Carcinoma mioepiteliale delle ghiandole salivari

di Jason Wasserman Dottore in Medicina e Chirurgia FRCPC
21 Agosto 2023

Il carcinoma mioepiteliale è un tipo di cancro delle ghiandole salivari costituito quasi interamente da cellule mioepiteliali. Le ghiandole salivari sono un gruppo di piccoli organi presenti prevalentemente nella testa e nel collo. La maggior parte dei tumori si riscontra nella ghiandola parotide, la più grande ghiandola salivare situata nel collo appena sotto l’orecchio.

A proposito di questo articolo

Questo articolo è stato scritto da medici per aiutarti a leggere e comprendere il tuo referto patologico per il carcinoma mioepiteliale. Le sezioni seguenti descrivono i risultati trovati nella maggior parte dei referti patologici, tuttavia, tutti i referti sono diversi e i risultati possono variare.  Contattaci se hai domande su questo articolo o sul tuo rapporto patologico. Leggere Questo articolo per un'introduzione più generale alle parti di un tipico referto patologico.

Che cosa causa il carcinoma mioepiteliale?

Al momento, i medici non sanno cosa causi il carcinoma mioepiteliale.

Quali sono i sintomi del carcinoma mioepiteliale?

La maggior parte dei carcinomi mioepiteliali si presenta come una massa indolore a crescita lenta. Una crescita più rapida può essere associata a un tumore derivante da un tumore precedentemente benigno adenoma pleomorfo.

Cosa significa carcinoma mioepiteliale ex adenoma pleomorfo?

Carcinoma mioepiteliale ex adenoma pleomorfo significa che il maligno carcinoma mioepiteliale (canceroso) sviluppato dall'interno di un precedente benigno tumore (non canceroso) chiamato adenoma pleomorfo.

Come si fa questa diagnosi?

La diagnosi di carcinoma mioepiteliale viene in genere effettuata solo dopo che l'intero tumore è stato rimosso e inviato a un patologo per l'esame al microscopio. È molto difficile distinguere tra carcinoma mioepiteliale e comparsa simile adenoma pleomorfo in un piccolo campione di tessuto come a biopsia or aspirazione con ago sottile (FNA).

Che aspetto ha il carcinoma mioepiteliale al microscopio?

Se esaminato al microscopio, è costituito da carcinoma mioepiteliale cellule mioepiteliali che può essere descritto come fuso, epitelioide, plasmacitoide, o chiaro. Le cellule tumorali sono spesso disposte in gruppi chiamati nidi o noduli che invadere (crescere) nel normale tessuto delle ghiandole salivari circostanti. Un tipo di tessuto connettivo descritto come condromixoide o mixoide è spesso presente in tutto il tumore. Questo tessuto connettivo è prodotto dalle cellule tumorali e conferisce al tumore un caratteristico aspetto blu/grigio al microscopio. Aree di tumore necrosi (morte cellulare) e figure mitotiche (cellule che si dividono per creare nuove celle) possono anche essere viste.

Quali altri esami possono essere eseguiti per confermare la diagnosi?

Altri test inclusi immunoistochimica (IHC) e il sequenziamento di nuova generazione (NGS) può essere eseguito per confermare la diagnosi e per escludere altre condizioni che possono sembrare molto simili al carcinoma mioepiteliale al microscopio. Quando viene eseguita l'immunoistochimica, le cellule tumorali sono tipicamente positive per citocheratina 7 (CK7), S100, SOX10, p63, p40, actina del muscolo liscio (SMA) e actina muscolo-specifica. Tuttavia, non tutti questi marcatori verranno ordinati per ogni caso.

Il sequenziamento di nuova generazione (NGS) può essere ordinato per cercare uno dei cambiamenti genetici o fusioni comunemente osservati nel carcinoma mioepiteliale delle ghiandole salivari. Quando viene ordinato NGS, i risultati descriveranno eventuali fusioni o altri cambiamenti genetici identificati.

Che cos'è l'invasione linfovascolare e perché è importante?

Invasione linfovascolare (LVI) significa che sono state osservate cellule cancerose all'interno di un vaso sanguigno o linfatico. I vasi sanguigni sono tubi lunghi e sottili che trasportano il sangue in tutto il corpo. I vasi linfatici sono simili ai piccoli vasi sanguigni, tranne per il fatto che trasportano un fluido chiamato linfa invece del sangue. I vasi linfatici si collegano con piccoli organi immunitari chiamati linfonodi che si trovano in tutto il corpo. L'invasione linfovascolare è importante perché le cellule cancerose possono utilizzare vasi sanguigni o vasi linfatici per diffondersi in altre parti del corpo come i linfonodi oi polmoni. Se viene osservata un'invasione linfovascolare, verrà inclusa nel referto.

Cos'è l'invasione perineurale e perché è importante?

Invasione perineurale (PNI) è un termine che i patologi usano per descrivere le cellule cancerose attaccate o all'interno di un nervo. Un termine simile, invasione intraneurale, è usato per descrivere le cellule tumorali all'interno di un nervo. I nervi sono come lunghi fili costituiti da gruppi di cellule chiamate neuroni. I nervi si trovano in tutto il corpo e sono responsabili dell'invio di informazioni (come temperatura, pressione e dolore) tra il corpo e il cervello. L'invasione perineurale è importante perché le cellule cancerose possono utilizzare il nervo per diffondersi negli organi e nei tessuti circostanti. Ciò aumenta il rischio che il tumore ricresca dopo l'intervento chirurgico. Se viene rilevata un'invasione perineurale, verrà inclusa nel referto.

