumores G1, pero generalmente inferior al 20 por ciento.
Grado 3 (G3) — El grupo de crecimiento más rápido, con un elevado número de células en división y necrosis extensa. Las características precisas de los tumores neuroendocrinos G3 en la región sinonasal aún se están estudiando y su clasificación continúa evolucionando.

Pruebas de biomarcadores y moleculares

Un biomarcador es una característica del tumor, a menudo una proteína, que proporciona información adicional al diagnóstico, como por ejemplo, cómo podría responder el tumor a un tratamiento específico. En el caso de un tumor neuroendocrino bien diferenciado del tracto sinonasal y los senos paranasales, el biomarcador más útil es una proteína denominada receptor de somatostatina 2.

Receptor de somatostatina 2 (SSTR2)

El receptor de somatostatina 2 (SSTR2) es una proteína presente en la superficie de la mayoría de las células de tumores neuroendocrinos bien diferenciados. Su importancia radica en que puede utilizarse como diana tanto para diagnóstico por imagen como para tratamiento. Para el diagnóstico por imagen, una tomografía por emisión de positrones (PET) con Ga-68 DOTATATE utiliza un trazador que se une al SSTR2, lo que permite a los médicos localizar el tumor, evaluar su diseminación y detectar la recurrencia tras el tratamiento. Para el tratamiento, fármacos denominados análogos de la somatostatina (como octreótido y lanreótido) se unen al SSTR2 y pueden ayudar a controlar los síntomas causados por la producción hormonal y a ralentizar el crecimiento tumoral. En pacientes seleccionados con enfermedad avanzada o metastásica, una terapia denominada terapia con radionúclidos de receptores peptídicos (PRRT), que utiliza un fármaco como el Lu-177 DOTATATE, se une al SSTR2 y administra radiación directamente a las células tumorales. Estos enfoques están bien establecidos para tumores neuroendocrinos bien diferenciados que se originan en otras partes del cuerpo y también pueden considerarse para tumores sinonasales.

La expresión de SSTR2 en el tejido tumoral se puede evaluar mediante inmunohistoquímica, y su actividad también se puede demostrar con imágenes PET con DOTATATE. Su informe o los resultados de las imágenes describirán si el tumor expresa SSTR2, lo que ayuda a determinar si las pruebas de imagen o la terapia basadas en el receptor de somatostatina pueden ser útiles. Puede encontrar más información en la sección de Biomarcadores y Pruebas Moleculares.

Márgenes quirúrgicos

El margen quirúrgico es el borde del tejido que el cirujano corta al extirpar el tumor. Los márgenes se evalúan después de un procedimiento que extirpa el tumor por completo, como una escisión o resección , y generalmente no se evalúan después de una biopsia, que extirpa solo una parte del tumor.

Margen negativo — No se observan células tumorales en el borde de corte del tejido. Esto sugiere que el tumor fue extirpado por completo.
Margen estrecho — Las células tumorales se encuentran cerca del borde de resección, pero no lo alcanzan. Se puede medir y registrar la distancia desde las células tumorales más cercanas hasta el borde, ya que un margen muy estrecho puede ser relevante para la toma de decisiones sobre tratamientos adicionales.
Margen positivo — Se han detectado células tumorales en el borde de la incisión. Esto significa que es posible que queden restos del tumor en el cuerpo, y el equipo médico tendrá en cuenta este hallazgo al considerar si es apropiado realizar una cirugía adicional o radioterapia.

Ganglios linfaticos

Los ganglios linfáticos son pequeños órganos inmunitarios ubicados en la cabeza y el cuello. Un tumor neuroendocrino del tracto sinonasal y los senos paranasales puede diseminarse a través de los vasos linfáticos hasta alcanzar estos ganglios, aunque esto es poco común en tumores de bajo grado (G1) y más probable en tumores de mayor grado. Cuando se extirpan los ganglios linfáticos, a veces mediante un procedimiento llamado disección cervical , se examinan al microscopio y los resultados se describen en el informe de patología.

Su informe incluirá el número total de ganglios linfáticos examinados, el número de ganglios que contienen células tumorales y el tamaño del depósito más grande. Un ganglio que contiene células tumorales se describe como "positivo" y un ganglio sin células tumorales se describe como "negativo". El patólogo también puede verificar la extensión extraganglionar , lo que significa que las células tumorales han atravesado la cápsula externa de un ganglio linfático hacia el tejido circundante. La afectación de los ganglios linfáticos, junto con el hallazgo de células tumorales que se diseminan a otras partes del cuerpo ( metástasis ), influye en las decisiones sobre el tratamiento adicional.