Cosa sono i linfonodi e perché sono importanti?

Linfonodi sono piccoli organi immunitari presenti in tutto il corpo. Le cellule cancerose possono diffondersi da un tumore ai linfonodi attraverso piccoli vasi chiamati vasi linfatici. I linfonodi non vengono sempre rimossi contemporaneamente al tumore. Tuttavia, quando i linfonodi vengono rimossi, verranno esaminati al microscopio e i risultati saranno descritti nel rapporto.

Le cellule cancerose in genere si diffondono prima ai linfonodi vicini al tumore, sebbene possano essere coinvolti anche linfonodi lontani dal tumore. Per questo motivo, i primi linfonodi rimossi sono solitamente vicini al tumore. I linfonodi più lontani dal tumore vengono generalmente rimossi solo se sono ingranditi e vi è un alto sospetto clinico che possano esserci cellule cancerose nel linfonodo. La maggior parte dei rapporti includerà il numero totale di linfonodi esaminati, la zona in cui sono stati trovati i linfonodi nel corpo e il numero (se presente) che contiene cellule cancerose. Se sono state osservate cellule cancerose in un linfonodo, verrà inclusa anche la dimensione del gruppo più numeroso di cellule tumorali (spesso descritto come “focale” o “deposito”).

L'esame dei linfonodi è importante per due ragioni. In primo luogo, queste informazioni vengono utilizzate per determinare lo stadio linfonodale patologico (pN). In secondo luogo, trovare cellule cancerose in un linfonodo aumenta il rischio che in futuro si trovino cellule cancerose in altre parti del corpo. Di conseguenza, il medico utilizzerà queste informazioni per decidere se è necessario un trattamento aggiuntivo come chemioterapia, radioterapia o immunoterapia.

Cosa significa se un linfonodo è descritto come positivo?

I patologi usano spesso il termine "positivo" per descrivere un linfonodo che contiene cellule cancerose. Ad esempio, un linfonodo che contiene cellule cancerose può essere definito “positivo per malignità” o “positivo per carcinoma metastatico”.

Cosa significa se un linfonodo è descritto come negativo?

I patologi usano spesso il termine "negativo" per descrivere un linfonodo che non contiene cellule cancerose. Ad esempio, un linfonodo che non contiene cellule cancerose può essere definito “negativo per malignità” o “negativo per carcinoma metastatico”.

Cosa significa estensione extranodale?

Tutti i linfonodi sono circondati da un sottile strato di tessuto chiamato capsula. Estensione extranodale significa che le cellule cancerose all'interno del linfonodo hanno sfondato la capsula e si sono diffuse nel tessuto al di fuori del linfonodo. L'estensione extranodale è importante perché aumenta il rischio che il tumore ricresca nella stessa posizione dopo l'intervento chirurgico. Per alcuni tipi di cancro, l'estensione extranodale è anche un motivo per prendere in considerazione trattamenti aggiuntivi come la chemioterapia o la radioterapia.

Cos'è un margine e perché i margini sono importanti?

In patologia, un margine è il bordo di un tessuto che viene tagliato durante la rimozione di un tumore dal corpo. I margini descritti in un referto di patologia sono molto importanti perché ti dicono se l'intero tumore è stato rimosso o se una parte del tumore è stata lasciata indietro. Lo stato del margine determinerà l'eventuale trattamento aggiuntivo di cui potresti aver bisogno.

La maggior parte dei referti patologici descrivono i margini solo dopo una procedura chirurgica chiamata an escissione or resezione è stato eseguito allo scopo di rimuovere l'intero tumore. Per questo motivo, i margini di solito non vengono descritti dopo una procedura chiamata a biopsia viene eseguito allo scopo di rimuovere solo una parte del tumore. Il numero di margini descritti in un referto di patologia dipende dai tipi di tessuti rimossi e dalla localizzazione del tumore. La dimensione del margine (la quantità di tessuto normale tra il tumore e il bordo tagliato) dipende anche dal tipo di tumore da rimuovere e dalla posizione del tumore.

I patologi esaminano attentamente i margini per cercare le cellule tumorali sul bordo tagliato del tessuto. Se si vedono cellule tumorali sul bordo tagliato del tessuto, il margine sarà descritto come positivo. Se non si vedono cellule tumorali sul bordo tagliato del tessuto, un margine sarà descritto come negativo. Anche se tutti i margini sono negativi, alcuni referti patologici forniranno anche una misurazione delle cellule tumorali più vicine al bordo tagliato del tessuto.

Un margine positivo (o molto vicino) è importante perché significa che le cellule tumorali potrebbero essere rimaste nel tuo corpo quando il tumore è stato rimosso chirurgicamente. Per questo motivo, ai pazienti che hanno un margine positivo può essere offerto un altro intervento chirurgico per rimuovere il resto del tumore o radioterapia nell'area del corpo con il margine positivo.

Altre risorse utili

Atlante di patologia