Staging

Debido a la rareza de los tumores neuroendocrinos del tracto sinonasal y los senos paranasales, no existe un sistema de estadificación universalmente aceptado. En cambio, la estadificación se basa en la extensión del tumor: si se limita a su lugar de origen, si se ha extendido a estructuras cercanas como los senos paranasales, la órbita o la base del cráneo, o si se ha diseminado a ganglios linfáticos u órganos distantes (generalmente el hígado). La estadificación combina los hallazgos patológicos con estudios de imagen, que pueden incluir tomografía computarizada (TC), resonancia magnética (RM) y tomografía por emisión de positrones (PET) con DOTATATE. Su equipo médico le explicará cómo la extensión del tumor afecta su plan de tratamiento.

¿Cuál es el pronóstico?

El pronóstico se refiere a la probable evolución a largo plazo tras un diagnóstico. En el caso de un tumor neuroendocrino del tracto sinonasal y los senos paranasales, el pronóstico depende principalmente del grado del tumor y de su grado de diseminación.

Calificación - Los tumores de bajo grado (G1) tienen un pronóstico relativamente favorable, especialmente cuando se extirpan por completo mediante cirugía. Los tumores de grado superior (G2 y G3) crecen más rápidamente, suelen aparecer en una etapa avanzada y tienen mayor probabilidad de reaparecer después del tratamiento.
Escenario - Los tumores confinados al lugar donde se originaron tienen un mejor pronóstico que los tumores que han crecido hacia estructuras cercanas o se han diseminado a los ganglios linfáticos o a sitios distantes.
Propagación a distancia — Cuando estos tumores se diseminan, pueden viajar a órganos distantes como el hígado, lo cual es una razón importante para el seguimiento a largo plazo.

Debido a que estos tumores son raros y varían mucho en su comportamiento, los resultados individuales pueden diferir significativamente, y el seguimiento a largo plazo es importante.

¿Qué pasa después del diagnóstico?

El tratamiento de un tumor neuroendocrino del tracto sinonasal y los senos paranasales es planificado por un equipo multidisciplinario que puede incluir cirujanos otorrinolaringólogos, neurocirujanos para tumores cercanos a la base del cráneo, radiooncólogos y oncólogos médicos. El enfoque terapéutico se guía por el grado, el estadio y la localización del tumor, así como por los hallazgos específicos del informe de patología.

La cirugía es el tratamiento principal para los tumores que se pueden extirpar, y la extirpación completa con márgenes libres de tumor ofrece la mejor oportunidad de controlar los tumores de bajo grado. Se puede añadir radioterapia, especialmente para tumores de mayor grado o cuando los márgenes son positivos o cercanos, y estos hallazgos específicos influyen directamente en la decisión. Para los tumores que expresan el receptor 2 de somatostatina, los análogos de somatostatina (como octreótido y lanreótido) pueden ayudar a controlar los síntomas y a ralentizar el crecimiento tumoral, y en la enfermedad avanzada o diseminada, se puede considerar la terapia dirigida al receptor de somatostatina (PRRT). La quimioterapia se puede utilizar para tumores de mayor grado o avanzados. Tras el tratamiento, es importante el seguimiento a largo plazo con pruebas de imagen y exploración física, ya que estos tumores pueden reaparecer o diseminarse años después.

Preguntas para hacerle a su médico

¿Mi tumor era un tumor neuroendocrino bien diferenciado y de qué grado (G1, G2 o G3) era?
¿En qué parte de mi cavidad nasal o senos paranasales se originó el tumor y se ha extendido a estructuras cercanas?
¿Los márgenes quirúrgicos fueron negativos y el informe sugiere que el tumor fue extirpado por completo?
¿Se examinaron los ganglios linfáticos? ¿Contenía alguno células tumorales?
¿Mi tumor expresa el receptor 2 de somatostatina? ¿Podrían serme útiles la gammagrafía con DOTATATE, los análogos de somatostatina o la terapia con radionúclidos peptídicos (PRRT)?
¿Necesito realizarme pruebas de imagen corporal, como una tomografía por emisión de positrones (PET) con DOTATATE, para comprobar si hay propagación del virus?
¿Necesitaré radioterapia o quimioterapia además de la cirugía, y qué hallazgos influyeron en esa recomendación?
¿Cuál es mi riesgo personal de que el tumor reaparezca o se propague?
¿Cómo se me realizará el seguimiento después del tratamiento y durante cuánto tiempo?
¿Qué especialistas participarán en mi atención médica?

Tumor neuroendocrino del tracto sinonasal y los senos paranasales: cómo entender su informe de patología.